מבודד hypogonadic hypofunction השחלות

זה בא כתוצאה של חוסר הגירוי של שחרור הורמון גונדוטרופין שחלות (GH) של בלוטת יותרת המוח. מופחתת או הפרשת מספקת של GH ידי הנגע יותרת המוח ניתן להבחין gonadotrofov שלה או צמצום ההיפותלמוס גירוי gonadotrofov lyuliberinom, ממוצא יותרת המוח hypovarianism משנית כלומר יכול להיות, ההיפותלמוס ולעתים קרובות מעורבב - .. היפותלמוס-היפופיזה. פונקצית gonadotropic מופחתת של מערכת ההיפותלמוס-היפופיזה (GHS) עשויה להיות ראשונית או תלויה, כלומר. א מתרחשת על רקע של אנדוקריניות אחרות ולא האנדוקרינית מחלות.

[1],

גורם ל hypofonadotic hypofunction השחלות

בהפחתה הראשונה של הפונקציה gonadotropic של GHS, קומפלקס סימפטום קליני, הנקרא hypofunction hypogonadotic מבודדים ovarian (IGGN), נוצר. התדירות של מחלה זו היא נמוכה. נשים לעיתים קרובות סובלות מגיל צעיר.

הגורם ואת הפתוגנזה של hypofunction hypogonadotic מבודד hypofunction. היפוגונקציה hypogonadotropic מבודד של השחלות הוא מולד או רכשה. IG Dzenis ו EA בוגדנובה גילה את התפקיד המהותי של גורמים תורשתי. בסופו של שושלות יוחסין נתונים ההיסטוריה המוקדמת מראה כי נשים עם צורות שונות של היפוגונאדיזם ב 76.9% מהמקרים, שהאם סבלה מהפרות של מערכת הרבייה, כגון הפרה של תדירות גבוהה שנצפתה קרובי משפחה מדרגה II-III של שניהם מצד האם, ועל שורות של האב.

ירידה ברמת GH עשויה להיות קשורה עם הפרת הרגולציה ברמה של catecholamines של מערכת העצבים המרכזית. GP Korenev האמינה כי בחולים עם הפרשה נמוכה של LH, אך עם שחרורו דופמין המוגבר, אתה יכול להניח את נוכחותו של פר עיקרי בבית תאי ההיפותלמוס neurosecretory שאינו מגיב לגירוי דופאמין נאות או הפרעה ברמת יותרת המוח.

תפקידו של inhibin ב פתוגנזה של צורות מרכזיות של hypofunction השחלות לא נחקרה במלואה. Inhibins - פפטידים מבודדים מתאי נוזל granulosa זקיקים, לעכב ברמת ההפרשה וסינתזת היפופיזה FSH, בעוד הרמה של ההיפותלמוס - lyuliberina הפרשה.

סקס הכרומטין בחולים עם hypofonadotic hypofunction מבודד hypofunction חיובי, קריוטיפ 46 / XX.

פטנטומיה של hypofunction hypogonadotic מבודדים השחלות. Hypofunction hypogonadotic משנית מאופיינת על ידי נוכחות של השחלות נוצר כראוי עם מספר נורמלי של זקיקים ראשוניים, אשר אם פיתחה, אז רק עד שלב של צורות הבשלה קטנה עם 1-2 שורות של תאים גרנולוזה. זה מאוד נדיר כדי ליצור זקיקים cavitic, אשר נחשפים במהירות כדי atresia. גופים צהובים ולבנים, ככלל, לא נמצאים. ברקמת הביניים של הקורטקס, מספר האלמנטים הסלולריים פוחת. כל התכונות הללו מובילות להיפופלזיה בשחלות. עם מחסור של LH בעיקר, hypoplasia הוא פחות בולט מאשר אם שני GTs הם לקויים; בהם יש זקיקים catetary ו atretic.

