גליומות

גליומות הן גידולים ראשוניים המתפתחים מפרנכימה של המוח. התסמינים והאבחון זהים לאלה של גידולי מוח אחרים.

הטיפול בגליומות הוא כירורגי, רדיולוגי, ועבור חלק מהגידולים, כימותרפי.

כריתה לעיתים רחוקות מביאה לריפוי.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

תסמינים גליומה

תסמינים וסימנים של המחלה תלויים במיקום.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

טפסים

גליומות כוללות אסטרוציטומות, אוליגודנדרוגליומות, מדולובלסטומות ואפנדיומות. גליומות רבות חודרות לרקמת המוח בצורה מפושטת ולא סדירה.

עבור כל האסטרוציטומות, נעשה שימוש במערכת הדירוג האוניברסלית (WHO) לפי הקריטריון ההיסטולוגי של "דרגת ממאירות". דרגה 1 (אסטרוציטומה): לא אמורים להיות סימנים של אנפלזיה. דרגה 2 (אסטרוציטומה): סימן אחד של אנפלזיה, לרוב אטיפיה גרעינית. דרגה 3 (אסטרוציטומה אנפלסטית): 2 סימנים, לרוב אטיפיה גרעינית ומיטוזה. דרגה 4 (גליובלסטומה): 3-4 סימנים - אטיפיה גרעינית, מיטוזה, ריבוי ו/או נמק של האנדותל בכלי הדם.

אסטרוציטומות הן הגליומות הנפוצות ביותר. לפי סדר חומרה עולה, הן מסווגות לדרגות 1 ו-2 (אסטרוציטומות בדרגה נמוכה: פילוציטיות ומפושטות), דרגה 3 (אסטרוציטומות אנפלסטיות) ודרגה 4 (גליובלסטומות, כולל הגליובלסטומה הרב-תכליתית הממאירה ביותר). אסטרוציטומות 1-3 נוטות להתפתח אצל אנשים צעירים יותר ועשויות להתדרדר לגליובלסטומות משניות. גליובלסטומות מורכבות מתאים הטרוגניים מבחינה כרומוזומלית. גליובלסטומות ראשוניות מתפתחות דה נובו, בדרך כלל בגיל העמידה או מבוגר. המאפיינים הגנטיים של גליובלסטומות ראשוניות ומשניות עשויים להשתנות ככל שהגידול מתפתח.

אוליגודנדרוגליומות הן הגידולים השפירים ביותר. הן משפיעות בעיקר על קליפת המוח, ובמיוחד על האונות המצחיות.

מדולובלסטומות מופיעות בעיקר אצל ילדים ומבוגרים צעירים, בדרך כלל באזור החדר הרביעי. אפנדימומות הן נדירות, ומופיעות בעיקר אצל ילדים, בדרך כלל באזור החדר הרביעי. מדולובלסטומות ואפנדימומות גורמות להידרוצפלוס סתום.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

אבחון גליומה

האבחנה זהה לזו של גידולי מוח אחרים.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

יַחַס גליומה

אסטרוציטומות וגליובלסטומות אנפלסטיות מטופלות באמצעות ניתוח, הקרנות וכימותרפיה כדי להפחית את מסת הגידול. הסרת כמה שיותר מסת גידול היא בטוחה, מאריכה את ההישרדות ומשפרת את התפקוד הנוירולוגי. לאחר הניתוח, מומלץ לקבל טיפול בקרינה במינון קבוע של 60 Gy לכל גידול בצורה של טיפול בקרינה קונפורמלי, המכוון לגידול וחוסך רקמת מוח תקינה. כימותרפיה מתבצעת באמצעות ניטרוסוריאה (למשל, קרמוסטין, לומוסטין) לבד או בשילוב. במקום כימותרפיה משולבת, ניתן לתת טמוזולומיד 5 ימים בחודש במינון של 150 מ"ג/מ"ר דרך הפה פעם ביום בחודש הראשון ו-200 מ"ג/מ"ר בחודשים שלאחר מכן.

במהלך כימותרפיה, יש לבצע ספירת דם מלאה לפחות 24 או 48 שעות לפני כל טיפול. יש לשקול טכניקות חדשות (למשל, כמוסות כימותרפיה, רדיוכירורגיה סטריאוטקטית, חומרים כימותרפיים חדשים, טיפול גנטי או טיפול חיסוני). לאחר טיפול משולב, שיעור ההישרדות לאסטרוציטומות או גליובלסטומות אנפלסטיות הוא שנה ב-50% מהמקרים, שנתיים ב-25% ו-5 שנים ב-10-15%. גורמים פרוגנוסטיים נוחים כוללים גיל מתחת ל-45, היסטולוגיה של אסטרוציטומה אנפלסטית ולא גליובלסטומה מולטיפורמה, כריתה מלאה או כמעט מלאה של הגידול, ועדויות לשיפור בתפקוד הנוירולוגי לאחר הניתוח.

אסטרוציטומות בדרגה נמוכה נכרתות במידת האפשר ולאחר מכן מוקרנות. עיתוי הטיפול בקרינה הוא נושא לוויכוח: טיפול מוקדם יעיל יותר, אך גם כרוך בסיכון לנוירוטוקסיות מוקדמת. הישרדות של חמש שנים מושגת ב-40-50% מהמקרים.

אוליגודנדרוגליומות מטופלות בניתוח ובאמצעות רדיולוגיה, כמו גם אסטרוציטומות בעלות ממאירות נמוכה. לעיתים נעשה שימוש בכימותרפיה. הישרדות של חמש שנים מושגת ב-50-60% מהמקרים.

מדולובלסטומות מטופלות באמצעות קרינה של כל המוח במינון של כ-35 Gy, גומת גולגולת אחורית - 15 Gy, וחוט שדרה - 35 Gy לכל טיפול. כימותרפיה נקבעת כטיפול אדג'ובנטי ובמקרה של הישנות. נגזרות ניטרוסוריאה, פרוקרבזין, וינקריסטין נקבעות בנפרד ובשילוב, מתוטרקסט תוך-תקלי, פוליכימותרפיה משולבת (לדוגמה, לפי פרוטוקול MOPP: מכלורטמין, וינקריסטין, פרוקרבזין ופרדניזולון), ציספלטין וקרבופלטין, אך אף אחת מהתוכניות לא נותנת אפקט בר-קיימא. הישרדות של חמש שנים מושגת ב-50% מהמקרים, והישרדות של 10 שנים ב-40%.

אפנדימומות מטופלות בדרך כלל בניתוח לכריתת הגידול ולשיקום מסלול הניקוז של ה-CSF, ולאחר מכן טיפול בקרינה.

באפנדיומות שפירות מבחינה היסטולוגית, טיפול בקרינה מכוון לגידול עצמו; בגידולים ממאירים ובהסרת הגידול לא שלמה, המוח כולו מוקרן במהלך הניתוח. אם ישנם סימנים של זריעה, גם המוח וגם חוט השדרה מוקרן. מידת השלמות של כריתת הגידול קובעת את ההישרדות. לאחר הטיפול, ניתן להשיג הישרדות של 5 שנים ב-50% מהמקרים, וביותר מ-70% מהמקרים אם הגידול מוסר לחלוטין.