מפרצת של קשת אבי העורקים העולה

מפרצת של קשת אבי העורקים העולה מאובחנת על ידי התרחבות מקומית פתולוגית ותפיחה של דופן החלק בצורת הקשת של אבי העורקים (העורק הראשי של מעגל מחזור הדם הגדול), העולה כלפי מעלה מהחדר השמאלי של הלב וסגור בחלל המעטפת החיצונית של הלב (פריקרדיום).[1]

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

על פי הסטטיסטיקה, מפרצת אבי העורקים החזה מהוות כמעט שליש מכל המקרים של בליטה מקומית של דופן כלי זה; כ-60% מכלל מפרצות החזה מתרחשות באבי העורקים העולה, ושכיחותה היא 8-10 אנשים מתוך 100 אלף. לרוב הם מאובחנים בין גיל 50 ל-60.

עד 80% מהחולים עם תסמונת מרפן סובלים ממפרצת או התרחבות באזור אבי העורקים העולה והקשת שלו. עם זאת, גם בהיעדר התסמונת, לפחות 20% ממפרצת אבי העורקים החזה נחשבים כקבועים גנטית.[2]

גורם ל מפרצת קשת אבי העורקים עולה

מפרצת של אבי העורקים העולה (המתרחבת מהצומת הסינו-צינורי עד למקור העורק הברכיוצפלי) והקשת העולה שלו (העוברת קדמית לקנה הנשימה ומשמאל לקנה הנשימה והוושט, מכילה את מקור העורק הברכיוצפלי, וענפים לתוך העורקים של הראש והצוואר) הם תת-סוג של מפרצת אבי העורקים החזה .

ללא קשר ללוקליזציה, הגורמים העיקריים להיווצרות מפרצת הם היחלשות של דופן כלי הדם עם מתיחה והרחבה של לומן כלי הדם (התרחבות), מה שיכול להגדיל את קוטר העורק ב-50% או אפילו פי אחד וחצי עד פעמיים ( עד 5 ס"מ או יותר).

היווצרות מפרצת יכולה להוביל ל:

• טרשת עורקים ;
• דלקת של אבי העורקים - אבי העורקים , כולל עגבת לא מטופלת;
• דלקת גרנולומטית של אבי העורקים - ארטריטיס או תסמונת Takayasu , ומחלת הורטון או דלקת עורקים ענקית ;
• מחלות רקמת חיבור מערכתיות ממקור אוטואימוני (זאבת אדמנתית מערכתית, מחלת בהצ'ט ) ומחלות מולדות שיכולות להשפיע על רקמת החיבור של דפנות כלי הדם - עורקים גנטיים בתסמונות Marfan, Loeys-Dietz, Ehlers-Danlos, Ulrich-Nunan.

אטיולוגיה זיהומית של מפרצת של לוקליזציה זו אפשרית גם בגלל בקטרמיה: נוכחות בדם של חיידקים אנאירוביים גראם-שליליים כמו Salmonella spp., Staphylococcus spp. ו- Clostridium spp.

מפרצת קשת אבי העורקים יכולה להיות fusiform (בצורת ציר) או saccular (בצורת כיס). אלה פוסיופורמים נגרמות לעתים קרובות יותר על ידי חריגות ברקמת החיבור, בפרט, במחלות גנטיות. לפעמים מפרצת כאלה מסויידות. מפרצת שקית קשת אבי העורקים, המשפיעה על חלק מוגבל מהיקף אבי העורקים, קשורה לטרשת עורקים ברוב החולים.[3]

למידע נוסף ראה. - מפרצת: גורמים, תסמינים, אבחון, טיפול

גורמי סיכון

לדברי מומחים, אבי העורקים עצמו נוטה להתפתחות מפרצת, מה שמוסבר על ידי צורת כלי זה ונוכחות של סינוסים של אבי העורקים - סינוסים של Valsalva, שלדפנות אין שכבה אמצעית (טוניקה מדיה) ו לכן דק יותר מדופן העורק.[4]

וגורמי סיכון להיווצרות מפרצת של קשת אבי העורקים העולה כוללים:

