אנצפלומיאלופתיה

Encephalomyelopathy הוא מונח קולקטיבי שיכול להיות נגעים משולבים שונים מבחינה אטיולוגית של המוח וחוט השדרה. לדוגמה, המחלה יכולה להיות קשורה לתהליכים גידולים וניוונים, דחיסת כלי דם, חשיפה לקרינה, הפרעות מטבוליות, טראומה וכו '.

הקורס בדרך כלל מתקדם לאט. הטיפול תלוי בגורם הבסיסי לתסמונת המוח הפתולוגית. [1]

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

Encephalomyelopathy כתוצאה מפתולוגיה או טראומה משפיעים על אנשים בכל גיל, ללא קשר למגדר ולגזע. חומרת תפקוד לקוי תלויה במידת הפגיעה במוח ובחוט השדרה.

המחלה כתוצאה מתהליכי הגידול הראשוניים רשומה לעתים קרובות יותר בקרב חולים מעל גיל 30. אנצפלומופלאתיה פוסט-טראומטית שכיחה יותר בקרב חולים בגילאי 16-35. יש סיכון מוגבר לפתח פתולוגיה זו אצל אנשים עם טראומות חוזרות ונשנות - למשל, כאשר נושאים באופן קבוע חפצים כבדים, התעמלות וכו '.

סטטיסטיקות מדויקות על שכיחות אנצפלומופאתיה אינן זמינות. עם זאת, מצוין שגברים מקבלים את המחלה לעתים קרובות יותר (בכ- 30%).

גורם ל אנצפלומיאלופתיה

המראה של אנצפלומופלאתיה מיוחס לרוב לסיבות הבאות:

• לחץ דם מוגבר, הקשור לטון מוגבר של דופן כלי הדם, גורם להיצרות משמעותית של לומן כלי הדם. זה משפיע לרעה על אספקת הדם למוח וחוט השדרה.
• טרשת עורקים, מלווה בחוסר איזון ליפופרוטאין ופגיעה במחזור הדם, מוביל לאובדן יכולתם של כלי להגיב כראוי עם שינויים נחוצים בטון הקיר.
• יתר לחץ דם בשילוב עם שינויים טרשת עורקים גורמים למראה של נזק מיקרו-וסקולרי ומרבצי כולסטרול מרובים על קירות כלי הדם.
• יתר לחץ דם מלווה באספקת לא מספקת של דם וחומרים מזינים למבני מוח.
• פתולוגיות לביות הקשורות להולכה לא תקינה של דחף השריר, כישלון תפקוד התכווצות שריר הלב והפרעה בתפקוד השסתום מביאים לירידה בתפוקת הלב, גירעון במחזור מחזור מערכתי, התכווצות חלל לב מספיק, היווצרות נפחי דם שיוריים בתוך חללים ופקקת קיר.
• סוכרת מלווה בעלייה ממושכת ברמות הגלוקוז בדם והמוגלובין גליקוזילטי מוגבר, המשפיע לרעה על החדירות והמבנה של קירות הנימים. כתוצאה מכך, הטרופיזם של נוירונים וסיבי עצב מופרע, מתפתחים היפוקסיה ומחסור באנרגיה בתאים. תגובות מטבוליות נטולות חמצן, הכרוכות בהצטברות רעלים בדם, מעורבים מפצים. כתוצאה מכך, תפקידי חוט השדרה והמוח נפגעים.
• דיסטוניה כלי הדם האוטונומית מתבטא בחוסר איזון של פעילות אוהדת ופרסימפתטית של מערכת העצבים, הכרוכה בכישלונות תפקודיים איכותיים.
• פגיעות וסקולריות דחיסות מובילות להפסקת מכנית של זרימת הדם בכלי ושיבוש אספקת הדם למבני מוח.
• Vasculitides לגרום להסתננות, התפשטות ובצקת של קירות כלי, שמאטים ומחמירים את מהלך התהליכים המטבוליים.
• השפעות רעילות של אופי אקסוגני ואנדוגני מלווים בהצטברות רעלים בדם, שינויים בחדירות של מחסום הדם-מוח, הפרעה בתגובות המטבוליות של האלקטרוליט ובבסיס החומצה.
• ליקויים התפתחותיים של המנגנון הלב וכלי הדם - בפרט חריגות וחיבורי כלי שיט לא תקינים - יכולים לעורר קרעים ודימומים למבני מוח.
• פתולוגיות המטולוגיות מלוותות בהפרה של איכות הדם והרכבו, מה שמוביל להפרה של הובלת חומרים מזינים לרקמות ותגובות מטבוליות.

