אנמיה המוליטית אוטואימונית הקשורה לנוגדנים "קרים"

נוגדנים של אריתרוציטים, אשר הופכים פעילים יותר בטמפרטורת גוף נמוכה, נקראים נוגדנים "קרים". נוגדנים אלה שייכים למעמד IgM, נוכחות של השלמה נחוצה לפיתוח הפעילות שלהם, IgM להפעיל משלימים את הגפיים (ידיים, רגליים), שם הטמפרטורה נמוכה יותר מאשר בחלקים אחרים של הגוף; מפל של תגובות משלימים מופרע כאשר כדוריות הדם האדומות לנוע אל האזורים החמים של הגוף. ב 95% של אנשים בריאים, agglutinins קר טבעי נמצאים titres נמוך (1: 1, 1: 8, 1:64). אם יש כייל גבוה מאוד "קרים" נוגדני overcooling של החולה עלולים לפתח פרקים חמורים של המוליזה תוך-עם hemoglobinuria ו hemoglobinemia ו חסימה של microvasculature.

אנמיה המוליטית אוטואימונית עם agglutinins קר מלא להתרחש בנוכחות parairoteina אידיופטית או כתוצאה מזיהום mycoplasma, זיהום עם נגיף אפשטיין-באר, כולל מחלת הנשיקה המדבקת, זיהום ציטומגלווירוס, חזרת או לימפומה. Agglutinin הקר בדרך כלל polyclonal ו מופנים נגד אנטיגנים של אריתרוציטים לי (עם זיהומים הנגרמים על ידי Mycoplasma pneumoniae) או i (עבור זיהומים הנגרמים על ידי וירוס אפשטיין-בר). Agglutinin הקר Polyclonal, יתר על כן, ניתן לייצר עם זיהום CMV, ליסטריה, חזרת, עגבת, מחלות רקמת חיבור מערכתיות. נוגדנים אלו מופקים כאשר macroglobulinemia Waldenstrom Kholodova, לימפומה, לוקמיה לימפוציטית כרונית, סרקומה של קפוסי, מיאלומה. המוליזה עצמית מוגבלת, טיפול סימפטומטי.

Hemoglobinuria הקר התקף - צורה נדירה של אנמיה המוליטית, שבה יש "נוגדנים ספציפיים מסוג הקר» (המוליזין דונט - Landsteiner) עם-סגוליות אנטי-בטא. המחלה יכולה להיות אידיופטית גם על ידי זיהומים ויראליים (parotitis, חצבת) או עגבת שלישוני. הדבר העיקרי בטיפול הוא לשלול את האפשרות של היפותרמיה.

אנשים מבוגרים (50-80 שנים) ייתכנו מחלה כרונית עם תסמונת agglutinin קר, אשר קשורה לעיתים קרובות עם היווצרות נוגדנים IgM מונוקלונלי והפרעות לימפופרוליפרטיביות (לוקמיה לימפוציטית כרונית, macroglobulinemia של Waldenstrom). ככלל, אנמיה קלה מתרחשת, אבל לפעמים המוליזה חדירה intraascular וכשל כליות לפתח. בכל המקרים, יש צורך לחסל supercooling; ניתן לקבוע קורטיקוסטרואידים. אין לבצע טחול מנתח, שכן תאי דם אדומים מתבטלים בעיקר בכבד, ולא בטחול.

אבחון

האבחנה של אנמיה hemolytic אוטואימונית אושרה על ידי התמוטטות ישירה חיובית של קומבס (בדיקת antiglobulin ישירה) או רגיש התמוטטות קומבס (בדיקת polybrene). השימוש נוגדנים נגד IgG, IgM ו C3d בתגובת קומבס מאפשר לקבוע את הנוגדנים נוגדנים משלימים קיבוע. עם בדיקת קומבס שלילית, זיהוי נוגדנים הקשורים אריתרוציטים יש לקחת בחשבון רק אם יש סימנים אחרים של המוליזה האוטואימונית. בדיקה עקיפה של קומבס, אשר חושפת נוגדנים נוגדי כדורית דם בסרום הדם, אין שום קשר עם האבחנה של אנמיה hemolytic אוטואימוניות.