סוכרת ללא ילדים

סוכרת ללא מחלה - מחלה הנגרמת על ידי חסר מוחלט או יחסי של הורמון antiduyretic, מאופיין polyuria ו polydipsia.

הורמון antidiuretic מגרה את reabsorption של מים ב tubules איסוף של הכליות מסדיר את חילוף החומרים במים בגוף.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

גורם ל סוכרת

אי-סוכרת אצל ילדים מתייחסת לצורת האידיופתיה כביכול, אשר יכולה להתחיל בכל גיל, הן אצל גברים והן אצל נשים. ביטויים קליניים אחרים של הפרעות בתפקוד ההיפותלמוס ובלוטת יותרת המוח או חיבור מאוחר של הפרעות-היפופיזה ההיפותלמוס הם עדות לכך תלויה בתפקוד של הטופס אידיופטית ציר-היפופיזה ההיפותלמוס של הורמון נוגד השתנה חסר. סביר להניח, יש פגם ביוכימי מולד של האזור הזה, המתבטאת קלינית תחת השפעת גורמים חיצוניים שונים שלילי.

סוכרת תפלה פוסט-טראומטית בקרב ילדים עלולה להתפתח כתוצאה של ניזק, המקומית מעל גבעול יותרת טראומה עם שבר בגולגולת של הפסקת גבעול בסיס ובלוטת יותרת המוח בגולגולת או לאחר התערבות נוירו.

לפעמים פוליאוריה קבועה יכולה להתרחש אפילו 1-2 שנים לאחר הפציעה. במקרים כאלה, ייתכן שיהיה צורך להעריך מחדש את מצב החולים במהלך התקופה האחרונה בניסיון להבהיר תקופות קצרות של ביטוי קליני. האחרון יעשה אבחנה של מקור פוסט טראומטי מהימן.

יש להדגיש כי סוכרת infipidus עקב פציעות הגולגולת מקרית היא מחלה נדירה ביותר.

הסיבה לחוסר מוחלט של הורמון אנטי-יוריטי (ירידה בהפרשת ההורמונים) יכולה להיות פגיעה של הנוירוהיפופיזה של כל בראשית:

• הגידולים הממוקמים מעל האוכף הטורקי ובאזור צומת העצב האופטי;
• היסטטיוציטוזיס (בשל חדירת ההיפותלמוס והיוותרת המוח עם היסטיוציטים);
• זיהום (דלקת המוח, שחפת);
• טראומה (שבר בבסיס הגולגולת, התערבות כירורגית);
• (אוטוסומלי דומיננטי ורסיסי, קשור לכרומוזום X);
• תסמונת טונגסטן (בשילוב עם סוכרת, ניוון של עצבים אופטיים וחירשות עצבית-חיסונית).

לא ניתן לקבוע במקרים רבים, את הגורם המדויק של ההורמון antiduireticheskogo כישלון מוחלט, לבין סוכרת תפלה בילדים שזוהו אידיופטית. עם זאת, לפני שהוא מתייחס בצורה אידיופטית, יש לחזור על בחינה מחודשת של הילד מאז מחצית מהחולים הם השינויים גלויים מורפולוגית בהיפותלמוס או יותרת המוח עקב התפתחות של נפח של התהליך מתרחש רק שנה אחת לאחר תחילת המחלה, ו 25% מהמטופלים, ניתן לאתר שינויים כאלה אחרי 4 שנה.

טופס מיוחד הוא סוכרת insipidus בילדים, שבו התנגדות הורמון antiduyretic הוא ציין (חוסר יכולת יחסית של ההורמון). המחלה אינה קשורה עם הפרשת מספיק של וזופרסין או הרס מוגבר שלה, אבל בשל חוסר הרגישות הטבועה של קולטנים כליים כדי וזופרסין.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16]

