תסמונת אורמית המוליטית.

תסמונת אורמיה המוליטית היא קומפלקס תסמינים בעל אטיולוגיה מגוונת אך ביטויים קליניים דומים, המתבטאים באנמיה המוליטית, טרומבוציטופניה ואי ספיקת כליות חריפה.

תסמונת היורימיה המוליטית תוארה לראשונה כמחלה עצמאית על ידי גאסר ועמיתיו בשנת 1955, המאופיינת בשילוב של אנמיה המוליטית מיקרואנגיופתית, טרומבוציטופניה ואי ספיקת כליות חריפה, והיא קטלנית ב-45-60% מהמקרים.

כ-70% מתסמונת היורמיה המוליטית מתוארת אצל ילדים בשנה הראשונה לחייהם, החל מגיל חודש, השאר - אצל ילדים מעל גיל 4-5 ומקרים בודדים אצל מבוגרים.

חומרת תסמונת היורמיה המוליטית נקבעת על פי דרגת האנמיה ומידת תפקוד הכליות הלקוי; ככל שתקופת האנוריה ארוכה יותר, כך הפרוגנוזה חמורה יותר.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

גורמים לתסמונת אורמית המוליטית

תסמונת אורמיה המוליטית היא הגורם העיקרי לאי ספיקת כליות חריפה בילדים בגילאי 6 חודשים עד 3 שנים, וייתכן גם אצל ילדים גדולים יותר. התפתחות תסמונת HUS קשורה לזיהום מעיים חריף הנגרם על ידי חיידקי מעיים אנטרוהמורגיים 0157:H7, המסוגלים לייצר רעלן שיגה. לאחר 3-5 ימים מתחילת המחלה, נצפית ירידה הדרגתית בדיאורזה עד לאנוריה מוחלטת. בדרך כלל לא מאובחנת אירוע של המוליזה והמוגלובינוריה בילדים.

מנקודת מבט מודרנית, הפתוגנזה של תסמונת אורמיה המוליטית מושפעת בעיקר מנזק רעיל מיקרוביאלי או ויראלי לאנדותל של נימי הגלומרולוס הכלייתיים, התפתחות תסמונת DIC ונזק מכני לאדומות הדם האדומות. ההערכה היא שאדומות הדם האדומות ניזוקות בעיקר בעת מעברן דרך נימי הגלומרולוס הכלייתיים המלאים בקרישי פיברין. בתורם, לאדומות הדם האדומות שנהרסו יש השפעה מזיקה על האנדותל של כלי הדם, ובכך משמרות את תסמונת DIC. במהלך תהליך קרישת הדם, טסיות דם וגורמי קרישה נספגים באופן פעיל מהמחזור הדם.

פקקת של פקעיות הכליה והעורקים המביאים מלווה בהיפוקסיה קשה של פרנכימה הכלייתית, נמק של האפיתל של צינוריות הכליה ובצקת של האינטרסטיטיום הכליתי. זה מוביל לירידה בקצב זרימת הפלזמה והסינון בכליות, ולירידה חדה ביכולת הריכוז שלהן.

הרעלנים העיקריים התורמים להתפתחות תסמונת אורמיה המוליטית נחשבים לטוקסין שיגה של פתוגנים של דיזנטריה ורעלן דמוי שיגה מסוג 2 (ורוטוקסין), המופרש בדרך כלל על ידי Escherichia coli serovar 0157 (יכול להיות מופרש גם על ידי חיידקים אחרים באנטרובקטריה). אצל ילדים צעירים, קולטנים לרעלנים אלה נמצאים בשפע ביותר בנימי פקעיות הכליה, דבר התורם לנזק לכלי דם אלה עם פקקת מקומית לאחר מכן עקב הפעלת קרישת דם. אצל ילדים גדולים יותר, קומפלקסים חיסוניים במחזור הדם (CIC) והפעלת משלימים, התורמים לנזק לכלי הדם הכלייתיים, הם בעלי חשיבות מובילה בפתוגנזה של HUS.

• מה גורם לתסמונת אורמית המוליטית?
• פתוגנזה של תסמונת אורמיה המוליטית

[ 5 ], [ 6 ]

תסמינים של תסמונת אורמיה המוליטית

כמו כן, מובחנת צורה מיוחדת של HUS, המאופיינת בחסר מולד, שנקבע גנטית, בייצור פרוסטציקלין על ידי תאי אנדותל של דופן כלי הדם. חומר זה מונע את הצטברות (היצמדות) של טרומבוציטים ליד דופן כלי הדם ובכך מונע את הפעלת הקשר בין כלי הדם לטרומבוציטים של המוסטאזיס ואת התפתחות היפר-קרישה.

