אנמיה המוליטית אצל ילדים

אנמיה המוליטית בילדים מהווה כ-5.3% ממחלות דם אחרות, ו-11.5% ממצבים אנמיים. צורות תורשתיות של מחלות שולטות במבנה של אנמיות המוליטיות.

אנמיה המוליטית היא קבוצת מחלות האופייניות ביותר להן היא הרס מוגבר של תאי דם אדומים עקב קיצור תוחלת החיים שלהם. ידוע כי תוחלת החיים התקינה של תאי דם אדומים היא 100-120 ימים; כ-1% מתאי הדם האדומים מוסרים מהדם ההיקפי מדי יום ומוחלפים במספר שווה של תאים חדשים המגיעים ממח העצם. תהליך זה יוצר שיווי משקל דינמי בתנאים רגילים, המבטיח מספר קבוע של תאי דם אדומים בדם. עם קיצור תוחלת החיים של תאי דם אדומים, הרסם בדם ההיקפי עז יותר מהיווצרותם במח העצם ושחרורם לדם ההיקפי. בתגובה לירידה תוחלת החיים של תאי דם אדומים, פעילות מח העצם עולה פי 6-8, דבר שאושר על ידי רטיקולוציטוזה בדם ההיקפי. רטקולוציטוזה מתמשכת בשילוב עם דרגה מסוימת של אנמיה או אפילו רמת המוגלובין יציבה עשויה להצביע על נוכחות המוליזה.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

מה גורם לאנמיה המוליטית?

המוגלובינוריה חריפה

1. עירוי דם לא תואם
2. תרופות וחומרים כימיים
   1. תרופות לאנמיה המוליטית הגורמות כרונית: פנילהידרזין, סולפונים, פנצטין, אצטניליד (מינונים גבוהים) כימיקלים: ניטרובנזן, עופרת רעלים: נשיכות נחשים ועכבישים
   2. גורם מעת לעת לאנמיה המוליטית:
      1. קשורים לחסר ב-G6PD: תרופות נגד מלריה (פרימקווין); תרופות להורדת חום (אספירין, פנאצטין); סולפונמידים; ניטרופורנים; ויטמין K; נפתלין; פאביזם
      2. קשור ל-HbZurich: סולפונמידים
      3. במקרה של רגישות יתר: כינין; כינידין; חומצה פארא-אמינוסליצילית; פנצטין
3. זיהומים
   1. חיידקים: קלוסטרידיום פרפרינגן; ברטונלה בקיליפורמיס
   2. טפילי: מלריה
4. ברנס
5. מכניים (למשל, שסתומים מלאכותיים)

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

המוגלובינוריה כרונית

1. המוגלובינוריה קרה התקפית; עגבת;
2. המוגלובינוריה לילית התקפית אידיופתית
3. המוגלובינוריה במרץ
4. בהמוליזה הנגרמת על ידי אגלוטינינים קרים

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

פתוגנזה של אנמיה המוליטית

חולים עם אנמיה המוליטית עם היפרפלזיה מפצה של נבט האדמה האריתרואידית עלולים לחוות מעת לעת משברים המכונים משברים רגנרטוריים (אפלסטיים), המאופיינים בכשל חמור של מח עצם עם נזק מרכזי לנבט האדמה האריתרואידית. במשבר רגנרטור, נצפית ירידה חדה במספר הרטיקולוציטים, עד להיעלמותם המוחלטת מהדם ההיקפי. אנמיה יכולה להתפתח במהירות לצורה חמורה ומסכנת חיים, שכן אפילו פיצוי חלקי של התהליך אינו אפשרי עקב תוחלת החיים המקוצרת של האדמה האריתרואית. משברים הם סיבוכים שעלולים להיות מסוכנים ומסכני חיים בכל תהליך המוליטי.

