כיצד מטופלים סרקומות של רקמות רכות בילדים?

האסטרטגיה של טיפול בגידולים אצל ילדים ומבוגרים שונה, והיא קשורה למספר נקודות:

• ביצוע פעולות לחיסכון אורגני בילדים קשורה בקשיים טכניים גדולים בשל תכונות אנטומיות ותפקודיות;
• השימוש ברדיותרפיה אצל ילדים צעירים עלול לגרום לסיבוכים רציניים (למשל, הפרעה בצמיחת האיברים בגוף ובגוף כולו), בולטת יותר מאשר אצל מבוגרים;
• באונקולוגיה של ילדים, פותחו תוכניות מחמירות יותר של כימותרפיה במינון גבוה. כולל משטרי multicomponent (ביצוע טיפול כימותרפי דומה במבוגרים הוא לעתים קרובות בלתי אפשרי בקשר עם הסבילות הגרוע ביותר);
• ההשפעות ארוכות הטווח של כל הטיפולים בילדים הן משמעותיות יותר מבחינה חברתית, עקב תוחלת חיים ארוכה יותר בהשוואה למבוגרים.

ההבדלים המפורטים קובעים את הצורך לבחור בקפידה טקטיקות טיפול עם שיקול חובה של המאפיינים האישיים של הילד ואת הסיכון הפוטנציאלי של סיבוכים מתעכב.

בהתייחסות לנדירותם של גידולי רקמה רכים שאינם בלומיומיומיוסרקומה, הטיפול שלהם צריך להתבצע במסגרת מחקרים רב-מרכזיים המאפשרים קבלת תוצאות אמינות ועל בסיסם לייעל את שיטות הטיפול. בטיפול זה סוג של גידולים צריכים לקחת חלק מומחים של פרופילים שונים: מנתחים, chemotherapists, רדיולוגים. בהקשר של הצורך לבצע פעולות משבשות במספר מקרים, מומלץ לכלול בשלב מוקדם של תהליך הטיפול באורטופדים, מומחי שיקום ופסיכולוגים, אשר איכות החיים של המטופל תהיה תלויה בהם במידה מועטה.

בשלב הכירורגי של הטיפול, את האפשרות של כריתה מלאה של הגידול בתוך גבולות רקמות בריא נקבע. זהו גורם פרוגנוסטי חשוב ביותר. היעדר גידול שיורי פירושו פרוגנוזה חיובית. אם נשמר הגידול הנותר, יש לשקול את הצורך והאפשרות של פעולה רדיקלית חוזרת.

תפקיד הכימותרפיה בסרקומות של רקמות רכות הוא דו-משמעי. לגבי כימותרפיה, חלוקת גידולים רגישים (PMC כמו), רגיש בינוני רגיש מקובל. על בסיס חלוקה זו נבנו מספר תוכניות מודרניות לטיפול בסרקומות של רקמות רכות (CWS, SIOP). גידולים רגישים לטיפול כימותרפי כוללים rhabdomyosarcoma, סרקומה חיצונית של יואינג, גידולים נוירו-עדתיים פריפריאליים, סרקומה סינובית. רגישות מתונה כוללות היסטוציטים fibrocytic ממאירים, leiomyosarcoma, גידולים ממאירים של כלי הדם, סרקומה של רקמות רכות של השן ו liposarcoma. לא רגיש כימותרפיה fibrosarcoma (למעט מולדת) ו neurofibrosarcoma (schwannoma ממאירה).

החוקרים מדווחים, כי מלבד מחקרים של מחקרים פרוספקטיביים גדולים באמצעות כימותרפיה אדג'ובנטית בילדים עם סרקומות של רקמות רכות, לא היה שיפור בתוצאות הטיפול (הישרדות מוחלטת וללא הישרדות).

התרופות הבסיסיות המשמשות לטיפול בסרקומות של רקמות רכות. וינצריסטין, dactinomycin, cyclophosphamide ו doxorubicin (משטר VACA) נותרו זמן רב. מספר מחקרים הראו יעילות גדולה יותר של ifosfamide לעומת cyclophosphamide. בקשר עם תוצאות משביעות רצון של טיפול עם הסרת חלקית של הגידול, תרופות חדשות, שילובים יעילים יותר משטרי כימותרפיה מתבצעים חיפוש.

תפקידה של הקרנות בטיפול בסרקומות של רקמות רכות הוא לספק שליטה מקומית על הגידול. מינון הקרינה בפרוטוקולים שונים נע בין 32 ל -60 Gy. על פי כמה חוקרים, השימוש המשותף של טיפול כירורגי והקרנות מאפשר להשיג שליטה מקומית נאותה ב -80% מהחולים. במרפאות מסוימות, שיטות חלופיות של חשיפה לקרינה מופעלות באופן פעיל - brachytherapy ו הקרנה תוך - ניתוחית עם קרן אלקטרונים. הקרנה לפני הניתוח של הגידול, אשר הראתה תוצאות טובות אצל מבוגרים, נפוצה פחות באונקולוגיה של ילדים.

