אנמיה המוליטית אוטואימונית עם agglutinins קר

אנמיה המוליטית אוטואימונית עם agglutinins הקר מלא (מחלת agglutinin קרה) בילדים מתרחשת לעתים רחוקות יותר מאשר צורות אחרות. אצל מבוגרים, המחלה מתגלה לעתים קרובות: טופס זה של או משני לימפופרוליפרטיביות תסמונות, הפטיטיס C, מחלת נשיקה מדבקת, או אידיופטית. טופס Idiopathic של אנמיה, אלא גם מראה הנוכחות של אוכלוסייה מורחבת clonally של לימפוציטים נורמלי מורפולוגית המייצרים IgM חד שבטי. ברוב המקרים נוגדנים המכוונים נגד הגורמים פחמימות מורכבות שאני / i כדורית משטח. בשנת 90% של המקרים נוגדן ספציפי שאני, וכן 10% - נוגדן שנוצר כנגד i. למרות העובדה כי בצורה זו של נוגדני אנמיה המוליטית אוטואימונית להגיב עם אריתרוציטים בטמפרטורה נמוכה שלמה לאגד, פקקתי intravascular מפורשת נדיר, ואת האישור "רגיש" קולטן בתיווך כדורי SZs1 כבד מקרופאגים ובמידה פחותה - טחול. הפרובוקציה משבר המוליטית קרובות משמש subcooling: בטיולים במזג אוויר קר רוח, ים כאשר, וכו ' המוליזה עם מחלת agglutinin קרה היא לעתים קרובות תת-חריפה בטבע, בלי טיפת קטסטרופלי בריכוז ההמוגלובין. שלילי קומבס בצורה זו התגובה עם-IgG אנטי, אבל תגובה חיובית עם-SZo אנטי. התלכדות ספונטנית בהירה אופיינית של תאי דם אדומים על זכוכית. Glucocorticosteroids הטיפול, cyclophosphamide ו- אינטרפרון כריתת טחול יעיל מספיק ב agglutinins הקר אנמיה המוליטית אוטואימונית עם הפוגות מלאות ושלמות הם נדירים. בהקשר זה יש צורך לחפש והכנסה של שיטות טיפול חדשות immunosupresenvnogo תרופה בעיקר של אנמיה המוליטית אוטואימונית.

Rituximab (נוגדנים חד שבטיים אל מולקולת CD20), יש כבר כמה שנים בשימוש בטיפול דם ממאירות ומחלות אוטואימוניות, זה הפך להיות שיטה יעילה נוספת של טיפול שמרני של אנמיה המוליטית אוטואימונית, למרות שאלת מקומה הנוכחי, לא נפתרו לחלוטין. באופן טבעי, בעוד Rituximab אינו נחשב לתרופה של השורה הראשונה של הטיפול, אולם בקווים הבאים המקום שלה ברור. מצד שני, יעילות טובה של rituximab במקרה של agglutinin קר, בדרך כלל עמיד בפני טיפול אימונוסופרסיבי סטנדרטי, עשוי בקרוב לשים את זה בשורה הראשונה. אינדיקציות ל- Rituximab באנמיה המוליטית אוטואימונית:

• אנמיה המוליטית אוטואימונית הנגרמת על ידי חום או נוגדנים קרים;
• תסמונת פישר-אוונס:
  • כאשר עקשן לטיפול הראשון (glucocorticosteroids) והשני (כריתת קיבה, cyclophosphamide, מינונים גבוהים של אימונוגלובולינים);
  • עם תלות במינונים גבוהים של גלוקוקורטיקוסטרואידים (> 0.5 mg / kg ליום).

הקורס הרגיל של הטיפול ב- Rituximab מורכב 4 זריקות במנה אחת של 375 מ"ג / מ ² במרווחים לשבוע. על פי הנתונים הקיימים, 50-80% מהחולים עם אנמיה hemolytic אוטואימונית להגיב Rituximab. ככלל, במקביל לטיפול ב- rituximab מומלץ להשתמש ב- Glucocorticosteroids במינון הקודם, אם הוא אינו עולה על 1 מ"ג לק"ג ביום. טיפול חיסוני אחר (כגון azathioprine, cyclosporine) מומלץ לבטל. עם זאת, אם המוליזה קטסטרופלי מייד סכנת חיים לחולה עלול Rituximab בשילוב עם כל טיפולים אחרים (אולטרה-גבוה קורטיקוסטרואידים במינון, cyclophosphamide, אימונוגלובולינים במינון גבוהים w / w). בדרך כלל, שיעור הפחתה של המוליזה ועליית רמות המוגלובין להתחיל עם הקרובים 2-3 דקות שבועות של טיפול, אבל האיכות התגובה עשוי להשתנות באופן משמעותי - על ידי הפסקה מוחלטת של המוליזה לפני שלה פחות או יותר הפיצוי המלא. המשיבים מתייחסים למטופלים שאינם זקוקים להמוטראנספוזיונס והגדילו את רמת ה- Hb ב -15 g / l לפחות. כ -25% מהחולים לאחר הפוגה חוזרת להישנות, בדרך כלל בתוך השנה הראשונה, עם הסתברות גבוהה לתגובה שנייה ל- rituximab. ישנם מקרים בהם החולים קיבלו בהצלחה 3 או אפילו 4 קורסים של rituximab.

טיפול עירוי עבור המוליזה האוטואימונית

האינדיקציות לעירוי של מסת כדורית הדם אינן מסתמכות על רמת Hb כרגע, אלא על הסבילות הקלינית של אנמיה ועל שיעור הירידה בהמוגלובין. כל עירוי יכול לגרום למוליזה של כלי הדם, אך דחיית העירוי עלולה להוביל למותו של המטופל. יש לזכור: עירוי מסיבי יותר, המוליזה מסיבית, כך לצורך עירוי עם אנמיה המוליטית אוטואימונית - לא נורמליזציה של ריכוז המוגלובין ותחזוקה של רמה מספקת קלינית. הקלדה מינימלית של דם עבור עירויים עבור אנמיה hemolytic אוטואימונית כוללת:

• הגדרה של שיוך ABO;
• קביעה של פנוטיפ Rh המלא (D, Cc, Ee);
• הקלדת האנטיגנים של קל ומערכת דאפי.

עירויי מסה של כדורית אדומה באנמיה המוליטית אוטואימונית קשורים לקשיים מסוימים. ראשית, כל דגימות הדם של קבוצה אחת דומות, בהתאמה, על פי הקנונים הקלאסיים, אינן תואמות. שנית, אי אפשר להבדיל במרפאות alloantibodies שהתפתח כתוצאת עירויי דם הקודם ויכול לגרום המוליזה תוך-חמורה, נוגדנים עצמיים שגורמים המוליזה התאי. לכן מומלץ לטפל בעירויים בצורה שמרנית ככל האפשר. למניעת תגובות נוימוליות של חום, לוקופילטרציה של מסת כדורית הדם מומלץ על ידי מסננים של דורות III-IV או, במקרים קיצוניים, כביסה שלה. שטיפת המסה של כדורית הדם אינה מחלישה את המוליזה ואינה מפחיתה את הסיכון להיווצרות אלואנטיבודיס.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],