אקסוסטוזיס של העצם

אקסוסטוזיס של עצם (מהמילה היוונית exo, "משהו מחוץ או מעבר" והסיומת-osis, שמשמעותה ברפואה מצב או תהליך פתולוגי) מוגדר כצמיחה שפירה של רקמת עצם המשתרעת החוצה או מעל עצם קיימת.

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

מבין גידולי העצם, אקסוסטוזות מהוות כ-4-4.5% מהמקרים.

גידולי העצם השפירים הנפוצים ביותר, אקסוסטוזות סחוס העצם או אוסטאוכונדרומות, מופיעים ב-3% מהאוכלוסייה, וב-75% מהמקרים מדובר במסות בודדות.

אוסטאוכונדרומות מרובות מופיעות באקסוסטוזות תורשתיות מרובות, ששכיחותן אינה עולה על מקרה אחד לכל 50,000 איש. [ 1 ]

על פי מחקרים שונים, שכיחותן של אקסוסטוזות לחי נעה בין 0.09% לכמעט 19%, ו-5% מהאקסוסטוזות של העצם והסחוס כרוכות בעצמות האגן. [ 2 ]

גורם ל של אקסוסטוזיס של העצם

אקסוסטוזיס נקראת גם דורבן עצם ואוסטאומה של עצם. אך בעוד שאקסוסטוזיס המשפיעה על כל עצם היא תוצר עצם שאינו סרטני של עצם למלרית צפופה, שבשכבותיה הפריאוסטאליות בדרך כלל אין טרבקולות (קורות תומכות) או חללים מדולריים, אז אוסטאומה היא גידול עצם שפיר הממוקם בעיקר קרניופאציאלי (בעיקר בסינוסים פאראנזליים), ורקמת העצם היוצרת אותו עשויה להיות למלרית וספוגית - עם תעלות כלי דם ותכלילים של מח עצם ושומן.

סיבות שכיחות לאקסוסטוזיס כוללות טראומה, גירוי כרוני בעצם או הפרעה בהתפתחות העצם (הניתנת לייחס להיסטוריה משפחתית של היווצרות עצם לא מושלמת מולדת). אקסוסטוזיס אידיופתית אינה נדירה, כאשר האטיולוגיה המדויקת אינה ידועה.

לדוגמה, אקסוסטוזיס של תעלת השמע החיצונית נחשבת כנובעת מגירוי של דפנות העצם שלה על ידי מים קרים ורוח; אקסוסטוזיס נוצרים בחלק המדיאלי של תעלת השמע החיצונית - בקווי התפרים של עצמות התוף, הרקה והמסטואיד של התעלה הגרמית. [ 3 ], [ 4 ]

אקסוסטוזיס של עצם הלסת נקראת אקסוסטוזיס של עצם הלחי ולעתים קרובות מתרחשת בגיל ההתבגרות המוקדם לאחר נזק לחניכיים ולמבנים הגרמיים שמתחת (גם עקב חוסר סגר של השיניים). [ 5 ] אגב, אקסוסטוזיס של עצם החניכיים בלתי אפשרי, מכיוון שהחניכיים הן הקרום הרירי של תהליך האלוואולרי של החלק העליון והאלוואולרי של הלסת התחתונה, והלמינה שלה מורכבת מרקמת חיבור רופפת. האקסוסטוזות הנפוצות ביותר של הלסתות הן torus mandibularis - בליטות גבשושיות של השכבה הקורטיקלית הצפופה של העצם על פני הלסת התחתונה הסמוכה ללשון (ליד הקדם-מולרים והמולרים), כמו גם אקסוסטוזיס לאורך קו האמצע של החיך הקשה - torus palatinus. [ 6 ]

אקסוסטוזיס תת-ציפורן, אשר לרוב משפיעה על הבוהן הגדולה, האצבע המורה והאצבע האמצעית, קשורה לטראומה או זיהום כרוני של מיטת הציפורן.

