מנינגיומה של האונה הקדמית

בין גידולים תוך גולגולתיים קיימת ניאופלזמה של ממברנות המוח (מנינגיומה) שמקורה בתאי מנינגותל של קורי העכביש שלה, הסמוכה לאונה הקדמית (lobus frontalis) של ההמיספרות הגדולות - מנינגיומה של האונה הקדמית. ככלל, גידול כזה הוא שפיר.[1]

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

מנינגיומות הן גידולים שכיחים של ממברנות המוח ומהוות סטטיסטית 15-18% מכלל הגידולים התוך גולגולתיים. מנינגיומות נוטות יותר להופיע בסביבות גיל 60, והסיכון להן עולה עם הגיל.

מנינגיומות שפירות מזוהות ב-80-81% מהמקרים; 17-18% מהמקרים הם מנינגיומות דרגה II ו-1-1.7% הם מנינגיומות דרגה III.

שיעור ההישנות של מנינגיומה עשר שנים לאחר הסרתה הוא 7-25% עבור גידולים שפירים ו-30-52% עבור גידולים לא טיפוסיים. הישנות של מנינגיומות אנפלסטיות נצפתה ב-50-94% מהחולים.

בעוד שגידולים שפירים של ממברנות המוח שכיחים יותר בנשים, מנינגיומות דרגה II ו-III שכיחות יותר אצל גברים.[2]

גורם ל מנינגיומות של האונה הקדמית

כמו שתי קונכיות המוח האחרות (קשות ורכות), קורי העכביש (arachnoidea mater) ביניהן מגנים על המוח מפני נזק מכני ומספק תמיכה להומאוסטזיס שלו.

המעטפת הארכנואידית נוצרת מהמסקטודרם של הציצה העצבית של העובר; אין לו כלי דם או עצבים; הוא מחובר למעטפת המוחית הרכה הבסיסית על ידי בליטות רקמת חיבור. בין ממברנות אלו נמצא החלל התת-עכבישי עם משקאות חריפים (נוזל מוחי), המסתובב ברשת של טרבקולות, וחודר לסינוסים הוורידים של המוח דרך ה-spider villi - יציאות מיקרוסקופיות של מעטפת העכביש אל תוך הדורה.

מנינגיומות נוצרות לאורך ומתחברות לדורה מאטר, אך יכולות לגדול גם כלפי חוץ (וגורמות לעיבוי מקומי של הגולגולת). הסיבות המדויקות להתרחשותן אינן ידועות למרות מחקר רב בביולוגיה של הדורה מאטר. ברוב המקרים, מנינגיומות נחשבות לניאופלזמות ספורדיות, אם כי הוצע הקשר האטיולוגי שלהן עם הפרעות בכרומוזומים ומוטציות גנים.

להבדיל מתאי mesenchymal של dura mater הראשוני, תאי arachnoidea mater יכולים להיות בתוך המוח, שם הם מכסים את החללים המקיפים כמה כלי דם (מה שנקרא חללי Virchow-Robin). לכן, חלק מהמנינגיומות הן תוך מוחיות ויכולות להשפיע על האונות הקדמיות של המוח .

בהתבסס על מאפיינים היסטולוגיים, מנינגיומות מסווגות לגידולים שפירים הגדלים לאט (דרגה I), לא טיפוסיים (דרגה II) - ממאירות בינונית, ואנאפלסטיות (דרגה III) - גידולים ממאירים הגדלים במהירות.

גורמי סיכון

מומחים שוקלים גורמי סיכון להיווצרות מנינגיומות (כולל האונה הקדמית):

• רקע רדיואקטיבי מוגבר וחשיפה ישירה של המוח לקרינה מייננת;
• הַשׁמָנָה;
• כָּהֳלִיוּת;
• חשיפה להורמונים אקסוגניים (אסטרוגנים, פרוגסטרון, אנדרוגנים);
• בעל היסטוריה של מחלות כגון נוירופיברומטוזיס מסוג 2 שנקבעה גנטית; מחלת היפל-לינדאו (הנגרמת על ידי מוטציות באחד מהגנים מדכאי הגידול); ניאופלזיה אנדוקרינית מרובה מסוג 1 (MEN 1); תסמונת Li-Fraumeni, תסמונת תורשתית או מחלת קאודן.

פתוגנזה

בדרך כלל נוצרות מנינגיומות על פני המוח וגדלות לאט. מנגנון היווצרותם של גידולים אלו טמון במיטוזה פתולוגית (ריבוי בלתי מבוקר) של תאי מנינגותל בריאים של קורי העכביש ותהליכים ציטופלזמיים המתרחשים בהם. אבל הפתוגנזה של מנינגיומות אינה מובנת במלואה.

תאי המנינגותל של הגידול מופרדים לפעמים על ידי מחיצות סיביות דקות ויש להם מאפיינים פנוטיפיים חלקיים של תאי אפיתל, והמאפיינים ההיסטולוגיים הקלאסיים שלהם הנראים במיקרוסקופ כוללים תאים מצולעים או בצורת ציר עם גרעינים מונומורפיים סגלגלים, גופי סידן (הצטברויות עגולות של סידן) ), נקבוביות גרעיניות (ניקוב של קונכיות הגרעינים), תכלילים תוך ציטופלזמיים בעלי אופי אאוזינופילי וכו'.

מנינגיומות באונה קדמית דרגה II ו-III מופיעות בדרך כלל כמסה מתרחבת על הכיסוי החיצוני של רקמת המוח ומאופיינות בפלישה למוח (עלולה לחדור לרקמת המוח).[3]

תסמינים מנינגיומות של האונה הקדמית

רוב המנינגיומות הן אסימפטומטיות. אין זה נדיר שמנינגיומה קדמית שצומחת לאט שותקת, והסימנים הראשונים - כאשר הגידול לוחץ את האונות הקדמיות - עשויים להיות כאבי ראש, חולשה ופגיעה בקואורדינציה של תנועות, קושי בהליכה, חוסר חשיבה, פרקי בלבול, בחילות. והקאות.

