אקסוסטוזיס של העצם

אקסוסטוזיס עצם (מה- EXO היווני, "משהו בחוץ או מעבר" והסיומת-אסיס, שפירושו ברפואה פירושו מצב או תהליך פתולוגי) מוגדר כצמיחה שפירה של רקמת עצם המשתרעת כלפי חוץ או מעל עצם קיימת.

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

בין ניאופלזמות העצם, Exostoses מהוות כ-4-4.5% מהמקרים.

השכיח ביותר מבין גידולי העצם השפירים, אקסוסטוזות סחוס עצם או אוסטאוכונדרומות, מתרחש אצל 3% מהאוכלוסייה, וב- 75% מהמקרים הם המונים בודדים.

אוסטאוכונדרומות מרובות מתרחשות באקסוסטוזות מרובות תורשתיות, שתדירותן אינה עולה על מקרה אחד לכל 50,000 איש. [1]

על פי מחקרים שונים, שכיחותם של אקסוסטוזות דו-מימדיות נעה בין 0.09% לכמעט 19%, ו-5% מאקסוסטוזות העצם והסחוס כוללות את עצמות האגן. [2]

גורם ל אקסוסטוזיס של עצם

אקסוסטוזיס נקרא גם עצם Spurn ו- אוסטאומה של עצם. בעוד שאקסוסטוזה המשפיעה על עצם היא כל עצם היא צמיחה של עצם עצם לא גידולית של עצם למלון צפופה, לשכבות הפריוסטיליות שלהן בדרך כלל אין טראבקולה (קורות תומכות) או מרחבים מדולריים, אז אוסטאומה היא גידול עצם שפירי של עצם המוצא עם עצם המוצא עם עצם המנוסה בביצוע עצם המוצעת. תעלות וסקולריות ותכלילים של מח עצם ושומן.

הגורמים השכיחים לאקסוסטוזיס כוללים טראומה, גירוי בעצמות כרוניות או הפרעה בהתפתחות העצם (ניתן לעקוב אחר היסטוריה משפחתית של היווצרות עצם מולד לא מושלמת). אקסוסטוזיס אידיופתי אינו נדיר, שם האטיולוגיה המדויקת אינה ידועה.

לדוגמה, אקסוסטוזיס של תעלת השמיעה החיצונית נחשב לנובע מגירוי של קירותיו הגרמיים על ידי מים קרים ורוח; אקסוסטוזות נוצרות בחלק המדיאלי של תעלת השמיעה החיצונית - בקווי התפר של העצמות הטימפניות, הזמניות והסטיות של התעלה הגרמית. [3], [4]

אקסוסטוזה של עצם הלסת נקראת אקסוסטוזיס עצם דו-אקסלית ולעתים קרובות מתרחשת בגיל ההתבגרות המוקדמת לאחר נזק לחניכיים ובמבנים הגרמיים הבסיסיים (גם בגלל מלוקלוזיות של השיניים). [5] אגב, אקסוסטוזיס של עצם החניכיים היא בלתי אפשרית, מכיוון שהחניכיים הם הממברנה הרירית של התהליך האלוואולרי של החלק העליון והאלוולרי של הלסת התחתונה, ולמינה משלו מורכבת מרקמת חיבור רופפת. האקסוסטוזות הנפוצות ביותר של הלסתות הן טורוס מנדיבולריס - בליטות נודולריות של שכבת העצם הקליפתית הצפופה על פני השטח של המנדט הסמוך ללשון (בסמוך ללימודי הטוחנות והטוחנות), כמו גם אקסוסטוזיס לאורך קו האמצע של החיך הקשיח - טורוס פלטינוס. [6]

Exostosis subnail, המשפיע לרוב על הבוהן הגדולה, המורה והאצבע האמצעית, קשור לטראומה או לזיהום כרוני של מיטת הציפורן.

כאשר צמיחת עצם מכוסה על ידי סחוס, זהו אקסוסטוזיס עצם וסחוס הנקרא אוסטאוכונדרומה, שיכולה להיות על העצמות הארוכות של האקסוסטוזיס התחתון-טיביה (Tibia OS) ואקסוסטוזיס פיבולה (OS Fibula); על עצם השכמה (עצם השכמה) ועל עצמות האגן, אקסוסטוזיס עצם סיאטית (OS Ischii).

גורמים לאקסוסטוזיס עצם אצל ילדים

אקסוסטוזיס של עצם אצל ילד ואוסטאוכונדרומות - גידולי שלד שפירים אצל ילדים -יכולים להיות צמיחת עצם בודדת או מרובה (על עצמות מרובות).

