סיווג של סרקומות של רקמות רכות

דירוג שלבים של סרקומות של רקמות רכות

נכון לעכשיו, אין סיווג מקובל של סרקומות בילדות. שני הסיווגים הנפוצים ביותר הם סיווג TNM של האיגוד הבינלאומי נגד סרטן והסיווג של קבוצת המחקר הבינלאומית לרבדומיוסרקומה.

סיווג היסטולוגי של סרקומות של רקמות רכות

מבחינה היסטולוגית, סרקומות של רקמות רכות הן הטרוגניות ביותר. להלן מוצגים גרסאות של סרקומות ממאירות וסוגי הרקמות התואמים מבחינה היסטולוגית.

סרקומות של רקמות רכות כוללות גם גידולים חוץ-גרמיים של רקמת עצם וסחוס (אוסטאוסרקומה חוץ-גרמית, כונדרוסרקומה מיקסואידית וכונדרוסרקומה מזנכימלית).

מבחינה מורפולוגית קשה לבצע אבחון דיפרנציאלי בין גידולי רקמות רכות שאינם רבדומיוסרקומה. מיקרוסקופ אלקטרונים, מחקרים אימונוהיסטוכימיים וציטוגנטיים משמשים להבהרת האבחנה.

הסוג ההיסטולוגי של גידול ברקמות רכות (למעט רבדומיוסרקומה) אינו מספק תמונה ברורה של המהלך הקליני והפרוגנוזה של המחלה. על מנת לקבוע את המתאם בין הסוג ההיסטולוגי להתנהגות הגידול, קבוצת המחקר הרב-מרכזית POG (Pediatric Oncology Group, USA) זיהתה במהלך מחקר פרוספקטיבי שלושה סוגים של שינויים היסטולוגיים שניתן להשתמש בהם כגורמים פרוגנוסטיים. מידת השינויים ההיסטולוגיים נקבעה על ידי מדדי תאיות, פלאומורפיזם תאי, פעילות מיטוטית, חומרת הנמק וגדילת גידול פולשנית. הוכח כי לגידולים מהקבוצה השלישית (דרגה III) יש פרוגנוזה גרועה משמעותית בהשוואה לקבוצה הראשונה והשנייה.

סיווג היסטולוגי של סרקומות של רקמות רכות

בדים	סוגי גידולים
גידולים של רקמת שריר משורטטת	רבדומיוסרקומה
גידולים של רקמת שריר חלקה	ליומיוסרקומה
גידולים של רקמה סיבית	פיברוסרקומה אינפנטילית
	דרמטופיברוסרקומה
גידולים פיברוהיסטיוציטיים	היסטיוציטומה פיברוציטית ממאירה
גידולים של רקמת שומן	ליפוסרקומה
גידולים בכלי הדם	אנגיוסרקומה
	לימפנגיוסרקומה
	המנגיופריציטומה ממאירה
	המנגיואנדותליומה
	סרקומה של קפוסי
גידולי מעטפת עצב היקפיים	שוואנומה ממאירה
גידולים בעלי היסטוגנזה שונה	מזנכימומה ממאירה
	גידול טריטון
גידולים בעלי היסטוגנזה לא ידועה	סרקומה סינוביאלית
	סרקומה אפיתליואידית
	סרקומה של רקמות רכות אלוואולריות
	מלנומה ממאירה של רקמות רכות
	סרקומה דסמופלסטית של תאים עגולים קטנים

תואר א'.

• ליפוסרקומה מיקסואידית וליפוסרקומה ממוינת היטב.
• דרמטופיברוסרקומה עמוקה.
• פיברוסרקומה מובחנת היטב או אינפנטילית.
• המנגיופריציטומה מובחנת היטב.
• גידול ממאיר מובחן היטב של מעטפות העצבים ההיקפיות.
• כונדרוסרקומה מיקסואידית חוץ-גרונית.
• היסטיוציטומה פיברוציטית ממאירה.

תואר ב'.

• סרקומות של רקמות רכות אינן כלולות בקבוצות הראשונה והשלישית. סימני נמק נמצאים על פחות מ-15% משטח הגידול, מיקרוסקופיה בהגדלה של x40 מגלה פחות מחמש צורות מיטוטיות ב-10 שדות ראייה, ללא אטיפיה של גרעיני התא, תאיות נמוכה.

תואר ג'.

• ליפוסרקומה פלאומורפית או עגולה.
• כונדרוסרקומה מזנכימלית.
• אוסטאוסרקומה חוץ-גומית.
• גידול טריטון.
• סרקומה אלוואולרית של רקמות רכות.
• סרקומה סינוביאלית.
• סרקומה אפיתליואידית.
• סרקומה של תאים צלולים של רקמות רכות (מלנומה ממאירה של רקמות רכות).
• סרקומות של רקמות רכות שאינן כלולות בקבוצה הראשונה, בעלות סימני נמק על יותר מ-15% מהשטח או יותר מ-5 צורות מיטוטיות בבדיקה מיקרוסקופית בהגדלה של x40.

סיווג TNM

גידול ראשוני.

• T ₁ - הגידול מוגבל לאיבר (רקמה) שממנו הוא מגיע.
• T ₂ - הגידול משתרע מעבר לאיבר (רקמה).
  • T _2a - קוטר הגידול קטן או שווה ל-5 ס"מ.
  • T _2b - קוטר הגידול עולה על 5 ס"מ.
• בלוטות לימפה אזוריות.
  • N ₀ - בלוטות לימפה אזוריות אינן מושפעות.
  • N ₁ - נזק לבלוטות הלימפה האזוריות.
  • N _x - נתונים לא מספיקים להערכת מעורבות בלוטות הלימפה.
• גרורות מרוחקות.
  • M ₀ - אין גרורות מרוחקות.
  • M ₁ - יש גרורות מרוחקות.

המשמעות הפרוגנוסטית של גורמי TNM הודגמה במספר מחקרים על סרקומות של רקמות רכות בילדים.

סיווג קבוצת המחקר הבינלאומית לרבדומיוסרקומה (International Rhabdomyosarcoma Study Group) של סרקומות רקמות רכות , שפותח במקור עבור רבדומיוסרקומה, משמש כיום עבור כל גידולי הרקמות הרכות. הוא לוקח בחשבון את נפח הגידול השיורי לאחר הניתוח ואת נוכחות גרורות.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]