המוליזה היא דיפוזיה של המוגלובין מאריות דם אדומות. כאשר אריתרוציטים "ישנים" נהרסים בטחול, בכבד ובמח העצם, משתחרר המוגלובין, אשר נקשר לחלבוני הפלזמה הפטוגלובין, המופקסין ואלבומין. תרכובות מורכבות אלו נלכדות לאחר מכן על ידי הפטוציטים. הפטוגלובין מסונתז בכבד ושייך לסוג האלפא _2- גלובולינים. במהלך המוליזה נוצר קומפלקס המוגלובין-הפטוגלובין, שאינו חודר את מחסום הגלומרולרי של הכליות, מה שמספק הגנה מפני נזק לצינוריות הכליות ומפני אובדן ברזל. קומפלקסים של המוגלובין-הפטוגלובין מוסרים ממיטת כלי הדם על ידי תאי המערכת הרטיקולואנדותלית. הפטוגלובין הוא אינדיקטור חשוב לתהליך המוליזי; בהמוליזה חמורה, צריכת ההפטוגלובין עולה על יכולת הכבד לסנתז אותו, וכתוצאה מכך רמתו בסרום מופחתת משמעותית.

בילירובין הוא תוצר של קטבוליזם של ההם. תחת השפעת אוקסיגנאז ההם, הנמצא במקרופאגים של הטחול, הכבד ומח העצם, גשר ה-α-מתין של גרעין הטטרפירול נשבר בהם, מה שמוביל להיווצרות ורדוגמוגלובין. בשלב הבא, ברזל מתפצל, ונוצר ביליברדין. תחת השפעת רדוקטאז ביליברדין ציטופלזמי, ביליברדין מומר לבילירובין. בילירובין חופשי (לא מצומד) המשתחרר מהמקרופאגים, כאשר הוא נכנס לזרם הדם, נקשר לאלבומין, אשר מעביר בילירובין להפטוציטים. בכבד, אלבומין מופרד מהבילירובין, ואז בהפטוציטים, בילירובין לא מצומד נקשר לחומצה גלוקורונית, ונוצר מונוגלוקורוניד של בילירובין (MGB). MGB מופרש למרה, שם הוא מומר לבילירובין דיגלוקורוניד (DBG). DBG מופרש מהמרה אל המעי, שם הוא הופך לפיגמנט חסר צבע, אורובילינוגן, תחת השפעת המיקרופלורה, ולאחר מכן לסטרקובילין פיגמנטי. במהלך המוליזה, תכולת הבילירובין החופשי (לא מצומד, עקיף) בדם עולה בחדות. המוליזה מקדמת הפרשה מוגברת של פיגמנטים של ההם אל המרה. כבר בשנה הרביעית לחיים, אצל ילד עשויות להיווצר אבני פיגמנט המורכבות מסידן בילירובינט. בכל המקרים של כולליתיאסיס פיגמנטית אצל ילדים, יש צורך לשלול את האפשרות של תהליך המוליזה כרוני.

אם כמות ההמוגלובין החופשי בפלזמה עולה על קיבולת הקישור להמוגלובין העתודה של ההפטוגלובין, וזרימת ההמוגלובין מאדוציטים אריתרוציטים שעברו המוליזה במיטת כלי הדם נמשכת, מתרחשת המוגלובינוריה. הופעת המוגלובין בשתן מעניקה לו צבע כהה (צבע של בירה כהה או תמיסה חזקה של אשלגן פרמנגנט). זאת בשל תכולת ההמוגלובין והמטהמוגלובין הנוצרים במהלך עמידת שתן, כמו גם תוצרי פירוק המוגלובין - המוסידרין ואורובילין.

בהתאם למיקום, נהוג להבחין בין גרסאות של המוליזה תוך-תאית לתוך-וסקולרית. בהמוליזה תוך-תאית, הרס של אריתרוציטים מתרחש בתאי המערכת הרטיקולואנדותלית, בעיקר בטחול , ובמידה פחותה בכבד ובמח העצם. מבחינה קלינית, נצפים כיב של העור והלובן, ספלנומגליה והפטומגליה. נרשמת עלייה משמעותית ברמת הבילירובין העקיף, ורמת ההפטוגלובין יורדת.

