DIC- תסמונת אצל ילדים

DIC- תסמונת - אחת הסיבות הנפוצות ביותר של תסמונת hemorrhagic ודימום והוא נצפה 8-15% מהחולים עם תינוקות.

בהתפתחות של תנאים פתולוגיים שונים, תסמונת דסק"ש ממלאת תפקיד חיוני. תגובה ביולוגית כללית לא ספציפית זו של האורגניזם עולה בתגובה לחדירה למחזור הדם של חומרים טרומבופלסטיים המפעילים את ההמוסטאזיס; הוא מלווה בהפרעות חמורות במיטה המיקרו-סירקולטורית. דימום ב- DIC- תסמונת שונה אופי מתמשך.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

גורם ל DIC- תסמונת אצל ילד

הסיבות להתפתחות תסמונת DIC בילדים הן כדלקמן:

• ויראלי חמור ו חיידקי (במיוחד נגרמת על ידי גרם שלילי ו microflora מעורבת) זיהומים;
• היפותרמיה;
• היפוקסיה / אספיקסיה;
• חומצה;
• הלם, לחץ דם חריף;
• טראומה והרס איברים הרסניים (המוליזה חמור, לוקוליזה, טראומה מסיבית, כוויות, הרס איברי פרנכימל, נמק).

ברוב המקרים, מנגנון פתיחה של דסק"ש תינוקות - קריסת לב וכלי דם או הלם, ואחריו הפעלה ונזק האנדותל של כלי הדם, וכתוצאה מכך ביטוי וסקולרית מוגברת, לשחרר לתוך הדם של גורם רקמות, כמויות גדולות יותר של אינטרלוקין 1, 6 ו 8, הגורם הפעלה של טסיות גורם נמק הגידול.

[7], [8], [9]

פתוגנזה

הפעלת האטיולוגיים גורמים מוגזמת מושרה של מערכת קרישת הדם גורמת להיווצרות בורידים נרחבת של כלי קטן, וכתוצאה מכך, איברי parenchymatous מצור הפיתוח microcirculatory, דלדול איסכמיה שלהם של גורמי קרישת פלזמה, וטסיות. הפעלת יתר של קרישה גורם פיברינוליזה, מחריף דימום. עם הדלדול של גורמי קרישה, חוסר טסיות לבין ההתפתחות של דיכאון המשני של פירוק פיברין עלול לגרום לדימומים פזרניים nesvortyvaemost דם הכולל. לכן, אנו יכולים להבחין בין הקישורים הבאים של הפתוגנזה של תסמונת DIC אצל ילדים:

• "פיצוץ פרוטאוליטי" - היווצרות מופרזת של thrombin ו plasmin בדם, השפעה vasoactive של קינינים;
• נזק אנדותלי מערכתית (acidosis, endotoxicosis, exotoxicosis, וכו ');
• hypercoagulability הקשורים הפעלה של נתיבי קרישה פנימיים וחיצוניים;
• מיקרו המצור DIC בשלבים המוקדמים עקב היווצרות של מתחמי מסיסים של פיברינוגן הפיברין ופיתוח הפיברין של microthrombi ועוד - חסימת נימי הריאולוגיות (עלייה בצמיגות הדם, בוצה, קרישי);
• היפוקסיה והרס של תאים עם תפקוד לקוי של מערכת העצבים המרכזית, הכליות, הריאות, הכבד, אי ספיקת לב-איברים;
• דלדול coagulopathy וצריכת תרומבוציטופניה ברמות בדם של שניהם procoagulants (גורמים I, II, V, VIII, XIII, פון Willebrand) ו נוגדי קרישה טבעי - מעכבי פרוטאז סרין פעיל (antithrombin III, חלבון C, D et al.);
• פירוק פיברין פתולוגיים עם השפלה PDF עלייה משמעותית של proteolysis פיברינוגן גורמים V, VIII, XII, XI, XIII, פון Willebrand משנה גליקופרוטאינים קרום טסיות שנותן הן המוסטאסיס יסודי ותיכון, וכתוצאה מכך להתפתחות סימולטני של פקקת ודימום יתר. נטייה של תינוקות להתפתחות דסק"ש בשל היכולת הנמוכה של מערכת reticuloendothelial להסיר ביניים קרישת דם; את חוסר היכולת של הכבד, אם יש צורך, כדי להגדיל כראוי את הסינתזה של procoagulants ו antoagulants; קושי בשמירה על זלוף נאות בכלי קטן; פגיעות ונזק קל של רוב הגורמים המוליכים לתסמונת DIC.

[10], [11], [12], [13], [14]

תסמינים DIC- תסמונת אצל ילד

מבחינה קלינית, ישנם שלושה שלבים של התפתחות תסמונת DIC אצל ילדים.

