טיפול באקרומגליה ובגיגנטיות

הטיפול באקרומגליה צריך להיות מקיף ומתבצע תוך התחשבות בצורה, בשלב ובשלב של פעילות המחלה. קודם כל, הוא נועד להקטין את רמת הורמון הגדילה בדם על ידי דיכוי, להרוס או להסיר את הגידול הפעיל STG- הגידול, אשר מושגת בעזרת שיטות רדיולוגי, כירורגי, פרמקולוגי של הטיפול והשילוב שלהם. נכונות הבחירה של שיטת הטיפול והלימותה הן מניעת התפתחות הסיבוכים הבאים. בנוכחות סיבוכים הקשורים לאובדן תפקודים טרופיים של בלוטת יותרת המוח, הפרה של הפעילות התפקודית של איברים ומערכות שונים, האמצעים הנכונים הפרעות נוירולוגיות, אנדוקריניות ומטבוליות קשורות לטיפול.

השיטות הנפוצות ביותר לטיפול במחלות כוללות סוגים שונים של קרינה חיצונית (רדיותרפיה, גוף-ב-תרפים באזור יותרת המוח mezhutochno-, הקרנת קרן פרוטונים של בלוטת יותרת המוח). פחות נפוץ בשימוש ההשתלה ברדיואיזוטופים יותרת המוח - זהב ( ¹⁹⁸ Au) ו איטריום ⁹⁰ I) - כדי להרוס את תאי הגידול, כמו גם בהקפאה הגידול עם חנקן נוזלי. הקרנה של בלוטת יותרת המוח גורמת היילינוזיס perivascular, אשר מתרחשת 2 או יותר חודשים לאחר הקרנה. בין השיטות המפורטות, המבטיחה ביותר היא הקרנה של יותרת המוח עם קרן פרוטון (במינון של 45 GY עד 150 Gy, בהתאם לנפח הגידול). הקרנה מוצגת עם השלב הפעיל של אקרומגליה והעדר התפתחות מהירה של הפרעות ראייה ונוירולוגיות, תסמונת סימפלגית מבוטא, כמו גם חוסר יעילות של טיפול כירורגי הקודם או התוויות נגד זה.

אינדיקטורים לטיפול כירורגי עכשיו מורחבת באופן משמעותי. אם הגידול בבלוטת יותרת המוח הוא קטן ואינו להאריך מעבר Sella, שיטת הבחירה היא כריתת ערמונית transsphenoidal transnasal סלקטיבית, אשר מספק השפעה ישירה על גידול בבלוטת יותרת המוח עם פגיעה מינימלית ברקמות שמסביב. סיבוכים הקשורים הניתוח (liquorrhea, דלקת קרום המוח, דימום), הם נדירים (פחות מ 1% מהמקרים). עם גודל גידול משמעותי של בלוטת יותרת המוח וגידול מחוץ למערכת, adenomectomy מבוצעת על ידי גישה טרנספרונלית. אינדיקציה לפעולה זו היא צמצום פרוגרסיבי של תחומי הראייה, הפרעות נוירולוגיות, כאבי ראש מתמידים, וחשד לגידול ממאיר.

סימנים מוקדמים של רמיסיה קלינית כוללים היעלמות של הזעה, ירידה בעובי קיפול העור וגודל הרקמות הרכות, ירידה בצקת, נורמליזציה של לחץ דם וחילוף חומרים בפחמימות. קריטריון אובייקטיבי של הלימות הטיפול היא להפחית את רמת הורמון הגדילה בנסיוב הדם של אובדן פרדוקסלית המקורי של רגישות tireoliberinu הורמון הגדילה, L-DOPA, Parlodel. השיטות המתוארות הן המתאימות רק לשליטה על הפרשת סומטרוטרופיות בחולים עם צורת יותרת המוח של אקרומגליה. ההשפעה החיובית של הקרנה צוין ב 60% מהמקרים. הפחתת רמת הורמון הגדילה בדם ובמחלה של המחלה נצפית בדרך כלל 1-2 שנים לאחר הקרנה. במקרה של התערבות כירורגית, ההשפעה החיובית מתגלה הרבה יותר מוקדם. האופציה האופטימלית כאן היא שילוב של טיפול כירורגי ואחריו הקרנות.

הרעיון של המוצא המרכזי של אקרומגליה קידם את ההקדמה לפרקטיקה קלינית של תרופות המשפיעות באופן סלקטיבי על מערכות מונומינרגיות מסוימות במוח ומתקן את הפרשת הורמון הגדילה. השפעה חיובית עם אקרומגליה של אלפא-אדרנובלוקרים (phentolamine) ותרופות אנטי-ססגוניות (cyproheptadine, metisergide) מתוארת.

ההשפעה החיובית של קולטן דופאמין ממריצים המחלה (L-DOPA, הידרוכלורידי, bromocriptine ו אנלוגים שלה - abergin, pergolide, norprolak). המבטיח ביותר של סמים בסדרה זו הוא Parlodelum (2-bromo-א-ergocryptine, bromocriptine) - אלקלואיד ergot semisynthetic אשר ברשותה סלקטיבית, ארוכי טווח חסימת הפרשת somatotropic. בדרך כלל התרופה מקדמת רמת דם של הורמון גדילה, בעוד אקרומגליה, על פי מחברים שונים, על 40-60% מהמקרים אין תגובה פרדוכסלית ממתן התרופה, אשר באה לידי ביטוי לירידה משמעותית ברמת הורמון גדילה. ביטוי לתופעה זו קשור לשינוי בפעילות הקולטן של תאים אדנומטוטיים, האופייניים לצורה ההיפותלמית של אקרומגליה. השימוש parlodel מסייע לשפר את המצב הקליני, לשחזר תפקוד לקוי וקורלציה עם נורמליזציה של פרמטרים ביוכימיים הורמונליים. בהשפעת Parlodel שגורמת הורמון gipersekretsiisomatotropnogo המצור הפיך, גידול במספר גרגרי אלקטרון-צפופה בציטופלסמה של תאים סרטניים והפרת exocytosis, המציין כי שינויים בהפרשת הורמונים, לא יכולת סינתטית של תאים סרטניים.

