DIC אצל ילדים

תסמונת DIC היא אחת הסיבות הנפוצות ביותר לתסמונת דימום ולדימום והיא נצפית ב-8-15% מהילודים החולים.

בהתפתחות של מצבים פתולוגיים שונים, תסמונת DIC ממלאת תפקיד משמעותי. תגובה ביולוגית כללית לא ספציפית זו של הגוף מתרחשת בתגובה לחדירת חומרים טרומבופלסטיים לזרם הדם המפעילים המוסטאזיס; היא מלווה בהפרעות חדות במיטת המיקרו-מחזור הדם. דימום בתסמונת DIC מאופיין באופי מתמשך.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

גורם ל DIC אצל ילד

הסיבות להתפתחות תסמונת DIC אצל ילדים הן כדלקמן:

• זיהומים ויראליים וחיידקיים חמורים (במיוחד אלו הנגרמים על ידי זיהומים שליליים של גראם ומיקרופלורה מעורבת);
• היפותרמיה;
• היפוקסיה/חנק;
• חמצת;
• הלם, לחץ דם נמוך חריף;
• טראומה ונזק הרסני לאיברים (המוליזה חמורה, לויקוליזה, טראומה מסיבית, כוויות, הרס של איברים פרנכימליים, נמק).

ברוב המכריע של המקרים, מנגנון הייזום של תסמונת DIC בילודים הוא קריסה קרדיווסקולרית או הלם, ולאחר מכן הפעלה ונזק לאנדותל כלי הדם, מה שמוביל לעלייה בביטוי כלי הדם, שחרור של גורם רקמה לדם, כמויות מוגברות של אינטרלוקינים 1, 6 ו-8, גורם מפעיל טסיות דם וגורם נמק גידולי.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

פתוגנזה

הפעלה מוגזמת של מערכת קרישת הדם הנגרמת על ידי גורמים אטיולוגיים מובילה להיווצרות של תרומבי נרחבים בכלי דם קטנים, וכתוצאה מכך, להתפתחות חסימה מיקרו-מחזורית של איברים פרנכימטיים, איסכמיה שלהם, דלדול עתודות של גורמי קרישה בפלזמה וטסיות דם. הפעלה מוגזמת של קרישה גורמת לפיברינוליזה, מה שמחמיר את הדימום. עם דלדול של גורמי קרישה, עלול להתרחש מחסור בטסיות דם והתפתחות דיכאון משני של פיברינוליזה, דימום רב וקרישת דם מלאה. לפיכך, ניתן לזהות את הקישורים הבאים בפתוגנזה של תסמונת DIC בילדים:

• "התפרצות פרוטאוליטית" - היווצרות מוגזמת של תרומבין ופלסמין בדם, השפעה כלי דם אקטיבית של קינינים;
• נזק אנדותלי מערכתי (חמצת, אנדוטוקסיקוזיס, אקסוטוקסיקוזיס וכו');
• היפר-קרישה הקשורה להפעלת מסלולי קרישה פנימיים וחיצוניים כאחד;
• חסימת מיקרו-סירקולציה בשלבים המוקדמים של DIC עקב היווצרות קומפלקסים מסיסים של פיברין-פיברינוגן ופיתוח מיקרותרומבי פיברין ולאחר מכן חסימה ריאולוגית של נימים (צמיגות דם מוגברת, בוצה, קרישי דם);
• היפוקסיה והרס תאים עם תפקוד לקוי של מערכת העצבים המרכזית, הכליות, הריאות, הכבד, הלב - אי ספיקת איברים מרובת איברים;
• קרישה וטרומבוציטופניה של צריכה עם דלדול רמות בדם של פרוקואגולנטים (גורמים I, II, V, VIII, XIII, פון וילברנד) ונוגדי קרישה טבעיים - מעכבי פרוטאזות סרין פעילות (אנטיתרומבין III, חלבונים C, B וכו');
• פיברינוליזה פתולוגית עם עלייה משמעותית ב-FDP, פירוק פיברינוגן, פרוטאוליזה של גורמים V, VIII, XII, XI, XIII, פון וילברנד, שינויים בגליקופרוטאינים של קרום הטסיות, אשר משבשים הן את המוסטאזיס הראשוני והן את המשני, מה שמוביל להתפתחות בו זמנית של פקקת ודימום מוגבר. הנטייה של יילודים להתפתחות תסמונת DIC מוסברת על ידי היכולת הנמוכה של המערכת הרטיקולואנדותלית להסיר תוצרי קרישת דם ביניים; חוסר היכולת של הכבד, בעת הצורך, להגביר כראוי את הסינתזה של פרוקואגולנטים ונוגדי קרישה; קושי בשמירה על פרפוזיה מספקת בכלי דם קטנים; פגיעות ופגיעה קלה של רוב הגורמים הגורמים לתסמונת DIC.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

תסמינים DIC אצל ילד

מבחינה קלינית, נבדלים שלושה שלבים של התפתחות תסמונת DIC אצל ילדים.

