תסמונת טקיאסו

תסמונת טקיאסו היא דלקת גרנולומטוטית של אבי העורקים וענפיו העיקריים, המתחילה בדרך כלל לפני גיל 50. המחלה תוארה לראשונה על ידי ד. סאבון (1856), אך קיבלה את שמה בזכות עבודתם של רופאי עיניים יפנים, שאחד מהם היה מ. טקיאסו (1908).

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

תסמונת טקיאסו נמצאת בעיקר במדינות אסיה ודרום אמריקה, אך מקרים רבים של המחלה נרשמו באזורים גיאוגרפיים אחרים בעולם, כולל רוסיה. שיעור ההיארעות השנתי של תסמונת טקיאסו נע בין 0.12 ל-0.63 מקרים לכל 100,000 איש. נשים צעירות ובגיל העמידה הן הרגישות ביותר למחלה.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

כיצד מתבטאת תסמונת טקיאסו?

למהלך תסמונת טקיאסו יש שלב מסוים. בשלב המוקדם של המחלה או במהלך החמרותיה, התמונה הקלינית כוללת תסמינים לא ספציפיים הנגרמים על ידי תהליך דלקתי סיסטמי (ירידה במשקל, חולשה, נמנום, כאבי שרירים וכאבי מפרקים, כאבי בטן). לעתים קרובות, עם תחילת תסמונת טקיאסו, מופיעים חום בלתי מוסבר, עלייה בשקיעת הדם ואנמיה למשך זמן רב. במהלך תקופה זו, עד 10% מהחולים אינם מציגים תלונות כלל.

בשלב מתקדם של תסמונת טקיאסו, כתוצאה מפגיעה עורקית חסימה מתקדמת, מופיעים סימנים של איסכמיה של איברים ורקמות בודדים. היעדר תגובות דלקתיות מערכתיות אינו שולל דלקת וסקולרית פעילה, המובילה לכאב באתר ההקרנה של כלי הדם הפגוע או רגישות במהלך מישוש. סימני דלקת וסקולרית מופיעים כבר במהלך השנה הראשונה מתחילת המחלה. לרוב (40%), נצפית תחושת חולשה, עייפות וכאב בשרירי האמה והכתף, שהם בעיקר חד-צדדיים באופיים, וחומרתם עולה עם מאמץ פיזי. עם זאת, היעדר דופק או ירידה במילויו ובמתח שלו על אחת הזרועות, אסימטריה של לחץ דם סיסטולי על עורקי הזרוע נצפית ב-15-20% מהמקרים.

ב-7-15% מהחולים עם תסמונת טקיאסו, מופיעים כאבי צוואר, סחרחורת, רגעים חולפים של פגיעה בראייה, עלייה בלחץ דם, קוצר נשימה ודפיקות לב. ב-70% מהמקרים ניתן לשמוע אוושה סיסטולית בעורקי התרדמה המשותפים, וב-15% מהחולים נצפה כאב (קרוטידיניה). נתונים גופניים דומים מתגלים לעיתים קרובות במהלך האזנה ומישוש של אבי העורקים הבטני, במיוחד בסוגים אנטומיים II ו-III של המחלה.

בשלב השלישי של תסמונת טקיאסו, שוררים סימני פיברוזיס בכלי הדם, נצפים היצרות כלי דם וסימנים של אי ספיקה של כלי דם. בתקופה זו, בהשוואה לשלב המוקדם של המחלה, מופיעים תסמינים של צליעה לסירוגין של הגפיים העליונות והתחתונות, נזק למערכת הלב וכלי הדם, המוח והריאות בתדירות גבוהה משמעותית (50-70%). סימנים קליניים של נזק ריאתי נמצאים בפחות מרבע מהחולים. נצפים כאבים בחזה, קוצר נשימה, שיעול לא פרודוקטיבי, ולעתים רחוקות המופטיזיס.

חולים מדווחים על כאבים בשרירים של החלקים הפרוקסימליים של הזרועות, לרוב השמאלית, ירידה בכוח היד מתרחשת עם פחות מאמץ פיזי, במנוחה או במהלך שינה. לעיתים הכאב מתפשט לכתף שמאל, ללסת התחתונה, לאזור הצוואר ולמחצית השמאלית של בית החזה. ב-85-90% מהחולים עם תסמונת טקיאסו, הדופק בעורקי האמה נעלם ונוצרים הבדלים בלחץ הדם הסיסטולי הנמדד בעורקי הזרוע.

ככל שהתהליך הדלקתי בכלי הדם מתקדם, הן התדירות והן חומרת התסמינים הקליניים הנגרמים על ידי אירועים איסכמיים באיברים או מערכות בודדות עולות. עם זאת, למרות חסימה של עורקי התת-בריחי או השחי, לעיתים רחוקות נצפית דרגה קריטית של איסכמיה בזרוע, הקשורה להתקדמות איטית של היצרות והתפתחות של שקולת דם.

מִיוּן

הוצעו מספר סיווגים של שינויים פתולוגיים בכלי הדם בתסמונת טקיאסו, אך ההבדלים ביניהם אינם מהותיים. ישנם ארבעה סוגים אנטומיים של המחלה. הסוג הראשון כרוך בשינויים בקשת אבי העורקים ובעורקים המתפצלים ממנה. גרסה זו כרוכה לעיתים קרובות בנזק בו זמנית לעורק התת-בריחי השמאלי ועורק התרדמה המשותף. הסוג השני של המחלה גורם לנזק מבודד לאבי העורקים החזי ו/או הבטני ולענפים שלהם. הסוג השלישי כרוך בתהליך פתולוגי בקשת אבי העורקים ו/או ענפיו בשילוב עם שינויים באבי העורקים החזי או הבטני. הסוג הרביעי כרוך בתהליך פתולוגי הממוקם בגזע הריאה הראשי או בענפו בשילוב (או בלעדיו) עם כל אחד משלושת הווריאציות הראשונות.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

כיצד לזהות תסמונת טקיאסו?

