דלקת ריאות אאוזינופילית כרונית: גורמים, תסמינים, אבחון, טיפול

אאוזינופיליה ריאתית כרונית (אאוזינופיליה ריאתית ארוכת טווח, תסמונת להר-קינדברג) היא גרסה של אאוזינופיליה ריאתית פשוטה עם נוכחות וחזרה של חדירות אאוזינופיליות בריאות במשך יותר מ-4 שבועות. דלקת ריאות אאוזינופילית כרונית מאופיינת בהצטברות פתולוגית כרונית של אאוזינופילים בריאה.

השכיחות והשכיחות של דלקת ריאות אאוזינופילית כרונית (CEP) אינן ידועות. דלקת ריאות אאוזינופילית כרונית נחשבת לדיאטזה אלרגית. רוב החולים אינם מעשנים.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

מה גורם לדלקת ריאות אאוזינופילית כרונית?

הגורמים לצורה זו של אאוזינופיליה ריאתית זהים לאלה של תסמונת לופלר, אולם בנוסף, המחלה יכולה להיגרם על ידי גידולים (סרטן הקיבה, סרטן בלוטת התריס, סרטן ריאות), המובלסטוזות, דלקת כלי דם מערכתית ומחלות רקמת חיבור מערכתיות.

הגורמים הפתוגניים העיקריים זהים לאלו באאוזינופיליה ריאתית פשוטה.

תסמינים של דלקת ריאות אאוזינופילית כרונית

דלקת ריאות אאוזינופילית כרונית מתפתחת לעיתים קרובות במהירות: מופיעים שיעול, חום, קוצר נשימה מתקדם, ירידה במשקל, צפצופים והזעות לילה. אסתמה של הסימפונות מלווה או קודמת למחלה ביותר מ-50% מהמקרים.

אבחון דלקת ריאות אאוזינופילית כרונית

האבחון דורש שלילת גורמים זיהומיים ומבוססת על מצג קליני, בדיקות דם וצילום רנטגן של בית החזה. אאוזינופיליה בדם היקפי, שקיעת דם גבוהה מאוד, אנמיה מחוסר ברזל ותרומבוציטוזיס שכיחים. צילומי רנטגן של בית החזה מראים חדירות צדדיות או תת-פלאורליות דו-צדדיות (בכ-60% מהמקרים), בדרך כלל בריאות האמצעיות והעליונות, המתוארות כבצקת ריאות שלילית; ממצא זה הוא פתוגנומוני (אם כי הוא מופיע בפחות מ-25% מהחולים). סריקות CT מראות ממצאים דומים כמעט בכל המקרים. אאוזינופיליה בשטיפת ברונכו-אלוואולרית (>40%) היא ממצא אמין בדלקת ריאות אאוזינופילית כרונית; בדיקות שטיפה ברונכו-אלוואולרית סדרתיות עשויות לסייע במעקב אחר מהלך המחלה. בדיקה היסטולוגית של ביופסיה של ריאה מגלה אאוזינופילים והיסטיוציטים אינטרסטיציאליים ואלוואולריים, כולל תאי ענק רב-גרעיניים, וברונכיוליטיס מחיקת עם דלקת ריאות מארגנת. הפיברוזיס מינימלי.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

טיפול בדלקת ריאות אאוזינופילית כרונית

דלקת ריאות אאוזינופילית כרונית מגיבה היטב לגלוקוקורטיקואידים תוך ורידיים או דרך הפה; חוסר תגובה מצביע על אבחנה אחרת. הטיפול הראשוני בדלקת ריאות אאוזינופילית כרונית מורכב מפרדניזולון (40 עד 60 מ"ג פעם ביום). ההחלמה הקלינית היא לרוב מהירה באופן יוצא דופן, אולי תוך 48 שעות. פתרון מלא של ביטויים קליניים ושינויים רדיוגרפיים מתרחש תוך 14 ימים ברוב החולים ובתוך חודש כמעט בכל החולים. לכן, הערכת הדינמיקה של פרמטרים אלה היא אמצעי אמין ויעיל לניטור יעילות הטיפול. למרות ש-CT רגיש יותר בגילוי שינויים רדיוגרפיים, יתרונותיו בהערכת הדינמיקה של התהליך לא הוכחו. ניתן להשתמש גם במספר האאוזינופילים בדם ההיקפי, בשקיעת הדם ובריכוזיIgE כדי לנטר את מהלך המחלה במהלך הטיפול. עם זאת, לא לכל החולים יש שינויים פתולוגיים בתוצאות בדיקות המעבדה.

הישנות קלינית או רדיוגרפית מתרחשת ב-50% עד 80% מהמקרים לאחר הפסקת הטיפול, או, בתדירות נמוכה יותר, כאשר מינון הגלוקוקורטיקואידים מופחת. הישנות עשויה להתרחש חודשים עד שנים לאחר האירוע הראשוני. לכן, טיפול בגלוקוקורטיקואידים בדלקת ריאות אאוזינופילית כרונית נמשך לעיתים ללא הגבלת זמן. גלוקוקורטיקואידים בשאיפה (למשל, פלואטיקזון או בקלומטזון 500 עד 750 מק"ג פעמיים ביום) יעילים ככל הנראה, במיוחד כאשר מינון התחזוקה של הגלוקוקורטיקואיד הפומי מופחת.

דלקת ריאות אאוזינופילית כרונית גורמת לעיתים לפיברוזיס ריאתי משמעותי פיזיולוגית ובלתי הפיך, אם כי תמותה היא נדירה ביותר. הישנות כנראה אינה מעידה על כישלון טיפול, פרוגנוזה גרועה יותר או מהלך חמור יותר. המטופלים ממשיכים להגיב לגלוקוקורטיקואידים כמו באירועים קודמים. הגבלת זרימת אוויר קבועה עשויה להופיע אצל חלק מהמטופלים שהחלימו, אך אנומליות אלו הן בדרך כלל בעלות משמעות קלינית מוגבלת.