DIC- תסמונת אצל מבוגרים

DIC (קרישה תוך-כליה מפושטת) - coagulopathy הצריכה מפתחת מעורבת תגובת נוגדן-אנטיגן, והוא מלווה פקק ב נימים וכלי קטן עם הדלדול של היווצרות הפרה של כל הגורמים.

[1], [2], [3], [4]

גורם ל DIC- תסמונת אצל מבוגרים

תסמונת DIC יכולה להתפתח עם מחלות רבות. אנדוטוקסינים, נוזל מי השפיר, stroma או hemolysate של אריתרוציטים, catecholamines, hypovolemia פיתוח, ירידה בזרימת הדם, היפוקסיה, וכו 'עשוי להיות אחראי על תחילת התהליך. בנוסף דימום, תסמונת DIC יכול לבוא לידי ביטוי על ידי לחץ דם כלי דם וכשל איברים מרובים.

DIC מסבך מצבי פתולוגיים רבים: כל הצורה של הלם, מחלות מלווים את התפתחות תסמונת שיכרון (בעיקר בשל ניזק כבד, יצירה כמעט כל גורמי קרישה), קרישי דם, זרימת הדם להאט, עם עירוי מסיבי של סמי חלבון, במיוחד דם לדם רכיבים. כל התנאים הללו יש הפתוגנזה שלהם הגורמים הפגיעה של hemopoiesis, עיבוי דם, הפעלה של reticulo אנדותל ומערכת החיסון. במקרה זה, בהשתתפות התגובה נוגדן אנטיגן, היווצרות פקקת נימים וכלי קטן. התהליך צורכת מספר גדול מאוד של גורמים קרישה כי אין לי זמן להיות מיוצר על ידי הכבד, במיוחד אם זה חוסר תפקוד. לכן, כלי גדול, להיפך, יש hypocoagulation ואת הנטייה דימום afibrinogenemia עקב כמו פיברינוגן מושפע במידה רבה יותר ומשמש כקריטריון דיפרנציאלית לאבחון מעבדתי של דסק"ש עבור coagulogram. הסכום הכולל של פיברינוגן פוחתת (גורמים אחרים, כולל prothrombin, גם ירידה), יש עלייה זמן תרומבין חלקית, זמן תרומבין, זמן prothrombin, פיברינוגן השפלה מוצרים.

[5], [6], [7], [8]

פתוגנזה

שימור של מצב הדם המצטבר מסופק על ידי 3 מערכות שונות מבחינה תפקודית המרכיבות את המערכת הביולוגית של קרישת הדם:

1. קרישה - יצירת פקיק;
2. נוגדי קרישה (נוגדי קרישה) - מניעת היווצרות תרומבוס;
3. fibrinolytic - המסת את פקקת כבר נוצר.

כל הגורמים הללו נמצאים במצב של שיווי משקל דינמי.

ישנם שני מנגנונים עיקריים של hemocoagulation: ראשוני, טסיות דם (STH), משנית, אנזימטית-קריש (FCG), המוסטאזיס.

STG מתבצעת ברמת microcirculation וממלא תפקיד חשוב במערכת של hemostasis. השלבים העיקריים שלה הם:

• הידבקות (דבקות אנדותל כלי הדם פגום) טסיות;
• צבירה (הדבקה) של טסיות;
• את שחרורם של חומרים פעילים ביולוגית (BAS, בעיקר סרוטונין וטרומבוקסאן) שגורמים להיווצרות של פקקת ההמוסטטית הראשית.

הפעלת הורמון הגדילה לקדם vasoconstriction, חמצת, האטה של זרימת הדם, צמיגות הדם מוגברת, קטכולאמינים, תרומבין, ADP, וכו ', ומעכבות מוצרים מחשוף של פיברינוגן, חומצה סליצילית, phenylbutazone, פעמוני, papaverine, aminophylline, dextrans משקל מולקולרי נמוך.

PCG מתבצעת בעיקר ורידים ועורקים על ידי אינטראקציה של פלזמה (מסומן על ידי הרומית) ו טסיות (מסומן על ידי ספרות ערביים) גורמים קרישה.

תהליך של קרישת הדם כולל 3 שלבים: היווצרות של thromboplastin, thrombin ופיברין. תהליך קרישת הדם מתחיל עם פגיעה באנדותל כלי דם, vasoconstriction, הפעלת גורם של Hagman. יש גירוי של STH, היווצרות של פקקת ההמוסטטי העיקרי היווצרות של thromboplastin רקמות (שלב 1, זה נמשך 5-8 דקות). שני השלבים האחרים זורמים במהירות (תוך מספר שניות). טרומבין, שנוצר בסוף השלב השני, ממיר פיברינוגן לתוך פיברין. בערך 20 דקות לאחר היווצרות של קריש פיברין רופף מתחיל נסיגה שלה (דחיסה), אשר מסתיים לחלוטין לאחר 2.5-3 שעות.

