רבדומיוסרקומה של העין

רבדומיוסרקומה של העין היא הגידול הממאיר הראשוני הנפוץ ביותר בארובת העין בילדים. תפקידו העיקרי של רופא העיניים הוא לקבוע את האבחנה באמצעות ביופסיה ולהפנות את המטופל לאונקולוג ילדים.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

תסמינים של רבדומיוסרקומה של העין

רבדומיוסרקומה של העין מתבטאת בעשור הראשון לחיים (בממוצע בגיל 7 שנים) בצורת אקסופתלמוס המתקדם במהירות, אשר עשוי להידמות לתהליך דלקתי.

• הגידול ממוקם לעיתים קרובות רטרובולברלי, ופחות לעתים קרובות בחלקים העליונים והתחתונים של ארובת העין.
• גוש מוחשי ופטוזיס נמצאים בכ-1/3 מהחולים.
• נפיחות והזרקה של העור המכסה את הגידול מתפתחות מאוחר יותר, אך ללא עלייה בטמפרטורה שלו.
• גידולים פאראמינגיאליים גורמים להרס עצם, מתפשטים לבלוטות הלימפה ומשפיעים על מערכת העצבים המרכזית.

CT מגלה תצורה עם גבולות לא ברורים של צפיפות הומוגנית, לעיתים קרובות עם הרס של העצם הסמוכה. במקרים מתקדמים, ניתן לראות חדירה לסינוסים הפאראנזליים.

בדיקות כלליות לגילוי גרורות כוללות צילום רנטגן של בית החזה, בדיקות תפקודי כבד, ביופסיה של מח עצם, ניקור מותני וסקר שלדי. אתרים נפוצים של גרורות הם הריאות והעצמות.

אבחנה מבדלת של רבדומיוסרקומה של העין

1. צלוליטיס אורביטלית מאופיינת בתסמינים חריפים דומים, אך עם רבדומיוסרקומה, בניגוד לצלוליטיס, טמפרטורת העור אינה עולה.
2. סרקומה גרנולוציטית עשויה להופיע גם כמסה ארובית הגדלה במהירות.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

טיפול ברבדומיוסרקומה של העין

• טיפול בקרינה בשילוב עם כימותרפיה עם וינקריסטין, אקטינומיצין וציקלופוספמיד.
• הסרה כירורגית משמשת עבור גידולים שחוזרים לעיתים רחוקות ועמידים בפני קרינה.

הפרוגנוזה תלויה בשלב ובמיקום התהליך בזמן האבחון. חולים עם נגעים בודדים בארובת העין נרפאים ב-95% מהמקרים.