מפרצת של קשת אבי העורקים העולה

מפרצת של קשת אבי העורקים העולה מאובחנת על ידי התרחבות מקומית פתולוגית ובליטה של דופן החלק דמוי הקשת של אבי העורקים (העורק הראשי של מעגל הדם הגדול), היוצא כלפי מעלה מהחדר השמאלי של הלב וסגור בחלל המעטפת החיצונית של הלב (קרום הלב). [ 1 ]

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

על פי הסטטיסטיקה, מפרצות של אבי העורקים החזי מהוות כמעט שליש מכלל מקרי הבליטה המקומית של דופן כלי הדם; כ-60% מכלל המפרצות החזי מתרחשות באבי העורקים העולה, ושכיחותן היא 8-10 אנשים מתוך 100 אלף. לרוב הן מאובחנות בין הגילאים 50 ל-60.

עד 80% מהחולים עם תסמונת מרפן סובלים ממפרצת או התרחבות באזור אבי העורקים העולה וקשתו. עם זאת, גם בהיעדר התסמונת, לפחות 20% מהמפרצות של אבי העורקים החזי נחשבות כבעלות נטייה גנטית. [ 2 ]

גורם ל של מפרצות קשת אבי העורקים העולה

מפרצות של אבי העורקים העולה (המשתרעות מהצומת הסינטובולרי עד למקור עורק הברכיוצפלי) וקשת העלייה שלו (הנמשכת מקדימה לקנה הנשימה ומשמאל לקנה הנשימה והוושט, מכילה את מקור עורק הברכיוצפלי ומתפצלת לעורקי הראש והצוואר) הן תת-סוג של מפרצת של אבי העורקים החזי.

ללא קשר למיקום, הגורמים העיקריים להיווצרות מפרצת הם היחלשות דופן כלי הדם עם מתיחה והרחבה של לומן כלי הדם (התרחבות), אשר יכולים להגדיל את קוטר העורק ב-50% או אפילו פי וחצי עד שניים (עד 5 ס"מ או יותר).

היווצרות מפרצת יכולה להוביל ל:

• טרשת עורקים;
• דלקת של אבי העורקים - דלקת אבי העורקים, כולל עגבת שלא טופלה;
• דלקת גרנולומטוטית של אבי העורקים - דלקת עורקים או תסמונת טקאיאסו, ומחלת הורטון או דלקת עורקים של תאי ענק;
• מחלות רקמת חיבור מערכתיות ממקור אוטואימוני (זאבת אדמנתית מערכתית, מחלת בכצ'ט ) ומחלות מולדות שיכולות להשפיע על רקמת החיבור של דפנות כלי הדם - ארטריופתיות גנטיות בתסמונות מרפן, לואיס-דיץ, אהלרס-דנלוס, אולריך-נונאן.

אטיולוגיה זיהומית של מפרצת בלוקליזציה זו אפשרית גם כן, עקב בקטרמיה: נוכחות בדם של חיידקים אנאירוביים גראם-שליליים כמו סלמונלה spp., סטפילוקוקוס spp. וקלוסטרידיום spp.

מפרצות בקשת אבי העורקים יכולות להיות בצורת כישור (fusiform) או בצורת שקית (saccular). מפרצות מסוג Fusioform נגרמות לרוב על ידי אנומליות ברקמת חיבור, בפרט במחלות גנטיות. לעיתים, מפרצות כאלה מסוידות. מפרצת שקית קשת אבי העורקים, הפוגעת בחלק מוגבל מהיקף אבי העורקים, קשורה לטרשת עורקים אצל רוב החולים. [ 3 ]

למידע נוסף ראו. - מפרצות: גורמים, תסמינים, אבחון, טיפול

גורמי סיכון

לדברי מומחים, אבי העורקים עצמו נוטה להתפתחות מפרצות, דבר המוסבר על ידי צורת כלי הדם הזה ונוכחותם של סינוסים של אבי העורקים - סינוסים של ולסלבה, שדפנותיהם אינן בעלות שכבה אמצעית (טוניקה מדיה) ולכן הן דקות יותר מדופן העורק. [ 4 ]

וגורמי סיכון להיווצרות מפרצת של קשת אבי העורקים העולה כוללים:

