קוארקטציה של אבי העורקים: תסמינים, אבחון, טיפול

היצרות של אבי העורקים היא היצרות מקומית של לומן אבי העורקים המובילה ליתר לחץ דם של כלי הדם בגפיים העליונות, היפרטרופיה של חדר שמאל והיפופרפוזיה של איברי הבטן והגפיים התחתונות. תסמיני היצרות של אבי העורקים משתנים בהתאם למידת ההיצרות והיקפה - החל מכאב ראש, כאבים בחזה, גפיים קרות, חולשה וצליעה ועד לאי ספיקת לב סוערת והלם. ניתן לשמוע אוושה רכה מעל מקום ההיצרות. האבחון מבוסס על אקו לב או אנגיוגרפיה של CT או MR. הטיפול בהיצרות של אבי העורקים הוא אנגיופלסטיקה בלון עם סטנט או תיקון כירורגי. מומלץ טיפול מונע לדלקת האנדוקרדיטיס.

קוארקטציה של אבי העורקים מהווה 8-10% מכלל מומי הלב המולדים. היא נצפית ב-10-20% מהחולים עם תסמונת שרשבסקי-טרנר. היחס בין בנים לבנות הוא 2:1.

התכווצות של אבי העורקים מתרחשת בדרך כלל באבי העורקים החזי הפרוקסימלי, ממש מתחת למקור עורק התת-בריחי. לעיתים רחוקות מתרחשת התכווצות של אבי העורקים הבטני. התכווצות יכולה להיות פגם מבודד או להיות קשורה לאנומליות מולדות אחרות (למשל, מסתם אבי העורקים דו-צניפי, פגם במחיצה החדרית, היצרות אבי העורקים, צינור עורקי פטנט, אנומליות במסתם המיטרלי, מפרצות מוחיות).

ההשלכות הפיזיולוגיות כוללות עומס לחץ מוגבר על החדר השמאלי, היפרטרופיה של החדר השמאלי, היפרפוזיה של פלג הגוף העליון כולל המוח, והיפופרפוזיה של איברי הבטן והגפיים התחתונות.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

תסמינים של התכווצות אבי העורקים

ישנם שני וריאנטים אפשריים של קוארקטציה של אבי העורקים:

• קוארקטציה מבודדת (סוג מבוגרים);
• היצרות של אבי העורקים בשילוב עם צינור עורקי פתוח, היצרות אבי העורקים ממוקמת לפני או אחרי הציר (סוג ילדות).

הסוג התינוקי של היצרות הוא הלא רצוי ביותר, מכיוון שהוא מלווה בהתפתחות מוקדמת מאוד של יתר לחץ דם ריאתי גבוה. היצרות אבי העורקים חוסמת את זרימת הדם מהלב לאיברי החצי התחתון של הגוף, וכתוצאה מכך לחץ העורקים עולה מעל למקום ההיצרות. זה מוביל להיווצרות מאפייני גוף - גוף "אתלטי" עם חגורת כתפיים מפותחת היטב, כמו גם להופעת תלונות האופייניות ליתר לחץ דם עורקי (כאבי ראש, דימומים מהאף). עם המהלך הטבעי של הפגם, עלולים להתפתח שינויים מורפולוגיים בעורקים הכליליים, פיברואלסטוזיס משני של האנדו- ושריר הלב של החדר השמאלי, תאונות מוחיות או דימומים מוחיים, מה שמחמיר גם את תוצאות הטיפול הכירורגי המתעכב.

עם היצרות משמעותית בתקופת הילודים, עלול להתפתח הלם במחזור הדם עם אי ספיקת כליות (אוליגוריה או אנוריה) וחמצת מטבולית, הדומה לתמונה הקלינית של מחלות מערכתיות אחרות, כגון אלח דם.

היצרות פחות חמורה עשויה שלא להיות ניכרת קלינית בשנה הראשונה לחיים. תסמינים לא ספציפיים של היצרות אבי העורקים (למשל, כאב ראש; כאבים בחזה; חולשה וצליעה בפעילות גופנית) עשויים להתפתח ככל שהילד גדל. יתר לחץ דם שכיח, אך אי ספיקת לב לעיתים רחוקות מתפתחת לאחר תקופת היילוד. לעיתים רחוקות, מפרצת מוחית נקרעת, וכתוצאה מכך דימום תת-עכבישי או תוך-גולגולתי.