פתוגנזה

סוכרת insipidus אצל ילדים קשורה עם הפרשת מספיק של וזופרסין (ADH). ברוב המקרים, זה הוא תוצאה של מחסור של תאים neurosecory ב supraoptic, ובמידה פחותה, גרעיני paraventricular של ההיפותלמוס. חוסר התוצאה של דלדול הורמון antidiuretic של הגוף גורם מים כדי להגדיל את Osmolarity פלזמה, אשר בתורו מגרה את מנגנוני הצמא גורם polydipsia. בדרך זו, שיווי המשקל בין שחרור וצריכת המים משוחזר, והלחץ האוסמבלרי של התקשורת הנוזלית של הגוף מתייצב ברמה חדשה, מוגבהת במקצת. עם זאת, polydipsia היא לא רק ביטוי משלים משני של עודף polyuria. יחד עם זאת, יש תפקוד לקוי של המנגנונים המרכזיים של צמא. לכן, על פי כמה מחברים, הבכורה של המחלה מאופיינת על ידי עלייה כפייתית בצמא, שאליו פוליאוריאה אז עם צפיפות נמוכה יחסית של שתן מחובר.

אי-סוכרת אצל ילדים של מחלה נוירוגנית היא מחלה עם הפתולוגיה של ציר ההיפותלמוס-נוירופופיזה.

אי ספיקה של הורמון antiduyretic מוביל polyuria עם צפיפות יחסית נמוכה של שתן, גדל פלזמה אוסמולציה, polydipsia. תלונות ותסמינים אחרים נקבעים על פי טבעו של התהליך הפתולוגי הראשוני.

[17], [18], [19], [20], [21], [22]

תסמינים סוכרת

אחד הסימפטומים העיקריים של המחלה היא עלייה משמעותית בשחרור של שתן מדולל. שתן תכופים פזרני הוא ציין גם בשעות היום ובלילה. Diuresis במקרים מסוימים מגיע 40 ליטר ליום, לעתים קרובות יותר את אותה כמות של טווחי שתן יומי מ 3 עד 10 ליטר. צפיפות יחסית של שתן מופחת באופן משמעותי - בממוצע עד 1005, אלמנטים פתולוגיים וסוכר בו נעדרים. חוסר היכולת ליצור שתן מרוכז ופוליאוריה, ככלל, מלווה בצמא חזק גם בשעות היום וגם בלילה. מניעת חולים מובילים hypovolemia נוזל מוגבר פלזמת hyperosmolarity, ובכך לפתח ביטויים קליניים חמורים - התרגשות, חום, hyperpnea, קהות חושים, תרדמת ואפילו מוות אפשרי (סימפטומים להתייבשות).

זה נדיר מספיק כדי להיות סוכרת insipidus אצל ילדים ללא צמא חמורה . יחד עם זאת, אם פוליאוריה היא חמורה, וצמא כי מפצה על אובדן של נוזל על ידי הרקמות נעדר, אפשר לצפות התפתחות ספונטנית של התסמינים התייבשות שתוארו לעיל.

לעתים קרובות, סוכרת insipidus מתרחשת ללא ביטויים קליניים נמצא בדיקות מעבדה (דיכאון מוגזם, צפיפות נמוכה יחסית של שתן). התמונה הקלינית משולבת בדרך כלל עם הפרעות נוירו-אנדוקריניות כגון הפרעות הווסת אצל נשים, אימפוטנציה ותינוקות אינפנטיליסטים אצל גברים. לעתים קרובות, יש ירידה בתיאבון ומשקל הגוף, במיוחד עם צמא קל. סימפטומים של סוכרת insipidus ניתן לזהות במסגרת panhypopituitarism, צורות מוחיות של השמנה, אקרומגליה. עם שילוב כזה של גילויים הם לעתים קרובות משוחק אופי.

תופעות פסיכופאתולוגיות שכיחות למדי ונצפות בצורה של תסמונות אסתניות וחרדות-דיכאוניות.

לא-סוכרת אצל ילדים יש הפרעה אוטונומית מתבטאת קלות. לעתים קרובות הם קבועים, אם כי גם פרצופים צמחיים של אוריינטציה סימפטאדרדינלית בעיקר עשויים להתרחש. הפרעות גדיאטיות קבועות מתבטאות בעיקר בהיעדר עור מזיע, יבש וממברנות ריריות ובדרך כלל מלווים את הסימפטומים של סוכרת. בנוסף להם, לחות של לחץ עורקי מתגלה לעתים קרובות עם נטייה מסוימת כדי להגדיל את זה ואת הנטייה tachycardia. בדיקה נוירולוגית חושפת רק סימפטומים מפוזרים של סוכרת תריס. על craniograms, לעתים קרובות ניתן לראות צורה שטוחה של בסיס הגולגולת עם ממדים קטנים של האוכף הטורקי, אשר קרוב לוודאי מתייחס סימנים של מעמד דיסרפי. הפרעות של EEG דומים לאלה של מחלות נוירו-מטבוליות-אנדוקריניות אחרות.

