מפרצת של קשת אבי העורקים העולה

מפרצת של קשת אבי העורקים העולה מאובחנת על ידי התרחבות מקומית פתולוגית ותפיחה של חומת הקיר של החלק בצורת קשת של אבי העורקים (העורק הראשי של מעגל זרימת הדם הגדול), העולה כלפי מעלה מחדר השמאלי של הלב וסגורה בחלל הקליפה החיצונית של הלב (פריקרדיום). [1]

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

על פי הסטטיסטיקה, מפרצת אבי העורקים החזה מהווים כמעט שליש מכל המקרים של התפיחה המקומית של חומה של כלי זה; כ- 60% מכל המפרצות החזה מתרחשות באבי העורקים העולה, ושכיחותה היא 8-10 אנשים מתוך 100 אלף. לרוב הם מאובחנים בין גיל 50 ל-60.

עד 80% מהמטופלים עם תסמונת מרפן הם בעלי מפרצת או התרחבות באזור אבי העורקים העולה וקשתו. עם זאת, אפילו בהיעדר התסמונת, לפחות 20% מהפרוח האורקים החזה נחשבים לנחושים גנטית. [2]

גורם ל מפרצת קשת אבי העורקים עולה

מפרצת של אבי העורקים העולה (המשתרעת מהצומת הסינוטולירי למקור העורק הברכיוצפללי) והקשת העולה שלו (העוברת קדמית אל קנה הנשימה ומשמאל קנה הנשימה והוושט, מכילה את מקורו של העורפים הברכיאפלים, וענפים אל הענפים- מפרצת אבי העורקים.

ללא קשר ללוקליזציה, הגורמים העיקריים להיווצרות מפרצת מחלישים את דופן כלי הדם עם מתיחתו והרחבתו של לומן הכלי (התרחבות), שיכולים להגדיל את קוטר העורק ב- 50% או אפילו אחד וחצי עד פעמיים (עד 5 ס"מ ומעלה).

היווצרות מפרצת יכולה להוביל ל:

• Atherosclerosis;
• דלקת באבי העורקים - אבי העורקים, כולל עגבת לא מטופלת;
• דלקת גרנולומטית של אבי העורקים-דלקת עורקים או תסמונת טאקאיאסו, ומחלת הורטון או דלקת עורקים ענקית;
• מחלות רקמות חיבור מערכתיות ממוצא אוטואימוני (זאבת אריתמטוזוס מערכתית, מחלת Behçet ) ומחלות מולדות שיכולות להשפיע על רקמת החיבור של קירות כלי הדם-עורקים גנטיים במרפאן, לויס-דיאנז, אילס-דנלאוס, נון.

אטיולוגיה זיהומית של מפרצת של לוקליזציה זו אפשרית גם היא, בגלל חיידקים: נוכחות בדם של חיידקים גרם-שליליים כל כך אנאירוביים כמו סלמונלה spp., Staphylococcus spp. ו- Clostridium spp.

מפרצות קשת אבי העורקים יכולות להיות fusiform (בצורת ציר) או סקרוליות (בצורת כיס). אלה Fusioform נגרמים לעתים קרובות יותר כתוצאה מהפרעות רקמות חיבור, בפרט במחלות גנטיות. לפעמים מוסדות מפרצות כאלה. מפרצת SAC ARCH אבי העורקים, הפוגעת בחלק מוגבל מהיקף אבי העורקים, קשורה לטרשת עורקים אצל מרבית החולים. [3]

למידע נוסף ראה. - מפרצות: גורמים, תסמינים, אבחון, טיפול

גורמי סיכון

לטענת המומחים, אבי העורקים עצמו נוטה להתפתחות של מפרצות, המוסבר על ידי צורת כלי זה ונוכחות של סינוסים אבי העורקים - סינוסים של ולסלבה, שקירותם אינם בעלי שכבה אמצעית (מדיה טוניקה) ולכן רזה יותר מקיר העורק. [4]

וגורמי סיכון להיווצרות מפרצת של קשת אבי העורקים העולה כוללים:

