אנמיה המוליטית של החיסון

אנמיה המוליטית החיסונית היא קבוצה הטרוגנית של מחלות שבהן תאי דם או מוח העצם נהרסים על ידי נוגדנים או לימפוציטים רגישים המכוונים נגד האנטיגנים שלהם ללא שינוי.

בהתאם לאופי של נוגדנים, 4 וריאנטים של אנמיה hemolytic החיסונית נבדלים: alloimmune (isoimmune), transimmune, heteroimmune (hapten), אוטואימוניות.

[1], [2], [3], [4]

אנמיה hemolytic Isoimmune

היו מקרי אמא גנים אי התאמה אנטיגני ועובר (מחלת היילוד), או במגע עם אנטיגנים קבוצה בקנה על תאי דם אדומים (עירוי דם לא תואם), שתוצאתו בסרום תורם עם נמען תגובה אריתרוציטים.

המחלה המוליטית של תינוקות נולדת לעיתים קרובות עם אי תאימות דם אימהית ועוברית עם אנטיגן RD, לעתים רחוקות יותר עם אנטיגנים A B, לעתים נדירות יותר עם C, Kell ואחרים אנטיגנים. נוגדנים החודרים לשליה קבועים על אריתרוציטים של העובר ולאחר מכן בוטלו על ידי מקרופאגים. המוליזה המולקולארית מתפתחת עם היווצרות של בילירובין עקיף, רעיל למערכת העצבים המרכזית, עם ergotroblastosis מפצה, היווצרות של מוקדים extramedullary של hematopoiesis.

אנמיה המוליטית

זה נגרם על ידי העברת transplacental של נוגדנים מאמהות הסובלות מאנמיה hemolytic אוטואימונית; נוגדנים מכוונים כנגד האנטיגן הכללי של אריתרוציטים הן של האם והן של הילד. אנמיה hemolytic Transimmune ב יילודים דורש טיפול שיטתי, תוך לקיחה בחשבון את מחצית החיים של נוגדנים אימהיים (IgG) ב -28 ימים. השימוש בגלוקוקורטיקואידים אינו מוצג.

אנמיה המוליטית הטרואימונית

זה קשור עם קיבוע על פני השטח של כדורית הדם של hapten של מקור רפואי, ויראלי, חיידקי. כדורי הוא תא יעד אקראי, שאליה תגובת נוגדן-hapten (הגוף מייצר נוגדנים כנגד אנטיגנים "זרים"). ב -20% מהמקרים עם המוליזה של המערכת החיסונית, ניתן לגלות את תפקידה של התרופות.

אנמיה המוליטית אוטואימונית

עם גרסה זו של אנמיה hemolytic בגוף של המטופל, נוגדנים מכוונים נגד אנטיגנים שלהם לא השתנה כדורית אדומה מיוצרים. יש בכל גיל.

סוגים של אנמיה hemolytic החיסונית

אנמיה המוליטית אוטואימונית נחשבת כסוג של המדינה "disimmuniteta" הקשורים לחסר של אוכלוסיות נגזרות התימוס של תאי מדכאים, בשיתוף תא פר במהלך השיבוט בתגובה ומראה החיסונית immunocytes autoaggressive (התפשטות "בלתי חוקי" שיבוט immunologicheskn תאים מוסמכים אשר אבד את היכולת לזהות אנטיגנים עצמיים) . צמצום המספר לימפוציטים מסוג T בדם מלווה כמויות גבוהות של לימפוציטים מסוג B ו- null דם היקפי.

פתוגנזה של אנמיה המוליטית חיסונית

[5], [6], [7], [8]

אנמיה המוליטית אוטואימונית הקשורה לנוגדנים תרמיים

התופעות הקליניות של המחלה זהות הן בצורות אידיופטיות והן סימפטומטיות. על פי הקורס הקליני מחולקים לשתי קבוצות. הקבוצה הראשונה מיוצגת על ידי סוג חריף של anemia חולף, אשר ציין בעיקר בקרב ילדים צעירים ולעתים קרובות מופיעה לאחר זיהום, בדרך כלל דרכי הנשימה. מבחינה קלינית, טופס זה מאופיין סימנים של המוליזה intravascular. תחילת המחלה היא חריפה, מלווה חום, הקאות, חולשה, סחרחורת, את המראה של החיוור של העור, icterism, כאבי בטן והגב התחתון, hemoglobinuria. בקבוצת חולים זו, לא נצפו מחלות מערכתיות מרכזיות.

אנמיה hemolytic החיסונית הקשורים נוגדנים תרמיים

[9], [10], [11], [12], [13]

אנמיה המוליטית אוטואימונית הקשורה לנוגדנים "קרים"

נוגדנים של אריתרוציטים, אשר הופכים פעילים יותר בטמפרטורת גוף נמוכה, נקראים נוגדנים "קרים". נוגדנים אלה שייכים למעמד IgM, נוכחות של השלמה נחוצה לפיתוח הפעילות שלהם, IgM להפעיל משלימים את הגפיים (ידיים, רגליים), שם הטמפרטורה נמוכה יותר מאשר בחלקים אחרים של הגוף; מפל של תגובות משלימים מופרע כאשר כדוריות הדם האדומות לנוע אל האזורים החמים של הגוף. ב 95% של אנשים בריאים, agglutinins קר טבעי נמצאים titres נמוך (1: 1, 1: 8, 1:64).

אנמיה המוליטית אוטואימונית הקשורה לנוגדנים "קרים"

[14], [15], [16], [17], [18], [19]

אנמיה המוליטית אוטואימונית עם agglutinins תרמית חלקית

אנמיה המוליטית אוטואימונית עם agglutinins חום שלם - הצורה הנפוצה ביותר אצל מבוגרים וילדים, אם כי האחרון, על פי כמה דיווחים, hemoglobinuria הקר ההתקפי מתרחש לפחות בתדירות גבוהה, אבל רק לעתים נדירות מאובחנות. אצל ילדים, אנמיה המוליטית אוטואימונית עם agglutinins חום השלם קרובות היא אידיופטית בטבע, תסמונות כשל חיסוניות, ו SLE - הגורמים השכיחים ביותר של אנמיה המוליטית אוטואימונית המשנית. אצל מבוגרים, סוג זה של אנמיה המוליטית אוטואימונית מלווה לעיתים קרובות תסמונות אוטואימוניות אחרות, CLL ולימפומות.

אנמיה המוליטית אוטואימונית עם agglutinins תרמית חלקית

[20], [21]

אנמיה המוליטית אוטואימונית עם agglutinins קר

אנמיה המוליטית אוטואימונית עם agglutinins הקר מלא (מחלת agglutinin קרה) בילדים מתרחשת לעתים רחוקות יותר מאשר צורות אחרות. אצל מבוגרים, המחלה מתגלה לעתים קרובות: טופס זה של או משני לימפופרוליפרטיביות תסמונות, הפטיטיס C, מחלת נשיקה מדבקת, או אידיופטית. טופס Idiopathic של אנמיה, אלא גם מראה הנוכחות של אוכלוסייה מורחבת clonally של לימפוציטים נורמלי מורפולוגית המייצרים IgM חד שבטי.

אנמיה המוליטית אוטואימונית עם agglutinins קר

[22], [23], [24],