[2], [3], [4]

תסמינים hypofonadotic hypofunction השחלות

סימפטומים של hypofunction hypogonadotic מבודדים השחלות. תלונות של חולים מופחתים לאמפולסים ראשוניים או משניים עם  בעיות פוריות. "גאות" חום, ככלל, לא נצפתה. אנומליות סומטיות אינן מזוהות. הגידול בחולים הוא בינוני או גבוה. החוקה של אישה, לעתים נדירות עם פרופורציות eunuchoid.

כאשר בדיקה גינקולוגית, אברי המין החיצוניים של מבנה נורמלי, לפעמים עם סימנים של hypoplasia. הרחם והשחלות מצטמצמים בגודל, אשר אושר על ידי שיטות מחקר אובייקטיבי (pneumopelvigraphy, אולטרסאונד). מאפיינים מיניים משניים מפותחים היטב, והיפופלזיה החלבית נדירה. משקל הגוף הוא בדרך כלל נורמלי יותר.

המוזרויות של מהלך המחלה הן בעיקר בגלל זמן התור של הפונקציה gonadotropic ואת מידת הירידה GH. כאשר dopubertatnogo hypogonadism hypogonadotropic מבודד תסמונת השחלות התגלמות סימפטומים hypofunction מודגשים ביותר עד evnuhoidizma, חוסר התפתחות של סימני מין משניים, תופעות  של אוסטאופורוזיס. עם ביטוי מאוחר של המחלה, הסימפטומים הקליניים נוטים להתבטא בצורה גרועה. במקרה זה, גם את מידת hypoestrogenism ואת מידת הירידה ברמת GH גם להופיע פחות. הבדלים אלה קובעים במידה רבה את הטקטיקה הטיפולית ואת הפרוגנוזה של המחלה. אין סיבוכים המביאים לירידה ביכולת העבודה.

על ידי צילומי גולגולת פתולוגיה אינו מזוהה או מזוהה סימנים של לחץ תוך גולגולתי מוגבר ותופעות endokrianioza כאתרי הסתיידות דורא בסעיף fronto-parietal ומאחורי משענת של סלה טורסיקה, גודל והמשענת קטן שלה תיקנו ( "yuvenilizatsiya"). הסימן השכיח ביותר רדיוגרפי של היפוגונאדיזם הוא אוסטיאופורוזיס היפרטרופית, אשר מתרחשת בדרך כלל בעצמות כף היד ובעמוד השדרה.

EEG מגלה סימנים של פתולוגיה מוחית אורגנית, הפרעות diencephalic, תכונות של חוסר בגרות. עם זאת, היעדר שינויים ב- EEG אינו כולל את האבחנה של hypofunction hypogonadotic מבודדים.

[5], [6], [7]

אבחון hypofonadotic hypofunction השחלות

אבחון של hypofunction hypogonadotic מבודדים השחלות. במחקר של ריר צוואר הרחם, hypoestrogenia הוא ציין, התסמין "תלמיד" הוא שלילי וחולש לידי ביטוי. OI תנודות מ 0 עד 10%, IC מגלה בעיקר תאים ביניים של אפיתל הנרתיק, תאים בזלתית ו parabasal נמצאים (למשל, 10/90/0). טמפרטורה רקטלית מונופאזית.

בדיקה הורמונלית מגלה היפוסטרוגניזם מתון, פחות מובהק. רמת האסטרוגן נמוכה ומונוטונית. רמות של GH (LH ו FSH) או ירידה, או נמצאים בגבול התחתון של רמת הבסיס הרגיל והם מונוטוניים. התוכן של הפרולקטין לא השתנה.

המדגם עם פרוגסטרון, ככלל, הוא שלילי, אשר מציין את מידת hypoestrogenism. המדגם עם פרוסטרוגן אסטרוגן חיובי ומצביע על שימור פונקציונלי של אנדומטריום.