• גיל מעל גיל 55-60;
• עִשׁוּן;
• השמנת יתר בטנית והיפרכולסטרולמיה הקשורה למטבוליזם של שומנים (רמות כולסטרול גבוהות בדם);
• יתר לחץ דם עורקי ומחלות לב וכלי דם;
• היסטוריה משפחתית של מפרצת באבי העורקים, כלומר נטייה גנטית למחלת מפרצת באבי העורקים. ההערכה היא שקרובי משפחתו הקרובים ביותר של אדם עם מפרצת באבי העורקים נמצאים בסיכון מוגבר פי 10 לפחות לפתח אותה;
• דיספלזיה של רקמות חיבור;
• מום לב או פגם במסתם אבי העורקים (היעדר העלעל השלישי שלו);
• נוכחות של אנומליה בקשת אבי העורקים, בפרט, מיקום לקוי של עורק התרדמה המשותף הימני; סטייה בעורק התת-בריחי; קשת אבי העורקים הבולה - ענף משותף של העורקים הברכיוצפליים (עורקי התת-בריחי, עורקי החוליה השמאליים ועורקי התרדמה המשותף).

פתוגנזה

במחקר מנגנון התהליכים הפתולוגיים המתרחשים בדופן כלי הדם ומובילים להיחלשותה ובליטתה, הגיעו החוקרים למסקנה: שינויים מבניים תחת השפעת גורמים סיבתיים משפיעים תחילה על הקליפות או השכבות הפנימיות (tunica intima) והאמצעיות (tunica media) של הדופן, ולאחר מכן על הקליפה החיצונית - adventitia.

לפיכך, האינטימה, המורכבת משכבת אנדותל (תאי אנדותל), הנתמכת על ידי הסאבינטימה המחברת (עם קרום בסיסי בין שני סוגי הרקמות), מתחילה להיפגע עקב תגובה למתווכים דלקתיים הפועלים סאב-אנדותליאליים: מגוון ציטוקינים, מולקולות הידבקות אנדותליות וגורמי גדילה. לדוגמה, היא מפעילה את פירוק המטריצה החוץ-תאית על ידי הגברת ייצורם של מפעילי פלסמינוגן ושחרורם של מטאלופרוטאינאזות מטריצה (MMPs) - גורם גדילה טרנספורמטיבי בטא-1 (TGF-B1).

עם הזמן, המדיה, המורכבת מסיבים (אלסטין וקולגן), תאי שריר חלק ומטריצה של רקמת חיבור, הופכת מעורבת בתהליך. מעטפת זו מהווה כ-80% מעובי דופן כלי הדם (כולל אבי העורקים), והפירוק הפרוטאוליטי של רכיביו המבניים - הרס סיבי אלסטיות, שקיעת גליקוזאמינוגליקנים במטריצה ודילול הדופן - הוא זה שקשור לפתוגנזה של התפתחות מפרצת.

בנוסף, בטרשת עורקים ויתר לחץ דם עורקי בגיל מבוגר, מתיחה, התרחבות מקומית של לומן התוך-וסקולרי ובליטה של חלק מהדופן תחת פעולת לחץ דם מוגבר באאורטה במהלך סיסטולה מתרחשת עקב כיב חודר של דופן כלי הדם. זה, בתורו, נגרם על ידי היווצרות של פלאקים טרשתיים - עם אובדן גרעינים של תאי המטריצה המדיאלית וניוון של הלמינות האלסטיות של הממברנות הבסיסיות של מעטפות כלי הדם. [ 5 ]

תסמינים של מפרצות קשת אבי העורקים העולה

מפרצות קלות של קשת אבי העורקים העולה הן לרוב אסימפטומטיות, והסימנים הראשונים מופיעים כאשר החלק הבולט של דופן כלי הדם גדל.