[23], [24], [25], [26], [27], [28], [29]

אבחון סוכרת

• Polyuriaia ו polydipsia עם צפיפות יחסית של שתן 1001-1005.
• מדגם עם הדרה נוזלית במשך 3 שעות: הצפיפות היחסית של שתן נשאר נמוך, אוסמוזה פלזמה עולה. הגידול בצפיפות היחסית של השתן עם אוסמולולציה נורמלית של הפלסמה מצביע על פולידיגניה פסיכוגנית, המתעוררת לעיתים קרובות בילדות המוקדמת.
• Assay עם וזופרסין (5 IU s.c.) עם מחסור מוחלט antiduireticheskogo הורמון (סוכרת תפלה ההיפותלמוס-היפופיזה מקור) צפיפות יחסית של עליות שתן, כאשר התנגדות antiduireticheskomu הורמון (תפלת שתן) הצפיפות היחסית של שתן נשארת נמוכה.

סטרו Media0נות

ויזואליזציה של האזור היפותלמי-יותרת המוח - CT, MRI, מחקר רנטגן של הגולגולת.

[30], [31], [32], [33],

אבחון דיפרנציאלי

סוכרת ללא סוכרת אצל ילדים נבדלת עם צריכת מים מופרזת או polydipsia העיקרי, שהוא פסיכוגני. זה צריך לזכור על polydipsia, אשר נצפתה במספר מקרים בחולים עם סכיזופרניה.

ב polydipsia פסיכוגני, מדגם עם יובש עוזר להפחית את דיכאון, להגדיל את הצפיפות היחסית של שתן את הנתונים שנצפו אצל אנשים בריאים (עד 1020), מבלי להחמיר את מצבו של החולה ותסמיני התייבשות. השלב הבא של אבחנה דיפרנציאלי צריך להיות חיסול של הצורה הנפרוגנית של המחלה, אשר מאופיין על ידי חוסר רגישות של tubules כליות כדי וזופרסין. יש לזכור את הצורות הבאות של מחלת הסוכרת הנפרוגנית: הצורה הנרכשת כתוצאה ממחלות סומאטיות, מדבקות ומשכרות; טופס משפחתי עם פגם תורשתי בפיתוח של tubules כליות בתגובה הורמון antidiuretic.

לפני תסמונת סוכרת בילדים יבדלו עם תנאים פתולוגיים אחרים, בדיקה יסודית של מערכת genitourinary, תפקוד של הכליות ואת מערכת הדם, התנהגות הדוגמאות לעיל הוא הכרחי.

יַחַס סוכרת

חיסול הגורם שגרם לסוכרת סוכרת אצל ילדים הוא הצעד הראשון בטיפול בצורות סימפטומטיות. במקרה זה, טיפול כירורגי של הגידול או הקרנות משמש.

טיפול חילופי מתבצע עם וזופרסין. Desmopressin מנוהל 3 פעמים ביום. המינון נבחר בנפרד מ 100-600 מיקרוגרם ליום תחת שליטה של צפיפות יחסית של שתן. המטופלים צריכים להימנע ממצבים בהם קיים קושי באספקת מים, שכן הגבלת צריכת הנוזלים עלולה להוביל להיפרעות של התייבשות והתייבשות של הגוף.

תַחֲזִית

בתנאי משטר שתייה חינם, סוכרת insipidus בילדים לא מהווה איום על החיים. טיפול הורמונלי חליפי עם תרופות הורמון antiduyretic קובעת פרוגנוזה חיובית עבור החיים יכולת עבודה. עם החינוך נפח באזור ההיפותלמוס, יותרת המוח, הפרוגנוזה תלויה במיקום שלה ואת האפשרות של טיפול.

[34], [35], [36],