בהמוליזה תוך-וסקולרית, הרס של תאי דם אדומים מתרחש ישירות בזרם הדם. החולים חווים חום, צמרמורות וכאב במקומות שונים. זיהום העור והלובן הקדמי הוא בינוני, וספנומגליה אינה אופיינית. ריכוז ההמוגלובין החופשי בפלזמה עולה בחדות (סרום הדם הופך לחום כאשר משאירים אותו לעמוד עקב היווצרות מתמוגלובין), רמת ההפטוגלובין יורדת משמעותית עד להיעדרה המוחלט, מתרחשת המוגלובינוריה, מה שעלול לגרום לאי ספיקת כליות חריפה (חסימת צינוריות הכליה על ידי פסולת),ותסמונת DIC עלולה להתפתח. החל מהיום השביעי מתחילת משבר ההמוליטי, מזוהה המוסידרין בשתן.

[ 21 ], [ 22 ]

פתופיזיולוגיה של אנמיה המוליטית

קרום תאי הדם האדומים המזדקנים עובר הרס הדרגתי, והם מפונים מזרם הדם על ידי תאים פגוציטים של הטחול, הכבד ומח העצם. הרס המוגלובין מתרחש בתאים אלה ובכבד באמצעות מערכת החמצון עם שימור (וניצול חוזר לאחר מכן) של ברזל, פירוק של המוגלובין לבילירובין באמצעות סדרה של טרנספורמציות אנזימטיות עם ניצול חוזר של חלבונים.

עלייה בבילירובין לא מצומד (עקיף) וצהבת מתרחשות כאשר המרת המוגלובין לבילירובין עולה על יכולתו של הכבד ליצור בילירובין גלוקורוניד ולהפריש אותו עם מרה. קטבוליזם של בילירובין גורם לעלייה בסטרקובילין בצואה ובאורובילינוגן בשתן ולעיתים להיווצרות אבני מרה.

אנמיה המוליטית

מַנגָנוֹן

מַחֲלָה

אנמיות המוליטיות הקשורות לאי-תקינות של תאי דם אדומים פנימיים

אנמיות המוליטיות תורשתיות הקשורות להפרעות מבניות או תפקודיות של קרום תאי הדם האדומים	פורפיריה אריתרופויאטית מולדת. אליפטוציטוזיס תורשתית. ספרוציטוזה תורשתית
אנמיות המוליטיות נרכשות הקשורות להפרעות מבניות או תפקודיות של קרום כדוריות הדם האדומות	היפופוספטמיה. המוגלובינוריה לילית התקפית. סטומטוציטוזה
אנמיות המוליטיות הקשורות לחילוף חומרים לקוי של תאי דם אדומים	פגם אנזים במסלול אמבדן-מאייהוף. חסר G6PD
אנמיות הקשורות לסינתזת גלובין לקויה	נשאות של המוגלובין יציב ולא תקין (CS-CE). אנמיה חרמשית. תלסמיה

אנמיות המוליטיות הקשורות להשפעות חיצוניות

היפראקטיביות של המערכת הרטיקולואנדותלית	היפרספלניזם
אנמיות המוליטיות הקשורות לנוגדנים	אנמיות המוליטיות אוטואימוניות: עם נוגדנים חמים; עם נוגדנים קרים; המוגלובינוריה קרה התקפית
אנמיות המוליטיות הקשורות לחשיפה לגורמים זיהומיים	פלסמודיום. ברטונלה spp
אנמיות המוליטיות הקשורות לטראומה מכנית	אנמיה הנגרמת מהרס של תאי דם אדומים במגע עם מסתם לב תותב. אנמיה כתוצאה מטראומה. המוגלובינוריה במרץ.

