אקרומגליה וגיגנטיזם: סקירת מידע

האקרומגליה והגיגנטיות קשורות למחלות נוירואנדוקריניות, המבוססות על גידול פתולוגי בפעילות הצמיחה.

ענקיות (היוון Gigantos - ענק, ענק ,. Syn: macrosomia.) - מחלה המתרחשת אצל ילדים ומתבגרים עם צמיחה פיזיולוגית שלמה, המאופיינת חריגים מהמגבלות הפיזיולוגיות יחסית עליית משקליו של epiphyseal ועצם periosteal, רקמות רכות ואיברים. הפתולוגי נחשב לגובה מעל 200 ס"מ אצל גברים ו 190 ס"מ אצל נשים. אחרי ענקיות התאבנות סחוס epiphyseal בדרך כלל תמורת אקרומגליה. התכונה המובילה של אקרומגליה (Akros היווני -. לאחרונה, רוב מרחוק, ואת מגאס, megalu - גדול) גם צמיחה מהירה של הגוף, אך לא באורך וברוחב, וכתוצאה מכך שלד עצמות עליית periosteal מידתי ואיברים פנימיים, אשר בשילוב עם הפרעה מטבולית אופיינית. המחלה, ככלל, מתפתחת אצל מבוגרים.

בפעם הראשונה המחלה תוארה על ידי פ 'מארי ב 1886, וכעבור שנה O. מינקובסקי (1887) הוכיח כי הבסיס של מחלת פ מארי הוא גידול של פעילות הורמונלית של הגידול בבלוטת יותרת המוח, אשר מוגדר ס בנדה (1903), הוא קונגלומרט של תאים אוסינופיליים מתרבים מאוד באונה הקדמית של האפידידימיס ". בספרות המקומיות נעשה הדו"ח הראשון על אקרומגליה ב- 1889 על ידי מ.ש.

הסיבות והפתוגנזה של האקרומגליות והגיגנטיות. רובם המכריע של המקרים הם סדירים, אבל מקרים של אקרומגליה משפחתית תוארו.

בסוף המאה ה XIX, התיאוריה של תסמונת יותרת המוח הוצגה קדימה. לאחר מכן, בעיקר חוקרים מקומיים על חומר קליני גדול הראה חוסר עקביות של מושגים לוקליסטי של תפקיד יוצא דופן של בלוטת יותרת המוח ב פתוגנזה של המחלה. הוכח כי תפקיד מרכזי בהתפתחותו מתרחש על ידי שינויים פתולוגיים ראשוניים בחלקים הבינעיטיים וחלקים אחרים של המוח.

תכונה אופיינית של אקרומגליה היא הפרשת מוגברת של הורמון גדילה. עם זאת, לא תמיד יש קשר ישיר בין התוכן שלה בדם לבין סימנים קליניים של פעילות המחלה. בסביבות 5-8% ממקרים, עם רמות מעט או אפילו נורמליות של הורמון גדילה בנסיוב הדם בחולים עם אקרומגליה, קיים בולט, בשל גידול יחסי התוכן של צורה מסוימת של הורמון גדילה, אשר יש פעילות ביולוגית גבוהה, או רמות IGF העלייה לבד.

הסיבות והפתוגנזה של האקרומגליות והגיגנטיות

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

תסמינים של אקרומגליה וגיגנטיות

תלונות אופייניות לאקרומגליה כוללות כאבי ראש, שינויים במראה, גידול בגודל המברשות, הרגליים. המטופלים מודאגים מחוסר תחושה בידיים, חולשה, יובש בפה, צמא, כאבי פרקים, הגבלות ותנועות כואבות. בקשר עם הגידול המתמיד בגודל הגוף, חולים נאלצים לעתים קרובות לשנות נעליים, כפפות, כובעים, תחתונים ובגדים. כמעט כל הנשים מופרעות על ידי המחזור החודשי, 30% מהגברים מפתחים חולשה מינית. Galactorrhea צוין ב 25% של נשים עם אקרומגליה. הפרעות אלה הן תוצאה של הפרשת יתר של פרולקטין ו / או אובדן של תפקוד בלוטת יותרת המוח gonadotropic. תלונות של עצבנות, הפרעות שינה, ויכולת מופחתת לעבודה הם תכופים.

כאב ראש יכול להיות שונה בטבע, לוקליזציה ועוצמה. מדי פעם, כאבי ראש מתמשכים נצפים, בשילוב עם lacrimation, מוביל את המטופל להשתולל. ראשית של כאבי ראש קשורה ללחץ תוך גולגולתי מוגבר ו / או דחיסה של הסרעפת של האוכף הטורקי עם גידול הולך וגדל.

תסמינים של אקרומגליה וגיגנטיות

אבחון של אקרומגליה וגיגנטיות

כאשר יש לאבחן אקרומגליה, יש לקחת בחשבון את שלב המחלה, את שלב פעילותה ואת צורתו ותכונותיו של התהליך הפתולוגי. זה רצוי להשתמש בנתונים של מחקר רנטגן ושיטות של אבחון פונקציונלי.

כאשר רדיוגרף העצמות של השלד, תופעות של hyperostosis periostost עם סימנים של אוסטאופורוזיס הם ציינו. עצמות הידיים והרגליים מתעבות, המבנה שלהן נשמר בדרך כלל. ציפורני הציפורניים של האצבעות מעובדות בצורה פגודה, הציפורניים הן בעלות משטח מחוספס ולא אחיד. שינויים אחרים של העצם עם אקרומגליה, הצמיחה של spurs על calcaneus הוא קבוע, מעט פחות על המרפקים.

אבחון של אקרומגליה וגיגנטיות

[9], [10], [11]

טיפול באקרומגליה ובגיגנטיות

הטיפול באקרומגליה צריך להיות מקיף ומתבצע תוך התחשבות בצורה, בשלב ובשלב של פעילות המחלה. קודם כל, הוא נועד להקטין את רמת הורמון הגדילה בדם על ידי דיכוי, להרוס או להסיר את הגידול הפעיל STG- הגידול, אשר מושגת בעזרת שיטות רדיולוגי, כירורגי, פרמקולוגי של הטיפול והשילוב שלהם. נכונות הבחירה של שיטת הטיפול והלימותה הן מניעת התפתחות הסיבוכים הבאים. בנוכחות סיבוכים הקשורים לאובדן תפקודים טרופיים של בלוטת יותרת המוח, הפרה של הפעילות התפקודית של איברים ומערכות שונים, האמצעים הנכונים הפרעות נוירולוגיות, אנדוקריניות ומטבוליות קשורות לטיפול.

השיטות הנפוצות ביותר לטיפול במחלות כוללות סוגים שונים של קרינה חיצונית (רדיותרפיה, גוף-ב-תרפים באזור יותרת המוח mezhutochno-, הקרנת קרן פרוטונים של בלוטת יותרת המוח). פחות נפוץ בשימוש ההשתלה ברדיואיזוטופים יותרת המוח - זהב ( ¹⁹⁸ Au) ו איטריום ⁹⁰ I) - כדי להרוס את תאי הגידול, כמו גם בהקפאה הגידול עם חנקן נוזלי. הקרנה של בלוטת יותרת המוח גורמת היילינוזיס perivascular, אשר מתרחשת 2 או יותר חודשים לאחר הקרנה.

טיפול באקרומגליה ובגיגנטיות