לדוגמה, אקסוסטוזיס עצם מתרחש לעתים קרובות בריפוי של שבר עם ניתוק חלקי או מוחלט של שבר עצם באתר של חיבור גיד שרירים, אשר אורתופדים מסבירים על ידי חולשה מולדת של האפופיזות (צמיחת עצם אליהם קשורים שרירים).

האטיולוגיה של צמיחת עצם שפירה נראית גם בהיווצרות עצם תגובית - תגובה פריוסטילית היפרפלסטית, בה היווצרות עצם חדשה מתרחשת בתגובה לנזק או גירויים אחרים המקיפים את הפריוסטאום העצם (periosteum), שיש לו שכבה אוסטוגנית (צורת עצם).

אוסטאוכונדרומה, כלומר אקסוסטוזיס עצם וסחוס של האפיפיזה (קטע קצה מוגדל) של עצם הירך והשוקה, כמו גם אקסוסטוזיס של הטלוס של עצם הטארסאל נוצר במחלת טרווור תורשתית (האפיפלסיה הממימלית או טרסואפיפיה). [7]

בין הגורמים שצוינו ופתולוגיות מערכיות כמו: פסאודוהיפופראתירואידיות תורשתית (התנגדות נקבעת גנטית של אברי היעד או להורמון פרתירואידי), היפרוסטוזיס קליפת המוח (מחלת קפי); תסמונת גרדנר; אוסטאודיסטרופיה תורשתית של אלברייט; אוססטריזציה מערכתית (תסמונת מארי-ברגר); פרוגרסיבי אוספיטיס דלקת (מחלת מונהיימר) וכו '.

אקסוסטוזות עצמות מרובות (תסמונת אקסוסטוזיס מרובה, אקלסיה דיאפיזאלית או אוסטאוכונדרומות מרובות תורשתיות) היא הפרעה תורשתית דומיננטית אוטוזומלית המאובחנת בדרך כלל בילדים בגילאי 3-5 שנים. [8] האזור הנפוץ ביותר הוא הברכיים, ויש גם צמיחת עצם על העצמות הארוכות של הגפיים העליונות: אקסוסטוזיס של ההומארוס (האוס האוס), אקסוסטוזיס של הרדיוס (רדיוס OS) ואקסוסטוזיס של האולנה (OS Ulna). לוקליזציות פחות נפוצות כוללות את הכתפיים, ידיים, צלעות, חוליות ואגן. [9]

אקסוסטוזות אצל ילדים ומתבגרים מפסיקים לצמוח לאחר שהצלחות האפיפיזאליות (Lamina Epiphysialis) בוגרות.

גורמי סיכון

גורמים המגדילים את הסיכון לאקסוסטוזות כוללים: טראומה; עומס יתר פיזי קבוע על קטעי שלד מסוימים; תורשה ומוטציות גנטיות ספורדיות המובילות לחריגות מולדות ומחלות שלד מערכתיות; היפרפרתירואידיזם משני (המתפתח כתוצאה מרמות ויטמין D נמוכות); שינויים במפרקים ניווניים-דיסטרופיים, דלקת פרקים ודלקת מפרקים ניוונית; עיוות רגליים בסוכרת; והפרעות יציבה.

פתוגנזה

בהסבר הפתוגנזה של אקסוסטוזיס עצם, מומחים מציינים כי צמיחת יתר של רקמת העצם מתייחסת להיפרוסטוסטוזיס, שיש לה מנגנונים שונים של היווצרות.

אחד המנגנונים של היווצרות אקסוסטוזיס, המוצע על ידי רודולף וירצ'וב, קשור לעקירה של סחוס היאלינה של הצלחת האפיפיזאלית (צלחת גידול סחוס), הגורמת לצמיחת עצם לרוחב מהמטאפיזה - הסמוכה לצלחת האפפיזילית של עצמות צינוריות.

מנגנון פתוגנטי נוסף עשוי להתבסס על תפקוד לקוי של התאים העיקריים של רקמות עצם - אוסטאוציטים, שאינם מסוגלים לחלוקה מיטוטי, אלא משתתפים באופן פעיל במטבוליזם של מטריצת העצם מכיוון שהם תאים מכניזוריים. כוחות מכניים שונים הפועלים על עצם יכולים לעורר אוסטאוציטים, וכתוצאה מכך שינויים בזרימת הנוזל הבין-תאי ועיוות של החומר הבין-תאי העצם (מטריצת עצם), המהווה את רוב מסת העצם.

