תסמונת ארנולד-צ'יארי

מום (אנומליה מולדת), או תסמונת ארנולד-צ'יארי - היא פתולוגיה המתרחשת גם בשלב היווצרות הילד בעתיד, כלומר אפילו במהלך התפתחות העובר. פגם זה הוא סחיטה מוגזמת של המוח בשל חוסר התאמה בגודל או בעיוות של אזור גולגולתי מסוים. כתוצאה מכך, התנועה של גזע המוח ו השקדים cerebellar לתוך פתח גדול של העורקים הוא ציין, שם הפגיעה שלהם מזוהה.

[1], [2], [3]

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

פתולוגיה לא יכול להיקרא נדיר מדי: התסמונת מתרחשת כ 5 תינוקות של 100 אלף אנשים שנולדו.

[4], [5], [6]

גורם ל תסמונת ארנולד-כירי

הסיבות המהימנות לאנומליה טרם הוסברו במלואן. בדיוק, אנו יכולים לומר כי המחלה אינה קשורה פגמים בכרומוזומים.

יתר על כן, מדענים רבים אינם מכירים בתסמונת זו כטבועה, ומאמינים כי הופעת המחלה אפשרית, כולל אצל מבוגרים.

לכן, אנו יכולים להבחין בין שתי קטגוריות של סיבות סבירות של תסמונת ארנולד- Chiari.

גורם לטבע מולד:

• את הגולגולת במהלך פיתוח תוך הרחם עובר שינויים - למשל, מופחתת מופרשת fossa גולגולתי האחורי, אשר הופך מכשול למיקום הרגיל של המוח הקטן. ייתכנו הפרעות אחרות בצמיחה ופיתוח של מנגנון העצם, אשר אינו תואם את הפרמטרים של המוח;
• ב רחם היה גדול מדי עם אותו פתח occitital.

הסיבות לאופי הנרכש:

• טראומה של הגולגולת והמוח של הילד במהלך הלידה;
• פגיעה מוחית בעמוד השדרה עם התרחבות התעלה המרכזית.

בנוסף, התפתחות תסמונת ארנולד-צ'יארי אפשרית כתוצאה מגורמים או מידות אחרות.

[7], [8], [9], [10]

פתוגנזה

באטיולוגיה של התפתחות התסמונת, כמה גורמי סיכון נפוצים מבחינים. לפיכך, תסמונת ארנולד-כירי בעובר עשויה להופיע מסיבות כאלה:

• שימוש בלתי תלוי או בלתי מבוקר בתרופות של אישה בהריון;
• שימוש במשקאות אלכוהוליים על ידי אישה בהריון, כמו גם את ההשפעות של ניקוטין;
• זיהומים ויראליים באישה במהלך ההריון.

עם זאת, השלב המדויק שלב אחר שלב של האנומליה עדיין לא הוקמה, אשר לעתים קרובות מעכב את מניעת אפשרי של המחלה.

[11]

תסמינים תסמונת ארנולד-כירי

ארנולד- Chiari תסמונת במבוגרים לרוב יש סוג אנימליות. הסימפטומים האופייניים למדרגה הראשונה של המחלה מופיעים בו זמנית עם כאב קבוע בראש:

• דיספפסיה, התקפי בחילה;
• חולשה בידיים, פרשתזיה;
• כאב בעמוד השדרה הצוואר;
• תחושה של רעש באוזניים;
• רעידות בזמן הליכה;
• דיפלופיה;
• קושי בבליעה, בלבול בדיבור.

הסימנים הראשונים של התואר II של תסמונת ארנולד-צ'יארי מופיעים מיד לאחר לידת התינוק, או בינקות. תסמונת ארנולד-כירי אצל הילד מתבטאת בהפרעות הבאות:

• הפרעות בליעה;
• הפרעות בתפקוד הנשימה, חולשת זעקת הילד, תנועות נשימה רועשות עם שריקות אופייניות.