בדיקות הורמונליות המעודדות תפקוד של השחלות הן חיוביות. MCHG מתן מינון של 75-150 IU / m או hCG 1500 IU ליום במשך 2-3 / m גורם לעלייה ברמת הדם של אסטרוגנים זוהתה CI עלייה, IP משמרת תקין (תאים המופיעים שטח) מסומנת סימפטום "תלמיד" , arborization. ייתכן שיש תגובה סובייקטיבית בצורה של תחושת כבדות וכאב בשחלות, עלייה בלובן.

בדיקה חיובית עם clomiphene (100 מ"ג ליום במשך 5 ימים). יחד עם עלייה ברמת האסטרוגן, עלייה בתוכן של LH ו FSH בדם נקבע. עם זאת, עם צורה חמורה של המחלה עם ירידה חדה ברמת האסטרוגן, LH ו FSH, מדגם עם clomiphene נותן תוצאה שלילית.

לאבחון של נגעים ברמה ההיפותלמוס או יותרת המוח עם מבחן hypofunction המוצע השחלות hypogonadotropic מבודד עם LH-RH (lyuliberinom) ב 100 מק"ג / V, זרם. רמות מוגברות של LH ו FSH בתגובה ההקדמה שלה צריך להצביע על בראשית ההיפותלמית של המחלה, היעדר תגובה gonadotropic מצביע על תחילת יותרת המוח. עם זאת, ידוע כי תגובת יותרת המוח gonadotropic נקבעת על ידי גורמים רבים, זה תלוי במידה רבה על המצב התפקודי של השחלות, בפרט ברמת האסטרוגן בדם. נסיבה זו מרמזת כי hypoestrogenism העמוק ללא עלייה בהפרשת ההורמון משחרר גונדוטרופין לאחר lyuliberina הממשל אינו מדד אמין של חורבן פונקצית gonadotrophic על gonadotrofov רמה.

במקרים מסוימים, לפרוסקופיה עם ביופסיה השחלות משמש כדי להבהיר את האבחנה.

אבחון דיפרנציאלי. תסמונת שחלות hypofunction hypogonadotropic המבודדת צריכה להיות מובחנת בעיקר hypofunction השחלות משני נגד מחל האנדוקרינית שונה (היפרתירואידיזם, אדנומה בבלוטת יותרת המוח, תסמונת Skien, צורות פונקציונליות כשל יותרת המוח mezhutochno- ואחרים.).

תמונה קלינית דומה מאוד יש את מה שנקרא hyperprolacti- hypogonadism, אשר כולל צורות תפקודיות של hyperprolactinemia וגידול (מיקרו מאקרו פרולקטינומה). קריטריון האבחון הדיפרנציאלי העיקרי הוא רמת פרולקטין ושיטות רנטגן של החקירה.

בנוסף, התסמונת של hypofunction hypogonadotic מבודד צריך להיות מובחן עם כל צורות של hypofunction השחלות הראשוני. כאן מדד האיבחון העיקרי הוא רמת FSH ו- LH.

[8], [9]

יַחַס hypofonadotic hypofunction השחלות

הטיפול hypofonic hypogonadotic מבודד hypofunction היא לעורר את ההיפותלמוס, יותרת המוח המערכת על מנת להפעיל את הפונקציה gonadotropic. כדי להעריך את מידת האסטרוגניזציה אנדוגני, הטיפול צריך להתחיל עם בדיקת פרוגסטרון: 1% התרופה 1 מ"ל IM במשך 6 ימים. התגובה שלאחר הווסת הבאה מעידה על רמה מספקת של אסטרוגנים בגוף ועל האפשרות של שימוש יעיל של clostilbegite. השימוש ב- gestagens כטיפול יחיד בהיפוגונקציה מבודדת היפוגונדו-טרופית אינו יעיל בדרך כלל.