אוסטאוציטים מייצרים את החלבון סקלרוסטין (המקודד על ידי הגן SOST), המדכא את היווצרות העצם ואת העברת האותות התוך תאיים בין אוסטאובלסטים יוצרים עצם לבין אוסטאוקלסטים האחראים לספיגת העצם, אשר מכריעה לעיבוד רציף של שיפור העצמות.

בנוסף, סקלרוסטין מנוגד את הפעילות של חלבון מורפוגנטי עצם BMP3-אוסטאוגנין, השייך להפיכת גורמי גדילה-בטא (TGF-beta); זה גורם לבידול אוסטאוגני ומציג פעילות יוצרת עצם. אם הסינתזה של חלבונים אלה והיחס הפיזיולוגי שלהם מופרעים, גם מופרע ויסות היווצרות העצם.

בתסמונת אקסוסטוזות מרובות, הפתוגנזה נגרמת על ידי מוטציות בגנים EXT1 ו- EXT2 המקודדים חלבוני גליקוזילטרנספרז הנדרשים לביוסינתזה של הפראן סולפט (גליקופרוטאין של המטריצה החוץ תאי של כל הרקמות). נמצא כי היעדרות מוחלטת או הצטברות של הפרנסולפט, כמו גם קיצור שרשרת במבנה שלה, משבשים את תהליכי ההבחנה וההתפשטות של כונדרוציטים של צלחת אפיפיזאלית וצמיחת עצם תקינה. [10]

תסמינים אקסוסטוזיס של עצם

אקסוסטוזות יכולות להתרחש בכל עצם והן אסימפטומטיות (ומתגלות אגב בבדיקה רדיולוגית) או - כאשר צמיחת יתר הגרמנית מפעילה לחץ על עצבים היקפיים וכלי דם - גורמים לכאב כרוני בעוצמה משתנה.

תלוי בצורתם, בגודל ובמיקומם, אקסוסטוזות מובילות לתנועה מוגבלת וליקוי תפקודי. לדוגמה, ניתן לראות אובדן שמיעה באמצעות אקסוסטוזיס של תעלת האוזן. אקסוסטוזיס דלילית בצורת טורוס מנדיבולריס, סדרה של גושים גרמיים חלקים לאורך החלק האלוואולרי בפנים של המנדט, גורמת לתסמינים כמו קושי בלעיסה, בליעה ובחירה; עלול להתרחש כיב שטחי של הרירית הסמוכה.

אקסוסטוזיס של העצם הקדמית של הגולגולת (OS Frontale) מוגדר כ אוסטאומה של הסינוס הקדמי, שיכול להתבטא ככאב ולחץ בסינוסים הקדמיים; עם דחיסה בחלק העיניים של העצם היוצרת את הקיר העליון של ארונות העיניים, ישנה בליטה של גלגלי העיניים, ירידה בראייה ובעיות בניידות העפעפיים. [11]

אקסוסטוזיס של העצם האוקפיטלית (OS Occipitale) בפורמן Occipital בדרך כלל מבחין באופן אגב ברדיוגרפיה, אם כי הוא עלול להיות סימפטומטי עם תלונות על נפיחות כואבת של העצם בחלק האחורי של הצוואר הגורם לכאב (במיוחד במצב שכיבה).

אקסוסטוזיס קלקניאלי (OS Calcaneum) הוא spure Heel או העיוות של האגלונד, צמיחה סחוסתית גרמית בגב העקב, המכונה גם אקסוסטוזיס רטרוקלקני. הסימפטומים העיקריים הם "בליטה על העקב" וכאב בעקב בעת הליכה ומנוחה. [12] ראו גם - סיבות לספרס עקב

כאב, עקצוץ בחלקו העליון של כף הרגל והבהונות הם תסמינים שיכולים להיגרם כתוצאה מאקסוסטוזיס טריז מטטרסלי - אקסוסטוזיס מטטרסלי (Osis Metatarsus), הנוצרת בחלקו העליון של כף הרגל מעל הקשת. אקסוסטוזיס של הראש המטטרלי עשוי להתבטא על ידי כאב במפרק המטאטרופלאנגיאלי בעת ההליכה (עם התגברותו כאשר משקל הגוף מועבר לרגליים הקדמיות), תחושת קשיחות של המפרק הזה בבוקר; Neuralgia interfiner עשוי להתפתח וקלאוס עשוי להיווצר על הבולטות הגרמית.

אקסוסטוזיס של עצם הטאלוס, אחת מעצמות הטארסל היוצרות את קרקעית מפרק הקרסול, נקראת שלוחה של עצם הקרסול, שיכולה לדחוס את הרקמות הרכות הסובבות את הקרסול, ולגרום לנפיחות וכאב בחזית מפרק הקרסול, כמו גם כאב כאשר כף הרגל מכופפת בגביות.