גורמי סיכון

הגורמים המעוררים להתפתחות של אנצפלומופאתיה הם כדלקמן:

• לחץ דם גבוה;
• טרשת עורקים כלי דם (ובמיוחד השילוב שלה עם יתר לחץ דם);
• מַחֲלַת לֵב;
• פתולוגיות אנדוקריניות, מטבוליות (סוכרת);
• דיסטוניה כלי דם אוטונומית;
• פגיעות בכלי הדם, פציעות ריסוק, פגיעות ראש, פגיעות בעמוד השדרה;
• גידול גידולים;
• דלקת וסקוליטיס;
• חשיפות רעילות אקסו ואנדוגניות;
• פגמים התפתחותיים של המנגנון הלב וכלי הדם;
• פתולוגיות המטוגניות.

פתוגנזה

Encephalomyelopathy מתייחס לתסמונות לא ספציפיות ומשקף הפרעה מפוזרת של חוט השדרה והמוח. מחלות חריפות וכרוניות הן יכולות להיות מסובכות על ידי אנצפלומיאופתיה. פתולוגיה מתפתחת לעתים קרובות על רקע מצבים היפוקסיים, והיא נצפתה גם בחולים עם מחלות סומטיות קשות המובילות להתפתחות של כישלון רב-איברים.

המראה של אנצפלומיאלופתיה עשוי להצביע על כך שהתגובה הפתולוגית חרגה ממוקד ראשוני יחיד.

בחלק מהפתולוגיות, נגעים של חוט השדרה והמוח מצביעים על הפרעה של תהליכים מטבוליים במוח. הפרעה כזו אפשרית ככישלון ראשוני במבני מוח (במחלות תורשתיות, ניווניות) או משנית (עם פתולוגיה של איברים פרנכימטיים, מערכת אנדוקרינית, איזון אלקטרוליטים מים, כמו גם תהליכים רעילים אקסוגניים).

ככלל, לאנצ'לומופלאתיה יש מסלול פרוגרסיבי כרוני, המאופיין בהתפתחות של מוקדים מרובים או נגעים מפוזרים של המוח וחוט השדרה ובא לידי ביטוי על ידי מגוון של הפרעות נוירופסיכיאטריות ונוירולוגיות.

תסמינים אנצפלומיאלופתיה

רופאים מדברים על אגרגטים קליניים מובילים אלה האופייניים לאנצפלומיאלופתיה:

• הפרעות קוגניטיביות, כמו ליקוי בזיכרון לטווח הקצר וריכוז לקוי, ליקוי שכלי ופיגור שכלי, קושי לזכור ותכנון, עייפות מהירה במחשבה וחוסר התמצאות אישית;
• הפרעות מוטוריות, הכוללות הפרעות פירמידאליות, אקסטרפירמידליות, מוחיות, שינויים בסטטיסטיקות ובהליכה, מונופארזיס והמיפרזיס, תסמונת דמוית פרקינסון עם דומיננטיות קשיחות קלה וברדיקינציה, סחרחורת דמוית התקף עם נעילה ושאואות ראש אוקפיטליות;
• פסיכופתולוגיה עם הפרה של התחום הרגשית-נפח, המתבטאת במחסור רגשי, צמצום האינטרסים החיוניים, אסתניה, דיכאון;
• הפרעות Pseudobulbar כמו תצוגות רגשיות אלימות, אוטומטים דרך הפה, דיסארתריה, דיספוניה ודיספגיה;
• פתולוגיות אגן (הפרעות בשתן, כולל בריחת שתן, ואחריה אובדן שליטה מוחלט על איברי האגן).

