מיצוי של המוח: מה זה, הסיבות, התוצאות

בשתי אונות המוח, diencephalon ובין המוח הקטן לשד מוארך ארבעה חלל מיוחד - חדרי מוחות (ventriculi cerebri), הפקת CSF (השדרתי או נוזל השדרתי). ההרחבה או ההרחבה הפתולוגית שלהם מוגדרת כאינטריקולומה.

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

להלן נתונים סטטיסטיים ממקורות שונים:

• השכיחות של ventriculomegaly, על פי קרן רפואת העובר, מקרה אחד לכל 100 עוברים בשבוע 22 של ההריון מקרה אחד לאלף תינוקות שנולדו;
• ב יותר מ 94% מהמקרים, ventriculomegaly של החדרים לרוחב הגדול ביותר (ventriculi laterales) הוא ציין;
• אנומליות craniocerebral נרשמות 15-65% מהמקרים של ventriculomegaly, פגמים בכרומוזומים - ממוצע של 14.7%;
• השכיחות של neurodestruction הקשורים פתולוגיה זה בינקות הוא כ 12% (על פי נתונים אחרים, כמעט 60%).

[1], [2]

גורם ל אונטריקולומגאלי

ספירת רחבת סיבות אפשרית של חדרי המוחין, יש לציין כי ההתרחבות החריגה של חדרית (ventricular) מערכת המוח - בשל נפח מוגזם של נוזל השדרתי (CSF) בחללי החללים תת-עכבישים ואי סדרי תפוצתה - נקראת  הידרוצפלוס, הקשורים לעתים קרובות עם גולגולתי הגדלה לחץ.

מאז התפתחות תוך רחמית (טרום לידתי) לא ניתן למדוד לחץ תוך גולגולתי, המונחים hydrocephalus ו ventriculomegaly בעובר משמשים שם נרדף. למרות הידרוצפלוס צריך להיקרא גידול החדרים של העובר ליותר מ -15 מ"מ.

מומחים רואים את הסיבות העיקריות של ventriculomegaly ב dysgenesis המוח, כמות מופרזת של CSF במערכת החדר של המוח, כמו גם פגמים בכרומוזומים.

Ventriculomegaly הטרום לידתי, דהיינו העובר ventriculomegaly יכול לנבוע למומים בצינור עצביים עובריים, וחריגות מוח עיקריות מולדות: agenesis של כפיס המוח; תת הטרוטרופיה תת-קרקעית; ציפורן קולואידית או ארכנואידית של המוח; מומים של ארנולד-כירי מטיפוס 2, המוביל  לתסמונת ארנולד-כירי; התרחבות ציסטית של החדר הרביעי - תסמונת דנדי ווקר  , ועוד.

[3], [4], [5], [6],

גורמי סיכון

גורמי סיכון הקשורים לגיל האם (מעל גיל 35), זיהומים תוך רחמיים, גסטוזיס  ורעב חמצן של העובר.

[7], [8], [9]

פתוגנזה

הפתוגנזה של עודף של CSF על ידי חדרי המוח העובר יכול להיות בשל:

• זיהומים (חיידקים, פטרייתיים, דלקת קרום המוח);
• גידולים (דלקת טסיות, גידול סינוס אנדודרמלי, גידול oligodendroglial משותף);
• היפרטרופיה, hyperplasia או גידול של מקלעת (וסקולרית) המעי הדק של חדרי המוח.

עמותה נצפית של התרחבות פתולוגית של חדרי לב המוחין עם 13 טריזומיה, ה -18 וה -21 כרומוזום - התסמונות, בהתאמה, Patau, אדוארדס דאון.

Ventriculomegaly ב תינוק שזה עתה נולד יכול להיות מופעלות על ידי:

• טראומה בלידה עם עליה חדה בלחץ ורידי בסינוסים של הדור או בורידי הצוואר הפנימיים;
• איסכמיה מוחית אצל תינוקות;
• הצטברות של הפתחים תוך חודשיים (monrow) פתחי המחבר את החדר השלישי עם לרוחב;
• היצרות המולדת של האמה סילביאן  -  ערוץ בין החדר השלישי של המוח (טנטריום) לבין הרביעי (quartus quertus) הרביעי.

