מנינגיומה של האונה הקדמית

בין גידולים תוך גולגוליים קיימת ניאופלזמה של ממברנות המוח (קרום המוח) שמקורן בתאי קרום המוח של רשת העכביש שלה, הסמוכה לאונה הקדמית (Lobus Frontalis) של ההמיספרות הגדולות - קרום המוח של האונה הקדמית. ככלל, גידול כזה הוא שפיר. [1]

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

מנינגיומות הם גידולים שכיחים של ממברנות המוח והן מהוות סטטיסטית 15-18% מכלל הגידולים תוך גולגולתיים. סביר להניח כי מנינגיומות מתרחשות בסביבות גיל 60, והסיכון שלהן עולה עם הגיל.

מנינגיומות שפירות מזוהות ב 80-81% מהמקרים; 17-18% מהמקרים הם קרום המנינגיומה בדרגה II ו- 1-1.7% הם קרום המנינגיומות בדרגה III.

שיעור ההישנות של המנינגיומה עשר שנים לאחר הסרתו הוא 7-25% עבור גידולים שפירים ו-30-52% עבור גידולים לא טיפוסיים. הישנות של מנינגיומות אנפלסטיות נצפתה אצל 50-94% מהמטופלים.

בעוד שגידולים שפירים של ממברנות המוח שכיחות יותר בקרב נשים, קרום המנינגיומות בדרגה II ו- III נפוצות יותר אצל גברים. [2]

גורם ל מנינגיומות של האונה הקדמית

כמו שני האחרים מוח פגזים (קשים ורכים), רשת העכביש (Arachnoidea Mater) ביניהם מגנה על המוח מפני נזק מכני ומספקת תמיכה בהומאוסטזיס שלו.

נדן הערענואיד נוצר מה- Mesectoderm של פסגת העובר העצבי; אין לו כלי דם או עצבים; הוא מחובר לנדן המוח הרך הבסיסי על ידי בליטות רקמות חיבור. בין הממברנות הללו נמצא המרחב הסובראכנואידי עם משקאות חריפים (נוזל מוחי), המסתובב ברשת של טרבקולות, ונכנס לסינוסים הוורידים של המוח דרך העכביש וילי - צמיחה מיקרוסקופית של נדן העכביש לדורה.

מנינגיומות נוצרות לאורך ומוצמדות למטר דורה, אך יכולות גם לצמוח כלפי חוץ (הגורם לעיבוי מקומי של הגולגולת). הגורמים המדויקים להתרחשותם אינם ידועים למרות מחקר רב על הביולוגיה של הדורה מאטר. ברוב המקרים, מנינגיומות נחשבות לניאופלזמות ספורדיות, אם כי הוצע הקשר האטיולוגי שלהם לחריגות כרומוזומים ומוטציות גנים.

המבדילים בין תאים מזנכימליים של תאי דורה מאטר הראשוניים, תאי Arachnoidea Mater יכולים להיות בתוך המוח, שם הם מכסים את החללים המקיפים כמה כלי דם (מה שנקרא חללים של וירצ'וב-רובין). לכן, כמה קרום מנינגיומות הן תוך-מוחיות ויכולות להשפיע על האונות הקדמיות של המוח.

בהתבסס על מאפיינים היסטולוגיים, קרום המוח מסווג למאיר שפירי (כיתה א '), לא טיפוסי (כיתה II) - ממאירות ביניים ואנפלסטיות (כיתה III) - גידולים ממאירים צומחים במהירות.

גורמי סיכון

מומחים שוקלים גורמי סיכון להיווצרות של מנינגיומות (כולל אונה קדמית):

• מוגבר רקע רדיואקטיבי וחשיפה ישירה של המוח לקרינה מייננת;
• הַשׁמָנָה;
• כָּהֳלִיוּת;
• חשיפה להורמונים אקסוגניים (אסטרוגנים, פרוגסטרון, אנדרוגנים);
• היסטוריה של מחלות כמו נחוש גנטית נוירופיברומטוזיס סוג 2; מחלת היפל-לינדאו (הנגרמת על ידי מוטציות באחד הגנים המדכאים הגידול); ניאופלסיה אנדוקרינית מרובה סוג 1 (גברים 1); תסמונת Li-Fraumeni, תסמונת תורשתית או מחלת קאדן.

פתוגנזה

בדרך כלל נוצרות קרום המוח על פני המוח וצומחות לאט. המנגנון של היווצרות גידולים אלה טמון במיטוזה פתולוגית (כפל לא מבוקר) של תאי קרום המוח הבריאים של רשת העכביש ותהליכים ציטופלסמיים המתרחשים בהם. אולם הפתוגנזה של מנינגיומות אינה מובנת לחלוטין.

תאי המוח של הגידול מופרדים לעיתים על ידי ספטה סיבית דקה ויש להם תכונות פנוטיפיות חלקיות של תאי אפיתל, והתכונות ההיסטולוגיות הקלאסיות שלהם הנראים תחת המיקרוסקופ כוללים תאים מצולעים בצורת ציר או בצורת ציר עם גרעין מונומורפי, פרטציה של נוקליות, נוקליות של נוקליות, נקודתיות, (נוקליות, של פרוטוקוס, (פרטציה, (פרטציה של פרוטליה) (Pocleats) (Poclets. תכלילים אינטרקטופלסמטיים של אופי אאוזינופילי וכו '.

קרום המוח האונה הקדמי בדרגה II ו- III מופיעים בדרך כלל כמסה מוגדלת על הכיסוי החיצוני של רקמת המוח ומאופיינים בפלישה למוח (עלולים לחדור לרקמת המוח). [3]

תסמינים מנינגיומות של האונה הקדמית

מרבית המנינגיומות הן אסימפטומטיות. אין זה נדיר שהמנינגיומה הקדמית הצומחת לאט אט אט תשתוק, והסימנים הראשונים - כאשר הגידול דוחס את האונות הקדמיות - עשויים להיות כאבי ראש, חולשה ותיאום לקוי של תנועות, קשיי הליכה, נעדר-ראש, פרקי בלבול, בחילה והקיב.