התואר השלישי של המחלה הוא החמור ביותר. לעתים קרובות ניתן לצפות במקרים קטלניים כתוצאה אוטם מוחי או חוט השדרה. עבור התואר השלישי של תסמונת ארנולד- Chiari, המאפיינים הבאים הם אופייניים:

• כאשר מפנה את הראש, החולה יש אובדן ראייה או דיפלופיה, לפעמים סחרחורת התעלפות;
• יש רעד, הפרעות קואורדינציה;
• הרגישות של חלק או מחצית הגזע אבודה;
• שרירי הפנים, שרירי הגפיים והגוף נחלשים;
• יש קשיים במתן שתן.

בהתאם לתואר סימפטומטולוגיה לקבוע סוגים שונים של טיפול הפתולוגיה.

שלבים

המעלות, או סוגי התסמונת, נבדלים בינם לבין עצמם בתכונות המבניות של רקמות המוח החונקות בתעלת השדרה, וכן בנוכחות הפרעות בהיווצרות אלמנטים במוח ובעומק הפגיעה.

• בסוג I, הפגיעה מתרחשת נמוכה יחסית (באזור צוואר הרחם), תפקודי המוח נמצאים בטווח הנורמלי.
• בסוג II, המוח הקטן מועבר לפתיחת המחסום הגדולה בו זמנית עם נוכחות של פגמים בחוט השדרה ובמוח.
• ב III סוג, את הקרום עורפית מזוהה עם עקירה מוחלטת של מבנים מוחיים אחוריים לתוך מורחב גדול foramen foramen. רמה דומה של תסמונת ארנולד- Chiari יש את הפרוגנוזה הגרועה ביותר וברוב המקרים מסתיים קטלני.

[12], [13], [14]

סיבוכים ותוצאות

1. שיתוק, שהוא תוצאה של לחץ על מבנים בעמוד השדרה.
2. הצטברות של נוזל במוח (הידרוצפלוס).
3. היווצרות של סיסטיק או היווצרות חלל בעמוד השדרה (syringomyelia).
4. אוטם של המוח או חוט השדרה.
5. דום נשימה, מוות.

[15], [16], [17]

אבחון תסמונת ארנולד-כירי

אנליזות לאבחון תסמונת ארנולד-צ'יארי הן בדרך כלל אינפורמטיביות מועטה. כדי להבהיר את האבחנה, ניתן לבצע לנקב המותני עם ניתוח שלאחר מכן של נוזל מוחי.

האבחון האינסטרומנטלי של תסמונת ארנולד-כירי מורכב במינויים של הדמיית תהודה מגנטית, המתבצעת במרפאות ובמחלקות נוירולוגיות. שיטת MRI מאפשרת לך לבחון את החלק הצוואר, החזה של עמוד השדרה וגולגולת.

בחלקה החיצונית מתגלה שיעור גדול של מחלות: תשומת לב מופנית להליכה, רגישות ומאפיינים אופייניים אחרים.

[18], [19],

אבחון דיפרנציאלי

אבחנה דיפרנציאלית של תסמונת ארנולד- Chiari מתבצעת עם עקירה משנית של השקדים cerebellar עקב לחץ תוך גולגולתי מוגבר שנגרם על ידי הגידול, hematoma נרחב, וכו '

[20], [21], [22]

יַחַס תסמונת ארנולד-כירי

אם החולה אינו מעלה טענות משמעותיות מלבד כאב עז, הוא מוקצה טיפול תרופתי עם שילובים שונים של תרופות לא-סטרואידיות נוגדות דלקת, nootropics וסמי miorelaksiruyuschego פעולה.

תרופות המשמשות להקלה על מצבו של חולה עם תסמונת ארנולד-כירי:

מלוקסיקם
מינון של התרופה	הקצה בתוך הכרטיסייה 1-2. ליום.
תופעות לוואי	דיספפסיה, אנמיה, נפיחות.
הוראות מיוחדות	זה לא משמש לטיפול ילדים מתחת לגיל 15.