[9], [10], [11]

מערכת נוגדת-קרישה

הקרישה הראשונית כוללת AT III, הפרין, C חלבון ו- AT III ב 80% מספקת פעילות נוגדת קרישה בפלזמת דם. השני בחשיבותו - הפרין (המיוצר בתאי פיטום של הכבד, האנדותל של כלי הדם, תאי RES) כי, הפעלת AT III, מבצעת המצור של היווצרות תרומבין, הסינתזה נותן thromboplastin דם זמנית מעכב שחרור של סרוטונין טסיות, מעכב את ההמרה של פיברינוגן כדי הפיברין. במינונים קטנים, זה מפעיל, במינונים גדולים זה מעכב פיברינוליזה. השבר במשקל מולקולרי נמוך של הפרין הוא הפעיל ביותר. חלבונים C ו- B הם גם מסונתז בכבד עם השתתפות של ויטמין K, הם מעכבים של F. V ו- V ויחד עם AT III להפריע להיווצרות של טרומבין.

נוגדי קרישה משניים נוצרים במהלך קרישת הדם. מאפיינים אלה הם מוצרים של פיברין השפלה (PDF, הם מפעילים פיברינוליזה), AT אני, metafactor V, וכו '

[12], [13], [14], [15]

מערכת פיברינוליטית

Fibrinolysin (plasmin) הוא אנזים proteolytic פעיל המבצעת את תמוגה של פיברין מאורגן פיברינוגן. הוא נוצר מ profibrinolysin (plasminogen) תחת הפעולה של activators הסלולר ופלזמה. מעכבי פיברינוליזה הם antiplasmin, antitrypsin אני, a2-macroglobulin, כמו גם טסיות, אלבומין, exural, pleen זרע.

מערכות נוגדות דם נוגדות קרישה ופיברינוליטיות מתרוקנות במהירות בתסמונת ICE.

[16], [17], [18], [19], [20], [21]

תסמינים DIC- תסמונת אצל מבוגרים

DIC נגרמת ירידת חדת נימים פונקציונליות פעילה בכל האיברים והרקמות בשל קיפאון כדורי, עם הפיתוח של סוג דָמִי התסמונת היפוקסי ויוצרים זה חמצת מטבולית המפוצה. זרימת הדם נימי הריאות עם התפתחות של תסמונת מצוקה נשימתית וכליות עם התפתחות תסמונת גסר (hemolytic-uremic) מושפע יותר. איברים אלה פותחים טרשת עורקים, אשר משפיעה במידה רבה על החלפת הגז, והכליות מפתחות נמק בקליפת המוח. אפילו עם טיפול בזמן טיפול נמרץ, שיעור התמותה הוא יותר מ -60%.

הסימפטומים של תסמונת DIC נגרמים על ידי צבירה של תאי דם, קרישה, פקקת של דם וערוכים הלימפה, כמו גם את התופעות וכתוצאה מכך איסכמי וכתוצאה מכך. הסכנה הגדולה ביותר מוצגת על ידי פקקת מפוזר כללי ברמה של יחידת microcirculatory מסוף מתן חילופי transcapillary: חמצון, הכנסה והסרה של מוצרים מטבוליים. חסימה של microcircululation איברים במקרים של חומרה מקסימלית מתבטאת ODN, OPN, OPECHN, אי ספיקה מוחית (תרדמת), תסמונת catabolic. דימום בלוטת יותרת הכליה בילדים מוביל לחוסר אדרנל חריף עם תסמינים קליניים של קריסה בלתי נשלטת.

[22], [23], [24]

שלבים

ישנם 4 שלבים של תסמונת DIC:

• I - קרישיות יתר;
• II - צריכת הקוגולופתיה, שבה הצריכה של טרומבוציטס וחומר קרישה מתקדמת, הפיברינוליזה מופעלת;
• III - hypocoagulation מסומן, פיברינוליזה פעילה, afibrinogenemii;
• IV - משקם או שלב של פקקת שיורית המצור.

מהלך תסמונת DIC יכול להיות חריף, תת-קרקעי וכרוני; כמה גם לתת את הטופס ברק.