כאשר צמיחת עצם מכוסה בסחוס, מדובר באקסוסטוזיס של עצם וסחוס הנקראת אוסטאוכונדרומה, שיכולה להיות על העצמות הארוכות של שוק הרגל התחתונה - אקסוסטוזיס של עצם השוקה (os tibia) ואקסוסטוזיס של שוק הפיבולה (os fibula); על עצם השכם (scapula) ועל עצמות האגן, אקסוסטוזיס של עצם השת (os ischii).

גורמים לאקסוסטוזיס של העצם אצל ילדים

אקסוסטוזיס של עצם אצל ילד ואוסטאוכונדרומות - גידולים שלדיים שפירים אצל ילדים - יכולים להיות צמיחת יתר של עצם בודדת או מרובים (על מספר עצמות).

לדוגמה, אקסוסטוזיס של עצם מתרחשת לעיתים קרובות בריפוי שבר עם ניתוק חלקי או מלא של שבר עצם באתר החיבור של גיד השריר, אשר אורתופדים מסבירים על ידי חולשה מולדת של האפופיזות (גידולי עצם שאליהם מחוברים השרירים).

האטיולוגיה של גידולי עצם שפירים נראית גם בהיווצרות עצם ריאקטיבית - תגובה פריאוסטלית היפרפלסטית, שבה היווצרות עצם חדשה מתרחשת בתגובה לנזק או לגירויים אחרים המקיפים את פריאוסטאום של העצם (פריאוסטאום), שיש לו שכבה אוסטאוגנית פנימית (יוצרת עצם).

אוסטאוכונדרומה, כלומר אקסוסטוזיס של עצם וסחוס באפיפיזה (חלק קצה מוגדל) של עצם הירך והשוקה, כמו גם אקסוסטוזיס של הטאלוס של עצם הטרסל, נוצרת במחלת טרבור התורשתית (דיספלזיה אפיפיזית המימלית או אקלזיה טרסואפיפיזית). [ 7 ]

בין הגורמים שצוינו פתולוגיות מערכתיות כגון: פסאודו-היפופאראתירואידיזם תורשתי (עמידות גנטית של איברי המטרה או להורמון פרתירואיד), היפרוסטוזיס קורטיקלי אינפנטילי (מחלת קאפי); תסמונת גרדנר; אוסטאודיסטרופיה תורשתית של אולברייט; פריאוסטוזיס אוסיפיצירני מערכתי (תסמונת מארי-במברגר); מיוזיטיס אוסיפיצירני מתקדמת (מחלת מינהיימר) ועוד.

אקסוסטוזות מרובות של עצמות (תסמונת אקסוסטוזיס מרובה, אקלזיה דיאפיזית או אוסטאוכונדרומות מרובות תורשתיות) היא הפרעה תורשתית אוטוזומלית דומיננטית המאובחנת בדרך כלל אצל ילדים בגילאי 3-5 שנים. [ 8 ] האזור הנפגע לרוב הוא הברכיים, וישנה גם צמיחת יתר של עצמות על העצמות הארוכות של הגפיים העליונות: אקסוסטוזיס של עצם הזרוע (os humerus), אקסוסטוזיס של הרדיוס (os radius), ואקסוסטוזיס של עצם הגומד (os ulna). מיקומים פחות שכיחים כוללים את השכמות, הידיים, הצלעות, החוליות והאגן. [ 9 ]

אקסוסטוזות אצל ילדים ומתבגרים מפסיקות לגדול לאחר שהלוחות האפיפיזה (lamina epiphysialis) מתבגרות.

גורמי סיכון

גורמים המגבירים את הסיכון לאקסוסטוזות כוללים: טראומה; עומס יתר פיזי מתמיד על מקטעי שלד מסוימים; תורשה ומוטציות גנטיות ספורדיות המובילות לאנומליות מולדות ולמחלות שלד מערכתיות; היפרפאראתירואידיזם משני (המתפתח עקב רמות נמוכות של ויטמין D); שינויים ניווניים-דיסטרופיים במפרקים, דלקת פרקים ואוסטאוארתריטיס; עיוות כף הרגל בסוכרת; והפרעות יציבה.

