תסמונת טאקאיסו

תסמונת Takayasu היא דלקת granulomatous של אבי העורקים והענפים העיקריים שלה, בדרך כלל מתחיל בגיל של עד 50 שנים. הראשון תיאר את המחלה ד Savon (1856), אבל השם שלו התקבל באמצעות עבודתם של רופאי עיניים יפנית, שאחד מהם היה מ Takayasu (1908).

אפידמיולוגיה

Takayasu נמצא בעיקר במדינות אסיה ודרום אמריקה, אך במקרים רבים של המחלה נרשמות באזורים גיאוגרפיים אחרים של העולם, כולל ברוסיה. השכיחות השנתית של תסמונת Takayasu נע בין 0.12 ל 0.63 מקרים לכל 100,000 תושבים. נשים נוטות ביותר למחלות של צעירים בגיל העמידה.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],

איך תסמונת Takayasu להתבטא?

מהלך התסמונת Takayasu יש שלב מסוים. בשלב המוקדם של המחלה או במהלך תמונה קלינית ישנה כולל תסמינים לא ספציפיים שנגרמו על ידי דלקת מערכתית (ירידה במשקל, חולשה, ישנוני, כאבי מפרקים ועל שרירים, כאבי בטן). לעתים קרובות, עם הופעתה של תסמונת Takayasu, קדחת לא מוסברת, האצת ESR ואנמיה להתרחש במשך זמן רב. בתקופה זו, עד 10% מהחולים לא עושים שום תלונות בכלל.

בשלב המפותח של תסמונת Takayasu, כתוצאה של נגעים עורקים מתקדמת occlusive, יש סימנים של איסכמיה של איברים ורקמות בודדים. היעדר תגובות דלקתיות מערכתיות אינו כולל דלקת כלי דם פעילה, מה שמוביל לכאב במקום היטל של כלי הנגוע או כאב כאשר הוא מוחש. סימנים של דלקת כלי הדם מתרחשים בתוך השנה הראשונה של הופעת המחלה. לרוב (40%) יש תחושה של חולשה, עייפות וכאב בשרירי האמה והכתף, שהם ברובם חד-צדדיים, חומרתם עולה עם פעילות גופנית. אבל חוסר דופק או ירידה במילוי שלה ומתח על אחת הזרועות, אסימטריה של לחץ דם סיסטולי על העורקים הברכיים הוא ציין ב 15-20% מהמקרים.

ב 7-15% מהחולים עם תסמונת Takayasu, יש כאב בצוואר, סחרחורת, רגעים חולפים של ליקוי ראייה, לחץ דם מוגבר, קוצר נשימה דפיקות. ב -70% מהמקרים אפשר להאזין למלמול סיסטולי על העורקים הראשוניים, ו -15% מהחולים צופים בכאב שלהם (carotidinia). נתונים פיזיים כאלה נמצאים לעיתים קרובות בשמיעה ובגירוי של אבי העורקים הבטן, במיוחד בסוגי אנטום II ו- III של המחלה.

והשלב השלישי של תסמונת Takayasu בכלי הוא נשלט על ידי סימנים של fibrosis, יש stenoses של כלי וסימנים של אי ספיקת כלי הדם. במהלך תקופה זו, לעומת מחלה בשלב מוקדם היה גבוה באופן משמעותי (50-70%) מצא את הסימפטומים של צליעה לסירוגין של בגפיים העליונים ותחתונים, נגעים של מערכת הלב וכלי הדם, מוח, ריאות. סימנים קליניים של מעורבות ריאות נפגשים פחות מרבע מהחולים. יש כאבים בחזה, קוצר נשימה, שיעול לא פרודוקטיבי, לעתים רחוקות hemoptysis.

חולים מציינים כאב בשרירים של החלקים הפרוקסימליים של הידיים, לעיתים קרובות נותרים, מפחיתים את כוח היד מתרחש במאמץ פיזי פחות, במנוחה או במהלך השינה. לפעמים הכאב נמשך לכתף השמאלית, ללסת התחתונה, לאזור הצוואר ולחצי השמאלי של החזה. ב 85-90% מהחולים עם תסמונת Takayasu, הדופק נעלם על העורקים של האמה ויש הבדלים בלחץ הדם הסיסטולי נמדד על העורקים הברכיים.

עם התקדמות התהליך הדלקתי בכלי, הן התדירות והן חומרת הסימפטומים הקליניים הנגרמים על ידי אירועים איסכמיים באיברים או במערכות בודדים גדלים. עם זאת, למרות החסימה של העורקים תת עורית או עורקי השחי, דרגה קריטית של איסכמיה של הנשק הוא נצפה רק לעתים רחוקות, אשר קשורה עם התקדמות איטית של היצרות ופיתוח של בטחונות.

קפה

כמה סיווגים של שינויים פתולוגיים של כלי תסמונת Takayasu הוצעו, החוואים שביניהם אינם בעלי אופי מהותי. ישנם ארבעה סוגים אנטומיים של מחלות. בשלב הראשון, יש שינויים מצד דופן של אבי העורקים ואת העורקים לעזוב את זה. עם גרסה זו, נגעים בו-זמניים של העורקים התחתוניים השמורים ועורקי הצוואר הנפוצים שכיחים. הסוג השני של המחלה מוביל נגע מבודד של אבי העורקים החזה ו / או הבטן ואת הענפים שלהם. בסוג השלישי, התהליך הפתולוגי שבקשת אבי העורקים ו / או ענפיו משולב עם שינויים באאורטה החזה או הבטן. בסוג הרביעי, התהליך הפתולוגי הוא מקומי בגזע הריאתי העיקרי או בענפיו בשילוב (או בלעדיו) עם כל אחד משלושת הווריאציות הראשונות.