הסימנים הראשונים של אנצפלומיאלופתיה עשויים להשתנות בהתאם לגורם הבסיסי לאנצפלומיאלופתיה, בחומרת הפתולוגיה ובצורתו (חריפה, כרונית). אם הגורמים הם תהליכי גידול, דחיסה וטראומה, התסמינים הראשוניים עשויים להיות כאב - לעתים קרובות יותר עם הקרנה לגפיים, כמו גם הפרעות ברגישות או מיומנויות מוטוריות, מתכווצות. אם הבעיה של אנצפלומיאלופתיה התעוררה על ידי דלקת מפרקים ניוונית, אז עלולות להישמע תלונות על החמרה של ניידות, חולשה, עיוותי עמוד השדרה, חוסר תחושה. עם תהליכים זיהומיים, מציינים עלייה בטמפרטורה, נפיחות, רגישות יתר.

אנצפלומופאתיה של פריני לידה בתינוק שזה עתה נולד

אם הריון או לידה התאפיינו במסלול שלילי, לא היה מספיק אספקת חמצן למבני המוח וחוט השדרה של העובר, יתכנו הפרעות ברמה המטבולית והמיקרו-מעצרה. בכלי שיט קטנים המספקים חילופי חמצן ופחמן דו חמצני, התהליכים המתאימים מופרעים, ורקמת המוח סובלת מחוסר חמצן חיוני.

הגורמים העיקריים לאנצפלומופופתיה של הלידה:

• הפרה של מעבר העובר דרך תעלת הלידה (אגן צר של האם, עובר גדול, מיקום שגוי של העובר וכו '), טראומת לידה;
• עבודה מהירה או ממושכת, ניתוח קיסרי חירום;
• אספקסיה עקב עטיפת חוט הדוקה, שאיפה של נוזל מי שפיר;
• תהליכים זיהומיים (דלקת קרום המוח, דלקת המוח הדלקת המוח).

באנצפלומופופתיה חמורה אצל ילדים, ניתן לציין תסמינים כמו דיכאון או עירור של מערכת העצבים המרכזית, לחץ תוך גולגולתי מוגבר, התקפים ותרדמת. עם זאת, מרבית הילדים עם מהלך בינוני עד חמור של הפתולוגיה מראים תסמינים רק לאחר זמן מה (חודשים ואפילו שנים).

אם לוקחים בחשבון את המאפיינים האישיים של פיתוח, ניתן לנהל הפרעות קלות באופן עצמאי. עם זאת, אם הפיגור בהתפתחות פסיכומוטורית של תינוק בטרם עת למשך חודשיים או יותר דורש התייעצות עם נוירולוג ילדים. רק מומחה יכול לקבוע אם הילד זקוק לטיפול ולקבוע שיקום מקיף.

שלבים

במהלך הקליני של אנצפלומיאלופתיה נהוג להבחין בשלושה שלבים:

1. תסמינים סובייקטיביים מציינים בצורה של כאב וכבדות בראש ובגוף, עייפות קשה, פגיעה בזיכרון וריכוז, שינה והפרעות בהליכה. הבדיקה חושפת תמונה נוירולוגית שהובאה באופן גרוע שאינה תואמת שום תסמונת נוירולוגית ספציפית. המטופל יכול לשרת את עצמו באופן עצמאי, היכולת לעבוד קיימת.
2. סימנים בסיסיים הופכים לבולטים יותר, פירמידאליים, vestibulocerebellar, pseudobulbar, פירמידל, אמיוסטטי, קוגניטיבי, אישיות-רגשית-רגשית. יתכן שיש תדירות מוגברת של שתן בלילה. יכולת העבודה מעט מופחתת, טיפול עצמי נשמר, אך במקרים מסוימים עשויה להידרש עזרה חיצונית.
3. יש שילוב של תסמינים נוירולוגיים, תפקוד לקוי של איברים באגן (בריחת שתן), מצבים פרוקסיזמיים שנרשמו מעת לעת (נפילות, אפיזורים, סינקופ וכו '), הפרעות שכליות ונפשיות. טיפול עצמי לקוי בחדות, נדרש סיוע כמעט בכל דבר.