אקסוסטוזיס טיביאלי הוא לרוב מקומי בטיביה הפרוקסימלית; וגם אקסוסטוזיס הנקבי של השוקה נוצר גם הוא, בעיקר קרוב למפרק הברך. בשני המקרים, קצות העצבים הסמוכים עשויים להיות דחוסים, ולגרום לכאב, לנוירופתיות דחיסה עם חוסר תחושה ופרסטות; יש דיסטוניה שרירים, הפרעות תנועה ועקמומיות של עצמות הרגל התחתונות.

אוסטאוכונדרומה של עצם הירך או אקסוסטוזיס סחוס של עצם הירך (OS Femoris), המתרחשת בדיאפיזה הדיסטלית של עצם הירך ונמשכת לאזור המטאפיזי, עלולה לגרום לכאב בברך לאורך קו המפרק. כאב בעוצמה משתנה נגרם גם כתוצאה מהכניסה של האקסוסטוזיס לשרירי הירך ועיוותם. כאשר נוצרת התפתחות גרמית באזור של מינור הטרודנטר, יש צמצום של המרחב הסיקאטי-פורמורי ונפיחות של שריר הנבב הארבע ראשי, וכאב מורגש במפרק הירך. [13]

אקסוסטוזיס של העצמות המטאקרפליות (OSis Metacarpi) של היד הוא מום גרמי מוגדר היטב עם בסיס רחב, בולט לרקמות הרכות ומוחששות היטב. תלונות אופייניות הן כאב, עקמומיות של האצבעות, חוסר תחושה וניידות מוגבלת.

אקסוסטוזיס עצם וסחוס מבודד של עצם האיליאק (OS ilium) של האגן עשוי להתבטא עם נפיחות ברקמות רכות ואי נוחות באזור המותני.

אקסוסטוזיס ערווה או אקסוסטוזיס של עצם הגבה (OS PubIS), מסת עצם ללא כאבים או הגברת הגוש הכואב באזור המפשעה, עלולים לגרום לדחיסה בשופכה עם בעיות במתן שתן (ובגברים אי נוחות במהלך קיום יחסי מין).

ברוב המכריע של החולים, תסמינים קליניים של אקסוסטוזיס עצם מרובה תורשתי (שלרוב מתמקם באזורים הפרי-פיפיזאליים של עצמות ארוכות) באנייתיות עד שהם מגיעים לגיל ההתבגרות וכוללים: כאב מתמיד או חוסר חוסר חוסר עקב דחיסת עצב; מחזור לקוי; אורכי גפיים משתנים; נזק לגידים ושרירים; עיוותים זוויתיים של הגפיים העליונות והתחתונות; וטווח תנועה מוגבל במפרקים המנסחים את העצמות המושפעות. [14]

סיבוכים ותוצאות

סיבוכים של אקסוסטוזיס של תעלת השמיעה החיצונית כוללים חסימה הגורמת לדלקת דלקת חיצונית חוזרת ונשנית עם כאב או טינטון, כמו גם אובדן שמיעה מוליך.

אקסוסטוזיס של עצם הלסת יכולה להגביר את החניכיים המדממים בעת צחצוח שיניים ויוצר איום על בריאות חניכיים בגלל קושי בהיגיינת הפה.

בנוסף למיוזיטיס תגובתי, היווצרות של בורסה הרפתקנית עם התפתחות של בורסיטיס, תוצאה שלילית של אוסטאוכונדרומה, אקסוסטוזיס עצם וסחוס של השוקה הפרוקסימלית המתבצעת אל הפוסה המופלאה, היא פקקת של עורק האגרס והחריפה של האגף התחתון.

אם קיים אקסוסטוזיס של הראש המטטרלי או הטאלוס, מתפתחת תסמונת הפגיעה הקדמית של מפרק הקרסול.

ההשלכות של תסמונת אקסוסטוזיס מרובה כוללות פיגור צמיחה קל, אסימטריה בגפיים, עקמומיות וקיצור עצמות אחת או שניהם של הזרוע, עיוות מפרק שורש כף היד (עיוות מדלונג), עיוות valgus של מפרק הברך או קרסול.

יש לזכור כי עלייה בגודל של אקסוסטוזיס המתרחשת לאחר התבגרות שלד צריכה להוביל לאדם להניח את הטרנספורמציה הממאירה שלה. ממורה של אוסטאוכונדרומה קיימת לאוסטיאו או כונדרוסקומה משני-פרוסתטי משני היא הסיבוך המסוכן ביותר של אקסוסטוזיס עצם מרובה, המשפיעים על כ-4% מהמטופלים.