• גיל מעל גיל 55-60;
• עִשׁוּן;
• השמנת יתר בבטן ומטבוליזם של שומנים הקשורים היפר-כולסטרולמיה (כולסטרול דם מוגבה);
• יתר לחץ דם עורקי ומחלות לב וכלי דם;
• ההיסטוריה המשפחתית של מפרצת אבי העורקים, כלומר נטייה גנטית למחלת מפרצת אבי העורקים. ההערכה היא כי קרובי משפחתו הקרובים ביותר של אדם עם מפרצת אבי העורקים הם בעלי סיכון מוגבר פי 10 לפחות לפתח אותו;
• דיספלזיה של רקמות חיבור;
• מום לב או מום בשסתום אבי העורקים (היעדר העלון השלישי שלו);
• נוכחות של אנומליה של קשת אבי העורקים, בפרט, התעלמות של עורק הקרוטיד הנפוץ הימני; סטייה של עורקים תת-קלאביים; קשת אבי העורקים השחורה - ענף נפוץ של העורקים הברכיאוצפליים (תת-קלאבי, עורקי חוליות שמאליים ועורקי קרוטידים נפוצים).

פתוגנזה

החוקרים הגיעו למסקנה של התהליכים הפתולוגיים המתרחשים בקיר כלי הדם ומובילים להיחלשותו ולתנפלותו, הגיעו למסקנה: שינויים מבניים תחת השפעת גורמים סיבתיים משפיעים תחילה על הפנימות הפנימיות (טוניקה אינטימה) והפגזים האמצעיים (טוניקה מדיה) או שכבות של הקיר, ואז על הפגז החיצוני - הרפתקיה.

לפיכך, האינטימה, המורכבת משכבה של אנדותל (תאי אנדותל), הנתמכת על ידי תת-אינטימה החיבור (עם קרום בסיסי בין שני סוגי הרקמות), מתחילה להיפגע כתוצאה מתגובה למתמחים דלקתיים עם תת-תותיות: טווח של ציטוקינים, מגורמי צמיחה של אנדותל. לדוגמה, זה מפעיל את השפלת המטריצה החוץ תאית על ידי הגדלת ייצורם של מפעילי פלסמינוגן ושחרור מטריקס מטלופרוטאינאזים (MMPs)-שינוי גורם גדילה בטא-1 (TGF-B1).

עם הזמן, התקשורת, המורכבת מסיבים (אלסטין וקולגן), תאי שריר חלק ומטריצת רקמות חיבור, מעורבת בתהליך. נדן זה מהווה בערך 80% מעובי דופן הכלי (כולל אבי העורקים), והיא ההשפלה הפרוטאוליטית של מרכיביה המבניים - הרס של סיבים אלסטיים, התצהיר של גליקוזמינוגליקנים במטריקס ודילול הקיר - הקשור לפתוגנזה של התפתחות Aneurysm.

בנוסף, בטרשת עורקים ויתר לחץ דם עורקי בגיל מבוגר, מתיחות, התרחבות מקומית של לומן תוך-וסקולרי ובנייה של חלק מהקיר בפעולה של לחץ דם מוגבר באבי העורקים במהלך סיסטול מתרחשת כתוצאה מכיב חודר של דופן הכלי. זה, בתורו, נגרם כתוצאה מהיווצרות של לוחות טרשת עורקים - עם אובדן גרעינים של תאי מטריצה מדיאליים וניוון של למינון אלסטי של ממברנות הבסיסיות של נדן כלי הדם. [5]

תסמינים מפרצת קשת אבי העורקים עולה

מפרצות קלות של קשת אבי העורקים העולה הם ברובם אסימפטומטיים, והסימנים הראשונים מופיעים כאשר החלק הבולט של דופן הכלי מתרחב.