טפסים

על פי הגורם האטיולוגי, נבדלים הסוגים הבאים של אנצפלומיאלופתיה:

• פוסט-טראומטי אנצפלומופופתיה מתפתחת כתוצאה רחוקה של פגיעה מוחית. הבעיה יכולה להופיע מספר חודשים או שנים לאחר הפציעה. הסימנים הראשונים להפרעה מורכבים בהפרעות התנהגותיות, מצבים דיכאוניים, שינויים בתהליכי המחשבה. הפתולוגיה מועדת להתקדמות, לאורך זמן יכולה לעורר התפתחות של דמנציה.
• וריאנט שיכרון של אנצפלומיאלופתיה נמצא בעיקר אצל אנשים המתעללים באלכוהול, יש התמכרות לסמים, מגע ממושך עם תרכובות כימיות ומתכות כבדות, חומרים רעילים טבעיים וטולואן. הסימנים הבסיסיים הם ליקוי בזיכרון עד לאובדן, ליקוי ראייה ומצבם הנפשי.
• אנצפלומיאלופתיה דיסמטבולית מתפתחת כתוצאה מתהליכים פתולוגיים כרוניים - לדוגמא, שחמת הכבד, סוכרת מליטוס, אורמיה, דלקת לבלב, היפוקסיה ומחלות אחרות המשפיעות לרעה על מטבוליזם של הגוף.
• תורן מחולל דיסקולציה, בתורו, מחולק לטרשת עורקים, יתר לחץ דם, ורידי. הפתולוגיה מאופיינת במסלול הולך וגובר הדרגתי, עם היווצרות של מוקדים מרובים או בצורה של נגעים כלי דם מפוזרים של המוח וחוט השדרה.
• אנצפלומיאלציה קרינה מתרחשת כתוצאה מחשיפה לקרינה. עוצמת התמונה הקלינית תלויה במינון הקרינה שהתקבל. תסמינים אפשריים: הפרעות נוירוטיות, פסיכוזה, דיסטוניה צמחית-וסקולרית, דימומים, בצקת מוחית.

סיבוכים ותוצאות

התפתחות של סיבוכים באנצפלומופלאתיה קשורה לרוב לפגיעה בולטת ובלתי הפיכה למבני המוח. ההשפעות השליליות הבאות עשויות להתרחש:

• אובדן טיפול עצמי, הקשור למראה של ליקוי מוטורי וקוגניטיבי;
• תפקוד לקוי של איברים באגן;
• אי-ניתוק, שיתוק ופריזה;
• פיתוח דמנציה עם אובדן ידע ומיומנויות שנרכשו בעבר, עם התפוררות אישית שלמה נוספת;
• הידרדרות ואובדן של תפקוד הראייה והשמיעתי;
• הפרעות נפשיות חמורות;
• תסמונת התקפים;
• הפרעה בתודעה עד כדי לתרדמת;
• קָטלָנִי.

Encephalomyelopathy הוא פתולוגיה מורכבת. עם זאת, עמידה בכל המרשמים וההמלצות של הרופא יכולה למנוע פיתוח סיבוכים ולהאט את התקדמות התהליך הפתולוגי.

אבחון אנצפלומיאלופתיה

אם יש חשד לאנצפלומיאלופתיה, האבחנה מורכבת מהצעדים הבאים:

• האזנה לתלונות, לקיחת היסטוריה;
• בחינת נוירולוג;
• הערכת מצב רשת כלי הדם תא המטען, עם יישום אפשרי של טכנולוגיית אולטרסאונד (דופלרוגרפיה של אולטרסאונד, סריקת כלי דם דופלקס, Rheoencephalography).

המומחה מגלה שינוי כלי דם טרשת עורקים או היצרות שלמה, קינקים, כיפוף, ניתוחי עורקים ופגמים בהתפתחות כלי הדם.

בשלב הבא, שיטות הדמיה עצבית מחוברות - בפרט, תהודה מגנטית או טומוגרפיה ממוחשבת, שלאחריהן המצב של תפקודים גבוהים יותר (בדיקה נוירופסיכולוגית), מעריכים את איכות חילוף החומרים של שומן ופחמימות, מנתחים את התכונות הריאולוגיות של הדם. במידת הצורך, מבוצעים אלקטרוקרדיוגרמה ואקוקרדיוגרמה.

הבדיקות לאנצפלומיאופתיה אינן ספציפיות, אך כחלק מהמדדים האבחוניים הכלליים מספקים הזדמנות להעריך את תפקוד הכליות, הכבד, הלבלב, ובמקרה של שיכרון עוזרים לאיתור חומרים רעילים בזרם הדם.