אבחון אקסוסטוזיס של עצם

אבחון אקסוסטוזות מתבצע על בסיס בדיקת מטופלים ו בדיקת עצם, המשמש ל:

• צילומי רנטגן עצם;
• סינטיגרפיה של עצם;
• אולטרסאונד עצם;
• הדמיית תהודה מגנטית (MRI) של מבני עצם (כולל מפרקים).

שיטות להמחשה של צמיחת עצם משתנות בהתאם למיקומה, למשל, רדיוגרפים פנורמיים של האזור המקסילופסיאלי משמשים ברפואת שיניים ואוטוסקופיה משמשת באוטולרינגולוגיה.

אבחון דיפרנציאלי

אבחנה דיפרנציאלית כוללת: ציסטה של עצם עצם פשוט או מפרצת, גרנולומה אאוזינופילית של עצם, אוסטיטיס כרוני, אוסטאומיאליטיס, עיוות אוסטאודיסטרופיה, שפירה >אוסטאומה אוסטאוידאומה של פרוציה של פרוציה, של פרוציה של פרוסקציה,, פיברודיספלסיה, אוסטאוסרקומה ואוסטאובלסטומה.

יש להבדיל בין אוסטאופיטים - גידולים גרמיים המשניים לדלקת מפרקים ניוונית בשולי המפרקים.

יַחַס אקסוסטוזיס של עצם

האטיולוגיה והסימפטומטולוגיה של אקסוסטוזות עצם קובעות את טקטיקות הטיפול שלהם. במקרה של עצם אסימפטומטית וגידולים סחוסיים, לא מתבצע טיפול.

טיפול שמרני בעיוותו של חגלונד (אקסוסטוזיס של עצם העקב) כולל: לנעול נעליים בעלות עקב תחתון, לנעול נעליים פתוח, באמצעות מדרסים אורטופדיים בנעליים, פיזיותרפיה (כולל עיסוי וטיפול באולטראסאונד), נטילת תרופות נגד דלקתיות שאינן סטרואידיות (NSAIDs) וכן כאבים אחרים. תרופות חיצוניות יכולות להקל גם על כאבים, כמו דיקלופנק או כאבי מפרקים נימוסוליד המשחררים משחות.

לפעמים מוסרים צמיחת עצם זו. למידע נוסף ראה. - תרופות וטיפולים לדרבנות עקב

לגבי אקסוסטוזיס עצם Occipital, כריות רכות והרדמה עשויות להיות יעילות; עם זאת, בקרב חולים שהסימפטומים שלהם אינם מגיבים לתרופות ולפיזיותרפיה, כריתה כירורגית של הצמיחה הגרמית גורמת לשיפור.

במקרה של היצרות של תעלת השמיעה החיצונית על ידי צמיחה גרמית שנוצרה בה, מצוין הסרתם - אוסטאוטומיה.

יש להבין כי טיפול תרופתי, כולל זריקות סטרואידים, אינו יכול "להמיס" את האקסוסטוזיס או "להפריד" אותו מהעצם.

טיפול באקסוסטוזיס מרובה תורשתי כרוך בהסרה כירורגית של מומים בעצמות הגורמים לכאב, אי נוחות ותנועה מוגבלת. זה מבוצע גם כדי לשחזר את ניידות המפרקים, לשפר את זרימת הדם או למטרות קוסמטיות.

במקרה של נגעים בשוקה הדיסטלית, פיבולה ורדיוס, יש לבצע כריתה כירורגית של אוסטאוכונדרומה כדי למנוע עיוות של המפרקים המתאימים. וכדי לתקן את העקירה של עצמות הגפיים התחתונות ופרקי כף היד, ניתן לבצע התערבות כירורגית כמו Hemiepysiodesis.

מְנִיעָה

במקרים רבים, לא ניתן למנוע אקסוסטוזיס עצם, ולכן ההמלצות הכלליות למניעת פתולוגיה זו כוללות הגנה על תעלות האוזן מפני מים קרים (בעת תרגול ספורט מים), לנעול נעליים נוחות, תיקון נשיכה לא תקינה, פיתוח תנוחה נכונה ושמירה על משקל וכושר בריא.

תַחֲזִית

הפרוגנוזה תלויה גם בגורם לאקסוסטוזות עצם וסחוס. לדוגמה, גם לאחר הסרה כירורגית של אקסוסטוזיס, צוין הישנות מקומית של אוסטאוכונדרומה בכמעט 12% מהמקרים, הדורשת פעולות חוזרות ונשנות שבוצעו כדי לחסל תלונות הקשורות לאקסוסטוזות עצם.