המוליזה מתרחשת בעיקר מחוץ לכלי הדם בתאים הפגוציטיים של הטחול, הכבד ומח העצם. הטחול תורם בדרך כלל לקיצור הישרדות תאי הדם האדומים על ידי השמדת תאי דם אדומים לא תקינים וכאלה עם נוגדנים חמים על פני השטח שלהם. טחול מוגדל יכול לבודד אפילו תאי דם אדומים תקינים. תאי דם אדומים עם חריגות חמורות וכאלה עם נוגדנים קרים או משלים (C3) על פני הממברנה שלהם נהרסים בתוך זרם הדם או בכבד, שם ניתן להסיר ביעילות את התאים שנהרסו.

המוליזה תוך-וסקולרית היא נדירה וגורמת להמוגלובינוריה כאשר כמות ההמוגלובין המשתחררת לפלזמה עולה על קיבולת קשירת המוגלובין של חלבונים (למשל, הפטוגלובין, הנמצא בדרך כלל בפלזמה בריכוז של כ-1.0 גרם/ליטר). המוגלובין לא קשור נספג מחדש על ידי תאי הכליה הצינוריים, שם הברזל מומר להמוסידרין, שחלקו נטמע לשימוש חוזר, וחלקו מופרש בשתן כאשר התאים הצינוריים נמצאים בעומס יתר.

המוליזה יכולה להיות חריפה, כרונית או אפיזודית. המוליזה כרונית עלולה להסתבך על ידי משבר אפלסטי (כשל זמני של אריתרופויזה), לרוב כתוצאה מזיהום, הנגרם בדרך כלל על ידי נגיף פרבו.

[ 23 ]

תסמינים של אנמיה המוליטית

אנמיה המוליטית, ללא קשר לגורמים הישירים להמוליזה, כוללת 3 תקופות במהלך שלה: תקופת המשבר המוליטי, תקופת תת-הפיצוי של המוליזה ותקופת הפיצוי של המוליזה (רמיסיה). משבר המוליטי אפשרי בכל גיל ולרוב נגרם על ידי מחלה זיהומית, חיסון, קירור או נטילת תרופות, אך יכול להתרחש גם ללא סיבות ניכרות. במהלך תקופת המשבר, המוליזה עולה בחדות והגוף אינו מסוגל לחדש במהירות את המספר הנדרש של כדוריות דם אדומות ולהמיר את עודף הבילירובין העקיף לבילירובין ישיר. לפיכך, משבר המוליטי כולל הרעלת בילירובין ותסמונת אנמיה.

תסמינים של אנמיה המוליטית, וליתר דיוק תסמונת הרעלת בילירובין, מאופיינים בצהבת של העור והריריות, בחילות, הקאות, כאבי בטן, סחרחורת, כאבי ראש, חום, ובמקרים מסוימים, פגיעה בתודעה ועוויתות. תסמונת האנמיה מיוצגת על ידי עור חיוור וריריות, גבולות לב מוגדלים, צלילים עמומים, טכיקרדיה, אוושה סיסטולית בקודקוד, קוצר נשימה, חולשה וסחרחורת. המוליזה התוך-תאית מאופיינת בהפטוספלנומגליה, בעוד שהמוליזה תוך-וסקולרית או מעורבת מאופיינת בשינוי בצבע השתן עקב המוגלובינוריה.