תסמינים מופיעים בדרך כלל עם מפרצת גדולה יותר ויכולים להתבטא כתוצאה מלחץ על מבנים מסביב (קנה הנשימה, הסמפונות, הוושט) בצורה של: צרידות; צפצופים ו/או שיעול; קוצר נשימה; דיספאגיה (קושי בבליעה); כאבים בחזה או בגב העליון. [ 6 ]

סיבוכים ותוצאות

פתולוגיה של אבי העורקים בצורה של מפרצות של החלק העולה והקשת שלה יכולה לגרום לסיבוכים ולהוביל לתוצאות כגון:

• מפרצת לניתוח אבי העורקים;
• הצטברות נוזל לימפטי בחלל הצדר (כילותורקס);
• הסתיידות של דופן כלי הדם;
• היווצרות פקקת בתוך מפרצת הסאקולרית, אשר כאשר היא מוזזת, גורמת לפקקת היקפית (סיבוכים תרומבואמבוליים). [ 7 ]

ככל שהאנוריזמה גדולה יותר, כך הסיכון לקרע גבוה יותר. אנוריזמה בקשת אבי העורקים קרועה עלולה להוביל לדימום פנימי חמור עם השלכות מסכנות חיים. קרא עוד - אנוריזמות קרועות בבית החזה ובבטן של אבי העורקים: סיכויי הישרדות, טיפול

אבחון של מפרצות קשת אבי העורקים העולה

אבחון אינסטרומנטלי נחוץ כדי לזהות מפרצת של קשת אבי העורקים העולה:

• צילום רנטגן של חזה;
• סריקת CT של בית החזה;
• אקו לב טרנס-תורקי;
• אולטרסאונד של אבי העורקים;
• CT אנגיוגרפיה של העורקים הכליליים ואבי העורקים;
• אנגיוגרפיה תהודה מגנטית של כלי בית החזה.

המטופלים עוברים בדיקות דם (כלליות, ביוכימיות, אימונואנזימטיות), בדיקת שתן כללית. [ 8 ]

אבחנה מבדלת מבוצעת כדי לשלול מסות פתולוגיות במדיאסטינום, המטומה תוך-מורלית של אבי העורקים ודיסקציה של אבי העורקים, ואנומליה בקשת אבי העורקים בצורת דיוורטיקולום של קומרל.

יַחַס של מפרצות קשת אבי העורקים העולה

עבור מפרצות בקשת אבי העורקים, הטיפול תלוי בגודל, בקצב הגדילה ובסיבה הבסיסית. מפרצות שגודלן קטן מ-5 ס"מ בדרך כלל אינן דורשות ניתוח מיידי אלא אם כן למטופל יש גורמי סיכון נוספים (היסטוריה משפחתית של מפרצות, נוכחות של מחלת רקמת חיבור ומחלת מסתם אבי העורקים).

בדרך כלל, תרופות להורדת לחץ דם מקבוצת אגוניסטים של קולטני אלפא 2, כלומר תרופות אלפא-אדרנוליטיות, נקבעות לשליטה בלחץ הדם. גודל המפרצת מנוטר באמצעות בדיקות הדמיה תקופתיות (צילום רנטגן, אולטרסאונד, סריקת CT).

במקרה של מפרצת גדולה (מעל 5-5.5 ס"מ) או מפרצת שגדלה במהירות, נדרש טיפול כירורגי, בין אם באמצעות ניתוח פתוח (הסרת בליטה של כלי הדם ותפירת שתל) ובין אם באמצעות ניתוח אנדווסקולרי פלסטי של כלי הדם (הכנסת סטנט למפרצת). למידע נוסף, ראו ניתוח למפרצות עורקיות.

כאשר מפרצת נקרעת, ניתוח מבוצע כמקרה חירום. [ 9 ]

מְנִיעָה

כדי להפחית את הסיכון לפתח מפרצת של קשת אבי העורקים העולה, רופאים ממליצים לשלוט במשקל, לחץ דם ורמות כולסטרול בדם, כמו גם תזונה בריאה, לא לשתות אלכוהול ולהימנע מעישון.

תַחֲזִית

בהינתן אופייה הרב-גורמי של פתולוגיה זו וההשלכות והסיבוכיות האפשריים שלה, קשה לחזות את תוצאות המחלה. מפרצות של קשת אבי העורקים העולה יכולות להיות קטלניות עקב הנטייה לדה-למינציה או קרע. [ 10 ]

על פי נתוני מומחים זרים, לאחר התערבות כירורגית מתוכננת בכמעט 80% מהמקרים שיעור ההישרדות הוא כ-10 שנים, אך בניתוח דיסקציה חריפה שלא טופלה של אבי העורקים, התוצאה הקטלנית תוך יומיים מגיעה ל-50% מהמקרים. בניתוח חירום עבור מפרצת קרועה, שיעור התמותה הוא 15-26%.