לפני תחילת הטיפול צריך לקבוע מידה מסוימת של רגישות לתרופה על ידי זריקה אחת של 2.5 מ"ג (1 טבליה) של פרלודלה. הפחתת רמת ההורמון הסומאטרופי בדם ב -50% או יותר מהראשון למשך 4 שעות לאחר נטילת התרופה היא קריטריון של יעילותה בשימוש ממושך. המינון הראשוני של התרופה הוא 2.5 מ"ג עם עלייה הדרגתית. Parlodel מנוהל 6 שעות (4 פעמים ביום) לאחר הארוחות. המינון הטיפולי האופטימלי הוא 20-30 מ"ג ליום. יעילות הטיפול אינה מושפעת מהרמה הראשונית של הורמון גדילה, טרום טיפול, וכן הבדלים בין המינים והגילים. עם שימוש ממושך, עשויה להיות תסמונת "החלקה", כלומר, אובדן רגישות לתרופה, הדורשת עלייה במינון או שינוי בשיטת הטיפול.

השימוש בתרופה בנוכחות רגישות אליה מצביע בשילוב עם שיטות טיפול שגרתיות. Parlodel מומלץ לשמש כאמצעי הכנה לפני הניתוח, כמו גם בתקופה שלאחר השלמת הטיפול הקרני לפני הופעת ההשפעה הקלינית של הקרנה. כמו monotherapy, זה יכול לשמש עם חוסר יעילות או התוויות נגד שיטות שגרתיות לטיפול באקרומגליה. במקרה זה, הטיפול עם parlodel צריך להתבצע לכל החיים, שכן גם עם השימוש ארוך הטווח של התרופה, הנסיגה שלה מובילה לעלייה חוזרת של רמת הורמון הגדילה את החמרה של המחלה.

אמצעי המבטיח שבאמצעותו לשלוט הפרשת somatotropic ב אקרומגליה, A סומטוסטטין, אך המשך הקצר של הפעולה שלה מגביל את השימוש הקליני הנרחב של התרופה. נכון לעכשיו יש סומטוסטטין אנלוגים עם משך זמן של עד 9 שעות. המבוא של צורות מורחבות של סומטוסטטין יאפשר תיקון יעיל של תפקוד פיסיולוגי בצורות הורמון גדילה קשורות הפרשה מוגברת של הורמון גדילה. נכון לעכשיו, אנלוגים סומטוסטטין הבאים משמשים: octreotide (200-300 מ"ג / יום), depot octreotide - Sandostatin-LAR (3-30 מ"ג / מ '1 פעמים ב 28 ימים), octreotide טופס אפי (500 UG / יום).

טיפול סימפטומטי באקרומגליה קשור בעיקר לתיקון של הפרעות אנדוקריניות וסומאטיות קיימות. מכיוון שסוכרת מאופיינת בהתנגדות אינסולין בולטת באקרומגליה, עדיף להשתמש בתרופות היפוגליקמיות אורליות, בעיקר מקבוצת הביגנואידים. בנוכחות ההיפותירואידיזם המשני של בלוטת התריס, בלוטות יותרת הכליה, גונדות, טיפול תחליפי הורמונלי מפצה מתבצע.

פרוגנוזה, מניעת אקרומגליה וגיגנטיות

הפרוגנוזה לאקרומגליה נקבעת בעיקר בחומרת תסמונת הגידול ובמיוחד של מהלך המחלה. עם הקורס שפיר, הפרוגנוזה לגבי החיים ואת כושר העבודה הוא חיובי. טיפול הולם תורם להפוגה רב-שנתית ארוכת טווח. בקורס ממאיר, הפרוגנוזה נקבעת על ידי הזמן של הסרת הגידול. תוצאה קטלנית, ככלל, היא תוצאה של אי ספיקת לב וכלי דם ריאתי, כמו גם הפרעות מוחיות וסוכרת. היכולת לעבוד בחולים תלויה בשלב ובמהלך המחלה. באקרומגליה שפירה, היכולת לעבוד נמשכת זמן רב. אובדן מתמשך של יעילויות הקשורים panhypopituitarism הפיתוח, הפרעות ראייה, בעיות נוירולוגיות, שינויים בולטים של מנגנון osteoarticular, ההתקדמות של כשל לב-ריאה, סוכרת חמורה.

חולים עם אקרומגליה זקוקים למעקב מתמיד אצל האנדוקרינולוג, הנוירולוג ורופא העיניים.

אין נתונים ברורים על היעילות של טיפול מונע באקרומגליה. הופעת שינויים אקרומגואידים חולפים אצל נשים במהלך גיל ההתבגרות או במהלך ההריון היא התווית נגד יחסית להריונות הבאים. חולים כאלה צריכים להימנע מהפלה, סירוס. מתפקידים אלה, הטיפול הנכון hypogonadic hypergonadotropic, תסמונת climacteric היא מניעת אקרומגליה. מניעת סיבוכים הקשורים למחלה מצטמצמת לאבחון בזמן של אקרומגליה והלימות הטיפול.