בנוסף, במהירות או בהדרגה פיתוח ventriculomegaly בילד אפשרי עם:

• טראומה קרניברבראלית (במיוחד עם דימום);
• התבוסה של המוח עם שרשרת חזיר -  neurocysticercosis ;
• מנינגיומה, גידולי גלייה מפוזרים או  טרטומה  במוח;
• פפילומה צ'ורואידית (עם הנגע של החדרים לרוחב של המוח).

ונטריקולומגאליה אצל מבוגרים

Ventriculomegaly משנית אצל מבוגרים יכול להיות בגלל פגיעת ראש, דלקת של קרום המוח, תצורות נאופלסטיות מוחין, Sylvian היצרות  האקוודוקט,  מפרצת תוך-גולגולתי, דימום סאב-דורלי כרוניות דימום מוחי תוך חדרי או מוחלט, כולל שבץ המורגי.

יתר על כן, כפי חוקרים קנדיים הוקמו, פיתוח ventriculomegaly, בפתוגנזה של אשר עקב הפרת הקליטה של דליפת CSF או נוזל השדרתי למרחב subdural אצל הקשישים מתרחשים בתדירות גבוהה יותר מאשר צעיר.

הסיבה לכך היא  ניוון מוחי  - אובדן נפח הפרנכימה שלו, כמו גם שינויים בתאי גלייה ומיאלינציה של נוירונים, מה שמוביל לירידה בגמישות של רקמת המוח.

כלומר, במוח האנושי הזדקנות, שינויים יכולים להתרחש המייצגים הרחבה מפצה של שטח מלא נוזל מוחי - hydrocephalus ex vacuo.

[10], [11], [12], [13], [14]

תסמינים אונטריקולומגאלי

הסימנים הראשונים של נוכחות פתולוגיה זו בעובר - גודל גדול של החדרים של המוח, להגיע 12-20 מ"מ. התקופה האופטימלית של הגילוי שלה היא 24-25 שבועות ההיריון.

תסמינים של התעמלות בתינוקות מופיעים על ידי עייפות, יניקה לא פעילה וקושי בבליעה; הילד לעתים קרובות גוחל וצועק; מרווחי השינה קצרים; על הראש ועל החלק הפנימי של הגולגולת דרך העור לעיתים קרובות להראות כלי דם; יש בליטה של הפונטנל, סיבוב תקופתי של הלסת התחתונה והתנועות העוויתות של הגפיים. עד שהתפרים של הגולגולת גדלו, יש עלייה מהירה בהיקפו (מקרוצפלי).

לילדים יש כאב ראש במשך שנתיים או שלוש שנים; כאבים עולים עם מתח ותנועות פתאומיות, קפיצות, מדרונות. באופן ספונטני יש בחילות והקאות. בנוכחות תסמונות כרומוזומליות, הסימפטומים הופכים אופייניים להם.

גדילה במבוגרים יכולה להתבטא על ידי כאבי ראש, בחילות, הקאות, לחץ תוך גולגולתי מוגבר, וירידת ראייה. זה האחרון נגרמת על ידי בצקת של דיסק אופטי - papilloma, אשר בשלבים הראשונים עשוי להיות אסימפטומטי או לתת כאב ראש. עם הזמן, נפיחות זו יכולה להוביל למראה של נקודה עיוורת, ראייה מטושטשת, הגבלה תקופתית של שדה הראייה. כתוצאה מכך, אובדן מוחלט של חזון אפשרי.

אם עולה ממוקם החדר השלישי diencephalon, הלחץ בשל המרכזים האוטונומיים האפורים התת-קליפתי ב לשד קירותיו יכול להיות הפרעות בהליכה, ונימול, בריחת שתן, הידרדרות של תפקודים קוגניטיביים.

שלבים

מידת העלייה החדרים מוחין של הילוד - החל הנורמה גודלו כדי 10 מ"מ (ב האחורי אטריום או צופר הקדמי של החדר לרוחב) - מגדיר את ventriculomegaly תואר.

