המומחה הרפואי של המאמר
פרסומים חדשים
המוגלובינוריה לילית התקפית (מחלת מרצ'אפאבה-מישלי)
סקירה אחרונה: 07.07.2025

כל תוכן iLive נבדק מבחינה רפואית או נבדק למעשה כדי להבטיח דיוק עובדתי רב ככל האפשר.
יש לנו קווים מנחים קפדניים המקור רק קישור לאתרים מדיה מכובד, מוסדות מחקר אקדמי, בכל עת אפשרי, עמיתים מבחינה רפואית מחקרים. שים לב שהמספרים בסוגריים ([1], [2] וכו ') הם קישורים הניתנים ללחיצה למחקרים אלה.
אם אתה סבור שתוכן כלשהו שלנו אינו מדויק, לא עדכני או מפוקפק אחרת, בחר אותו ולחץ על Ctrl + Enter.
המוגלובינוריה לילית התקפית (מחלת מרצ'יאפאבה-מישלי) היא צורה נדירה של אנמיה המוליטית נרכשת, המופיעה בשכיחות של 1:50,000 באוכלוסייה.
בהמוגלובינוריה לילית התקפית, השיבוט של תאי ההמטופויאטיה מאבד את היכולת לסנתז גליקנפוספטידילינוזיטול, הנחוץ לקשירת מווסתי משלים לקרום האדום הציטי, מה שהופך את האדום הציטי לרגישים ביותר לליזה על ידי משלים. המוגלובינוריה לילית התקפית מאופיינת באפיזודות של המוליזה תוך-וסקולרית עם הופעת המוגלובינוריה והמוזידרינוריה. לעיתים קרובות נצפות פקקות ורידיות, במיוחד ורידים מזנטריים, פורטליים, מוחיים ועמוקים, שגורמות להן הצטברות טסיות הנגרמת על ידי הפעלה בלתי מבוקרת של משלים. ייתכן שינוי של המחלה לאנמיה אפלסטית, תסמונת מיאלודיספלסטית, לוקמיה מיאלואידית חריפה.
בדיקות מעבדה מגלות אנמיה נורמוציטית, נורמוכרומית (בשלבים המוקדמים של המחלה) או היפוכרומית (עם התקדמות המחלה), היפר-רגנרטיבית, אניסופויקילוציטוזיס מורפולוגית, פוליכרומזיה, הופעת נורמוציטים אפשרית. נצפות טרומבוציטופניה (בדרך כלל בינונית) ולויקוגנולוציטופניה (יכולה להיות בולטת). רמת הברזל בסרום מופחתת משמעותית. פעילות הפוספטאז האלקלי בלוקוציטים נמוכה. המחלה מאובחנת על סמך אישור של ליזיס חריגה של אריתרוציטים בנוכחות משלים המופעל על ידי סרום חומצי (מבחן האם) או ליזיס במדיום היפוטוני בנוכחות סוכרוז. כיום, פותחה שיטת ציטומטריית זרימה המאפשרת לקבוע את היעדר גורם האצת הדעיכה ומעכב ליזיס ריאקטיבי על קרום התא. שני חלבונים אלה הם ווסתים של תפקוד המשלים ומחוברים לקרום התא באמצעות גליקן-פוספטידילינוזיטול. הטיפול הוא סימפטומטי. טיפול עירוי דם חלופי מבוצע כדי לדכא את התפשטות השיבוט החריג. לעיתים, קורטיקוסטרואידים יעילים. במקרה של הפיכה של המוגלובינוריה לילית התקפית לאנמיה אפלסטית או התפתחות של סיבוכים טרומבוטיים חמורים, מומלץ לבצע השתלת מח עצם.
אילו בדיקות נדרשות?
Использованная литература