בשלב הראשון, הריכוז של זרימת הדם הוא ציין. העור הוא היפרמי או חיוור, ציאנוזה של ציפורניים ריריות הוא ציין. בשלב II העור הופך חיוור, קר, עם דפוס שיש. מופיע סגול. אצל בחורות מחוץ לתקופה הזמן מופיע mens.

בשלב III, השינויים לעיל בולטים ביותר. השיש של העור מתעצם, הוא הופך להיות קר, חיוור-חיוור, עם היפוסטזות. סגול ודימום מן המעי, האף ואיברים אחרים השולטים. יש לחץ דם עורקים, היפותרמיה, אנוריה, חומצה מטבולית. סימן רע באופן פרוגנוסטי הוא ההופעה בחולים עם תסמינים כגון "דמעות עקובות מדם", "זיעה עקובה מדם".

בשלב IV עם טיפול יעיל של purpura בהדרגה. מנגנוני הגנה מספקים recanalization, פקיק נמס, חיסול הפיברין. מוביל אל במת IV הם תסמונת asthenic, דיסטוניה של כלי דם, ניוון למטה MT polyhypovitaminosis ושינויים תפקודיים של איברים "הלם" שונים - כליות, כבד, מוח, וכו ', הניוון פקק מקסימלית אשמתו, חדיר שומן ...

[25], [26], [27]

טפסים

צורות ברק ו חריפה של תסמונת DIC נצפו אלח דם, פציעות נרחבות, כוויות מלווה בהלם. התמונה הקלינית נשלטת על ידי רעילות עולה, בצקת במוח והריאות, לב אקוטית, לב וכלי דם, ריאות, כליות, כבד ואי ספיקת כליות. התהליך הוא תמיד מלווה על ידי הגדלת רקמות דימום, דימום פזרני. פקקת תת-כרונית וכרונית מתרחשת בדרך כלל עם הדומיננטיות של שלבי I ו- II של תסמונת DIC, המתגלים לעיתים רק בשיטות אבחון מעבדה. אפשרות hypercoagulation ואת קיומם של תנאים אמיתיים פקיק עשוי בעקיפין מצביעה polycythemia מעל 5 מיליון לכל 1 ליטר, רמת ההמוגלובין העולה על 160 גר '/ ליטר, מואץ בחדות ESR, שינויים משמעותיים hyperfibrinogenemia נוכחות אינדיקטורים המטוקריט גבוה הלמ"ס.

אבחון DIC- תסמונת אצל מבוגרים

אבחון המעבדה של הביטויים המפותחים של תסמונת DIC צריך להתבסס על מספר בדיקות חיוביות:

1. טרומבוציטופניה + הארכת זמן הקרישה (VSC) + בדיקת קרישה חיובית (PKT) + hypofibrinogenemia + חסר ב- III;
2. טרומבוציטופניה + התארכות זמן thromboplastin חלקית מופעל (aptt), התארכות תרומבין + + מבחן הפחתה של AT III + מוצרים פגומים הפיברין שיפור (FDP). ריכוזי עדר hypofibrinogenemia והקטין של גורמי קרישה בדם אחרים לא שוללים את המנוע.

בהתאם לשלב של תסמונת DVS, בדיקות מעבדה להשתנות כדלקמן:

• אני בשלב: קיצור זמן דימום, VSC, AChTV + hyperfibrinogenemia + hyperthrombocytosis + צבירה טסיות ספונטנית + עלייה PDP + חיובי PBC.
• שלב II: טרומבוציטופניה + להקטין הצטברות טסיות ו תרומבין PB + התארכות מבחן + + FDP מבוטא גידול נוסף PCT + + פיברינוגן נורמלי להורדת AT III וחלבון S.
• שלב III: הרחבה פתאומית של VSC + hypo או afibrinogenemia + thrombocytopenia עמוק + ירידה בכל גורמי הקרישה + חסר ב- III + PCT שלילית.

[28], [29], [30], [31]

יַחַס DIC- תסמונת אצל מבוגרים

הטיפול בתסמונת DIC מתבצע בדרך כלל במחלקה לטיפול נמרץ ומטרתו היא להסיר את קרישי הדם הנוצרים, מניעת מחלות חדשות, שחזור מחזור הדם והמוסטאזיס.

פעיל אנטיבקטריאלי וטיפול etiotropic אחרים. יש לקחת בחשבון כי כמה אנטיביוטיקה (ristomycin, aminoglycosides) להגדיל את הצבירה טסיות, אחרים (ampicillin, carbenicillin, cephalosporins) להחליש אותו.

