מנינגיומה של האונה המצחית

בין גידולים תוך-גולגולתיים קיים גידול של קרומי המוח (קרומי המוח) שמקורו בתאי מנינגותל של קורי העכביש שלו, הסמוכים לאונה המצחית (lobus frontalis) של ההמיספרות הגדולות - מנינגיומה של האונה המצחית. ככלל, גידול כזה הוא שפיר. [ 1 ]

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

מנינגיומות הן גידולים שכיחים של קרומי המוח ומהוות סטטיסטית 15-18% מכלל הגידולים התוך-גולגולתיים. מנינגיומות נוטות יותר להופיע בסביבות גיל 60, והסיכון שלהן עולה עם הגיל.

מנינגיומות שפירות מזוהות ב-80-81% מהמקרים; 17-18% מהמקרים הן מנינגיומות דרגה II ו-1-1.7% הן מנינגיומות דרגה III.

שיעור ההישנות של מנינגיומה עשר שנים לאחר הסרתה הוא 7-25% עבור גידולים שפירים ו-30-52% עבור גידולים אטיפיים. הישנות של מנינגיומות אנפלסטיות נצפית ב-50-94% מהחולים.

בעוד שגידולים שפירים של קרומי המוח שכיחים יותר אצל נשים, מנינגיומות בדרגה II ו-III שכיחות יותר אצל גברים. [ 2 ]

גורם ל של המנינגיומות של האונה המצחית

כמו שתי קליפות המוח האחרות (קשה ורכה), קורי העכביש (arachnoidea mater) שביניהן מגנות על המוח מפני נזק מכני ומספקות תמיכה להומאוסטזיס שלו.

נרתיק העכביש נוצר מהמזקטודרם של ציצת העצב של העובר; אין לו כלי דם או עצבים; הוא מחובר למעטפת המוח הרכה שמתחתיה באמצעות בליטות של רקמת חיבור. בין ממברנות אלו נמצא חלל תת-עכבישי עם נוזל (נוזל שדרתי), אשר זורם ברשת של טרבקולות, ונכנס לסינוסים הוורידיים של המוח דרך וילי העכביש - גידולים מיקרוסקופיים של מעטפת העכביש אל תוך הדורה.

מנינגיומות נוצרות לאורך הדורה מאטר ונצמדות אליו, אך יכולות גם לצמוח החוצה (ולגרום לעיבוי מקומי של הגולגולת). הסיבות המדויקות להופעתן אינן ידועות למרות מחקרים רבים על הביולוגיה של הדורה מאטר. ברוב המקרים, מנינגיומות נחשבות לגידולים ספורדיים, אם כי הוצע הקשר האטיולוגי שלהן עם אנומליות כרומוזומיות ומוטציות גנטיות.

תאי ארכנואידאה מאטר, הנבדלים מתאים מזנכימליים של הדורה מאטר הראשונית, יכולים להימצא בתוך המוח, שם הם מכסים את החללים המקיפים כמה כלי דם (הנקראים חללי וירכו-רובין). לכן, חלק מהמנינגיומות הן תוך-מוחיות ויכולות להשפיע על האונות המצחיות של המוח.

בהתבסס על מאפיינים היסטולוגיים, מנינגיומות מסווגות לגידולים שפירים בעלי צמיחה איטית (דרגה I), גידולים אטיפיים (דרגה II) - ממאירים בינוניים, ואנאפלסטיים (דרגה III) - גידולים ממאירים בעלי צמיחה מהירה.