פיראטם
מינון של התרופה	הקצאה מ 30 עד 160 מ"ג לק"ג משקל ביום, בערך שלוש פעמים. מהלך הטיפול - עד 2 חודשים.
תופעות לוואי	דיספפסיה, חרדה, ליבידו מוגבר.
הוראות מיוחדות	כאשר נדודי שינה, מינון הערב של התרופה מועבר לקבלה לאחר ארוחת הערב.

איבופרופן
מינון של התרופה	קח 200 מ"ג עד 4 פעמים ביום.
תופעות לוואי	כאבי בטן, הפרעות בעיכול, טכיקרדיה, תגובות אלרגיות, הזעה.
הוראות מיוחדות	אין להשתמש בילדים מתחת לגיל 6.

Midocalm
מינון של התרופה	להקצות בנפרד עבור 50-150 מ"ג עד 3 פעמים ביום.
תופעות לוואי	תחושת חולשה בשרירים, הורדת לחץ דם, הפרעות בעיכול, תופעות אלרגיות.
הוראות מיוחדות	אין למנות ילדים מתחת לגיל 6 שנים.

ויטמינים B הם גם prescribed במינונים גבוהים. ויטמינים אלה מעורבים באופן פעיל ביותר תהליכים ביוכימיים, מתן פונקציה נורמלית של מערכת העצבים. לדוגמה, תיאמין, אשר נמצא בקרום העצבית, משפיע מאוד על תהליכי תיקון של מסלולי הולכה עצביים פגומים. Pyridoxine מספק את הייצור של חלבונים התחבורה צילינדרים צירית, וגם משמש נוגד חמצון איכות.

הצריכה הממושכת של מינונים גבוהים של ויטמינים B1 ו- B12 אינה מלווה בתופעות לוואי. צריכת ויטמין B6 בכמות של יותר מ 500 מ"ג ליום יכול לגרום polyneuropathy חושית.

תרופת הוויטמין הנפוצה ביותר, המשמשת בתסמונת ארנולד-צ'יארי, היא Milgamma, תרופה המכילה 100 מ"ג של תיאמין ו-פירידוקסין, ו- 1000 מיקרוגרם של ציאנוקובלמין. מהלך הטיפול מתחיל עם 10 זריקות של התרופה, ולאחר מכן עובר לניהול בעל פה.

כמו טכניקה עזר, טיפול פיזיוטרפי הוכיח להיות מאוד שימושי. בדרך כלל, נוירולוגים ממליצים על ההליכים הבאים לחולים:

• cryotherapy - מפעיל את מערכות הרגולציה של הגוף, מגרה את המערכת החיסונית והאנדוקרינית, מרדים;
• טיפול לייזר - משפר microcirculation תזונה של רקמות באזור פגום;
• מגנטותרפיה - עוזר להתחיל את עתודות הבריאות הפנימיות של הגוף.

הפיזיותרפיה משלימה בהצלחה את הטיפול בתרופות, דבר המאפשר תוצאות חיוביות יותר.

הוחל בהצלחה על מנת להקל על תסמונת ארנולד- Chiari והומיאופתיה. העיקרון העיקרי של הטיפול ההומיאופתי הוא השימוש במינונים זניחים זניחים של תרופות צמחיות הפועלות כמשקל נגד למחלה. מינונים של ההכנות הומיאופתיות נקראים "דילולים": הם יכולים להיות מעשר או מאות. עבור ייצור תרופות, ככלל, תמציות צמחים, על פי רוב, אלכוהול משמשים.

תרופות הומיאופתיות משמשים לפי הכללים המקובלים: חצי שעה לפני הארוחות, או חצי שעה לאחר הארוחה. גרגירים או נוזל צריך להיות מוחזק בפה עבור קליטה.