שמותיהם אינם מאוחדים, ולכן הרחבת החדרים לרוחב (בעיקר ventriculi laterales מוערך) על ידי 20% - עד 12 מ"מ יכול להיות מוגדר כיתה 1 ventriculomegaly או מתון ventriculomegaly.

אם התוסף 20-50% של נורמליים - מ 12 15 מ"מ, זה ventriculomegaly הסביר, וכאשר מדד> 15 מ"מ ventriculomegaly עשויה להיות מסווגת הביע חמור יותר ventriculomegaly ו prethreshold או ventriculomegaly הגבולית.

עם עלייה בחדר החדר בעובר 20 מ"מ, הידרוצפלוס intraventricular מאובחנת.

[15], [16], [17], [18], [19], [20]

טפסים

בהתאם למיקום, יש:

• אונטריקולומגאלי של חדרי הלב לרוחב (אונטריקוללי לוטאלס) או חד-צדדית דו-צדדית;
• חד צדדית חד פעמית, כאשר רק אחד החדר לרוחב הוא מוגדל. יכול להיות להשאיר ventriculomegaly - שמאל לרוחב או אונטריקולומגאלי ימין - לרוחב לרוחב.

במקרים בהם חדרי החדרים בגדלים שונים (הבדל זה לא יעלה על 2 מ"מ), מאובחנת אצטריקית אצטריקלית.

אם האולטראסאונד לא נמצא קשור לפאתולוגיה זו של הפרעות במוח, זהו טרום-לידתי מבודד. במקרים רבים, אשר נראה כי התרחבות מבודדת של חדרי המוח של העובר, לאחר לידתו של ילד, למעשה, יש אנומליות אחרות (במיוחד כאשר ventriculomegaly עולה על 15 מ"מ). על פי תצפיות, עם משתנה זה של הפתולוגיה יש עלייה פי 4 בסיכון של אנומליה של כרומוזום 21.

לבסוף, החלפת ventriculomegaly (בדרך כלל הגדרה זו משמשת עבור hydrocephalus) פירושו גידול בהיקף של CSF כדי להחליף פרנכימה המוח אבוד.

[21], [22], [23], [24], [25]

סיבוכים ותוצאות

באופן טבעי, מתעוררת השאלה: האם מסוכן הפנטריקום?

כמו כל פתולוגיות המוח, הגידול בחדרי החדר שלו יש השלכות חמורות וסיבוכים. מקרוצפליה זה איחור, וכן סך של התפתחות ילד, ושינויים הרסניים במבנים במוח: הגודל גדל מאוד של קליפת המוח, גדלו תאי גלייה ב periventricular ושטחי supratentorial, מתעכב בשל של תלמי קליפת המוח.

תסמונת "השמש השוקעת" או תסמונת גרף יכולות להתפתח  .

לעתים קרובות יש הפרות של טבע נוירולוגי, אשר משתקפים שלילית בזיכרון, יכולת למידה, תכונות אדפטיבית של הנפש והתנהגות.

על פי נתונים מסוימים, בגיל שנתיים, ילדים עם ventriculomegaly יש בעיות נוירולוגיות כמעט 62.5% מהמקרים.

[26]

אבחון אונטריקולומגאלי

השיטה היחידה שבאמצעותה מבוצעת אבחון של חדרי הלב, היא אבחון אינסטרומנטלי.

לזיהוי X-anomalies, ניתוח גנטי (karyotyping) של העובר נחוץ על בסיס מדגם של מי השפיר. איך זה נלקח, לפרטים נוספים, ראה  שיטות פולשניות של אבחון טרום לידתי

העובר מאובחן עם וינטריקולומגאלי במהלך ההריון של האם - במהלך בדיקת אולטרסאונד לאחר השבוע ה -22 של התקופה, כאשר גודל החדרים לרוחב ניתן דמיינו ונמדדו.

הערכה של ראש העובר כרוכה בקביעת צורת הגולגולת וקוטר הבילאריום שלה (גודל ראש ממקדש אחד למשנהו). הדמיה Ultrasonic מאפשר לך להגדיר בבירור את הגבול המדיאלי של החדרים; echovriznaki וסקולרית מקלעת - תופסת את החלק המרכזי של המבנה echogenic החדר לרוחב; ניתן לראות נוזל מוחי.