גורמי סיכון

מומחים שוקלים גורמי סיכון להיווצרות מנינגיומות (כולל האונה המצחית):

• קרינת רקע רדיואקטיבית מוגברת וחשיפה ישירה של המוח לקרינה מייננת;
• הַשׁמָנָה;
• כָּהֳלִיוּת;
• חשיפה להורמונים חיצוניים (אסטרוגנים, פרוגסטרון, אנדרוגנים);
• היסטוריה של מחלות כגון נוירופיברומטוזיס מסוג 2 שנקבעה גנטית; מחלת היפל-לינדאו (הנגרמת על ידי מוטציות באחד מגנים מדכאי הגידול); ניאופלזיה אנדוקרינית מרובה מסוג 1 (MEN 1); תסמונת לי-פראומני, תסמונת תורשתית או מחלת קאודן.

פתוגנזה

בדרך כלל מנינגיומות נוצרות על פני המוח וגדלות באיטיות. מנגנון היווצרותם של גידולים אלה טמון במיטוזה פתולוגית (ריבוי בלתי מבוקר) של תאי מנינגותל בריאים של קורי עכביש ותהליכים ציטופלזמיים המתרחשים בהם. אך הפתוגנזה של מנינגיומות אינה מובנת במלואה.

תאי המנינגותל של הגידול מופרדים לעיתים על ידי מחיצות סיביות דקות ויש להם מאפיינים פנוטיפיים חלקיים של תאי אפיתל, והמאפיינים ההיסטולוגיים הקלאסיים שלהם הנראים תחת המיקרוסקופ כוללים תאים מצולעים או בצורת כישור עם גרעינים מונומורפיים סגלגלים, גופיפי דם פסמומטיים (הצטברויות עגולות של סידן), נקבוביות גרעיניות (ניקוב קליפות הגרעינים), תכלילים תוך-ציטופלזמיים בעלי אופי אאוזינופילי וכו'.

מנינגיומות של האונה המצחית בדרגה II ו-III מופיעות בדרך כלל כגוש הולך וגדל על הכיסוי החיצוני של רקמת המוח ומאופיינות בפלישה למוח (עלולה לחדור לרקמת המוח). [ 3 ]

תסמינים של המנינגיומות של האונה המצחית

רוב המנינגיומות הן אסימפטומטיות. לא נדיר שמנינגיומה פרונטלית שגדלה לאט תהיה שקטה, והסימנים הראשונים - כאשר הגידול לוחץ על האונות המצחיות - עשויים להיות כאבי ראש, חולשה ופגיעה בתיאום תנועות, קושי בהליכה, חוסר תשומת לב, אירועים של בלבול, בחילות והקאות.

בשלבים מאוחרים יותר, התסמינים תלויים באזור הספציפי של מיקום הגידול באונה המצחית, אשר שולט על מיומנויות מוטוריות נרכשות ומחוות, תכנון פעולות מכוונות, חשיבה, קשב, דיבור, מצב רוח וכו'.

לדוגמה, מנינגיומה של האונה המצחית בצד שמאל עשויה להתבטא בהתקפי שרירים (קלוניים וטוני-קלוניים) בצד ימין של הפנים והגפיים. אותם התקפים עוויתיים מוקדיים, אך בצד שמאל של הפנים ובגפיים שמאליות, מתבטאים לעיתים קרובות במנינגיומה של האונה המצחית בצד ימין. בנוסף, עם לוקליזציה של הגידול בצד ימין, ישנה הפרעה רגשית דו-קוטבית והזיות ראייה.

מנינגיומות חזיתיות עלולות להתבטא בהפרעות נפשיות: חרדה; פסאודו-דיפרסיה דמוית סכיזופרניה - עם אדישות, איטיות וקושי בביטוי מחשבות; תסמונת פסאודומאנית - עם אופוריה ודברנות. כמו כן, ניתן לראות חריגות התנהגותיות: חוסר עכבות, עצבנות מוגברת, תוקפנות.