אנורו	קח 8-10 כדורי שלוש פעמים ביום.	הרדמה, מרגיע, מסייע לשחזר סיבי עצב פגומים.
ולריאנה	קח 15 טיפות שלוש פעמים ביום.	מנרמל שינה, מקלה על תסמינים פסיכוסומטיים.
Nevrosed	קח 8-10 כדורי שלוש פעמים ביום.	מסיר עצבנות, מרגיע ומחליק את הביטוי של תגובות נוירוטיות.
Vertigohel	קח 1 טבליה או 10 טיפות שלוש פעמים ביום.	מסיר סחרחורת, מקל על סימפטומולוגיה של נגעים craniocerebral.
שפיגל	קח טבליה אחת שלוש פעמים ביום.	הרדמה, הקלה על מתח.

ההכנות ההומיאופתיות זמינים מסחרית. תופעות הלוואי במהלך ההודאה שלהם כמעט ולא קיימות, אולם נטילת תרופות ללא התייעצות עם רופא אינה מומלצת.

אם טיפול תרופתי אינו משפר את הדינמיקה של תסמונת ארנולד-כירי, סימנים כגון הפרשתיה, חולשת שרירים, תפקוד ראייתי לקוי או תודעה נשארים, הרופא קובע טיפול כירורגי או דחוף.

ההליך הכירורגי הנפוץ ביותר תסמונת של מום ארנולד Chiari הוא suboccipital kraniektomiya - הרחבת מגנום foramen ידי חיתוך אלמנט של עצם העורף להסיר את החוליה הצווארית קשת. כתוצאה של ניתוח, לחץ ישיר על גזע המוח פוחתת ואת זרימת CSF מייצב.

לאחר כריתה עצם, המנתח מבצע פלסטיק דורה מאטר, ובמקביל להגדיל את fossa גולגולתי האחורי. הניתוח הפלסטי מבוצע באמצעות רקמות המטופל עצמו - לדוגמה, aponeurosis או חלק periosteum. בחלק מהמקרים נעשה שימוש בתחליפים מלאכותיים.

בסוף המבצע, הפצע הוא sutured, לפעמים התקנת לוחות מייצב טיטניום. הצורך בהתקנתם נקבע בנפרד.

בדרך כלל, הפעולה הרגילה נמשכת בין 2 ל 4 שעות. תקופת השיקום היא 1-2 שבועות.

טיפול אלטרנטיבי

מתכונים אלטרנטיביים לטיפול בתסמונת ארנולד-כירי מכוונים בעיקר לעצור את תסמונת הכאב ולהרגיע את השרירים. טיפול כזה לא יכול להחליף טיפול מסורתי, אבל זה יכול למעשה להשלים אותו.

• יוצקים 200 מ"ל של מים חמים 2 כפות. L. עשבי תיבול או קני שורש של althea, מתעקש במהלך הלילה. משמש כדי לדחוס כמה פעמים ביום, עד למצב הוא הקלה.
• מרתיחים את ביצת העוף, מנקים אותה, חותכים אותה לחצי ומניחים אותה על הנקודה הכואבת. להמריא כאשר הביצה לחלוטין מתקרר.
• החל קומפרסים של דבש טבעי טהור.
• מבושל עם מים רותחים (200 מ"ל) 1 כף. L. שרך, לשמור על חום נמוך עד 20 דקות. מגניב לקחת 50 מ"ל לפני כל ארוחה.
• מבושל עם מים רותחים (200 מ"ל) 1 כף. L. משאיר פטל, לשמור על חום נמוך עד 5 דקות. מגניב ולשתות במשך 5 כפות. L. שלוש פעמים ביום לפני הארוחות.

טיפול צמחים מסייע לשפר באופן משמעותי את מצבו של המטופל עם תסמונת ארנולד-כירי. בנוסף כאב, עשבי תיבול לנרמל את העבודה של מערכת העצבים, לשפר את מצב הרוח ואת השינה.