בדרך כלל מתגלות אנמיה נורמוכרומית נורמוציטית, טרומבוציטומה בינונית והיפרגמגלובולינמיה. אופייני במיוחד הוא עלייה ב-ESR, שמידתה תלויה בפעילות הדלקתית של המחלה. עם זאת, בשליש מהחולים, למרות הסימנים הקליניים של פעילות דלקתית, ESR עשוי להישאר בטווח הנורמלי. חלבוניוריה בינונית (עד 1 גרם ליום) ומיקרוהמטוריה נצפות בבדיקות שתן. עלייה בריכוז CRP נצפית ב-60-70% מהמקרים. במהלך בדיקה אופתלמולוגית, נצפית ירידה בחדות הראייה, לעתים קרובות חד צדדית, ואובדן שדות ראייה.

מחקר אינסטרומנטלי

אחת משיטות הבדיקה העיקריות של חולים עם תסמונת טקיאסו היא אנגיוגרפיה. תוצאותיה חשובות הן לאישור האבחנה והן להערכת הדינמיקה והשכיחות של התהליך הדלקתי. על פי אנגיוגרפיה, שינויים בעורק הריאה מתרחשים בכמעט 60% מהחולים. היצרות ו/או חסימה של ענפיו האונה והתת-מקטעיים שולטים, במיוחד אלו המספקים את האונה העליונה של הריאה הימנית. יתר לחץ דם ריאתי, התרחבות ומפרצות של גזע הריאה, כמו גם שינויים בודדים הדומים קלינית לתסחיף ריאתי, הם נדירים. תוצאות האנגיוגרפיה אינן מאפשרות להבחין בין נוכחות או היעדר תהליך דלקתי פעיל בדופן עורק הריאה. למטרות אלה, עדיף להשתמש באנגיוגרפיה של CT ו-MRI. אנגיו-דופלרוגרפיה באמצעות אולטרסאונד חשובה יותר לבדיקה.

ניתן לאבחן את תסמונת טקיאסו לפי קריטריוני הסיווג של הקולג' האמריקאי לראומטולוגיה וקריטריונים שהוצעו על ידי מחברים אחרים.

כיצד לטפל בתסמונת טקיאסו?

הטיפול בתסמונת טקיאסו כולל פרדניזולון (1 מ"ג/ק"ג משקל גוף ליום, לא יותר מ-60 מ"ג/יום), המאפשר ל-60% מהחולים להגיע להפוגה ולהפחית את מינון התרופה. בחולים עמידים לפרדניזולון, משתמשים במתוטרקסט, ציקלופוספמיד ואזתיופרין. מתוטרקסט (17.5 מ"ג/שבוע) בשילוב עם מינונים קטנים של פרדניזולון מאפשר ל-81% מהחולים להגיע להפוגה, להפחית את מינון הגלוקוקורטיקוסטרואידים מהר יותר ולשמור על הפוגה ארוכה יותר. קורסים חודשיים של טיפול בפולסים עם מתילפרדניזולון וציקלופוספמיד משמשים להקלה על התהליך הדלקתי. עקב דלקת ארוכת טווח בדופן העורק, משך הטיפול צריך להיות לפחות 6-9 חודשים.

כדי להפחית שינויים פרוליפרטיביים בעורקים, מסומנים חומצה אצטילסליצילית (במינון של 100 מ"ג/יום) וסטטינים. משך הטיפול התחזוקתי בגלוקוקורטיקוסטרואידים תלוי בדינמיקה של הסימנים הקליניים העיקריים, באינדיקטורי השלב החריף (ESR, CRP) וככלל, הוא לפחות 2-5 שנים.

טיפול כירורגי בתסמונת טקיאסו

התערבות כירורגית באבי העורקים ובכלי הדם הראשיים רצויה להתבצע בחמש השנים הראשונות לאחר האבחון. האינדיקציות למינויה הן היצרות של לומן העורק ב-70% או יותר בשילוב עם איסכמיה. עם זאת, גם בנוכחות מצבים אלה, יש לבצע את הניתוח בשלב הלא פעיל של תסמונת טקיאסו.

תַחֲזִית

בתסמונת טקיאסו, שיעור ההישרדות לאחר חמש עשרה שנים מגיע ל-80-90%. הסיבות הנפוצות ביותר למוות הן שבץ מוחי (60%) ואוטם שריר הלב (כ-25%), בתדירות נמוכה יותר - קרע של מפרצת אבי העורקים (5%). במחלת עורקים כליליים בשנתיים הראשונות מתחילת הופעת תסמיני הפתולוגיה הלבבית, התמותה מגיעה ל-56%. לתסמונת טקיאסו יש פרוגנוזה שלילית בחולים עם סיבוכים כגון רטינופתיה, יתר לחץ דם עורקי, אי ספיקה של אבי העורקים ומפרצת אבי העורקים. בחולים עם שניים או יותר מהסימנים הללו, שיעור ההישרדות לאחר עשר שנים לאחר האבחון הוא 58.6%, כאשר רוב מקרי המוות מתרחשים בחמש השנים הראשונות של המחלה.

[ 15 ]