ממצאים אופייניים בבדיקה גופנית כוללים יתר לחץ דם בגפיים העליונות. פעימות בעצם הירך חלשות או באיחור, ולחץ הדם בגפיים התחתונות נמוך או בלתי ניתן לגילוי. אוושה סיסטולית של 2-3/6 נשמעת בצורה הטובה ביותר מעל האזור הבין-שכמות השמאלי. עורקים קולטרליים בין-צלעיים מורחבים עשויים לייצר אוושה רציפה במרחבים הבין-צלעיים. בנות עם היצרות של אבי העורקים עשויות לסבול מתסמונת טרנר, הפרעה מולדת הגורמת לבצקת לימפתית של הרגליים, קפלי פטריגואיד של הצוואר, חזה מרובע, קוביטוס ולגוס ופטמות מרווחות.

אם לא מטופלים, אי ספיקת לב של חדר שמאל, קרע באבי העורקים, דימום תוך גולגולתי, אנצפלופתיה יתר לחץ דם ויתר לחץ דם עלולים להתפתח בבגרות.

אבחון של התכווצות אבי העורקים

האבחון מוצע על סמך נתונים קליניים (כולל מדידת לחץ דם בכל 4 הגפיים), תוך התחשבות בצילום רנטגן של החזה ובאק"ג, והאבחנה המדויקת נקבעת על סמך אקו לב דו-ממדי עם דופלר צבעוני או אנגיוגרפיה של CT או MR.

האבחון הקליני של היצרות אבי העורקים הוא ספציפי, תסמינים אופייניים מושכים תשומת לב כבר בבדיקה הראשונה. אזור הלב נותר ללא שינוי חזותי. גבולות הקהות היחסית של הלב אינם מורחבים. נשמעת אוושה סיסטולית עזה בבסיס הלב, נקודת ההאזנה המקסימלית היא בין השכמות בגובה החוליה החזי השנייה. הדופק בעורק הירך נחלש או אינו מוחשי. לחץ הדם ברגליים מופחת משמעותית או לא נקבע. אם הפגם מתגלה לראשונה בגיל מעל שנה, הדבר מצביע על חומרתו הקלה יחסית. היצרות חמורה של אבי העורקים מתבטאת כבר בחודשים הראשונים לחיים בחרדה, עלייה ירודה במשקל וחוסר תיאבון. מכיוון שמדידת לחץ דם אצל תינוקות קשה, הדופק בעורקי הירך נקבע בהכרח במהלך הבדיקה ומאפייניו מוערכים.

א.ק.ג. בדרך כלל מראה היפרטרופיה של חדר שמאל, אך ה-א.ק.ג. עשוי להיות תקין. אצל יילודים ותינוקות, ה-א.ק.ג. מראה לעתים קרובות יותר היפרטרופיה של חדר ימין או חסימת ענף ימני מאשר היפרטרופיה של חדר שמאל.

ברדיוגרפיה, ניתן לזהות שחיקה של הקצוות התחתונים של הצלעות עקב לחץ של עורקים בין-צלעיים מורחבים ומפותלים בחדות. ללב עשויה להיות תצורה כדורית או "אבי העורקים", בצורת אליפסה עם קודקוד מוגבה. רדיוגרפיה של איברי החזה מדגימת התכווצות בצורת סימן "3" באזור הצל של המדיאסטינום הקדמי העליון. גודל הלב תקין, אלא אם כן מתפתחת אי ספיקת לב. עורקים בין-צלעיים מורחבים יכולים לשחוק את הצלעות השלישית-שמינית, וכתוצאה מכך מופיעות שקעים על הצלעות באזור הקונטורה התחתונה, בעוד ששחיקות צלעות נוצרות לעיתים רחוקות לפני גיל 5.

בעת סריקת אבי העורקים, נעשה שימוש בתנוחה סופראסטרנלית. סימנים עקיפים של אקו לב המאשרים קוארקטציה הם התרחבות פוסט-סטנוטית של אבי העורקים, היפרטרופיה והרחבת החדרים.