[9], [10], [11], [12], [13], [14],

כיצד לזהות תסמונת Takayasu?

בדרך כלל, אנרגיית הנורמוציטים הנורמוכרומית, טסיות מתונה ו hypergammaglobulinemia נמצא בדרך כלל. מאופיין במיוחד על ידי עלייה ב ESR, אשר היקף אשר תלוי בפעילות דלקתית של המחלה. עם זאת, בשליש מהחולים, למרות הסימנים הקליניים של פעילות דלקתית, ESR יכול להישאר בגבולות הרגילים. ב urinalysis, proteuria מתונה (עד 1 גרם / יום) ו microhematuria הם ציינו. עלייה בריכוז של CRP נצפתה ב 60-70% מהמקרים. כאשר בדיקה אופטלמולוגית, להפחית חדות הראייה, לעתים קרובות יותר חד צדדית, ואובדן שדות חזותיים.

סטרו Media0נות

אחת השיטות האינסטרומנטליות המרכזיות לבדיקת חולים עם תסמונת Takayasu היא אנגיוגרפיה. תוצאותיו חשובות הן לאישוש האבחון והן להערכת הדינמיקה והשכיחות של התהליך הדלקתי. על פי אנגיוגרפיה, השינויים בעורק הריאתי מתרחשים כמעט 60% מהחולים. את stenoses ו / או חסימות של lobar ו subsegmental סניפים שולטים, במיוחד את אספקת הדם של האונה העליונה של הריאות הימנית. יתר לחץ דם ריאתי, התרחבות ומפרצות בגזע הריאתי, כמו גם שינויים מבודדים המזכירה קלינית של טרומבואמבוליזם בעורק הריאתי, הם נדירים. תוצאות האנגיוגרפיה אינן מאפשרות להבחין בין נוכחות או היעדר של תהליך דלקתי פעיל בקיר של העורק הריאתי. למטרות אלו, עדיפים על ידי אנגיוגרפיה של CT ו- MRI. אולטראסאונד angiodoplerography הוא בעל חשיבות רבה לבדיקה.

אבחנה של תסמונת Takayasu יכול להיעשות על פי קריטריונים סיווג של הקולג 'האמריקאי של ראומטולוגיה ואת הקריטריונים המוצעים על ידי מחברים אחרים.

כיצד לטפל בתסמונת Takayasu?

הטיפול בתסמונת Takayasu כולל מינויו של פרדניזולון (1 מ"ג / ק"ג משקל גוף ליום, לא יותר מ -60 מ"ג ליום), דבר המאפשר ל -60% מהחולים להגיע להפוגה ולהקטין את המינון של התרופה. חולים עקשן לשימוש metonrexate prednisolone, cyclophosphamide, azathioprine. Methotrexate (17.5 מ"ג / שבוע) ושילוב עם מינונים קטנים של פרדניזולון מאפשר להשיג רמיסיה ב -81% מהחולים, מהר יותר כדי להפחית את המינון של גלוקוקורטיקוסטרואידים ולשמור על הפוגה ארוכה יותר. כדי לעצור את תהליך דלקתי, קורסים חודשיים של טיפול הדופק עם methylprednisolone ו cyclophosphamide משמשים. לאור דלקת מתמשכת בקיר העורקים, משך הזמן שלה צריך להיות לפחות 6-9 חודשים.

כדי להפחית את השינויים השוררים בעורקים, יש לציין את מינויו של חומצה אצטילסליצילית (במינון של 100 מ"ג ליום) וסטטינים. משך הטיפול בתחזוקה עם גלוקוקורטיקוסטרואידים תלוי בדינמיקה של הסימנים הקליניים העיקריים, פרמטרים שלב אקוטי (ESR, CRP), וככלל, לא פחות מ 2-5 שנים.

טיפול כירורגי של תסמונת Takayasu

התערבות כירורגית על אבי העורקים וכלי הגזע הוא רצוי בחמש השנים הראשונות לאחר האבחון. אינדיקציות למטרה שלה משמשות לומן של לומן של העורק ב 70% ויותר בשילוב עם איסכמיה. עם זאת, גם בנוכחות של תנאים אלה, הניתוח צריך להתבצע בשלב לא פעיל של תסמונת Takayasu.

תחזית

עם תסמונת Takayasu, שיעור ההישרדות של 15 שנה הוא 80-90%. הסיבות השכיחות ביותר למוות הן שבץ (60%) אוטם שריר הלב (כ -25%), לעתים קרובות פחות - קרע מפרצת אבי העורקים (5%). עם התבוסה של העורקים הכליליים בשנתיים הראשונות מאז הופעת הסימפטומים של פתולוגיה לבבית, התמותה היא 56%. תסמונת Takayasu יש פרוגנוזה שלילי בחולים עם סיבוכים כגון רטינופתיה, לחץ דם עורקים, אי ספיקה אבי העורקים, מפרצת אבי העורקים. בחולים עם שני סימנים או יותר, ההישרדות של 10 שנים לאחר האבחנה היא 58.6%, כאשר רוב מקרי המוות מתרחשים בחמש השנים הראשונות של המחלה.

[15]