לימפומה של הודג'קין (לימפרוגנולומאטוזיס) אצל ילדים

לימפומה ע"ש הודג'קין בילדים (מחלת הודג'קין, לימפומה) - גידול ממאיר של רקמות הלימפה, בעל מבנה היסטולוגית ספציפי granulomatous. המחלה מתרחשת בכל קבוצות הגיל, למעט ילדים של שנת החיים הראשונה; בגיל 5 שנים הוא נדיר. בין כל הלימפומות אצל ילדים, מחלת הודג'קין היא כ -40%. בקבוצת הגיל עד 12 שנים, בנים נוטים יותר לחלות, אצל בני נוער היחס בין בנים ובנות חולים הוא בערך אותו דבר. שכיחות של ילדים עם lymphogranulomatosis, על פי רישומים בינלאומיים, הוא 0.7-0.9 מקרים לכל 100 000 ילדים. הסיכון לפתח לימפומה ע"ש הודג'קין הוא גבוה אצל ילדים עם מערכת חיסונית פגומים עיקרית (תסמונת אטקסיה טלנגיאקטזיה, agammaglobulinemia-globulinemiya), דלקת מפרקים שגרוניות זאבת אדמנתית מערכתית. באוקראינה, אין שכיחות נכונה של lymphogranulomatosis.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

גורם ל לימפומה של הודג'קין (לימפרוגנולומאטוזיס)

גורם לימפומה של הודג'קין אצל ילדים

הסיבה ללימפומה של הודג'קין אצל ילדים אינה ידועה. תפקידו של וירוס אפשטיין-בר שהתגלה בתאי גידול עם לימפרוגנולומאטוזיס נדון (לרוב בגרסה מעורבת-תאית בקרב ילדים בגיל צעיר). ההשערה של בפתוגנזה של לימפומה ע"ש הודג'קין, לפיו בסיס התפשטות בלתי מבוקרת של תאים סרטניים שנוצרו הלימפה של מוטציה-לימפוציטים נבט הוא מוות מתוכנת של תאים בלוק, אפופטוזיס.

גורם לימפומה של הודג'קין

[7], [8], [9], [10]

תסמינים לימפומה של הודג'קין (לימפרוגנולומאטוזיס)

סימפטומים של לימפומה של הודג'קין אצל ילדים

הסימפטום העיקרי של לימפומה של הודג'קין אצל ילד הוא גידול בלוטות הלימפה (לימפדנופתיה).

בין לוקליזציות extranodular, יש לציין (עד רבע מקרים) את התבוסה של הטחול, ואת הצטברות הריאות מעורבים לעתים קרובות בתהליך. נזק אפשרי לכל איברים - עצמות, עור, כבד, מוח עצם. לעתים רחוקות נצפתה נביטת הגידול בחוט השדרה, חדירה ספציפית של בלוטת התריס והכליות.

סימפטומים של לימפומה של הודג'קין

אבחון לימפומה של הודג'קין (לימפרוגנולומאטוזיס)

אבחון של לימפרוגנולומאטוזיס בילדים

במבחן דם קליני ללימפומה של הודג'קין, נויטרופילים מתונים ולימפופניה מזוהים, כמעט כל החולים מראים עלייה ב- ESR. בינוני eosinophilia ו thrombocytosis הם אפשריים (שינויים אלה אינם ישירות אבחון).

אין שינויים ספציפיים בניתוח דם ביוכימי. פעילות של dehydrogenase lactate לא גדל או גדל יותר מ 2 פעמים לעומת ערכים רגילים (עלייה גדולה יותר בפעילות אפשרי עם המוליזה). לעלייה בריכוז של פריטין, ceruloplasmin ופיברינוגן אין משמעות אבחון, אבל במרפאות מסוימות גורמים אלה נלקחים בחשבון כגורמים פרוגנוסטיים.

אבחון של לימפרוגנולומאטוזיס

[11], [12], [13], [14]

יַחַס לימפומה של הודג'קין (לימפרוגנולומאטוזיס)

טיפול בלימפומה של הודג'קין בילדים

במדינות שונות, פותחו תוכניות רבות לטיפול בלימפומה של הודג'קין. המרכיבים העיקריים שלהם הם הקרנות ופוליכמותרפיה תוך שימוש בטווח צר יחסית של תרופות. ניתן להשתמש רק ברדיותרפיה, רק כימותרפיה או שילוב של שתי השיטות. תוכניות רדיותרפיה ותרופות כימותרפיות ללימפרוגנולומאטוזיס משתפרות ללא הרף: האפקטיביות שלהן גדלה, רעילות מיידית ומיידית יורדת ללא התפתחות ההתנגדות. הטקטיקה של טיפול הלימפומה של הודג'קין נקבעת על ידי שלב המחלה וגילו של המטופל.

כיצד מטפלים ב- Lymphogranulomatosis של הודג'קין?

תַחֲזִית

תחזית לחולי הודג'קין בילדים

למחלת הודג'קין אצל ילדים יש פרוגנוזה שונה, והיא, קודם כל, תלויה בשלב שבו מתחיל הטיפול. כאשר צורות מקומיות של lymphogranulomatosis (IA, IIA) התאוששות מלאה אפשרית ב 70-80% מהילדים, אם כי הפוגה מלאה מושגת ב 90%. אתה יכול לדבר על התאוששות רק 10 שנים לאחר הקורס המוצלח של הטיפול הראשוני. רוב ההתקפים מתרחשים בתוך 3-4 השנים הראשונות לאחר תום הטיפול.

[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21]