הסרה מהירה של חולים ממצב ההלם, חיסול הפרעות במחזור הדם, היפובולמיה, תיקון הפרעות מטבוליות ואלקטרוליטים על ידי ה- IT.

מינוי טיפול בחולים, נוגדי קרישה, פיברינוליטים ותחליפי חילוף.

בשלב הראשון של ICE, הפרין יש ערך טיפולי. הוא מנוהל על מנה יומית של 100-300 IU / ק"ג (4-6 זריקות או לטפטף אחיד במהירות של 15-20 U / kg לשעה); אולי בתוך המוח. מאז הפרין במשקל מולקולרי באמצע לא לעכב את המוסטאסיס וסקולריים-טסיות, עיכוב thrombogenesis ברובו, קיר כלי הדם שנפגעו (הלם ספטי) עדיף להשתמש בצורות משקל מולקולרי נמוך - fraksiparin (ב 0.1-0.3 מ"ל 1-2 פעמים ביום), וכו 'kaltsiparin .

רצוי להשתמש סוכנים אנטי טסיות (Curantylum, Trental, aminophylline), fibrinolytics חלש (חומצה ניקוטינית, komplamin) ואמצעי לשיפור rheology דם (reopoligljukin) צמצום BCC (אלבומין). בשנים האחרונות, מותקן פעילות חלוקה של חומצה אצטילסליצילית במינון נמוך (1-W מ"ג / ק"ג 1 פעם ביום). By thrombolytics (streptaza, kabikinaza et al.) בשנת recourse בפועל בילדים הוא נדיר מאוד, אם כי נשלט באופן ברור המצור thrombogenic כלי הדם במעבדה שיטות אינסטרומנטליות של מתן מוצדק 4 השעות הראשונות מרגע פקקת לאיסכמיה.

בשלב II של תסמונת DVS, שליטה דינמית של coagulogram (VSC צריך להיות בתוך 10-20 דקות) יש צורך. מחסור של גורמים קרישת פלזמה ו- AT השלישי ניתן לחסל על ידי עירוי של ריכוז שלה, FFP, cryoprecipitate. כדי להפחית את הפעילות של STH, dicinone, doxium, dissgregants (quarantil, anginin, parmidin) משמשים. הקשיים הגדולים ביותר מתעוררים בשלב III של תסמונת DVS. ראשית, הזן FFP במינונים גדולים (30 מ"ל / ק"ג ליום או יותר). זה שימושי shredienie cryoprecipitate, ואז לשפוך פתרון של גלוקוז עם ויטמינים, פתרון של סודה. בשנים האחרונות, OVC מתבצעת לעתים קרובות בהיקף עד אוקטובר עם חזרה על הנוהל לאחר 12-24 שעות.כאשר ביצוע (LDZ אצל ילדים צעירים, ניתן להשתמש פלזמה מתורם אחד.

מסה של כדורית הדם מסומנת עם יעד החלפה עם רמת המוגלובין <80 g / l, אריתרוציטים - <2.5-10 ¹² / L. ההשעיה של טסיות משמשת אם רמת הדם שלהם הופכת פחות מ 30 109 / L (2-6 מנות ליום לטפטף). ההקדמה של GCS (10-Z0 מ"ג / ק"ג ליום במונחים של prednisolone, השבר או הדופק טיפול - metipred) מוצג.

ככלל, חולים אלה מועברים מיד לאוורור מכני. לתועלתו השימוש מעכבי proteolysis (contrycal - 500-1000 ATU / ק"ג pantripina - 5000-10 000 ATU / ק"ג trasilol, gordoks - 10 000-20 000 ATU / ק"ג) לווריד 2-3 פעמים ביום או באופן רציף.

ACC מוחל רק באופן מקומי (בתוך, intrapleural). עבור hemostasis המקומי, תחבושות עם thrombin, dicinone, androxone, doxum, כמו גם סרט פיברין, ספוג המוסטטי משמשים.

בשלב IV של תסמונת DIC, angioprotectors - stugerone, prodektin, וכן komplamin (theonikol) מתווספים כדי לשחזר microcircululation הדם. החל סמים nootropilovogo סדרה (aminalon, piracetam), וכו '

לכן, טיפול DIC בדרך כלל מתבצע באופן פעיל רק כאשר ביטויים קליניים גלויים (דימום thrombogenic וכישלון איבר) במקרים אחרים, יש לשים לב ליחס של המחלה הבסיסית, השיפור של פונקציות נשימתית ריאת המצב והפרמטרים המודינמיים המרכזיים ואת הפריפריה.