במהלך משבר המוליטי, הסיבוכים הבאים של אנמיה המוליטית אפשריים: אי ספיקת לב וכלי דם חריפה (הלם אנמי), תסמונת DIC, משבר רגנרטור, אי ספיקת כליות חריפה ותסמונת "עיבוי מרה". תקופת תת-הפיצוי של המוליזה מאופיינת גם בפעילות מוגברת של נבט האדום האדום של מח העצם והכבד, אך רק במידה שאינה מובילה לפיצוי של התסמונות העיקריות. בהקשר זה, החולה עשוי לשמור על תסמינים קליניים מתונים: חיוורון, עור וריריות תת-בקטריות, הגדלה קלה (או בולטת בהתאם לצורת המחלה) של הכבד ו/או הטחול. תנודות אפשריות במספר האדום האדום מהגבול התחתון של הנורמה ל-3.5-3.2 x 10 ¹² /l ובהתאם, המוגלובין בטווח של 120-90 גרם / ל, כמו גם היפרבילירובינמיה עקיפה עד 25-40 מיקרומול / ל. במהלך תקופת פיצוי ההמוליזה, עוצמת הרס כדוריות הדם האדומות מצטמצמת משמעותית, תסמונת האנמיה נעצרת לחלוטין עקב ייצור יתר של כדוריות הדם האדומות בנבט האריתרואידי של מח העצם, בעוד שתכולת הרטיקולוציטים עולה תמיד. במקביל, העבודה הפעילה של הכבד להמרת בילירובין עקיף לבילירובין ישיר מבטיחה ירידה ברמת הבילירובין לנורמה.

לפיכך, שני המנגנונים הפתוגניים העיקריים הקובעים את חומרת מצבו של המטופל במהלך משבר המוליטי נעצרים בתקופת הפיצוי עקב עלייה בתפקוד מח העצם והכבד. בשלב זה, לילד אין ביטויים קליניים של אנמיה המוליטית. במהלך תקופת הפיצוי של המוליזה, סיבוכים כגון המוזידרוזיס של איברים פנימיים, דיסקינזיה בילארית ופתולוגיה של הטחול (אוטמים, קרעים תת-קפסולריים, תסמונת היפרספלניזם) אפשריים גם כן.

[ 24 ]

מבנה של אנמיה המוליטית

כיום, מקובל להבחין בין צורות תורשתיות ונרכשות של אנמיה המוליטית.

בין האנמיות המוליטיות התורשתיות, בהתאם לאופי הנזק לאדום הדם, ישנן צורות הקשורות להפרה של קרום האדום הדם (מבנה חלבון קרומי פגום או ליפידים קרומיים פגומים); צורות הקשורות לפעילות לקויה של אנזימי האדום הדם (מחזור פוספט פנטוז, גליקוליזה, מטבוליזם של גלוטתיון וכו') וצורות הקשורות למבנה או סינתזה לקויים של המוגלובין. באנמיות המוליטיות התורשתיות, קיצור תוחלת החיים של האדום הדם והמוליזה מוקדמת נקבעים גנטית: ישנן 16 תסמונות עם סוג דומיננטי של תורשה, 29 עם סוג רצסיבי ו-7 פנוטיפים תורשתיים הקשורים לכרומוזום X. צורות תורשתיות שולטות במבנה של אנמיות המוליטיות.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

אנמיות המוליטיות נרכשות

באנמיות המוליטיות נרכשות, תוחלת החיים של תאי הדם האדומים פוחתת תחת השפעת גורמים שונים, ולכן הן מסווגות לפי עקרון הגדרת הגורמים הגורמים להמוליזה. מדובר באנמיות הקשורות להשפעת נוגדנים (חיסוניים), עם נזק מכני או כימי לקרום תאי הדם האדומים, הרס תאי דם אדומים על ידי טפיל ( מלריה ), מחסור בוויטמין (מחסור בוויטמין E), עם שינוי במבנה הקרומים הנגרם על ידי מוטציה סומטית ( המוגלובינוריה לילית התקפית ).

בנוסף לסימנים הנ"ל המשותפים לכל האנמיות ההמוליטיות, ישנם תסמינים פתוגנומוניים לצורה ספציפית של המחלה. לכל צורה תורשתית של אנמיה המוליטית יש סימני אבחון דיפרנציאליים משלה. אבחון דיפרנציאלי בין צורות שונות של אנמיה המוליטית צריך להתבצע אצל ילדים מעל גיל שנה, שכן בשלב זה נעלמים המאפיינים האנטומיים והפיזיולוגיים האופייניים לדם של ילדים צעירים: מקרוציטוזיס פיזיולוגי, תנודות במספר הרטיקולוציטים, דומיננטיות של המוגלובין עוברי, גבול נמוך יחסית של היציבות האוסמוטית המינימלית של אריתרוציטים.