• קח 1 כף. L. יבש אניס גלם, בזיליקום ופטרוזיליה, יוצקים 700 מ"ל של מים רותחים, מתעקשים 2 שעות ומסנן. קח 200 מ"ל בבוקר, אחר הצהריים וערב לפני האכילה.
• יוצקים 700 מ"ל של מים לתערובת של מרווה, טימין ושומר (3 כפות). להתעקש עד 2 שעות, לסנן ולקחת כוס שלוש פעמים ביום לפני הארוחות.
• מבשלים תערובת של לימון מזור, ריחן ורוזמרין (2 כפות) ב 750 מ"ל של מים רותחים. להתעקש ולסנן, ואז לקחת 200 מ"ל שלוש פעמים ביום לפני הארוחות.

[23], [24]

תרגילים קינסיולוגיים

התעמלות קניזיולוגית היא קומפלקס מיוחד של תרגילים פיזיים המייצבים את מערכת העצבים האנושית. תרגילים כאלה עשויים לשמש כדי להקל על מצבם של חולים עם תסמונת ארנולד- Chiari של התואר הראשון. כפי שהראה המחקר, בעת ביצוע התעמלות קינסיולוגית רק פעם אחת ב 7 ימים, אתה יכול להשיג שיפור בתפיסה העולמית ואת הרווחה, הסרת ההשפעות של מתח, חיסול של עצבנות, וכן הלאה.

בנוסף, שיעורים מאפשרים לך ליצור עבודה סינכרוני של המוח בחצי הכדור, לשפר את היכולת לרכז תשומת לב ולזכור מידע.

מהלך התרגילים נמשך בין חודש וחצי לחודשיים, 20 דקות ביום.

• מומלץ להאיץ בהדרגה את קצב ההתעמלות.
• רוב התרגילים עדיף לעשות עם העיניים סגורות (כדי להגדיל את הרגישות של אזורים מסוימים של המוח).
• תרגילים עם חיבור של הגפיים העליונות מומלץ לשלב עם תנועות סינכרוני של העיניים.
• במהלך תנועות נשימה, אתה צריך לנסות לחבר את ההדמיה.

כפי שהוכח בפועל, העסקת הקינסיולוגיה, בנוסף להתפתחות הולכה עצבית, מביאה הרבה הנאה לחולים.

מְנִיעָה

בגלל היעדר המידע הדרוש על האטיולוגיה של תסמונת ארנולד-צ'יארי, קשה למדי לקבוע את המניעה הספציפית של המחלה. כל מה שניתן לעשות הוא להזהיר את ההורים בעתיד על הצורך לנהל אורח חיים בריא, כמו גם את ההשלכות האפשריות של עישון ושתיית אלכוהול.

להולדת ילד בריא, על האם הצפויה לדבוק בהמלצות הבאות:

• מאוזן באופן מלא תזונתי;
• להימנע מעישון ושתיית אלכוהול;
• אין לעסוק בתרופות עצמיות ופעל לפי העצה והמרשמים של הרופא.

כללים אלה חייבים להיות נצפו לא רק עם ההריון כבר התרחשו, אלא גם בעת תכנון זה.

[25], [26], [27], [28], [29]

תַחֲזִית

חולים עם התואר הראשון או השני של המחלה יכולים להוביל חיים נורמליים, בהעדר סימפטומים קליניים חמורים. אם מתגלים בעיות נוירולוגיות, מטופל כזה מקבל התערבות כירורגית דחופה (אשר, עם זאת, לא תמיד מאפשר לשחזר כמה פונקציות נוירולוגיות).

התואר השלישי של הפתולוגיה ברוב המכריע של המקרים מסתיים עם מותו של המטופל.

אם תתעלם מתסמונת ארנולד-צ'יארי, ההפרעה תגדל, בהדרגה תשבית את עמוד השדרה, שבקרוב או במאוחר מסתיים בשיתוק.