עם הישנות מקומית של המחלה, הם מנסים לחתוך את הגידול שוב. במקרים אלה, כימותרפיה לא אדג'ובנטית יעילה, כולל בקרב ילדים בגילאים צעירים יותר עם פיברוזרקומה ו- hemangiopereticoma. בין כל סרקומות הרקמה הרכה, גידולים אלה, כמו גם dermatofibrosarcoma ו histiocytoma ממאיר fibrocytic, הם פחות אגרסיביים לעתים נדירות גרורות. הריפוי שלהם הוא לעתים קרובות אפשרי על ידי הסרה כירורגית.

עם לא הסיר לחלוטין לחלוטין סרקומה רקמות רכות, כימותרפיה אינה יעילה.

גידול דסמופלסטי מתאים עגולים קטנים - גידול של היסטוגנזה לא ידוע - מתואר בדרך כלל בחלל הבטן ובאגן קטן, מה שמקשה על הסרתו לחלוטין. במקרה זה, הטקטיקה מבוססת על שימוש מורכב של טיפול כירורגי, קרינה וכימותרפיה.

הטיפול בסרקומה קלה של רקמות רכות הוא בעיקר ניתוחי עם הקרנה אפשרית עם גידול שיורי. ניסיונות להשתמש כימותרפיה במקרה זה הוכיח לא יעיל.

עם גידולים ממאירים כל כך כמו אנגיוסרקומה ולימפנגיוסרקומה, הפרוגנוזה נקבעת על ידי האפשרות של הסרה מלאה שלהם. יש דו"ח על שימוש מוצלח של paclitaxel בסוג זה של הגידול.

Gemangioendothelioma, ממאיר, כובש מיקום ביניים בין hemangioma ו hemangiosarcoma, אצל ילדים הוא מקומי ביותר של הכבד. הוא יכול לצמוח ללא תסמינים ואף לסגת באופן ספונטני. לפעמים זה הגידול מלווה את הפיתוח של coagulopathy הצריכה (Kazabaha-Merrita תסמונת). במקרה זה, טקטיקה כירורגית פעילה נחוצה. ישנם דיווחים על שימוש מוצלח בכימותרפיה (vincristine, dactinomycin, cyclophosphamide) ו- Interferon alfa-2a. אם אין השפעה, השתלת כבד מסומן.

יש להקדיש תשומת לב מיוחדת לטכניקות הטיפוליות של אוסטאוסרקומה חיצונית. האפקטיביות של כימותרפיה עם סוג זה של הגידול נשאר לא מובן. עם זאת, על פי כמה מחברים, הטיפול בניאופלסמה זו צריך להתבצע על פי העקרונות שפותחו לטיפול בסרקומות של רקמות רכות.

אם לא ניתן לבטל לחלוטין את הגידול או בנוכחות גרורות, הקרנות וכימותרפיה הן חובה. ההישרדות הכוללת של 4 שנים עם משטר ה- VACA היא כ -30%, שיעור ההישרדות ללא הישנות הוא 11%. ניתוח כירורגי של גרורות בודדות מצוין עבור לוקליזציה שלהם הריאות. כיום, ישנם ניסיונות מתמשכים להגביר את היעילות של הטיפול בקבוצה זו של חולים באמצעות הגדלת כימותרפיה ושימוש במשטרי חדשים עם הכללת ifosfamide ו doxorubicin.

בעיה לא פתורה היא הטיפול בהישנות של סרקומות של רקמות רכות. בעת בניית טקטיקות הטיפול נלקחים בחשבון הטיפול הקודם, לוקליזציה של התהליך ומצבו של המטופל. ריפוי אפשרי במספר קטן של מקרים עם כריתה מלאה של הגידול הגרורות שלה. היעילות של הקרנות וכימותרפיה בהישנות אינה ברורה ודורשת הערכה במחקרים אקראיים מרובי משתתפים.

תחזית

הפרוגנוזה לסרקומות של רקמות רכות תלויה בסוג ההיסטולוגי, בשלמות הניתוח הכירורגי, בנוכחות או בהעדר גרורות, בגיל המטופל, וכן במספר גורמים הספציפיים לגידול מסוים. ב fibrosarcoma ו hemangiopericytoma, הפרוגנוזה היא טובה יותר באופן משמעותי בחולים צעירים. עם neurofibrosarcoma ו liposarcoma, הפרוגנוזה קובעת את השלמות של כריתה. עם leiomyosarcoma, הפרוגנוזה גרועה יותר אם הגידול מתפתח בתוך מערכת העיכול. שכיחות התהליך, היקף הגידול השיורי ומידת הממאירות הם גורמים פרוגנוסטיים מכריעים לגידולים בכלי הדם (hemangiendothelioma, angiosarcoma, lymphosarcoma). הנוכחות של גרורות היא גורם פרוגנוסטי שלילי ביותר עבור כל neoplasm. גרורות מאוחרות, המחריפות באופן משמעותי את הפרוגנוזה, אופייניות לסרקומה של האלמוניות ולמלנומה של רקמות רכות.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]