בשלבים מאוחרים יותר, הסימפטומים תלויים באזור הספציפי של לוקליזציה של הגידול באונה הקדמית, השולטת בכישורים ומחוות מוטוריות נרכשות, תכנון של פעולות תכליתיות, חשיבה, תשומת לב, דיבור, מצב רוח וכו '.

לדוגמה, קרום המוח האונה הקדמי בצד שמאל עשוי להתבטא עם התקפי שרירים (קלוניים וטוניק-קלוני) בצד ימין של הפנים והגפיים. אותם התקפים עוויתות מוקד, אך בצד שמאל של הפנים והגפיים השמאליות, מתבטאים לעתים קרובות על ידי קרום המוח האונה הקדמי בצד ימין. בנוסף, עם לוקליזציה של גידולים בצד ימין, יש הפרעה רגשית דו קוטבית והזיות חזותיות.

קרום המנינגיומות הקדמי עלול להתבטא בהפרעות נפשיות: חרדה; דעיכת פסאודודודוד דמוית סכיזופרניה - באדישות, איטיות וקושי להביע מחשבות; תסמונת פסודומנית - עם אופוריה ודיבורים. ניתן לראות גם חריגות התנהגותיות: ביטול עצבנות, עצבנות מוגברת, אגרסיביות.

באופן כללי, תסמונת האונה הקדמית מתפתחת, יותר בפרסום - תסמינים של נגעי אונה קדמית

גידולים מסוימים סובלים משקעים מסתיימים וכאשר אלה נמצאים, מאובחנים מאובחנים קרום המוח האונה הקדמית/קרום המוח החסומי. [4]

סיבוכים ותוצאות

כאשר קיים מניגיומה חזיתית, סיבוכים ותוצאות כמו:

• לחץ מוגבר תוך גולגולתי (כתוצאה מפגיעה במחזור הדם של נוזל מוחי);
• בצקת של רקמת המוח הצפקית (המתפתחת כתוצאה מהפרשת גורם הצמיחה האנדותל כלי הדם VEGF-A על ידי תאי גידול);
• היפרוסטוסטוזיס של הכספת הגולגולתית (במקרים של קרום מנינגיומות א-אדווריות ראשוניות);
• חולשת גפיים עד כדי השיתוק;
• בעיות חזון, זיכרון ותשומת לב;
• אובדן חוש הריח;
• מנוע aphasia;
• ליקויים נוירולוגיים מתקדמים.

תאי גידול יכולים להתפשט לאזורים אחרים במוח דרך המשקאות, ומנינגיומות בדרגה III יכולות להתפשט לאיברים אחרים.

אבחון מנינגיומות של האונה הקדמית

האבחנה מתחילה בבדיקה נוירולוגית של חולים, אך רק אבחון אינסטרומנטלי יכול לאתר קרום המוח. תקן הזהב להדמיה של גידולים תוך גולגולתיים הוא הדמיית תהודה מגנטית (MRI) של המוח. מומחים עשויים להשתמש גם בטומוגרפיה ממוחשבת עם ניגודיות וטומוגרפיה של פליטת פוזיטרון.

לאחר הסרת הניאופלזמה, נדרש ביופסיה וניתוח היסטולוגי של דגימת רקמות של הגידול כדי לקבוע את סוג, ציון ושלבו.

אבחון דיפרנציאלי

אבחנה דיפרנציאלית נעשית עם ציסטה ערנואידית, היפרפלזיה של קרום המוח, גליומה ואסטרוציטומה, קרצינומטוזיס קרום המוח, תסמונת לנוקס-גאסטו וכו '.

יַחַס מנינגיומות של האונה הקדמית

מנינגיומה של אונה קדמית שפירה צומחת לאט, ואם היא אינה גורמת לתסמינים, עדיף לפקח על צמיחתו באמצעות סריקות MRI תקופתיות.

טיפול שמרני בתרופות אנטי-פלסטיות וחיסוניות אפשרי; אלה תרופות כמו Hydroxyurea, sandostatin, אינטרפרון Alfa-2A, אינטרפרון Alfa-2B.

אולם במקרה של גידולים שגדלים במהירות, יש צורך בתמורה של גידולים גדולים ונוכחות של תסמינים, טיפול כירורגי על ידי כריתה תת-סתמית של הגידול.

טיפול בהקרנות או כירורגיה רדיואקטיבית סטראוטקטית משמשות לחזרתם או לגידול שיורי אשר המשך צמיחתם מתגלה על ידי סריקת MRI אחרת.

קרינה מסייעת או כימותרפיה (עם Bevacizumab המכיל נוגדנים IGG1 מונוקלונליים) כדי להפחית את שיעורי ההישנות במוח המוח הוסר חלקית ובגידולים לא טיפוסיים או אנפלסטיים.

מְנִיעָה

לא פותחה מניעת היווצרות גידולים ראשוניים של מערכת העצבים המרכזית כמו קרום המוח האונה הקדמי.

תַחֲזִית

התוצאה של חולים עם קרום המנינגיומה שפירה היא חיובית. הפרוגנוזה של קרום המוח לא טיפוסי או אנפלסטי תלויה בגילוי בזמן של הגידול (רצוי בשלב מוקדם) ובטיפול הולם. נכון לעכשיו, שיעור ההישרדות של חמש שנים לאחר הסרת המנינגיומה עולה על 80%, ושיעור ההישרדות של 10 שנים הוא 70%.