פתוגנזה

בהסבר הפתוגנזה של אקסוסטוזיס עצם, מומחים מציינים כי צמיחת יתר של רקמת העצם מתייחסת להיפרוסטוזיס, שיש לה מנגנוני היווצרות שונים.

אחד המנגנונים של היווצרות אקסוסטוזיס, שהוצע על ידי רודולף וירכו, קשור לתזוזה של סחוס היאליני של הלוח האפיפיזי (לוח גדילה סחוסי), הגורמת לצמיחת עצם צידית מהמטאפיזה - הסמוכה ללוח האפיפיזי של העצמות הצינוריות.

מנגנון פתוגנטי נוסף עשוי להתבסס על תפקוד לקוי של התאים העיקריים ברקמת העצם - אוסטאוציטים, שאינם מסוגלים לחלוקה מיטוטית, אך משתתפים באופן פעיל בחילוף החומרים של מטריצת העצם מכיוון שהם תאים מכנו-סנסוריים. כוחות מכניים שונים הפועלים על העצם יכולים לעורר אוסטאוציטים, וכתוצאה מכך לשינויים בזרימת הנוזל הבין-תאי ועיוות של החומר הבין-תאי של העצם (מטריצת העצם), המהווה את רוב מסת העצם.

אוסטאוציטים מייצרים את החלבון סקלרוסטין (המקודד על ידי הגן SOST), אשר מדכא את היווצרות העצם ואת העברת האותות התוך תאיים בין אוסטאובלסטים יוצרי עצם לאוסטאוקלסטים האחראים על ספיגת עצם, שהיא חיונית לתהליך המתמשך של שיפוץ עצם.

בנוסף, סקלרוסטין מנטרל את פעילותו של חלבון מורפוגנטי BMP3 - אוסטאוגנין, השייך לקבוצת TGF-beta (transforming growth factors-beta); הוא משרה התמיינות אוסטאוגנית ומציג פעילות יצירת עצם. אם הסינתזה של חלבונים אלה והיחס הפיזיולוגי ביניהם מופרעים, גם ויסות יצירת העצם מופרע.

בתסמונת אקסוסטוזות מרובות, הפתוגנזה נגרמת על ידי מוטציות בגנים EXT1 ו-EXT2 המקודדים חלבוני גליקוזילטרנספראז הדרושים לביוסינתזה של הפרן סולפט (גליקופרוטאין של המטריצה החוץ-תאית של כל הרקמות). נמצא כי היעדר מוחלט או הצטברות של הפרן סולפט, כמו גם קיצור שרשרת במבנה שלו, משבשים את תהליכי ההתמיינות וההתרבות של כונדרוציטים בלוח האפיפיזה ואת צמיחת העצם התקינה. [ 10 ]

תסמינים של אקסוסטוזיס של העצם

אקסוסטוזות יכולות להופיע בכל עצם והן הן אסימפטומטיות (ומזוהות במקרה בבדיקה רדיולוגית) או - כאשר צמיחת העצם מפעילה לחץ על עצבים היקפיים וכלי דם - גורמות לכאב כרוני בעוצמה משתנה.

בהתאם לצורתם, גודלם ומיקומם, אקסוסטוזות מובילות להגבלת תנועה ולפגיעה תפקודית. לדוגמה, ניתן לראות אובדן שמיעה עם אקסוסטוזיס של תעלת האוזן. אקסוסטוזיס בוקאלי בצורת טורוס מנדיבולריס, סדרה של גושים גרמיים חלקים לאורך החלק האלוואולרי הפנים של הלסת התחתונה, גורם לתסמינים כגון קושי בלעיסה, בליעה וארטיקולציה; כיב שטחי של הרירית הסמוכה עלול להתרחש.