באופן כללי, מתפתחת תסמונת האונה המצחית, עוד בפרסום - תסמינים של נגעים באונה המצחית

בחלק מהגידולים יש משקעים מסוידים, וכאשר אלה מתגלים, מאובחנת מנינגיומה מסוידת של האונה המצחית/מנינגיומה חסומה. [ 4 ]

סיבוכים ותוצאות

כאשר קיימת מנגיומה פרונטלית, סיבוכים והשלכות כגון:

• לחץ תוך גולגולתי מוגבר (עקב זרימת דם לקויה של נוזל מוחי שדרתי);
• בצקת של רקמת המוח הפריטומורלית (המתפתחת עקב הפרשת גורם הגדילה האנדותליאלי בכלי הדם VEGF-A על ידי תאי הגידול);
• היפרוסטוזיס של קשת הגולגולת (במקרים של מנינגיומות חוץ-דורליות ראשוניות);
• חולשת גפיים עד כדי שיתוק;
• בעיות ראייה, זיכרון וקשב;
• אובדן חוש הריח;
• אפזיה מוטורית;
• ליקויים נוירולוגיים מתקדמים.

תאי גידול יכולים להתפשט לאזורים אחרים במוח דרך המשקה, ומנינגיומות דרגה III יכולות להתפשט לאיברים אחרים.

אבחון של המנינגיומות של האונה המצחית

האבחון מתחיל בבדיקה נוירולוגית של המטופלים, אך רק אבחון אינסטרומנטלי יכול לזהות מנינגיומות. הסטנדרט הזהב להדמיית גידולים תוך גולגולתיים הוא דימות תהודה מגנטית (MRI) של המוח. מומחים עשויים להשתמש גם בטומוגרפיה ממוחשבת עם חומר ניגוד ובטומוגרפיה של פליטת פוזיטרונים.

לאחר הסרת הגידול, נדרשת ביופסיה וניתוח היסטולוגי של דגימת רקמה של הגידול כדי לקבוע את סוגו, דרגו ושלבו.

אבחון דיפרנציאלי

אבחנה מבדלת נעשית עם ציסטה ארכנואידית, היפרפלזיה מנינגותליאלית, גליומה ואסטרוציטומה, קרצינומטוזיס של קרומי המוח, תסמונת לנוקס-גסטו וכו'.

יַחַס של המנינגיומות של האונה המצחית

מנינגיומה שפירה של האונה המצחית גדלה לאט, ואם היא אינה גורמת לתסמינים, עדיף לעקוב אחר צמיחתה באמצעות סריקות MRI תקופתיות.

טיפול שמרני באמצעות תרופות אנטי-סרטניות ואימונומודולטוריות אפשרי; אלו הן תרופות כגון הידרוקסיוריאה, סנדוסטטין, אינטרפרון אלפא-2a, אינטרפרון אלפא-2b.

אבל במקרה של גידולים הגדלים במהירות, מנינגיומות גדולות ונוכחות תסמינים, טיפול כירורגי על ידי כריתה תת-טוטאלית של הגידול הוא הכרחי.

טיפול בקרינה או רדיוכירורגיה סטריאוטקטית משמשים למקרים של הישנות או גידול שיורי שגדילתו המתמשכת מזוהה על ידי סריקת MRI נוספת.

ייתכן שיידרשו קרינה אדג'ובנטית או כימותרפיה (עם נוגדן חד שבטי IgG1 המכיל Bevacizumab) כדי להפחית את שיעורי ההישנות במנינגיומות שהוסרו חלקית ובגידולים אטיפיים או אנפלסטיים.

מְנִיעָה

לא פותחה מניעה של היווצרות גידולים ראשוניים במערכת העצבים המרכזית כגון מנינגיומה של האונה המצחית.

תַחֲזִית

התוצאה עבור חולים עם מנינגיומה שפירה היא חיובית. הפרוגנוזה עבור מנינגיומה אטיפית או אנפלסטית תלויה בגילוי בזמן של הגידול (רצוי בשלב מוקדם) ובטיפול הולם. נכון לעכשיו, שיעור ההישרדות של 5 שנים לאחר הסרת מנינגיומה עולה על 80%, ושיעור ההישרדות של 10 שנים הוא 70%.