חשד לתסמונת אורמית המוליטית אצל ילד עם תסמינים קליניים של זיהומים מעיים חריפים או זיהומים ויראליים חריפים בדרכי הנשימה מתרחש לעיתים קרובות עם ירידה מהירה בדיאורזה על רקע פרמטרים תקינים של מערכת הפרשת השתן ובהיעדר סימני התייבשות. הופעת הקאות וחום בתקופה זו כבר מעידה על נוכחות של היפרהידרציה ובצקת מוחית. התמונה הקלינית של המחלה משלימה חיוורון גובר של העור (עור עם גוון צהבהב), לפעמים פריחות דימומיות על העור.

תסמינים של תסמונת אורמיה המוליטית

אבחון תסמונת אורמיה המוליטית

באבחון תסמונת אורמיה המוליטית, מסייע גילוי אנמיה (בדרך כלל רמת Hb < 80 גרם/ליטר), אריתרוציטים מקוטעים, טרומבוציטופניה (105±5.4-10 ⁹ /ליטר), עלייה מתונה בריכוז בילירובין עקיף (20-30 מיקרומול/ליטר), אוריאה (>20 מילימול/ליטר), קריאטינין (>0.2 מילימול/ליטר).

אבחון תסמונת אורמיה המוליטית

טיפול בתסמונת אורמית המוליטית

בעבר הקרוב, רוב החולים עם HUS נפטרו - שיעור התמותה הגיע ל-80-100%. יצירת שיטה לטיהור דם באמצעות מכשירי "כליה מלאכותית" שינתה את המצב. במרפאות הטובות בעולם, שיעור התמותה נע כיום בין 2-10%. תוצאה קטלנית נובעת לעיתים קרובות מאבחון מאוחר של תסמונת זו והתפתחות שינויים בלתי הפיכים במוח עקב בצקת שלה, לעתים רחוקות יותר (בתקופה המאוחרת) היא קשורה לדלקת ריאות שנרכשה בבית חולים ולסיבוכים זיהומיים אחרים.

ילדים עם תסמונת אורמיה המוליטית זקוקים ל-2 עד 9 מפגשי המודיאליזה בכל טיפול יומי של ARF. הדיאליזה שומרת על מדדי מטבוליטים ו-VEO כמעט תקינים, מונעת היפרהידרציה, בצקת מוחית וריאה.

בנוסף, קומפלקס הטיפול בילדים עם תסמונת אורמיה המוליטית כולל הכנסת רכיבי דם במקרה של מחסור בהם (מסת כדוריות דם אדומות או כדוריות דם אדומות שטופות, אלבומין, FFP), טיפול נוגד קרישה עם הפרין, שימוש באנטיביוטיקה רחבת טווח (בדרך כלל צפלוספורינים מדור שלישי), תרופות המשפרות את המיקרו-סירקולציה (טרנטל, אופילין וכו'), חומרים סימפטומטיים. באופן כללי, הניסיון מראה שככל שילד מאושפז מוקדם יותר בבית חולים מיוחד (לפני התפתחות מצב קריטי), כך גדל הסיכוי להחלמה מוצלחת, מלאה ומהירה.

בתקופה שלפני הדיאליזה, יש צורך בהגבלת נוזלים; היא נקבעת על סמך החישוב הבא: דיאורזה ליום הקודם + נפח אובדן פתולוגי (צואה והקאות) + נפח אובדן הזיעה (בדרך כלל בין 15 ל-25 מ"ל/ק"ג ליום) (בהתאם לגיל). נפח נוזלים זה ניתן באופן חלקי, בעיקר דרך הפה. לפני תחילת טיפול הדיאליזה, מומלץ להגביל את צריכת מלח שולחן; בתקופות של דיאליזה ושיקום דיאורזה, כמעט ולא מגבילים ילדים בצריכת מלח.

כיצד מטפלים בתסמונת אורמית המוליטית?

פרוגנוזה לתסמונת אורמית המוליטית

אם התקופה האוליגואנורית נמשכת יותר מ-4 שבועות, הפרוגנוזה להחלמה מוטלת בספק. סימנים קליניים ומעבדתיים שליליים מבחינה פרוגנוסטית הם תסמינים נוירולוגיים מתמשכים והיעדר תגובה חיובית ל-2-3 מפגשי המודיאליזה הראשונים. בשנים קודמות, כמעט כל הילדים הצעירים עם תסמונת אורמיה המוליטית מתו, אך עם השימוש בהמודיאליזה, שיעור התמותה ירד ל-20%.

[ 7 ], [ 8 ]