Pheochromocytoma, catecholamine המשבר: גורם, סימפטומים, אבחון, טיפול

משבר הקטכולאמין הוא מצב חירום מסכן חיים. הוא מתפתח בעיקר עם pheochromocytoma (chromaffinoma), גידול בהורמון של רקמת chromaffin.

[1], [2], [3], [4]

גורם pheochromocytoma

התדירות של pheochromocytoma באוכלוסייה הוא 1-3 מקרים לכל 100 000 אנשים; ובקרב חולים עם יתר לחץ דם עורקי - 0.05-0.2%. ב 10% מהמקרים, pheochromocytoma היא מחלה משפחתית וירושה אוטוסומלית בירושה. ממאירים הם פחות מ -10% pheochromocytomas. הם, ככלל, ממוקמים מחוץ בלוטות יותרת הכליה להפריש דופמין. בדרך כלל pheochromocytoma מפריש אפינפרין ונוראפינפרין, אבל בעיקר נוראפינפרין. לעתים רחוקות קטצ'ולמין הוא דופמין. יתרה מזאת קטכולאמינים, pheochromocytoma יכול לייצר: סרוטונין CRF, VIP, סומטוסטטין, פפטידים אופיואידים, א-MSH, קלציטונין, פפטידים ו- Y ונוירופפטידים דמוי הורמון יותרת התריס (ווזוקונסטריקטורי חזק).

משבר הקטכולאמין יכול להיגרם על ידי מנת יתר של תרופות רחוב, כגון קוקאין ואמפטמינים.

[5], [6], [7], [8]

תסמינים של pheochromocytoma

חולים לעתים קרובות מתלוננים על כאבי ראש, הזעה, דפיקות לב, עצבנות, ירידה במשקל, כאבים בחזה, בחילות, הקאות, חולשה, עייפות או. לעתים רחוקות יותר שנצפתה ראייה מטושטשת, תחושת חום, סחרחורת, paresthesia, הסמקה, פוליאוריה, פולידיפסיה, סחרחורות, בחילות, פרכוסים, ברדיקרדיה (שציין החולה), תחושה של מחנק בגרון, טינטון, dysarthria, מקיאה, המטוריה כאבים.

תלונות שכיחות הן כאבים באזור האפיגסטרי, הפרה של תנועת העצבים ועצירות. מדי פעם, קוליטיס איסכמי, חסימת מעיים, מגקולון הם נצפו. עם pheochromocytoma, הסיכון של cholelithiasis הוא גדל. הצטלקות של כלי הגפיים תחת השפעת catecholamines יכול לגרום לכאב paresthesia, cludication לסירוגין, תסמונת Raynaud, איסכמיה, כיבים trophic.

הסימפטומים המובילים של pheochromocytoma - שינוי ברמת לחץ הדם (ב 98% מהחולים). משברים hypertensive יכול להיות מוחלף על ידי לחץ דם עורקי.

סימנים אחרים של קטכולאמינים עודפים: זעה, טכיקרדיה, הפרעות קצב, ברדיקרדיה רפלקס, דחף פסגה מוגבר, חיוורון של העור של הפנים ופלג הגוף עליון, תסיסה, חרדה, פחד, רטינופתיה יתר לחץ דם, אישונים מורחבים: לעתים רחוקות מאוד - exophthalmos, קורעים, חיוורון או אדמומיות בלובן העין, חוסר התגובה התלמיד להדליק. מטופלים בדרך כלל דקים; משקל הגוף אינו תואם את הצמיחה; מאופיינת רעד, תסמונת ריינו, או עור marbling. ילדים לפעמים - נפיחות כחלון של הידיים; עור רטוב, קר, לח ודביק וחיוור של ידות ורגליים; "עור ברווז", כיחלון של הציפורניים. היווצרות נפחית מישוש זוהתה בצוואר או בתוך חלל הבטן, עלול לגרום התקף.

משטרי קטכולאמין תחת pheochromocytoma בכ -75% מהחולים מתפתחים לפחות פעם בשבוע. עם הזמן, ההתקפות מתרחשות לעתים קרובות יותר, אך חומרתן אינה עולה. משך הפיגוע הוא בדרך כלל פחות משעה אחת, אבל כמה התקפים יכולים להימשך שבוע שלם. עבור התקפים מאופיינים על ידי אותם סימפטומים: דפיקות וחוסר אוויר, ידיים ורגליים קרות ולחות, פנים חיוורות, לחץ דם עולה בחדות. התקפים חמורים או מתמשכים מלווה בחילה, הקאות, ליקוי ראייה, כאב בחזה או בבטן, paresthesia, התקפים, חום.

