דלקת אלוויאוליתיס פיברוזית רעילה: גורמים, תסמינים, אבחון, טיפול

דלקת אלוואוליטיס פיברוזית רעילה היא צורה של דלקת אלוואוליטיס פיברוזית הנגרמת מהשפעת חומרים בעלי תכונות ציטוטוקסיות על פרנכימה של הריאה.

גורמים לדלקת אלוויאוליתיס פיברוזית רעילה

דלקת אלוואולית פיברוזית רעילה נגרמת על ידי שתי קבוצות של גורמים - חומרים כימותרפיים רפואיים וחומרים רעילים תעשייתיים. דלקת אלוואולית פיברוזית רעילה יכולה להיגרם על ידי החומרים הרפואיים הבאים:

• תרופות ציטוסטטיות אלקילטיביות: כלורבוטין (לויקראן), סרקוליזין, ציקלופוספמיד, מתוטרקסט, מיאלוזן, 6-מרקפטורורין, ציטוזין אראבינוזיד, קרמוסטין, 5-פלואורואורציל, אזתיופרין;
• אנטיביוטיקה נגד גידולים: בליאומיצין, מיטומיצין-C;
• ציטוסטטיקה המתקבלת מצמחי מרפא: וינקריסטין, וינבלסטין;
• תרופות אחרות נגד גידולים: פרוקרבזין, ניטרוסומתילאוריאה, תיוגואנוזיד, חרדל אורציל;
• חומרים אנטיבקטריאליים: נגזרות ניטרופורן (פוראזולידון, פוראדונין); סולפונמידים;
• תרופה נגד פטריות אמפוטריצין B;
• תרופות להורדת לחץ דם: אפרסין, אנפרילין (אובזידן, אינדרל וחוסמי בטא אחרים);
• תרופות אנטי-אריתמיות: אמיודרון (קורדרון), טוקאיניד;
• תרופה ציטוסטטית אנזימטית L-אספרגינאז;
• תרופה היפוגליקמית דרך הפה כלורפרופמיד;
• חמצן (עם שאיפה ממושכת).

חומרים תעשייתיים רעילים הגורמים לדלקת אלוויאוליתיס פיברוזית רעילה כוללים:

• גזים מגרים: מימן גופרתי, כלור, פחמן טטרכלוריד, אמוניה, כלורופיקרין;
• אדים, תחמוצות ומלחים של מתכות: מנגן, בריליום, כספית, ניקל, קדמיום, אבץ;
• קוטלי חרקים נגד פטריות עם כלור ואורגנו-זרחן;
• פלסטיק: פוליאוריטן, פוליאטטראפלואורואתילן;
• גזי ניטרו שנוצרו במכרות ובמגדלי סילו.

שכיחות דלקת הנאדיות הפיברוזית הרעילה תלויה במשך מתן התרופה ובמינון שלה ובמשך החשיפה לגורם הרעיל התעסוקתי.

פתוגנזה

הגורמים הפתוגניים העיקריים של דלקת אלוויאוליתיס פיברוזית רעילה הם:

• נזק למיקרו-מחזור הדם של הריאות (נמק של האנדותל הנימים, מיקרוטרומבוזיס, קרעים ושמנת נימים);
• בצקת אינטרסטיציאלית, ייצור יתר של סיבי רקמת חיבור, עיבוי המחיצות הבין-אלוואולריות;
• נמק של תאי אלוואולרים מסוג I ומטאפלזיה של תאי אלוואולרים מסוג II, שיבוש בייצור חומרים פעילי שטח, קריסת הנאדיות;
• התפתחות תגובה אימונולוגית מסוג III (היווצרות קומפלקסים של אנטיגן-נוגדן).

לפיכך, בהתפתחות של דלקת אלוויאוליתית פיברוזית רעילה, התפקיד החשוב ביותר ממלא ההשפעה הרעילה הישירה של תרופות וגורמי ייצור מזיקים על רקמת הריאה, כמו גם התפתחות תגובה אימונולוגית מסוג III. בסופו של דבר, מתפתח פיברוזיס ריאתי אינטרסטיציאלי ותוך-אלוויאולי.

תסמינים של דלקת אלוויאוליתיס פיברוזית רעילה

התמונה הקלינית של דלקת אלוויאוליתה פיברוזית רעילה, נתוני בדיקת רנטגן של הריאות וספירוגרפיה דומים לאלו של דלקת אלוויאוליתה אלרגית אקסוגנית. הסימן הקליני המוביל הוא קוצר נשימה, אשר מתקדם בהתמדה עם חשיפה מתמשכת לגורם הסיבתי - תרופה או חומרים רעילים תעשייתיים. בהתאם למהלך, נבדלות שלוש צורות של דלקת אלוויאוליתה פיברוזית רעילה - חריפה, פודואטרלית וכרונית. התסמינים שלהן זהים לאלו של דלקת אלוויאוליתה אלרגית אקסוגנית.