תסמינים מופיעים בדרך כלל במפרצת גדולה יותר ועשויים להתבטא כתוצאה מדחיסה של מבנים מסביב (קנה הנשימה, הסימפונות, הוושט) בצורה של: צרידות הקול; צפצופים ו/או שיעול; קוצר נשימה; דיספגיה (קושי בבליעה); כאבי גב או גב עליון. [6]

סיבוכים ותוצאות

פתולוגיה של אבי העורקים בצורה של מפרצת של חלקה העולה וקשת עלולה לגרום לסיבוכים ולהוביל לתוצאות כמו:

• אבי העורקים המנתח את מפרצת;
• הצטברות נוזל לימפה בחלל הפלוראלי (Chylothorax);
• הסתיידות דופן הכלי;
• היווצרות פקקת בתוך המפרצת הסקרנית, שכאשר נעקרת גורמת לפקקת היקפית (סיבוכים תרומבו-בוליים). [7]

ככל שהמפרצת גדולה יותר, כך הסיכון לקרע גבוה יותר. מפרצת קשת אבי העורקים הקרועה יכולה להוביל לדימום פנימי קשה עם השלכות מסכנות חיים. קרא עוד - קרוע של מפרצות חזה ואבי העורקים בבטן: סיכויי הישרדות, טיפול

אבחון מפרצת קשת אבי העורקים עולה

אבחנה אינסטרומנטלית נחוצה כדי לאתר מפרצת של קשת אבי העורקים העולה:

• צילום רנטגן בחזה;
• סריקת CT של החזה;
• Transthoracic echocardiography;
• אולטרסאונד אבי העורקים;
• אנגיוגרפיה של CT עורקים כליליים ואבי העורקים;
• אנגיוגרפיה של תהודה מגנטית כלי חזה.

המטופלים נוקטים בדיקות דם (כללי, ביוכימי, חיסוני), שתן כללי. [8]

אבחנה דיפרנציאלית מתבצעת כדי לא לכלול מסות מדיאסטינליות פתולוגיות, המטומה אבי העורקים האינטרמוראלית וניתוח אבי העורקים, ואנומליה של קשת אבי העורקים בצורה של דיברטולום של קמרל.

יַחַס מפרצת קשת אבי העורקים עולה

עבור מפרצת קשת אבי העורקים, הטיפול תלוי בגודל, בקצב הצמיחה ובגורם הבסיסי. מפרצות פחות מ- 5 ס"מ בגודל בדרך כלל אינן דורשות ניתוח מיידי אלא אם כן יש לחולה גורמי סיכון נוספים (היסטוריה משפחתית של מפרצות, נוכחות של מחלות רקמות חיבור ומחלות שסתום אבי העורקים).

בדרך כלל תרופות היפוטקטיביות של הקבוצה של אגוניסטים של Alpha2-Adrenoreceptor, כלומר תרופות אלפא-אדרנוליטיות, נקבעו לשליטה ב- BP. גודל המפרצת מנוטר על ידי בדיקות הדמיה תקופתיות (רנטגן, אולטרסאונד, סריקת CT).

במקרה של מפרצת גדולה (יותר מ- 5-5.5 ס"מ) או המפרצת הגדלת במהירות, נדרש טיפול כירורגי, בין אם על ידי ניתוח פתוח (הסרת בליטה כלי ותפירה של שתל) או על ידי פלסטיקה אנדווסקולרית של הכלי (מיקום סטנט במפרצת). למידע נוסף, ראה ניתוח למפרצות עורקים

כאשר מפרצת קרע, הניתוח מבוצע כמצב חירום. [9]

מְנִיעָה

כדי להפחית את הסיכון לפתח מפרצת של קשת אבי העורקים העולה, רופאים ממליצים לשלוט במשקל שלך, לחץ הדם ורמות הכולסטרול בדם, כמו גם על תזונה בריאה, לא להתעלל באלכוהול ולא מעשנים.

תַחֲזִית

בהתחשב באופי הרב-פקטורלי של פתולוגיה זו והשלכותיו וסיבוכיה האפשריות, קשה לחזות את תוצאת המחלה. מפרצות של קשת אבי העורקים העולה יכולה להיות קטלנית בגלל הנטייה להקל או לקרע. [10]

על פי נתוני המומחים הזרים, לאחר התערבות כירורגית מתוכננת בכמעט 80% מהמקרים, שיעור ההישרדות הוא כעשר שנים, אך בניתוח חריף שאורגני לא מטופל התוצאה הקטלנית תוך יומיים מגיעה ל 50% מהמקרים. בניתוח חירום למפרצות קרע, שיעור התמותה הוא 15-26%.