גידולי אוסטרובקו הסלולר של הלבלב

גידולים של איים של לנגרהנס היו ידועים מורפולוגים כבר בתחילת המאה ה -20.

תיאור התסמונות האנדוקריניות התאפשר רק עם גילוי ההורמונים של הלבלב ודרכי העיכול.

[1], [2], [3]

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

כדי לשפוט את השכיחות של גידולים תא איון, אין נתונים מדויקים. פתולוגים אדנומה אחת נמצאות עבור כל 1000-1500 נתיחות שלאחר המוות. במוסדות יחס generalist חולי funktsiioniruyuschey עם איי גידול לנגרהנס הם מאושפז) 1/50 ה אודות 60% מגידולים של הלבלב האנדוקרינית -. Insulinosekretiruyuschie.

[4], [5], [6], [7], [8], [9]

פתוגנזה

גידולים של תאי איון להתרחש בתדירות נמוכה בהרבה מאשר גידולים בלבלב אחרים. הסיווג שלהם מתבסס על הביטויים הקליניים, ההתפתחות שבאחריותם, ובהתאם לסוג של תאים והורמונים, לזהות אותם, במיוחד על ידי אימונוהיסטוכימיה. שיעור ניכר של גידולים אלה מייצר הורמונים רבים אשר נמצאים תאים סרטניים שונים, אך הסימפטומים הקליניים בדרך כלל עקב הורמון אחד, פעילים ביולוגיים ובהפקת בשכיחותו יתר, גרורה במקרה של גידול ממאיר יכול להכיל רק סוג אחד של תא, אפילו בבית polyclonal העיקרי גידול. יחד עם זאת ישנם גידולים מאותו הסוג של תאים המייצרים מגוון של פפטידים. במקרים מסוימים, הדפוס הקליני הורמונליות שנגרם על ידי גידולים האנדוקרינית מרובים של הלבלב ו / או היפרפלזיה תא איון זהים או סוגים שונים.

ההנחה היא כי ישנם שני מקורות ממוצא של גידולים האנדוקרינית: איון, ומכאן שמו של אותם - insuloma ו ductal - תאי גזע מולטיפוטנטיים באפיתל ductal (nezidaoblastov) שיכולים להתרבות להתמיין לתאים המייצרים מגוון של פפטידים. גידולים אלה הם לעתים קרובות המקור להיווצרות הורמון חוץ רחמי. לרוב הם מתרחשים אצל מבוגרים בכל חלק של הלבלב, לעתים רחוקות יש כמוסה שלהם (במיוחד קטנים). גידולים לא מאורגנים יש צמיחה שנקרא זיגזג, בדומה חדירה. בשנת צבע ומראה עשוי להידמות טחול אבזר בשל משטח חתך עשיר בצורה יוצאת דופן vaskulyarizatsits j בצבע הומוגנית, אפרפר-ורוד או דובדבן, גילה דימום מדי פעם ושטחי פיברוזיס. עם פיברוזיס סטרומה קשה עם בתצהיר של מלחים סיד, אינסולומות לרכוש צפיפות סחוס. הגדלים של גידולים אוטונומיים נע בין 700 מיקרומטר עד כמה סנטימטרים בקוטר. גידולים, 2 ס"מ קוטר, הם בדרך כלל שפירים, יותר מ 6 ס"מ הם ממאירים.

גידולים בודדים או אפילו מרובים מלווים לעיתים קרובות בפיתוח ברקמת הלבלב הסובבת של היפרפלזיה ו / או היפרטרופיה של מכשיר האיון, בעיקר בשל תאי בטא (עם אינסולין).

גידולי Ostrovkovye הם קודם כל אדנומות ופחות בתדירות נמוכה - אדנוקרצינומה. בגודל ובצורה, תאי הגידול דומים לתאים המקבילים של איים נורמליים: מצולע או מנסרתי, לעתים נדירות בצורת ציר. בחלק מהתאים הציטופלזמה היא אאוזינופילית, אצל אחרים היא בזופילית, באחרים - אור, והנפח שלה משתנה בין רזה לשופע. פולימורפיזם גרעיני הוא תופעה שכיחה למדי. ב למעלה ממחצית הגידולים, stroma הוא fibrofected, hyalinized ו calcified בדרגות שונות. כ -30% יש עמילואיד בתצהיר stroma. ב -15% מהמקרים התגלו גופי פסמומה, שמספרם משתנה. ב 2/3 של המספר הכולל של גידולים, יש מבנים ductal ומעבר מן צינור לגידול. אלה האחרונים טופס anastomosing cords, קנים, שושנות, alveoli, מבנים papillary מופרדים על ידי כלי רבים דקים קירות. בהתאם למבנה השורר, ישנם שלושה סוגים של גידולים:

• אני - מוצק, שנקרא עדיין מפוזר;
• II - medullary, המכונה לעתים קרובות trabecular (סוג זה של מבנה שכיח יותר insulinomas ו glucagonomes);
• III - בלוטתית (alveolar או psevdoatsinarny). סוג זה שכיח יותר בגסטרינומות ובתסמונת ורנר. כל סוגי המבנה יכול להיות בגידול אחד בחלקים שונים של זה.

גידולי תאי ביתא (אינסולין) הם הגידולים הנפוצים ביותר של איון, 90% מהם שפירים. כ 80% מהם בודדים. בשנת 10% ממקרים של היפוגליקמיה עקב גידולים מרובים, 5% מהם - ממאיר, וכן% 5 - nezidioblao אינוס, מאופיינת היפרפלזיה של איים בשל ממאירות שלהם של תאי ductal, היפרטרופיה של איונים עקב היפרפלזיה ו / או היפרטרופיה ביצירת הכדוריות שלה, במיוחד תאי בטא. המונח Nesidioblastosis GF ליידלאו הציג בשנת 1938. זה מתאפיין גם תופעות טרנספורמציה atsino-המבודד. בין הביטויים הקליניים של אינסולין לגודלם יש קשר מסוים. אימונוהיסטוכימי, אינסולין יכול לזהות A ו / או תאים D, לעתים נדירות תאים EC.

אחד ההישגים המשמעותיים של שני העשורים האחרונים בתחום היסטוכימיה ואנדוקרינולוגיה הוא הפיתוח APUD (אמינה מבשרת הספיגה Decarboxylation) - מושג אפשר להסביר הפרשה, כגון גידולי תא איון של הלבלב, הורמונים רבים, אינו ייחודיים תפקודו הפיזיולוגי, אין זה מפתיע ההודעות בשנים האחרונות על היכולת של גידולים אלה מפרישות, מלבד הורמונים שכבר הוזכר אלה כגון גונדוטרופין כוריוני אנושי, קלציטונין, פרוסטגלנדינים שונים, הורמון יוסט, הורמון נוגד השתנה, וזה תפקיד עצמאי ההיווצרות של כל תסמונות האנדוקרינית לחלוטין לא הוכיחו, אבל זה אפשרי כי מחקר נוסף בכיוון זה יאפשר להקים קשר סיבתי בין ואפילו כמה מחלות ידועות של גידולים בדרכים ולבלב עיכול.

[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16],

טפסים

נכון לעכשיו מתפקדים גידולים בלבלב ניתן לחלק לשתי קבוצות: ortoendokrinnye מפרישים הורמונים כי הם תפקודו הפיזיולוגי מיוחד של איונים paraendokrinnye המייצרים הורמונים הם לא מוזרים להם. הקבוצה הראשונה כוללת שאתות אלפא, בטא, Sigma, ו- F-תאי, אשר מפרישים גלוקגון בהתאמה, אינסולין, סומטוסטטין פפטיד הלבלב, אשר באה לידי ביטוי בכותרת שלהם: ומכאן glucagonoma,  אינסולינומה, ו somatostatinoma  שלום אליו. המוצא הסלולרי של גידולים פרה-אנדוקריניים לא נקבע בסופו של דבר, ידוע רק שהם אינם מסוג P-cell. אלה הם גידולים מייצרים gastrin - gastrinoma, פפטיד מעי vasoactive - VIPOM, ACTH דמוי פעילות - kortikotropinomy ותסמונת carcinoid קליני גידול. Paraendocrine כולל גם כמה גידולים נדירים מפרישים פפטידים אחרים prostaglandins.

באופן כללי, האי של שאתות לנגרהנס, במיוחד ממאיר, מאופיינת הפרשת poligormonalnaya, "טהור" הם גידולים נדירים זאת הפרשת שכיחות של הורמונים גורם להתפתחות של תסמונת קלינית בפרט האנדוקרינית.

[17],