יצוין כי השימוש בתכשירים סינטטיים אסטרוגן-gestagen עבור מדגם פרוגסטרון bisekurina סוג חיובי עם אפקט ריבאונד הציפייה גם לא מוביל שיקום תפקוד שחלות ביוץ. הטיפול בתרופות אלה מוצג עם בדיקת פרוגסטרון שלילי להכנת הכנה של קולטני רירית הרחם ומערכת ההיפותלמוס-יותרת המוח. להכנת אסטרוגן של קולטן המנגנון, ניתן להשתמש microfoline ב 0.05 מ"ג 1 / 2-1 / 4 טבליות ליום) מ 5 עד 25 של מחזור המושרה.

בדרך כלל יש 3-6 קורסים, ולאחר מכן ניתן לעבור טיפול מגרה. כדי לעשות זאת, הנפוץ ביותר הוא clostilbugite, אשר משמש במינון של 100-150 מ"ג ליום במשך 5-7 ימים, החל מהיום החמישי של מחזור המושרה. האפקטיביות של הטיפול היא פיקוח על ידי בדיקות של אבחון פונקציונלי (TDF). שחזור של טמפרטורה בסיסית דו-פאזית מצביע על השפעה חיובית. תגובת הופעתה menstrualnopodobnoe על הרקע של חד פאזיים וטמפרטורת gipolyuteinovoy הדרמטי מציגה השפעה חלקית, אשר במקרה זה ניתן לשפר על ידי הממשל הנוסף של hCG במינון של 3000-9000 IU / m במהלך הביוץ הצפוי על ידי מחזור 14-16 יום. הטיפול נמשך עד להשלמת מחזורי שני שלבים מלאים (ניתן לבצע עד 6 קורסים ברצף). כאשר ההשפעה מושגת, הטיפול צריך להיות מושלך ואת השליטה על הפעולה נשמרת על הטמפרטורה רקטלית. במקרה של הישנות הטיפול חוזר על עצמו.

עם טיפול לא יעיל עם clostilbugite ועם ירידה משמעותית ברמת GH, ניתן להשתמש gonadotropin האדם גיל המעבר או אנלוגי שלה - pergonal-500. מהיום השלישי של מחזור המושרה, MCG מנוהל במינון של 75-300 IU / מ 'ביום במשך 10-14 ימים עד שיא טרום אסטרוגן אסטרוגן מגיע 1104-2576 pmol / L. זה יעיל כדי לשלוט על התבגרות של זקיק לפני השלב שלפוחית graafovaya על ידי אולטרסאונד. במקביל, תצפית מתבצעת על TFD (סימפטום "תלמיד", arborization, CI, IP).

כאשר בשלב טרום הביוץ הוא הגיע, הפסקה ליום אחד נעשה, לאחר מכן מנה גדולה של HC מנוהל פעם אחת (4500-12000 יחידות), וכתוצאה מכך הביוץ וגוף צהוב. טיפול ב- HMG הוא קושי ידוע, שכן ניתן להעלות יתר על המידה את השחלות, נדרשים מחקרים הורמונליים או אולטרסאונד. כאשר משתמשים ב- MCH, יש צורך בבקרה גינקולוגית יומית. היעילות של גירוי הביוץ מגיע 70-90%, שחזור של פוריות - 30-60%. אולי את הופעת הריון מרובים.

שיטה מבטיחה ויעילה ביותר של טיפול hypofonadotic hypofunction מבודד הוא השימוש lylyberyrin. בדרך כלל להזריק 50-100 מיקרוגרם של התרופה ב / m או IV, נתיב אינטראנסלי של הממשל אפשרי. Luliberin ניתנת תוך 10-14 ימים לפני תחילת הביוץ, העיתוי של אשר נקבע על ידי TFD, אולטרסאונד ומחקרים הורמונליים.

תַחֲזִית

התחזית חיובית. יכולת העבודה אינה מופרת. חולים כפופים לרישום מחסן כדי למנוע את הופעת גידולים של מערכת היפותלמוס יותרת המוח ואת גילוי בזמן של תהליכים היפרפלסטיים במערכת הרבייה על רקע של טיפול הורמונלי. במקרה של הריון, הם נמצאים בסיכון לנשיאתה.

[10], [11], [12], [13]