בשלבים מאוחרים יותר, התסמינים תלויים באזור הספציפי של לוקליזציה של הגידול באונה הקדמית, השולט במיומנויות מוטוריות ומחוות נרכשות, תכנון פעולות מכוונות, חשיבה, קשב, דיבור, מצב רוח וכו'.

לדוגמה, מנינגיומה של האונה הקדמית בצד שמאל עשויה להתבטא בהתקפי שרירים (קלוניים וטוניים-קלוניים) בצד ימין של הפנים והגפיים. אותם התקפי עווית מוקדיים, אך בצד שמאל של הפנים ובגפיים השמאליות, מתבטאים לרוב במנינגיומה של האונה הקדמית בצד ימין. בנוסף, עם לוקליזציה של הגידול בצד ימין, יש הפרעה רגשית דו קוטבית והזיות ראייה.

מנינגיומות פרונטליות עשויות להתבטא בהפרעות נפשיות: חרדה; פסאודודיכאון דמוי סכיזופרניה - עם אדישות, איטיות וקושי להביע מחשבות; תסמונת פסאודומנית - עם אופוריה ודברנות. ניתן גם להבחין בהפרעות התנהגותיות: חוסר עכבות, עצבנות מוגברת, אגרסיביות.

באופן כללי מתפתחת תסמונת האונה הקדמית, עוד בפרסום - סימפטומים של נגעים באונה הקדמית

בחלק מהגידולים יש משקעים מסויידים וכאשר אלו מתגלים, מאובחנת מנינגיומה של האונה הקדמית מסויידת/מנינגיומה חסומה.[4]

סיבוכים ותוצאות

כאשר קיימת מניגיומה חזיתית, סיבוכים והשלכות כגון:

• לחץ תוך גולגולתי מוגבר (עקב זרימת דם לקויה של נוזל המוח השדרתי);
• בצקת של רקמת מוח פריטומורלית (המתפתחת עקב הפרשת גורם הגדילה האנדותל כלי דם VEGF-A על ידי תאי גידול);
• היפרוסטוזיס של קמרון הגולגולת (במקרים של מנינגיומות חוץ-דוראליות ראשוניות);
• חולשת גפיים עד כדי שיתוק;
• בעיות ראייה, זיכרון וקשב;
• אובדן חוש הריח;
• אפזיה מוטורית ;
• ליקויים נוירולוגיים מתקדמים.

תאי גידול יכולים להתפשט לאזורים אחרים במוח דרך המשקאות, ומנינגיומות דרגה III יכולות להתפשט לאיברים אחרים.

אבחון מנינגיומות של האונה הקדמית

האבחון מתחיל בבדיקה נוירולוגית של חולים, אך רק אבחון אינסטרומנטלי יכול לזהות מנינגיומות. תקן הזהב להדמיית גידולים תוך גולגולתיים הוא הדמיית תהודה מגנטית (MRI) של המוח . מומחים עשויים גם להשתמש בטומוגרפיה ממוחשבת עם טומוגרפיה של ניגודיות ופליטת פוזיטרונים.

לאחר הסרת הניאופלזמה, נדרשת ביופסיה וניתוח היסטולוגי של דגימת רקמה של הגידול כדי לקבוע את סוגו, דרגתו ושלבו.

אבחון דיפרנציאלי

אבחנה מבדלת נעשית עם ציסטה ארכנואידית, היפרפלזיה של מנינגותל, גליומה ואסטרוציטומה, קרצינומטוזיס של קרום המוח, תסמונת לנוקס-גאסטו וכו'.

יַחַס מנינגיומות של האונה הקדמית

מנינגיומה של האונה הקדמית שפירה גדלה באיטיות, ואם היא אינה גורמת לתסמינים, עדיף לעקוב אחר צמיחתה באמצעות סריקות MRI תקופתיות.

טיפול שמרני בתרופות אנטי-נאופלסטיות ואימונומודולטוריות אפשרי; אלו הן תרופות כגון Hydroxyurea, Sandostatin , Interferon alfa-2a, Interferon alfa-2b.

אבל במקרה של גידולים שגדלים במהירות, מנינגיומות גדולות ונוכחות של תסמינים, יש צורך בטיפול כירורגי על ידי כריתה תת-סךאלית של הגידול.

טיפול בקרינה או רדיוכירורגיה סטריאוטקטית משמשים לחזרות או שאריות של גידול שהמשך הגדילה שלו מזוהה על ידי סריקת MRI אחרת.

קרינה משלימה או כימותרפיה (עם נוגדן IgG1 המונוקלונלי המכיל Bevacizumab) עשויה להידרש להפחתת שיעורי הישנות במנינגיומות שהוסרו חלקית ובגידולים לא טיפוסיים או אנפלסטיים.

מְנִיעָה

לא פותחה מניעה של היווצרות גידולים ראשוניים של מערכת העצבים המרכזית כגון מנינגיומה באונה הקדמית.

תַחֲזִית

התוצאה עבור חולים עם מנינגיומה שפירה היא חיובית. הפרוגנוזה למנינגיומה לא טיפוסית או אנפלסטית תלויה בגילוי בזמן של הגידול (רצוי בשלב מוקדם) ובטיפול הולם. נכון לעכשיו, שיעור ההישרדות ל-5 שנים לאחר הסרת מנינגיומה עולה על 80%, ושיעור ההישרדות ל-10 שנים הוא 70%.