[ 28 ], [ 29 ], [ 30 ]

אנמיות המוליטיות תורשתיות

אנמיות המוליטיות תורשתיות הקשורות להפרעה של קרום תאי הדם האדומים (ממברנופתיות)

ממברנופתיות מאופיינות בפגם תורשתי במבנה חלבוני הממברנה או בהפרעה בליפידים של קרום כדוריות הדם האדומות. הן עוברות בתורשה אוטוזומלית דומיננטית או אוגוזומלית רצסיבית.

המוליזה ממוקמת בדרך כלל תוך תאית, כלומר, הרס תאי דם אדומים מתרחש בעיקר בטחול, ובמידה פחותה בכבד.

סיווג של אנמיות המוליטיות הקשורות לנזק לקרום תאי הדם האדומים:

1. שיבוש מבנה חלבון קרום כדוריות הדם האדומות
   1. מיקרוספרוציטוזיס תורשתית;
   2. אליפטוציטוזה תורשתית;
   3. סטומטוציטוזה תורשתית;
   4. פירופויקילוציטוזיס תורשתית.
2. שיבוש של ליפידים בממברנת כדוריות הדם האדומות
   1. אקנתוציטוזיס תורשתית;
   2. אנמיה המוליטית תורשתית עקב חוסר בפעילות לציטין-כולסטרול אצילטרנספראז;
   3. אנמיה המוליטית תורשתית לא ספרוציטית הנגרמת על ידי עלייה בפוספטידילכולין (לציטין) בקרום כדוריות הדם האדומות;
   4. פיקנוציטוזיס תינוקות.

שיבוש מבנה חלבון קרום כדוריות הדם האדומות

צורות נדירות של אנמיה תורשתית הנגרמות על ידי הפרעה במבנה של חלבוני קרום תאי דם אדומים

המוליזה בצורות אלו של אנמיה מתרחשת תוך תאית. לאנמיה המוליטית דרגות חומרה שונות - מקלה לחמורה, הדורשת עירויי דם. נצפים חיוורון של העור והריריות, צהבת, טחול והתפתחות אפשרית של כולליתיאסיס.

[ 31 ], [ 32 ]

אבחון אנמיה המוליטית

המוליזה נחשדת בחולים עם אנמיה ורטיקולוציטוזה, במיוחד בנוכחות ספלנומגליה, כמו גם סיבות אפשריות אחרות להמוליזה. אם יש חשד להמוליזה, נבדקת משטח דם היקפי, נקבעים בילירובין בסרום, LDH ו-ALT. אם מחקרים אלה אינם נותנים תוצאות, נקבעים המוזידרין, המוגלובין בשתן והפטוגלובין בסרום.

בהמוליזה, ניתן להניח נוכחות של שינויים מורפולוגיים בתאי דם אדומים. האופייני ביותר להמוליזה פעילה הוא ספרוציטוזה של כדוריות דם אדומות. שברי תאי דם אדומים (סכיסטוציטים) או אריתרופגוציטוזיס בדגימות דם מצביעים על נוכחות של המוליזה תוך-וסקולרית. בספרוציטוזיס, יש עלייה במדד MCHC. נוכחות המוליזה יכולה להיות חשודה על ידי עלייה ברמות LDH בסרום ובילירובין עקיף עם ערך ALT תקין ונוכחות אורובילינוגן בשתן. המוליזה תוך-וסקולרית מניחת על ידי גילוי רמה נמוכה של הפטוגלובין בסרום, אך מדד זה יכול להיות מופחת בתפקוד כבד לקוי ולהיות מוגבר בנוכחות דלקת מערכתית. המוליזה תוך-וסקולרית מניחת גם על ידי גילוי המוזידרין או המוגלובין בשתן. נוכחות המוגלובין בשתן, כמו גם המטוריה ומיוגלובינוריה, נקבעת על ידי בדיקת בנזידין חיובית. אבחון מבדל של המוליזה והמטוריה אפשרי על סמך היעדר תאי דם אדומים במהלך מיקרוסקופ שתן. המוגלובין חופשי, בניגוד למיוגלובין, יכול לצבוע את הפלזמה בחום, דבר המתבטא לאחר צנטריפוגה.