1. הראשון הוא שלב ההיפר-קרישה. התמונה הקלינית נשלטת על ידי תסמיני המחלה הבסיסית, בתוספת סימנים של הפרעות במיקרו-סירקולציה: שייש של העור, ציאנוזה דיסטלית, כתמי סטאזיס, היפותרמיה, הגדלה מתונה של הכבד, טחול, טכיקרדיה, ירידה בלחץ הדם, טכיפניאה, ירידה בדיאורזה.
2. השני הוא שלב הקרישה והתרומבוציטופתיה של הצריכה. מופיעים פטכיות ודימום מאתרי הזרקה, עור חיוור וריריות, תפקודי איברים חיוניים נפגעים בצורה של אי ספיקת דם ריאתית חריפה ואי ספיקת כליות חריפה, בצקת מוחית, נזק לשריר הלב. דימומים מתרחשים בו זמנית, כולל דימומים מוחיים; דימום ריאתי ומערכת העיכול.
3. שלב ההחלמה. אם השלב השני אינו מביא לתוצאה קטלנית, תסמונת DIC עוברת לשלב השלישי - החלמה. שלב זה מלווה בהפסקת הדימום ושיקום הדרגתי של תפקודי האיברים הנגועים.

תסמונת DIC בילדים היא סיבוך חמור של מחלות קשות, המוביל למוות ב-30-50% מהמקרים.

[ 15 ]

אבחון DIC אצל ילד

השינויים הבאים בפרמטרים המעבדתיים אופייניים לשלב ההיפר-קרישה:

• זמן הקרישה וזמן הדימום תקינים או מקוצרים מעט;
• ספירת טסיות דם בטווח הנורמלי;
• PV מקוצר;
• Thu מקוצר;
• רמת הפיברינוגן גבוהה;
• קובץ PDF הוגדל;
• בדיקת אתנול חיובית.

פרמטרי המעבדה הבאים אופייניים לשלב הצריכה:

• זמן קרישת הדם וזמן הדימום מתארכים;
• ספירת טסיות הדם מופחתת;
• PV מקוצר או תקין;
• PTT גדל;
• רמת הפיברינוגן יורדת;
• קובץ PDF הוגדל;
• בדיקת אתנול חיובית מאוד;
• אנמיה והופעת תאי דם אדומים מקוטעים במשטח הדם.

בשלב השלישי, ערכי המעבדה חוזרים לנורמה.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

יַחַס DIC אצל ילד

אופי והיקף אמצעי הטיפול תלויים בשלב.

שלב היפר-קרישה

יש להקדיש תשומת לב עיקרית לטיפול הולם במחלה הבסיסית. יש צורך לחדש את רמות ה-BCC באמצעות טיפול עירוי עם הכללת פלזמה טרייה קפואה (תורמת של גורמי קרישה בפלזמה ואנטיתרומבין III) בקצב של 10-20 מ"ל/ק"ג בטפטוף תוך ורידי, תמיסת גלוקוז 10% בנפח שנקבע על פי הצרכים הפיזיולוגיים של הילוד. כמו כן, נקבע חומר נוגד טסיות דם פנטוקסיפילן (טרנטל) 0.1-0.2 מ"ל של תמיסת 2% בתמיסת גלוקוז 5% (בטפטוף איטי, 2-4 פעמים ביום). על פי האינדיקציות, מעכב הפרוטאז אפרוטינין מנוהל במינון של 25,000-50,000 יחב"ל תוך ורידי באיטיות. במקרה של חסימה של מיקרוסקולרטוריום, משתמשים במעכב מונואמין אוקסידאז דופמין [5-10 מק"ג/ק"ג x דקות), תוך ורידי, בטפטוף.

שלב הצריכה

נדרשים עירויי גורם קרישה VIII כל 12 שעות, ובמידת הצורך, עירויי מסת תאי דם אדומים ותרכיז טסיות דם. נדרשים טיפול בחמצן, תיקון חמצת, חימום הילד, חידוש נפח הדם במחזור הדם וטיפול בהפרין. הפרין נתרן ניתן (תחת שליטה על זמן קרישת הדם!) דרך הווריד כל 4-6 שעות או תת עורי כל 8 שעות במינון התחלתי של 10-25 יחידות/(ק"ג x יום); במידת הצורך, המינון עולה ל-50-150 יחידות/(ק"ג x יום).

נתרן הפרין ניתן רק לאחר עירוי של גורם קרישה VIII בדם ושיקום רמת האנטי-תרומבין III (קופקטור של פעולת הפרין) דרך הווריד באמצעות טפטוף או מיקרו-הזרקה. ביטול טיפול בהפרין אפשרי רק על רקע מתן מעכבי טסיות דם (פירצטם או חומצה ניקוטינית, דיפירידמול וכו') ועם הפחתה הדרגתית במינון ההפרין.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

שלב ההתאוששות

טיפול סינדרומי שמטרתו לשקם את התפקודים הלקויים של איברים ומערכות הוא הכרחי. תרופות טרומבוליטיות משמשות לעיתים רחוקות ביותר, בעיקר בפקקת של כלי דם גדולים.