• גיל מעל 55-60 שנים;
• לעשן;
• השמנת יתר בטנית והיפרכולסטרולמיה הקשורה לחילוף חומרים שומנים (עלייה בכולסטרול בדם);
• יתר לחץ דם עורקי ומחלות לב וכלי דם;
• היסטוריה משפחתית של מפרצת אבי העורקים, כלומר נטייה גנטית למחלת מפרצת אבי העורקים. הוא האמין כי קרובי משפחה הקרובים ביותר של אדם עם מפרצת אבי העורקים יש סיכון מוגבר לפחות פי 10 לפתח אותה;
• דיספלזיה של רקמת חיבור ;
• מום בלב או פגם במסתם אבי העורקים (היעדר העלון השלישי שלו);
• נוכחות של אנומליה של קשת אבי העורקים, בפרט, מיקום שגוי של עורק הצוואר המשותף הימני; סטייה של העורק התת-שוקי; קשת אבי העורקים השולית - ענף נפוץ של העורקים הברכיוצפליים (תת-העורקים, החוליה השמאלית ועורקי הצוואר הנפוצים).

פתוגנזה

בחקר המנגנון של תהליכים פתולוגיים המתרחשים בדופן כלי הדם ומובילים להיחלשותו ולבליטה שלו, הגיעו החוקרים למסקנה: שינויים מבניים בהשפעת גורמים סיבתיים משפיעים תחילה על הקונכייה הפנימית (tunica intima) והאמצעית (tunica media) או שכבות של הקיר, ולאחר מכן את המעטפת החיצונית - adventitia.

לפיכך, האינטימה, המורכבת משכבת ​​אנדותל (תאי אנדותל), הנתמכת על ידי תת-האינטימה החיבורית (עם קרום בסיס בין שני סוגי הרקמות), מתחילה להינזק עקב תגובה למתווכים דלקתיים הפועלים תת-אנדותל: א. מגוון של ציטוקינים, מולקולות הידבקות אנדותל וגורמי גדילה. לדוגמה, הוא מפעיל את הפירוק של המטריצה ​​החוץ-תאית על ידי הגברת הייצור של מפעילי פלסמינוגן ושחרור של מטריצת מטלופרוטאינזים (MMPs) - Transing factor growth beta-1 (TGF-B1).

עם הזמן, המדיה, המורכבת מסיבים (אלסטין וקולגן), תאי שריר חלקים ומטריצת רקמת חיבור, הופכת מעורבת בתהליך. נדן זה מהווה כ-80% מעובי דופן כלי הדם (כולל אבי העורקים), והוא הפירוק הפרוטאוליטי של מרכיביו המבניים - הרס של סיבים אלסטיים, שקיעת גליקוזאמינוגליקן במטריקס ודילול הדופן - כלומר. קשור לפתוגנזה של התפתחות מפרצת.

בנוסף, בטרשת עורקים ויתר לחץ דם עורקי בגיל מבוגר, מתיחה, התרחבות מקומית של הלומן התוך-וסקולרי ותפיחה של חלק מהדופן בפעולת לחץ דם מוגבר באבי העורקים בזמן הסיסטולה מתרחשת עקב כיב חודר של דופן כלי הדם. זה, בתורו, נגרם על ידי היווצרות של פלאקים טרשת עורקים - עם אובדן גרעינים של תאי מטריקס מדיאליים וניוון של רצועות אלסטיות של ממברנות בסיס של מעטפות כלי דם.[5]

תסמינים מפרצת קשת אבי העורקים עולה

מפרצת מינורית של קשת אבי העורקים העולה הן לרוב אסימפטומטיות, והסימנים הראשונים מופיעים כאשר החלק הבולט של דופן כלי הדם מתרחב.