התקפות נגרמות על ידי תסיסה נפשית, פעילות גופנית, שינויי יציבה, יחסי מין, עיטוש, היפרטונטילציה, שתן וכו '. התקפים להתגרות מסוגלים ריחות מסוימים, כמו גם את צריכת גבינה, בירה, יין ומשקאות אלכוהוליים חזקים. התקפות יכולות גם להיות מופעלות על ידי מחקר רפואי (מישוש, אנגיוגרפיה, אינטובציה של קנה הנשימה, הרדמה כללית, עבודה והתערבויות כירורגיות). הם מתעוררים על רקע נטילת בטא, adrenoblockers, hydralazine, תרופות נוגדות דיכאון טריציקלי, מורפין, נלוקסון, metoclopramide, droperidol, וכו '

שחרור מסיבי של נוראפינפרין ודופאמין, וסרוטונין עם מנת יתר של קוקאין או אמפטמינים יכול לגרום להתפתחות במתבגרים הוא לא רק יתר לחץ דם כבד, אלא גם של תסמונת כלילית חריפה, אוטם שריר הלב, הפרעות בקצב הלב, דימום תוך-מוחי, pneumothorax, בצקת ריאות noncardiogenic, נמק המעי היפרתרמיה ממאירה.

אבחון של pheochromocytoma

הקריטריון העיקרי לאבחון של pheochromocytoma הוא רמה מוגברת של catecholamines בשתן או פלזמה. יש צורך לדמיין את הגידול (CT ו- MRI).

[9], [10], [11]

טיפול רפואי חירום עבור catecholamine crisise

הדרך האמינה ביותר לטיפול pheochromocytoma - הסרתו, במיוחד במקרה של כישלון של טיפול להורדת לחץ דם בתוך 3 שעות לאחר מתן חוזר ונשנה של חוסמי adrenoceptor הלא סלקטיבי a1,2 - tropodifena - 2-4 מ"ג (או 5.2 phentolamine מ"ג) לוריד כל 5 דקות.

כדי להוריד את לחץ הדם, נתרן nitroprusside [0.5-8 מיקרוגרם / (kg-min)) משמש גם עד ההשפעה מושגת]. כדי למנוע או לחסל הפרעות קצב ברקע בזמן המצור adrenoceptor בשימוש propranolol 1-2 מ"ג לווריד כל 5-10 דקות או esmolol [0.5 מ"ג / ק"ג לווריד, ואחריו עירוי בקצב של 0.1-0.3 מ"ג / ( kgxmin)]. כדי לייצב המודינמיקה, אתה יכול למנות labetalol, captopril, verapamil או nifedipine. במקרה של מצור יעיל של קולטנים a-adrenergic, ייתכן שיהיה צורך להשלים את BCC. כדי לקבוע את הכמות הנכונה של הנוזל, לחץ על העורק הריאתי נמדד.

ארוכת טווח a-adrenoblocker fenoksibenzer לרשום הראשון 10 מ"ג פעמיים ביום, ולאחר מכן את המינון גדל בהדרגה כל יום על ידי 10-20 מ"ג ו מותאם ל 40-200 מ"ג / יום. לא יעיל פחות prazozin (סלקטיבית a1-adrenoblocker), בדרך כלל prescribed במינון של 1-2 מ"ג 2-3 פעמים ביום.

אם הניתוח אינו אפשרי בשל מצב חמור של המטופל או בנוכחות גרורות של pheochromocytoma ממאיר, משמש methyrosine, tyrosine hydroxylase inhibitor.

עם גרורות pheochromocytomas המפרשות את ה- VIP ואת calcitonin, סומטוסטטין יעיל. עם pheochromocytoma ממאיר, cyclophosphamide, vincristine ו dacarbazine משמשים. "

בשנת ממנת יתר של קוקאין או אמפטמינים משמשים דרך הפה או דרך הווריד ניטרוגליצרין, פרוסיד נתרן [0.1-3 .mu.g / (kghmin) [phentolamine, חוסם תעלות סידן (amlodipine 0.06 מ"ג / ק"ג, 10 מ"ג nifedepin 3-4 פעמים ביום) , בנזודיאזפינים (diazepam 0.1 מ"ג / ק"ג לווריד שוב ושוב - בטווח של 0.3-0.5 מ"ג / ק"ג, midazolam 0.1-0.2 מ"ג / ק"ג). יש לזכור כי מתן חוסמי בטא יכול לגרום לזילות של ומקרי מוות עקב החמרה של התכווצות העורקים הכליליים, איסכמיה לבבית ויתר לחץ דם פרדוקסלית (דומיננטיות של הפעלת אלפא-אדרנרגיים).

[12], [13], [14],