נפרופתיה בלקנית אנדמית

נפרופתיה בלקנית אנדמית היא הפרעה כרונית לא דלקתית של הטובולואינטרסטיטיום הכלייתי.

[ 1 ], [ 2 ]

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

המחלה נפרופתיה בלקנית אנדמית נצפית רק באגן נהר הדנובה בסרביה, רומניה, בוסניה והרצגובינה, קרואטיה ובולגריה. נפרופתיה בלקנית אנדמית היא משפחתית.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

גורם ל של נפרופתיה בלקנית אנדמית.

הגורמים וגורמי הסיכון לנפרופתיה בלקנית אנדמית לא נקבעו. כל החולים עובדים בדרך כלל בחקלאות. המחלה נצפית לרוב אצל אנשים החיים באזורים גשומים עם לחות גבוהה.

למרות שכל מקרי הנפרופתיה הבלקנית האנדמית הם משפחתיים, אופייה התורשתי מוטל בספק. אצל בני משפחה שעזבו את מקום מגוריהם בגיל צעיר, נפרופתיה בלקנית אנדמית מתפתחת בתדירות נמוכה הרבה יותר.

אצל אנשים שקרובי משפחתם סבלו ממחלה זו, שנולדו מחוץ לאגן הדנובה, בעת מעבר למקום מגורים קבוע באזור זה, לעומת זאת, נפרופתיה בלקנית אנדמית מתרחשת לעתים קרובות מאוד. בהקשר זה, נעשו ניסיונות חוזרים ונשנים לחפש גורמים סביבתיים (הרעלה עם עופרת, סיליקון, קדמיום, סלניום, וירוסים, רעלים פטרייתיים או צמחיים) האחראים להתפתחות נפרופתיה טובולו-אינטרסטיציאלית זו, אך תוצאותיהם עדיין אינן משכנעות.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

תסמינים של נפרופתיה בלקנית אנדמית.

נפרופתיה בלקנית אנדמית מופיעה לראשונה בגילאי 30-50 עם הפרעות צינוריות בעיקר. בהמשך מצטרפות פגיעה בתפקוד הריכוז הכלייתי ואי ספיקת כליות מתקדמת. יתר לחץ דם עורקי אינו אופייני.

תקופת ההתקדמות הממוצעת של נפרופתיה בלקנית אנדמית היא 20 שנים. המחלה גורמת להתפתחות של קרצינומות בדרכי השתן.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

אבחון של נפרופתיה בלקנית אנדמית.

אבחון של נפרופתיה בלקנית אנדמית מבוסס על שימוש בקריטריונים קליניים:

• כליות מופחתות באופן סימטרי ללא הסתיידויות;
• המטופל גר באזור כפרי ובאזור אנדמי;
• מקרים של המחלה בהיסטוריה המשפחתית.

אבחון מעבדתי של נפרופתיה בלקנית אנדמית

קריטריונים מעבדתיים לנפרופתיה בלקנית אנדמית:

• פרוטאינוריה צינורית קלה;
• היפוסטנוריה;
• אנמיה נורמוציטית נורמוכרומית (נצפית לעיתים קרובות בתחילת המחלה).

בשלבים המוקדמים של נפרופתיה בלקנית אנדמית, מזוהים פרוטאינוריה צינורית (הפרשה מוגברת של בטא _2- מיקרוגלובולין), כמו גם גלוקוזוריה ואמינואצידוריה.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

אבחון אינסטרומנטלי של נפרופתיה בלקנית אנדמית

סימנים מורפולוגיים של נפרופתיה בלקנית אנדמית הם ניוון טובולרי, בצקת אינטרסטיציאלית ומקרופאגים מבודדים. בצקת של האנדותל של נימים אינטרסטיציאליים מזוהה גם כן. ככל שהמחלה מתקדמת, הפיברוזיס הטובולו-אינטרסטיציאלי עולה. גודל הכליות יורד באופן סימטרי.

יַחַס של נפרופתיה בלקנית אנדמית.

טיפול בנפרופתיה בלקנית אנדמית לא פותח. במקרה של הידרדרות בלתי הפיכה של תפקוד הכליות, נעשה שימוש בשיטות של טיפול חלופי כלייתי.