אקסוסטוזיס של עצם הגולגולת המצחית (os frontale) מוגדר כאוסטאומה של הסינוס המצחי, שיכולה להתבטא בכאב ולחץ בסינוסים המצחיים; עם דחיסה על החלק העיןי של העצם היוצר את הדופן העליונה של ארובות העין, יש בליטה של גלגלי העיניים, ירידה בראייה ובעיות בתנועת העפעפיים. [ 11 ]

אקסוסטוזיס של עצם העורף (os occipitale) בנקב העורף בדרך כלל ניכרת במקרה בצילום רנטגן, אם כי היא עשויה להפוך לסימפטומטית עם תלונות על נפיחות כואבת של העצם בחלק האחורי של הצוואר הגורמת לכאב (במיוחד בשכיבה על הגב).

אקסוסטוזיס של העקב (os calcaneum) הוא דורבן עקב או עיוות Haglund, גידול סחוסי גרמי בחלק האחורי של העקב, המכונה גם אקסוסטוזיס רטרו-קלקניאלי. התסמינים העיקריים הם "בליטה בעקב" וכאב בעקב בעת הליכה ובמנוחה. [ 12 ] ראו גם - גורמים לדורבן עקב

כאב, עקצוץ בחלק העליון של כף הרגל ובבהונות הרגליים הם תסמינים שיכולים להיגרם כתוצאה מאקסוסטוזיס של טריז המטטרסלי - אקסוסטוזיס מטטרסלי (osis metatarsus), הנוצרת בחלק העליון של כף הרגל מעל הקשת. אקסוסטוזיס של ראש המטטרסלי עשוי להתבטא בכאב במפרק המטטרסופלנגאלי בעת הליכה (עם התגברותו כאשר משקל הגוף מועבר לקדמת כף הרגל), תחושת נוקשות של מפרק זה בבוקר; נוירלגיה בין-אצבעית עשויה להתפתח ויבלת עשויה להיווצר מעל הבולטות הגרמית.

אקסוסטוזיס של עצם הטלוס, אחת מעצמות הטרסליות היוצרת את תחתית מפרק הקרסול, נקראת דורבן של עצם הקרסול, שיכול לדחוס את הרקמות הרכות שמסביב לקרסול, ולגרום לנפיחות וכאב בחלק הקדמי של מפרק הקרסול, כמו גם כאב כאשר כף הרגל כפופה כלפי גב.

אקסוסטוזיס טיביאלי ממוקמת לרוב בטיביה הפרוקסימלית; וגם אקסוסטוזיס פרינאלי של טיביה נוצרת, בעיקר קרוב למפרק הברך. בשני המקרים, קצות העצבים הסמוכים עלולים להילחץ, מה שגורם לכאב, נוירופתיה דחיסה עם קהות ונמנום; יש דיסטוניה שרירית, הפרעות תנועה ועקמומיות של עצמות הירך התחתונה.

אוסטאוכונדרומה הירך או אקסוסטוזיס סחוסי של עצם הירך (os femoris), המופיעה בדיאפיזה הדיסטלית של עצם הירך ומשתרעת לאזור המטאפיזה, יכולה לגרום לכאב בברך לאורך קו האמצע של המפרק. כאב בעוצמה משתנה נגרם גם כתוצאה מחדירה של האקסוסטוזיס לשרירי הירך ועיוותם. כאשר נוצרת גדילה גרמית באזור הטרוכנטר הקטן, ישנה היצרות של החלל הסיאטי-פמורלי ונפיחות של שריר הארבע ראשי של עצם הירך, ומורגש כאב במפרק הירך. [ 13 ]

אקסוסטוזיס של עצמות המטאקרפל (osis metacarpi) של כף היד היא מום גרמי מוגדר היטב בעל בסיס רחב, הבולט לתוך הרקמות הרכות וניתן למישוש היטב. תלונות אופייניות כוללות כאב, עקמומיות של האצבעות, נימול ותנועתיות מוגבלת.