שינויים מורפולוגיים באדום ציטים באנמיה המוליטית

מוֹרפוֹלוֹגִיָה	סיבות
ספרוציטים	תאי דם אדומים שעברו עירוי, אנמיה המוליטית של נוגדנים חמים, ספרוציטוזה תורשתית
שיסטוציטים	מיקרואנגיופתיה, תותבות תוך-וסקולריות
בצורת מטרה	המוגלובינופתיות (Hb S, C, תלסמיה), פתולוגיה של הכבד
בצורת מגל	אנמיה חרמשית
תאים אגלוטיניים	מחלת אגלוטינין קרה
גופי היינץ	הפעלת חמצון, המוגלובין לא יציב (למשל, חסר ב-G6PD)
תאי דם אדומים גרעיניים ובזופיליה	בטא תלסמיה מייג'ור
אקנתוציטים	אנמיה תאית מעוררת

למרות שניתן לקבוע את נוכחות המוליזה באמצעות בדיקות פשוטות אלו, הקריטריון המכריע הוא קביעת תוחלת החיים של תאי הדם האדומים על ידי בדיקה עם חומר נותב רדיואקטיבי כגון ^51Cr. קביעת תוחלת החיים של תאי הדם האדומים המסומנים יכולה לחשוף את נוכחות המוליזה ואת מיקום הורסם. עם זאת, בדיקה זו נמצאת בשימוש לעיתים רחוקות.

כאשר מתגלה המוליזה, יש צורך לקבוע את המחלה שגרמה לה. דרך אחת להגביל את החיפוש הדיפרנציאלי לאנמיה המוליטית היא לנתח את גורמי הסיכון של המטופל (למשל, מיקום גיאוגרפי של המדינה, תורשה, מחלות קיימות), לזהות ספלנומגליה, לקבוע את בדיקת האנטיגלובולין הישירה (קומבס) וללמוד את משטח הדם. ברוב האנמיות ההמוליטיות יש סטיות באחד מהוריאנטים הללו, מה שיכול לכוון את המשך החיפוש. בדיקות מעבדה נוספות שיכולות לסייע בקביעת הגורם להמוליזה הן אלקטרופורזה כמותית של המוגלובין, בדיקת אנזימי כדוריות דם אדומות, ציטומטריית זרימה, קביעת אגלוטינינים קרים, עמידות אוסמוטית של כדוריות דם אדומות, המוליזה חומצית, בדיקת גלוקוז.

למרות שבדיקות מסוימות יכולות לסייע בהבחנה בין המוליזה תוך-וסקולרית להמוליזה חוץ-וסקולרית, ביצוע הבחנות אלו יכול להיות קשה. במהלך הרס אינטנסיבי של תאי דם אדומים, שני המנגנונים מתרחשים, אם כי בדרגות שונות.

[ 33 ], [ 34 ], [ 35 ]

טיפול באנמיה המוליטית

הטיפול באנמיה המוליטית תלוי במנגנון הספציפי של המוליזה. המוגלובינוריה והמוזידרינוריה עשויים לדרוש טיפול חלופי בברזל. טיפול עירוי ארוך טווח גורם לשקיעת ברזל נרחבת, הדורש טיפול קלאציה. כריתת טחול עשויה להיות יעילה במקרים מסוימים, במיוחד כאשר קיבוע הטחול הוא הגורם העיקרי להרס תאי דם אדומים. יש לדחות את כריתת הטחול במשך שבועיים לאחר מתן חיסונים נגד פנאומוקוק, מנינגוקוק והמופילוס אינפלואנזה, במידת האפשר.

[ 36 ], [ 37 ]