אנמיות המוליטיות חיסוניות הקשורות לנוגדני חום

תסמינים של אנמיה המוליטית חיסונית הקשורה לנוגדנים חמים זהים הן לצורות האידיופתיות והן לצורות הסימפטומטיות. על פי המהלך הקליני, הם מחולקים לשתי קבוצות. הקבוצה הראשונה מיוצגת על ידי סוג חולף חריף של אנמיה, הנצפית בעיקר אצל ילדים צעירים ולעתים קרובות מופיעה לאחר זיהום, בדרך כלל בדרכי הנשימה. מבחינה קלינית, צורה זו מאופיינת בסימנים של המוליזה תוך-וסקולרית. תחילת המחלה חריפה, מלווה בחום, הקאות, חולשה, סחרחורת, עור חיוור, צהבת, כאבי בטן וגב תחתון, המוגלובינוריה. קבוצת חולים זו אינה סובלת ממחלות מערכתיות משמעותיות. מאפיינים אופייניים לצורה החריפה של אנמיה המוליטית אוטואימונית הם תגובה קבועה לטיפול בקורטיקוסטרואידים, תמותה נמוכה והחלמה מלאה תוך 2-3 חודשים מתחילת המחלה. צורה זו של אנמיה המוליטית אוטואימונית נגרמת על ידי המוליסינים חמים.

הסוג השני מאופיין במהלך כרוני ארוך טווח עם התסמונת הקלינית המובילה של צהבת וספנומגליה. סימני המוליזה נמשכים חודשים רבים או אפילו שנים. לעיתים קרובות מתגלות הפרעות בתאי דם אחרים. התגובה לטיפול בקורטיקוסטרואידים מתבטאת בדרגות שונות ואינה מחייבת. התמותה היא 10% ולעתים קרובות קשורה למהלך המחלה הסיסטמית הבסיסית. צורה זו של אנמיה המוליטית אוטואימונית קשורה לאגלוטינינים חמים.

נתוני מעבדה

אנמיה המוליטית אוטואימונית עם נוגדנים חמים מאופיינת באנמיה חמורה, שבה ההמוגלובין יורד לרמה מתחת ל-60 גרם/ליטר. ספרוציטים נמצאים בדם ההיקפי, אשר נוצרים כתוצאה מפעולת מקרופאגים בטחול על קרום האדום הציטי המצופה בנוגדנים. נצפית רטיקולוציטוזה, לעיתים מופיעים נורמוציטים (תאים בעלי גרעין). במקרים מסוימים, רמה נמוכה בתחילה של רטיקולוציטים מצביעה על חומרת התהליך, שבו מח העצם פשוט טרם הספיק להגיב אליו או שהנוגדנים מכוונים גם נגד רטיקולוציטים (נדיר) ו/או לחולים עשוי להיות מחסור במקביל בחומצה פולית או בברזל. לעיתים קרובות נצפית לויקוציטוזיס עם מעבר נויטרופילים למיאלוציטים, לויקופניה מתגלה בתדירות נמוכה יותר. מספר הטסיות אינו משתנה, או שנצפית טרומבוציטופניה. במקרים מסוימים, עלולה להתפתח פנציטופניה חיסונית. רמת ההפטוגלובין יורדת; עם מרכיב תוך-וסקולרי בולט של המוליזה, רמת ההמוגלובין בפלזמה עולה.

תוצאות מבחן קומבס הישיר, המבוסס על גילוי נוגדנים הקבועים על קרום תאי הדם האדומות של המטופל, הן מכריעות באבחון. מבחן קומבס ישיר חיובי נצפתה ב-70-80% מהמקרים של אנמיה המוליטית אוטואימונית עם אגלוטינינים חמים. פעילותם של נוגדנים אלה מופיעה בטמפרטורה של 37 מעלות צלזיוס ("אגלוטינינים חמים"); הם שייכים לקבוצת IgG. נוכחות של משלים אינה נדרשת כדי שפעילותם תתבטא, אך תת-הקבוצות של IgG - IgG1 ו-IgG3 יכולות להפעיל משלים; לעיתים משלים (C3d) מזוהה גם על קרום תאי הדם האדומות. מבחן קומבס לרוב שלילי בצורות המוליזין של אנמיה המוליטית אוטואימונית. בדיקת קומבס שלילית עשויה להיות קשורה למספר קטן של נוגדנים על פני התא (לתגובה חיובית, לפחות 250-500 מולקולות IgG חייבות להיות נוכחות על פני קרום כדוריות הדם האדומות) הן במהלך קל של המחלה והן בהחמרה חדה, כאשר אריתרוציטים רבים נהרסים לאחר משבר המוליטי. כיום פותחו שיטות אימונו-אסאי אנזימטיות ורדיואימונולוגיות המאפשרות קביעה כמותית של נוגדנים עצמיים אנטי-אדירוציטיים והן השיטה העיקרית באבחון אנמיה המוליטית אוטואימונית שלילית קומבס. השימוש באנטיסרה אנטי-Ig ואנטי-משלימה מאפשר לקבוע את נוכחותם של סוגים וסוגים שונים של רכיבי Ig של משלים על פני התאים האדומות. שיטת ELISA מאפשרת ניטור רמת הנוגדנים במהלך הטיפול.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]