1. הראשון הוא שלב של hypercoagulation. התמונה הקלינית נשלטת על ידי הסימפטומים העיקריים של המחלה, עם סימני ההצטרפות של הפרעות בזרימת דם: marbling כחלון דיסטלי עור, כתמי קיפאון, היפותרמיה, עלייה מתונה בגודל של הכבד, הטחול, טכיקרדיה, ירידה בלחץ דם, tachypnea, ירידת diuresis.
2. השני הוא שלב של coagulopathy ו thrombocytopathathy של הצריכה. ישנם petechiae ודימום מאתר ההזרקה, חיוור העור והריריות, מושפעים הפונקציה של איברים חיוניים בצורת logochnotsirkulyatornoy חריפה ואי ספיקת כליות חריפה, בצקת במוח, נגעים שריר הלב. באותו הזמן יש דימומים, כולל דימומים במוח; דימום ריאתי ומעיים.
3. שלב ההחלמה. אם השלב השני אינו מוביל לתוצאה קטלנית, תסמונת DIC- הולכת לשלב השלישי - התאוששות. שלב זה מלווה על ידי הפסקת הדימום ואת שיקום הדרגתי של הפונקציות של האיברים שנפגעו.

DIC- תסמונת אצל ילדים היא סיבוך רציני של מחלות קשות, המוביל לתוצאות קטלניות 30-50% מהמקרים.

[15]

אבחון DIC- תסמונת אצל ילד

השינויים הבאים בפרמטרים במעבדה אופייניים לשלב של hypercoagulability:

• הזמן של קרישת הדם ואת הזמן של דימום הם נורמליים או מקוצרים במקצת;
• מספר הטסיות הוא בתוך הנורמה;
• PV הלוך ושוב;
• TWT מקוצץ;
• רמת הפיברינוגן גדלה;
• PDF גדל;
• מבחן אתנול חיובי - -.

עבור שלב הצריכה, האינדיקטורים המעבדה הבאים הם אופייניים:

• הזמן של הקרישה ואת הזמן של דימום הם הגדילו;
• מספר הטסיות ירד;
• PV הוא מקוצר או נורמלי;
• TCH גדל;
• רמת הפיברינוגן ירד;
• PDF גדל;
• מבחן אתנול הוא חיובי בחדות;
• אנמיה והמראה של אריתרוציטים מקוטעים במריחת דם.

בשלב השלישי, האינדיקטורים במעבדה חוזרים למצב נורמלי.

[16], [17], [18],

יַחַס DIC- תסמונת אצל ילד

אופי והיקף הטיפול תלוי בשלב.

השלב של hypercoagulation

תשומת הלב העיקרית צריכה להיות משולם לטיפול נאות של המחלה הבסיסית. חובת replenishing של טיפול עירוי שיטת BCC עם פלזמה קפואה (גורמי קרישת פלזמה תורמת ואת שימוש באנטי-טרומבין III) בשיעור של 10-20 מיליליטר / קילו לוריד, פתרון גלוקוז 10% בהיקף שהוגדר על ידי הדרישות הפיזיולוגיות של התינוק. כמו כן, anentgregant pentoxifylline (trental) 0.1-0.2 מ"ל של פתרון 2% בפתרון 5% של גלוקוז הוא prescribed (לאט, 2-4 פעמים ביום). על פי האינדיקציות, מעכב פרוטאז aprotinin מוזרק 25,000 עד 50,000 יחידות תוך ורידי לאט. כאשר סלק microcirculatory להחיל מעכב monopaminoksidazy dopamine [5-10 mkg / kghmin), תוך ורידי, לטפטף].

שלב הצריכה

עירוי של גורם קרישת הדם השמיני כל 12 שעות נדרש, על פי אינדיקציות - עירוי של מסה כדורית דם ו thromboconcentrate. טיפול חמצן, תיקון של חומצה, התחממות של הילד, החלפת של עותק מוסתר, טיפול הפרין נחוצים. הפרין סודיום מנוהל (בשליטת זמן קרישת דם!) לווריד כל 4-6 שעות או תת עורית כל 8 שעות במינון התחלתי של 10-25 IU / (kghsut), המינון הועלה ל 50-150 U / (kghsut) במידת הצורך.

הפרין נתרן הוא prescribed רק לאחר עירוי של גורם קרישת הדם השמיני ואת שיקום רמת antithrombin III (cofactor של הפעולה של הפרין) תוך ורידי על ידי טפטוף או מיקרו סילון. ביטול הטיפול בהפרין אפשרי רק על רקע מינויו של מעכבי טסיות (pyracetam או חומצה ניקוטינית, דיפירידאמולה וכו ') ועם ירידה הדרגתית במינון הפרין.

[19], [20], [21], [22]

שלב ההחלמה

זה הכרחי טיפול posindromnaya, שמטרתה להחזיר את תפקודי לקוי של איברים ומערכות. תרופות thrombolytic משמשים לעתים רחוקות מאוד, בעיקר עם פקקת של כלי גדול.