אקסוסטוזיס של עצם וסחוס מבודדים של עצם הכסל (os ilium) של האגן עשוי להתבטא בנפיחות של רקמות רכות ואי נוחות באזור המותני.

אקסוסטוזיס של עצם הגבה (os pubis), מסת עצם ללא כאבים או גוש כואב הולך וגובר באזור המפשעה, עלול לגרום ללחץ על השופכה עם בעיות במתן שתן (ואצל גברים, אי נוחות במהלך יחסי מין).

ברוב המכריע של החולים, תסמינים קליניים של אקסוסטוזיס מרובה עצמות תורשתי (אשר לרוב ממוקמת באזורים הפרי-אפיפיזיים של העצמות הארוכות) מתבטאים עד גיל ההתבגרות וכוללים: כאב מתמיד או קהות חושים עקב לחץ על העצבים; פגיעה במחזור הדם; אורכי גפיים משתנים; נזק לגידים ולשרירים; עיוותים זוויתיים של הגפיים העליונות והתחתונות; וטווח תנועה מוגבל במפרקים המפרקים את העצמות הפגועות. [ 14 ]

סיבוכים ותוצאות

סיבוכים של אקסוסטוזיס של תעלת השמע החיצונית כוללים חסימה הגורמת לדלקת אוזניים חיצונית חוזרת עם כאב או טינטון, כמו גם אובדן שמיעה הולכתי.

אקסוסטוזיס של עצם הלסת יכול להגביר דימום בחניכיים בעת צחצוח שיניים וליצור איום על בריאות החניכיים עקב קושי בהיגיינת הפה.

בנוסף למיוזיטיס תגובתי, היווצרות של בורסה אקראית עם התפתחות בורסיטיס, תוצאה שלילית של אוסטאוכונדרומה, אקסוסטוזיס של עצם וסחוס של עצם השוקה הפרוקסימלית הבולטת לתוך גומת הירך האחורית, היא טרומבוז של עורק הירך האחורית ואיסכמיה חריפה של הגפה התחתונה.

אם קיימת אקסוסטוזיס של ראש המטטרסל או הטלוס, מתפתחת תסמונת הפגיעה הקדמית של מפרק הקרסול.

ההשלכות של תסמונת אקסוסטוזיס מרובה כוללות פיגור בגדילה קל, אסימטריה בגפיים, עקמומיות וקיצור של עצם אחת או שתיהן באמה, עיוות מפרק שורש כף היד (עיוות מאדלונג), עיוות ולגוס של מפרק הברך או הקרסול.

יש לזכור כי עלייה בגודל האקסוסטוזיס המתרחשת לאחר התבגרות השלד צריכה להוביל להנחה של טרנספורמציה ממאירה שלו. ממאירות של אוסטאוכונדרומה קיימת לאוסטאו- או כונדרוסרקומה פריפרוסטטית משנית היא הסיבוך המסוכן ביותר של אקסוסטוזיס מרובה עצמות, ומשפיעה על כ-4% מהחולים.

אבחון של אקסוסטוזיס של העצם

אבחון אקסוסטוזות מתבצע על סמך בדיקת המטופל ובדיקת עצמות, המשמשת עבור:

• צילומי רנטגן של עצמות;
• סינטיגרפיה של עצם;
• אולטרסאונד של עצמות;
• דימות תהודה מגנטית (MRI) של מבני עצם (כולל מפרקים).

שיטות להמחשת צמיחת יתר של עצם משתנות בהתאם למיקומה, לדוגמה, צילומי רנטגן פנורמיים של אזור הלסתות משמשים ברפואת שיניים ואוטוסקופיה משמשת באוטולרינגולוגיה.