אבחנה אינסטרומנטלית בחשד לאנצפלומופופתיה מיוצגת בדרך כלל על ידי חקירות כאלה:

• אולטראסאונד דופלר אולטרה-סאונוגרפיה של כלי מוח וצוואר הרחם;
• אלקטרואנספלוגרפיה עם הערכת דחפים חשמליים המתרחשים במהלך פעילות המוח;
• Rheoencephalography (כתוספת לדופלר);
• CT או הדמיית תהודה מגנטית.

על פי שיקול דעתו של הרופא, ניתן לרשום בדיקות והתייעצויות מומחים אחרות - כדי להבהיר את הגורם השורש לאנצפלומופופתיה.

אבחון דיפרנציאלי

יש להבדיל בין השלב הראשוני של אנצפלומיאופתיה לתסמונת של דיסטוניה צמחונית-וסקולרית, שהיא חוסר איזון תפקודי בפעילות העצבים.

התמונה הקלינית המצוינת בחולים עם אנצפלומיאלופתיה נמצאת גם בגידולים ממאירים, פתולוגיות סומטיות המשפיעות על המוח ועל חוט השדרה, ולעתים קרובות הופכות לביטוי הראשון של השלב הפרודרומלי של מחלות זיהומיות, או שהיא מתחם סימפטומים של פסיכופולוגיות גבוליות (נוירוזות, פסיכופתיות), מצבים דיכאוניים, שזיזופניה.

סימפטומטולוגיה באנצפלומיאופתיה אינה ספציפית, עשויה להכיל סימנים של פוסטיפוקסי, פוסט-טראומטי, שיכרון, פתולוגיות זיהומיות-אלרגיות, מטבוליות, paraneoplastic. בתורו, הפרעות בתהליכים מטבוליים במוח הם לרוב תוצאה של חריגות מולדות או נרכשות של חילוף חומרים עצבי, או מחלה חוץ-מוחית.

קשיים מתעוררים באבחון דיפרנציאלי עם פתולוגיות נוירו-ניווניות המלוות בתסמינים נוירולוגיים מוקדים וליקוי קוגניטיבי, כמו:

• אטרופיה רב-מערכתית;
• שיתוק על-גרעיני;
• מחלת פרקינסון ו- של אלצהיימר;
• התנוונות קורטיקו-בסיסית;
• דמנציה זמנית קדמית וכמה אחרים.

יַחַס אנצפלומיאלופתיה

הבסיס של אמצעים טיפוליים באנצפלומופלאתיה הם כיוונים כמו שיקום הפרעות תפקודיות, הפעלת תוכניות פיצוי. חובה לשלב טיפול תרופתי עם פיזיותרפיה, עיסוי, פיזיותרפיה. תמיכה חברתית ופסיכולוגית של חולים, פרטי טיפול, יישום טכניקות שיקום נוספות למיטוב איכות חייהם של חולים מוגדרים בנפרד.

בעת בחירת טיפול מתאים, הרופא לוקח בחשבון, בין היתר, תכונות אטיולוגיות ופתוגנטיות של התפתחות אנצפלומופלטיה בחולה מסוים. מומחים בעלי פרופיל צר מוזמנים להתייעצות: קרדיולוגים, ריאות, אורולוגים וכו '.

טיפול תרופתי באנשפלומיאופתיה עשוי לכלול שימוש בתרופות כאלה:

• תרופות vasoactive (Vinpocetine, Bilobil, Cavinton, Sinnarizine, חומצה ניקוטינית);
• תרופות נואוטרופיות (Nootropil, Phenotropil, Piracetam, Cytoflavin, Cerebrolysin, Neuropeptide, תכשירים γ-aminobutyric, glycine);
• תרופות מורכבות (ActoveGin, vasobral, tanakan);
• נוגדי חמצון (ויטמין C, E, Mexidol).

טיפול במקביל מתווסף לתרופות סימפטומטיות, כולל:

• עם מתקני תבנית אקסטרפירמידאליים ופירמידאליים;
• נוגדי פרכוסים;
• עם פתרונות התייבשות;
• כמתקני פעילות פסיכו-צמחית והפרעות נדודי שינה;
• תרופות נגד כאבים;
• תרופות אנטי דלקתיות לא סטרואידיות;
• של ויטמינים B.

