אנומליות של התפתחות הכליות

אנומליה (אנומליה; מיוונית "סטייה") היא סטייה מולדת מהמבנה ו/או התפקוד הטבועים במין ביולוגי נתון. אנומליות בהתפתחות הכליות הן מחלות של מערכת גניטורינארית והן הנפוצות ביותר ומהוות כ-40% מהמומים המולדים.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

טפסים

המספר הרב והמגוון הרב של פגמים התפתחותיים שהתגלו חייבו את שיטתם. הניסיונות הראשונים ליצור סיווג נעשו על ידי א. דלמאס ופ. דלמאס בשנת 1910, א.ח. דזירנה בשנת 1914, ו-SP פדורוב בשנת 1924. הסיווג המלא ביותר הוצע על ידי א.י. גימפלסון בשנת 1936, ובצורה מורחבת מעט - בשנת 1958 על ידי ר. מרטון. סיווגים אלה עדיין משמשים אורולוגים רבים הן בארצנו והן בחו"ל. עם זאת, הופעתן של שיטות אבחון כגון אנגיוגרפיה, נפרוסצינטיגרפיה ו-CT בסוף המאה ה-20 אפשרה ל-NA לופטקין ולא.א. ליולקו להציע את הסיווג הבא בשנת 1987.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

אנומליות בכלי הדם הכלייתיים

• אנומליות כמותיות:
  • עורק הכליה העזר;
  • עורק הכליה הכפול;
  • עורקים מרובים.
• אנומליות מיקום:
  • מוֹתָנִי;
  • עצם הכסל;
  • דיסטופיה של האגן של עורקי הכליה.
• אנומליות של צורה ומבנה של גזעי עורקים:
  • מפרצות בעורק הכליה (חד-צדדיות ודו-צדדיות);
  • היצרות עורק הכליה הפיברומי-שרירי;
  • עורק הכליה הגנוני.
• פיסטולות עורקיות-ורידיות מולדות.
• שינויים מולדים בוורידים הכלייתיים:
  • אנומליות של וריד הכליה הימני (ורידים מרובים, כניסת וריד האשך לווריד הכליה מימין);
  • אנומליות של וריד הכליה השמאלי (וריד הכליה השמאלי טבעתי, וריד הכליה השמאלי רטרו-אורטלי, חזרה חוץ-קבאלית של וריד הכליה השמאלי).

אנומליות במספר הכליות

• אפלזיה.
• הכפלת כליות - מלאה ולא חלקית.
• כליה נוספת, שלישית.

חריגות בגודל הכליות

• היפופלזיה (כליה גמדית, ראשונית)

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

אנומליות של מיקום וצורת הכליות

• דיסטופיה כלייתית:
  • חד צדדי (חזה, מותני, איליאק, אגן);
  • לַחֲצוֹת.
• איחוי של כליות:
  • חד צדדית (כליה בצורת I);
  • דו-צדדית (סימטרית - כליה בצורת פרסה, כליה בצורת גאלט; אסימטרית - כליות בצורת L ו-S).

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

אנומליות של מבנה הכליות

• כליה דיספלסטית.
• כליה רב-ציסטית.
• מחלת כליות פוליציסטית:
  • מחלת פוליציסטיקה אצל מבוגרים;
  • מחלה פוליציסטית של הילדות.
• ציסטות כליות בודדות:
  • פָּשׁוּט;
  • דרמואיד.
• ציסטה פארא-אגנית, ציסטות באגן הגביע והכליות.
• אנומליות קליסאליות-מדולריות:
  • מגה-קליקס;
  • פולימגהקליקס;
  • כליה ספוגית.

[ 18 ], [ 19 ]

אנומליות כליות משולבות

• עם ריפלוקס שלפוחית-שוורטרלי (VUR);
• עם IVO;
• עם PMR ו-IVO;
• עם אנומליות של איברים ומערכות אחרות (מערכת הרבייה, מערכת השלד והשרירים, מערכת הלב וכלי הדם, מערכת העיכול).

מחקרים בשנים האחרונות שינו חלק מהתפיסות שלנו לגבי האם מצבים מסוימים הם פגמים התפתחותיים, וחלק מהאנומליות ההתפתחותיות של הכליות ניתנות לסווג כסוגים אחרים.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]