אבחון דיפרנציאלי

אבחנה מבדלת כוללת: ציסטה פשוטה או אנוריזמטית של עצם, גרנולומה אאוזינופילית של העצם, דלקת בשתן כרונית, אוסטאומיאליטיס, אוסטאודיסטרופיה מעוותת, אוסטאומה אוסטאיאידית שפירה במיקומים שונים, כונדרום פריאוסטאלי, פיברודיספלזיה אוסיפיצירנית מתקדמת, אוסטאוסרקומה ואוסטאובלסטומה.

יש להבדיל גם בין אוסטאופיטים - גידולים גרמיים משניים לאוסטאוארתריטיס בקצוות המפרקים.

יַחַס של אקסוסטוזיס של העצם

האטיולוגיה והסימפטומים של אקסוסטוזות עצם קובעות את טקטיקות הטיפול בהן. במקרה של גידולים אסימפטומטיים של העצם והסחוס, לא מתבצע טיפול.

טיפול שמרני לעיוות של הגלונד (אקסוסטוזיס של עצם העקב) כולל: נעילת נעליים עם עקב נמוך, נעילת נעליים עם גב פתוח, שימוש במדרסים אורתופדיים בנעליים, פיזיותרפיה (כולל עיסוי וטיפולי אולטרסאונד), נטילת תרופות נוגדות דלקת שאינן סטרואידיות (NSAIDs) ומשככי כאבים אחרים. תרופות חיצוניות יכולות גם הן להקל על הכאב, כגון משחות להקלה על כאבי מפרקים מסוג דיקלופנק או נימסוליד.

לעיתים צמיחת עצם זו מוסרת. למידע נוסף, ראו. - תרופות וטיפולים לדורבן עקב

עבור אקסוסטוזיס של עצם העורף, כריות רכות והרדמה עשויות להיות יעילות; עם זאת, בחולים שתסמיניהם אינם מגיבים לתרופות ולפיזיותרפיה, כריתה כירורגית של הגדילה הגרמית מביאה לשיפור.

במקרה של היצרות של תעלת השמיעה החיצונית על ידי גידולים גרמיים שנוצרו בה, הסרתם - אוסטאוטומיה - מסומנת.

יש להבין כי טיפול תרופתי, כולל זריקות קורטיקוסטרואידים, אינו יכול "להמיס" את האקסוסטוזיס או "להפריד" אותו מהעצם.

טיפול באקסוסטוזיס מרובה תורשתית כרוך בהסרה כירורגית של מומי העצם הגורמים לכאב, אי נוחות והגבלת תנועה. הוא מבוצע גם כדי לשקם את ניידות המפרקים, לשפר את זרימת הדם או למטרות קוסמטיות.

במקרה של נגעים בשוקה הדיסטלית, בשוקית וברדיוס, יש לבצע כריתה כירורגית של אוסטאוכונדרומה כדי למנוע עיוות של המפרקים המתאימים. ולתיקון תזוזה של עצמות הגפיים התחתונות ופרקי כפות הידיים, ניתן לבצע התערבות כירורגית כגון המיפיפיזיודזיס.

מְנִיעָה

במקרים רבים, לא ניתן למנוע אקסוסטוזיס של העצם, ולכן ההמלצות הכלליות למניעת פתולוגיה זו כוללות הגנה על תעלות האוזן מפני מים קרים (בעת פעילות ספורטיבית ימית), נעילת נעליים נוחות, תיקון נשיכה לא נכונה, פיתוח יציבה נכונה ושמירה על משקל וכושר גופני תקינים.

תַחֲזִית

הפרוגנוזה תלויה גם בסיבת אקסוסטוזיס של העצם והסחוס. לדוגמה, גם לאחר הסרה כירורגית של אקסוסטוזיס, הישנות מקומית של אוסטאוכונדרומה נצפית בכמעט 12% מהמקרים, מה שמצריך ניתוחים חוזרים כדי לחסל תלונות הקשורות לאקסוסטוזיס של העצם.