אם זוהתה הפתולוגיה, ההקרנה לתקופות מאוחרות יותר (כל 4 שבועות) מתבצעת כדי לפקח על מצב החדרים.

לפני שבוע -18, וביתר שאת במהלך הטרימסטר הראשון הוא לא נחקר ventriculomegaly על אולטרסאונד: פתולוגיה ehopriznaki עשוי להיות פשוט נעדר (קריאה מדויקת של פחות מ 47%), כמו המרחב המעשי בין שני חלקי המוח מלא הכבושים laterales ventriculi.

מידע נוסף -  אבחון טרום לידתי של מחלות מולדות

[27], [28], [29], [30], [31]

אבחון דיפרנציאלי

הבהרת האבחנה ואבחנה דיפרנציאלית דורשת MRI של המוח. זה מבוצע עבור מבוגרים וילדים צעירים. נשים בהריון לבצע הדמיה תהודה מגנטית רק באותם מקרים כאשר מערכת החדר לא ניתן להעריך בגלל המיקום של העובר ברחם. לדברי האבחנה, בחצי מהמקרים, MRI יכול לזהות עוד חריגות CNS שאינם סונוגרפיים CNS.

סימנים MRT של ventriculomegaly כוללים: אות כהה (בעוצמה נמוכה) של החדר של המוח (במישור הכלילי) במצב T1 ואור (כוח מוגברת) בתמונות סרוקות במצב T2 משוקלל.

מבוגרים יכולים לעבור CT או צילומי רנטגן של המוח עם ניגוד radioisotope - ventriculography.

Hydrocephalus מ ventriculomegaly הוא מובחן על בסיס פרמטרים של חדר מוחי מוגדל לחץ תוך גולגולתי - נקב השדרה מבוצעת.

בין הפתולוגיות, syringomyelia המתרחשת כרונית עם חללים בחוט השדרה ודלקת של דלקת בדרכי השתן- cerebri-ventriculitis הם לרוב מבודדים.

[32], [33], [34], [35], [36]

יַחַס אונטריקולומגאלי

אין צורך בטיפול בהריון, ולאחר לידתו של תינוק, הטיפול ב- ventriculomegaly הוא סימפטומטי במיוחד, בהתבסס על ההמלצות של נוירולוג ילדים.

ב ארסנל של קרנות זמין עד כה, יש:

• תרופות משכורות (המשמשות בהידרוצפלוס - מניטול, חומצה אטקרינית וכו ');
• תכשירים המכילים  אשלגן  (כך מאזן הנוזל interstitial, אשר הממשל לטווח ארוך של משתנים מוביל, אינו מפר);
• antihypoxants;
• ויטמינים למוח.

כדאי לעשות עיסוי, גם את העומס הפיזי מומלץ עבור ventriculomegaly - מתון, ללא תנועות פתאומיות.

הרופאים אינם מסתירים כי ניהול מצב זה וייעוץ להורים אינו משימה קלה, שכן קשה לקבוע בוודאות את הגורם המדויק של הפתולוגיה, כדי לקבוע מראש את מהלך ההתפתחות שלה ולחזות את מידת הסיכון של התוצאות.

מְנִיעָה

הוא האמין כי התכנון הנכון של ההריון ייעוץ גנטי רפואי יכול להיות אמצעי מניעה. וגם לוקח חומצה פולית (נשים בגיל הפריון) וריפוי כל המחלות לפני אמהות בעתיד.

[37], [38], [39], [40]

תַחֲזִית

במקרים של הפרעות במערכת העיכול, מומים הקשורים לחריגות ולמומים מבניים של העובר, יש לעיתים קרובות פרוגנוזה שלילית הנעה בין מוגבלות (לעיתים קרובות מתונה) לאובדן של ילד.

עם זאת, במקרים של בידוד בודד ונטריקולומגאלי, קיים סיכוי של 90% לתוצאה נורמלית. במקרים אחרים, קיים פיגור בהתפתחות מערכת העצבים - מתון עד בינוני.

[41]