התסמינים מתרחשים בדרך כלל עם מפרצת גדולה יותר ועלולים להתבטא כתוצאה מדחיסה של מבנים מסביב (קנה הנשימה, הסימפונות, הוושט) בצורה של: צרידות בקול; צפצופים ו/או שיעול; קוצר נשימה; דיספאגיה (קושי בבליעה); כאבי חזה או גב עליון.[6]

סיבוכים ותוצאות

פתולוגיה של אבי העורקים בצורה של מפרצת של החלק העולה והקשת שלו יכולה לגרום לסיבוכים ולהוביל לתוצאות כגון:

• מפרצת לנתח אבי העורקים ;
• הצטברות של נוזל לימפה בחלל הצדר (chylothorax);
• הסתיידות של דופן כלי הדם;
• היווצרות פקקת בתוך מפרצת השקית, אשר, כאשר היא נעקרה, גורמת לפקקת היקפית (סיבוכים תרומבואמבוליים).[7]

ככל שהמפצת גדולה יותר, כך הסיכון לקרע גבוה יותר. מפרצת קשת אבי העורקים נקרעת יכולה להוביל לדימום פנימי חמור עם השלכות מסכנות חיים. קרא עוד - מפרצת אבי העורקים החזה והבטני קרעים: סיכויי הישרדות, טיפול

אבחון מפרצת קשת אבי העורקים עולה

יש צורך באבחון אינסטרומנטלי כדי לזהות מפרצת של קשת אבי העורקים העולה:

• רנטגן חזה;
• בדיקת CT חזה;
• אקו לב טרנס-חזה ;
• אולטרסאונד אבי העורקים ;
• CT אנגיוגרפיה עורקים כליליים ואבי העורקים;
• תהודה מגנטית אנגיוגרפיה כלי בית החזה.

מטופלים לוקחים בדיקות דם (כללי, ביוכימי, אימונו-אנזימטי), בדיקת שתן כללית.[8]

אבחנה מבדלת מבוצעת כדי לא לכלול מסות מדיהסטינליות פתולוגיות, המטומה תוך-קירית של אבי העורקים ודיסקציה של אבי העורקים, ואנומליה של קשת אבי העורקים בצורה של דיברטיקולום של Commerell.

יַחַס מפרצת קשת אבי העורקים עולה

עבור מפרצת קשת אבי העורקים, הטיפול תלוי בגודל, בקצב הגדילה ובסיבה הבסיסית. מפרצת בגודל של פחות מ-5 ס"מ בדרך כלל אינן מצריכות ניתוח מיידי אלא אם יש למטופל גורמי סיכון נוספים (היסטוריה משפחתית של מפרצת, נוכחות של מחלת רקמת חיבור ומחלת מסתם אבי העורקים).

בדרך כלל נרשמות תרופות להורדת לחץ דם מקבוצת האגוניסטים של אלפא2-אדרנורצפטורים , כלומר תרופות אלפא-אדרנוליטיות, לשליטה בלחץ הדם. גודל המפרצת מנוטר על ידי בדיקות הדמיה תקופתיות (רנטגן, אולטרסאונד, סריקת CT).

במקרה של מפרצת גדולה (יותר מ-5-5.5 ס"מ) או צומחת במהירות, נדרש טיפול כירורגי, בין אם על ידי ניתוח פתוח (הסרת בליטה של ​​כלי הדם ותפירת שתל) או על ידי פלסטיה אנדווסקולרית של הכלי (הנחת סטנט במפרצת). למידע נוסף, ראה ניתוח למפרצת עורקים

כאשר מפרצת נקרעת, הניתוח מתבצע כמצב חירום.[9]

מְנִיעָה

כדי להפחית את הסיכון לפתח מפרצת של קשת אבי העורקים העולה, הרופאים ממליצים לשלוט על המשקל, לחץ הדם ורמות הכולסטרול בדם, כמו גם תזונה בריאה, אל תשתמש לרעה באלכוהול ואל תעשן.

תַחֲזִית

בהתחשב באופי הרב-פקטורי של פתולוגיה זו והשלכותיה וסיבוכים האפשריים, קשה לחזות את תוצאות המחלה. מפרצת של קשת אבי העורקים העולה עלולה להיות קטלנית עקב הנטייה לדלמינציה או קרע.[10]

על פי נתוני מומחים זרים, לאחר התערבות כירורגית מתוכננת בכמעט 80% מהמקרים שיעור ההישרדות הוא כ-10 שנים, אך בנתיחה חריפה של אבי העורקים ללא טיפול התוצאה הקטלנית תוך יומיים מגיעה ל-50% מהמקרים. בניתוח חירום למפרצת קרע, שיעור התמותה הוא 15-26%.