מומים מולדים של מערכת הסימפונות

מומים מאובחנים קלינית של מערכת bronchopulmonary מזוהים ב -10% מהחולים עם מחלות ריאות כרוניות.

הזדקנות, אפלזיה, היפופלזיה של הריאה. מבחינה קלינית, מומים אלה מאופיינים על ידי עיוות של בית החזה - חסימה או שיטוח בצד הפגם. צליל ההקשה על אזור זה מקוצר, רעשי הנשימה נעדרים או מועדים בצורה חדה. הלב מועבר אל הריאה הלא מפותחת.

סימנים רדיולוגיים אופייניים הם ירידה בנפח החזה בצד הפגם, החושך העז באזור זה, התפשטות הריאה הבריאה דרך המדיאסטינום הקדמי למחצית השנייה של בית החזה. תמונה ברונכוגרפית מאפשרת לך לשפוט את מידת ההתפתחות של הריאות.

מחלת ריאות פוליציסטית (היפופלאזיה ציסטית) היא אחד המומים הנפוצים ביותר. למחלת ריאות פוליציסטית נגועה יש תמונה קלינית חיה למדי. חולים מודאגים לגבי שיעול עם הפרדה של כמויות גדולות של כיח, לעתים קרובות hemoptysis. מעל הריאות נשמעות סימני רטוב רטובים ("רול תוף"), בנוכחות חללים גדולים - נשימה אמפורית. יש פה קרפיון אוראלי. מטופלים בפיגור התפתחות גופנית, יש סימנים של היפוקסיה כרונית.

צילומי חזה מוצגים תצורות תאיות, ברונכוגרמות או סריקות CT - חללים מעוגלים.

אמפיזמה לובארית מולדת. לפיכך hypoplasia או בהעדר הסגן יש פרופורצית הסמפונות חולה סחוס, מה שגורם לעיכוב אוויר ואחריו הגדלת לחץ נשיפה ואת parenchyma ריאות overstretching אונה מושפעת. הביטוי הקליני העיקרי הוא כשל נשימתי, שחומרתו תלויה במידת הנפיחות (היפרפלציה) של האונה.

Tracheobronchomegaly (תסמונת Mounier-Kuhn) הוא הגדלה בולטת של קנה הנשימה וברונכי גדול המוביל זיהום בדרכי הנשימה כרונית. מאופיינת בשיעול גס ורטט רוטט, המזכירה עזים פועמות, צרידות של קול, כיח בולט, אולי hemoptysis. יש סימנים ברונכוסקופיים אופייניים. במחקר רנטגן של ילדים עם פגם זה, קוטר קנה הנשימה שווה או גדול יותר מאשר קוטר של גופים של חוליות בית החזה. מאפיין אופייני הוא צורת עקומת הנשיפה הכפויה בחקר תפקוד הנשימה החיצונית: עקומה עם שבר או חריץ אופייני.

Tracheobronchomalacia הוא מום מולד הקשורים רכות מוגברת של הסחוס של קנה הנשימה ואת הסמפונות גדול. תסמונת המתבטאת היצרות של קנה הנשימה הסמפונות העיקרי: stridor, "נסירה" נשימה, שיעול נובח, התקפי אסטמה, נפית קצוץ לא.

מידה קטנה של tracheobronchomalacia בילדות המוקדמת מתבטאת בנשימה סטיגמוידית, דלקת ברונכיטיס חסימתית, שתדירותה יורדת בשנה השנייה לחיים.

תסמונת וויליאמס-קמבל - גירעון של טבעות סחוס בקיר הסימפונות, החל ב- III-IV ועד צו VI-VIII. המחלה מתבטאת pneumosclerosis פרוגרסיבי לאט, אמפיזמה של הריאות, ברונכיוליטיס, לפעמים עם מחיקת ברונצ'יולים. ילדים חולים מפגר מאחור בהתפתחות פיזית, יש חזה חזה, סימנים של היפוקסיה כרונית. הברונצ'י המתוח, נראה כמו חללים, לפעמים עם רמת נוזל. אבחון הוא אישר על ידי ברונכוסקופיה וברונכוגרפיה

[1], [2]