צנתור לב ואנגיוקרדיוגרפיה מסומנים במקרים בהם אופי מומי הלב הנלווים אינו ברור או שיש חשד להפרעה בקשת אבי העורקים.

אבחון מבדל מבוצע בכל המצבים המלווים בלחץ דם מוגבר. היחלשות משמעותית או היעדר דופק בעורקי הירך מצביעים על התכווצות של אבי העורקים. סימנים קליניים דומים עשויים להופיע באאורטוארטריטיס לא ספציפית - מחלה אוטואימונית שבה מתפתח תהליך פרוליפרטיבי על הציפוי הפנימי של כלי דם גדולים, וכתוצאה מכך ירידה בלומן כלי הדם ועלייה בלחץ הדם. עקב הנזק האסימטרי בכלי הדם, אאורטוארטריטיס לא ספציפית נקראת "מחלת הדופק השונה".

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

טיפול בהתכווצות אבי העורקים

הטיפול הוא כירורגי. אצל ילדים בחודשים ובשנות החיים הראשונות, הפגם יכול להיות חמור עקב מספרם הקטן של שקיפות, מה שמחייב התערבות כירורגית מוקדמת. אם מהלך הפגם אינו חמור, אז כדי למנוע היצרות חוזרת באתר התיקון, עדיף לדחות את הניתוח לגילאי 6-14. הטיפול הכירורגי מורכב מכריתה של החלק המצומצם של אבי העורקים והדבקת מדבקה סינתטית על חלק זה.

בילודים עם סימפטומים קליניים, נדרש ייצוב של תפקוד לקוי של הלב-ריאה, בדרך כלל על ידי עירוי של פרוסטגלנדין E1 [0.05-0.10 מק"ג/(ק"ג x דקות), לאחר מכן הפחתה הדרגתית למינון היעיל הנמוך ביותר] כדי לפתוח את צינור העורק (ductus arteriosus). דם מהעורק הריאה יכול לאחר מכן לזרום אל אבי העורקים היורד דרך הצינור, לשפר את הפרפוזיה המערכתית ולמנוע התפתחות של חמצת מטבולית. חומרים אינוטרופיים קצרי טווח (למשל, דופמין, דובוטמין), משתנים ו-O2 משמשים לטיפול באי ספיקת לב.

לפני תיקון, ניתן להשתמש בחוסמים לטיפול ביתר לחץ דם; יש להימנע משימוש במעכבי ACE. לאחר ניתוח, משתמשים בחוסמים, מעכבי ACE או חוסמי קולטן אנגיוטנסין II לתיקון יתר לחץ דם.

השיטה המועדפת לתיקון רדיקלי של הפגם נתונה למחלוקת. ישנם מרכזים המעדיפים לבצע אנגיופלסטיה באמצעות בלון עם או בלי סטנט, אך אחרים מעדיפים תיקון כירורגי ומשמרים את אנגיופלסטיה באמצעות בלון לצורך תיקון מחדש לאחר תיקון כירורגי. שיעור ההצלחה הראשוני לאחר אנגיוגרפיה באמצעות בלון הוא 80-90%; ניתן להרחיב צנתורים נוספים ככל שהילד גדל.

ניתוחים לתיקון קוארקטציה כוללים כריתה ואנסטומוזה מקצה לקצה, ניתוח אאורטה-פלסטיה מדבקה, וניתוח אאורטה-פלסטיה של מתלה עורק תת-בריחי שמאל. הבחירה תלויה באנטומיה של הפגם ובהעדפת המרכז. התמותה הניתוחית היא פחות מ-5% אצל תינוקות סימפטומטיים ופחות מ-1% אצל ילדים גדולים יותר. קוארקטציה שיורית נמשכת לעיתים קרובות (6-33%). במקרים נדירים, שיתוק נובע מהידוק אבי העורקים במהלך הניתוח.

כל המטופלים, בין אם הפגם תוקן ובין אם לאו, צריכים לקבל טיפול מונע לאנדוקרדיטיס לפני הליכים דנטליים או כירורגיים שעלולים לגרום לבקטרמיה.