יש להשתמש במעכבים מרכזיים של אצטילכולינסטרז - בפרט, רמיניל, rivastigmine, aricept - כדי לעכב את התפתחות תהליכי התנוונות באנשפלומיאופתיה. רמיניל מנוהל במינון הראשוני של 4 מ"ג פעמיים ביום למשך חודש. ואז עברו למינון תחזוקה של 8 מ"ג פעמיים ביום למשך חודשיים עד שישה חודשים. במקביל, הסכום המומלץ המרבי הוא 12 מ"ג פעמיים ביום, במשך זמן רב.

Memantine (Acatinol) הוא תרופה נפוצה לאנצפלומיאלופתיה. זה משפר את מהלך התגובות הקוגניטיביות והזיכרון, מקדם פעילות יומית, מעכב את התקדמות המחלה. המינון מוגבר בהדרגה, ומביא אותו לסכום הנדרש. במהלך השבוע הראשון קח 1/2 טאבלט בבוקר, ואז לעבור ללידה של טבליה אחת ליום. מהשבוע השלישי, המינון מוגבר ב-10 מ"ג שבועי. בממוצע, המינון היומי שנקבע הוא 10-30 מ"ג.

טיפול כירורגי

ניתן להשתמש במדד קיצוני בצורה של ניתוח כאשר מצמצם את לומן של גזעי העורקים הקרוטיים או החוליים. מטרת הניתוח היא לתקן או לשחזר באופן תוואי את כלי העורקים, תוך כדי סטנט על מנת להחזיר את זרימת הדם הרגילה במבני המוח.

סוג הניתוח לאנצפלומופופתיה נבחר ומבוצע על ידי מנתח כלי דם מומחה על בסיס אינדיבידואלי.

מְנִיעָה

כדי למזער את הסיכון לאנצפלומיאטאתיה ולהימנע מפיתוח סיבוכים, יש לזכור את ההמלצות הבאות:

• למזער כל לחץ וחרדה;
• אכלו תזונה בריאה ומאוזנת;
• קח מתחמי מולטי ויטמין ומינרלים באופן קבוע;
• שמור על שגרת יום שלם, קבל מספיק מנוחה;
• הימנע מפציעה;
• דבק באורח חיים פעיל, ללכת הרבה באוויר הצח;
• לוותר על כל ההרגלים הרעים, הוביל אורח חיים בריא;
• פנה לטיפול רפואי במועד במידת הצורך.

כדי למנוע אנצפלומופופתיה של הלידה, יש למזער את גורמי הסיכון במהלך ההיריון והלידה. חשוב לנקוט באמצעים למניעת חסך חמצן תוך רחמי של העובר. יש להתייחס באופן נאות ובזמן לכל מחלות חריפות וכרוניות, להתבונן בזהירות ולתקן הריון מסובך.

תַחֲזִית

אנצפלומיאלופתיה של מסלול בינוני עד חמור דורשת גישה מקיפה של תרופה ופיזיותרפיה, עם קורסים של עיסוי וטיפול פיזיותרפי. עם טיפול מוסמך מאורגן, ניתן לשחזר משמעותית את הפונקציות לקויות. חלק מהמטופלים עשויים לדרוש טיפול תומך לכל החיים.

ההצלחה בטיפול במחלה תלויה ביעילות של מיקוד לגורם הבסיסי של אנצפלומיאלופתיה ובדינמיקה של שינויים מוחיים ומוחיים.

בשלב השלישי של הפתולוגיה, אנו מדברים לעתים קרובות יותר על הפרעות בלתי הפיכות, הפרעות נוירולוגיות ונפשיות חמורות, אובדן יכולת עבודה, מוגבלות ואפילו תוצאה קטלנית.

פרוגנוזה מפורטת יותר של אנצפלומופופתיה יכולה להישמע רק על ידי הרופא המטפל, תוך התחשבות בכך שהמסקנה הראשונית היא בדרך כלל אינה סופית. זה משתנה בתקופה מסוימת של טיפול - למשל, כאשר הפתולוגיה מחמירה, או כאשר מופיעה הדינמיקה החיובית של מדדים טיפוליים.

אם יתגלה מוקדם, לאנצפלומיאופתיה עשויה להיות פרוגנוזה חיובית יותר.