היפוגונאדיזם משני

היפוגונאדיזם משני, או היפוגונאדיזם hypogonadotic, מתרחשת לעתים קרובות כתוצאה של אי ספיקה ראשונית gonadotropic, אשר ניתן לשלב עם חוסר של הורמונים טרופיים אחרים בלוטת יותרת המוח. עם חוסר גונדוטרופי מבודדים, תסמינים קליניים מובילים נגרמות על ידי רמה נמוכה של אנדרוגנים, כמו במקרה של היפוגונאדיזם ראשוני.

[1], [2], [3], [4]

גורם ל היפוגונאדיזם משני

הגורמים הנפוצים ביותר של hypopituitarism הם גידולים, הפרעות בכלי הדם, תהליכים דלקתיים ב יותרת המוח ו hypothalamus, כמו גם פעולות על הראשון. יש גם צורות מולדות של היפוגונאדיזם משני בהפרעות של התפתחות עובריים של בלוטת יותרת המוח. בפלסמה, לחולים אלו יש רמה נמוכה של גונדוטרופינים (LH ו- FSH) וטסטוסטרון.

[5], [6], [7], [8], [9]

תסמינים היפוגונאדיזם משני

היפוגונאדיזם היפוגונדוטיפי מאופיין בירידה בגודל האשכים עקב שינויים היפופלאסטיים ואטרופיים בפרנכימה של האורגן. את tubules seminiferous הם פחתה בגודל, ללא לומן, מרופדת תאים Sertoli. Spermatogonia הם נדירים. Spermatogenesis, אם נצפתה, הוא רק עד שלב של spermatocytes של הצו הראשון. ב interstitium, רק מבשרי תאים Leydig נמצאים.

חומרת הסימפטומים של היפוגונאדיזם תלוי במידת חוסר היכולת של בלוטת יותרת המוח ואת הגיל שבו המחלה התרחשה.

טפסים

[10], [11], [12], [13], [14], [15]

היפוגונדיזם משני מלידה

תסמונת Cullman מאופיינת בחוסר גונדוטרופינים (הורמון luteinizing ו- FSH), היפוספמיה או אננוסמיה (ירידה או חוסר ריח). בחולים אלה, קיים מום מולד של ההיפותלמוס, אשר בא לידי ביטוי החסר של שחרור הורמון גונדוטרופין, אשר גורם לייצור מופחת של גונדוטרופינים יותרת המוח לבין ההתפתחות של היפוגונאדיזם hypogonadotropic המשני. המלווה המלווה של היווצרות של עצבים חוש הריח גורם אנזמה או היפוספמיה.

מבחינה קלינית, חולים אלה מאובחנים עם eunuchoidism, שלפעמים מלווה cryptorchidism. בנוסף, הם מצאו פגמים כגון שפה עליונה שסועה ( "שפות ארנב") ואת השמים ( "חיך"), חירשות, סינדקטיליה (שש אצבעות), ואחרים. המחלה היא משפחתית, כך ההיסטוריה, אתה יכול לגלות כי חלק מהחברים משפחות קיימות או מתוארות מומים. קריוטיפ בחולים עם 46.XY. בפלסמה, תוכן נמוך של הורמון luteinizing, FSH ו טסטוסטרון.

טיפול של תסמונת הוא הממשל Kallmena ממושכת של גונדוטרופין כוריוני אנושי או אנלוגים שלה (prophase Pregnil, horiogonin et al.) בשעה 1500-2000 יחידות 2-3 פעמים בשבוע לשריר - קורס חודש עוקב בתדירות חודשית. כאשר חיתוך לאורך גונדוטרופין כוריוני hypoplasia האשכים אנדרוגן מנוהל: הזרקת Sustanon-250 (או omnadren-250) ב 1 מ"ל פעם בחודש או testenat 10% של 1 מ"ל בכל 10 ימים במהלך השנה. עם רמה מספקת של טסטוסטרון בדם של חולה כתוצאה של הטיפול היחיד gonadotrophin אולי רק טיפול גונדוטרופין כוריוני (או אנלוגים שלה).

זה מוביל להתפתחות של מאפיינים מיניים משניים, עלייה של הפין, הנורמליזציה של הפונקציה copulatory. כדי לשקם את יכולת הרבייה רשאי להשתמש גונדוטרופינים, זקיק עם פעילות גדולה יותר: humegon, פרגונאל, לשריר neopergonal 75 ME (בשילוב עם אנלוגי אחרים או pregnilom 1500 ED) 2-3 פעמים בשבוע במשך 3 חודשים. השימוש הנוסף בתרופות אלה תלוי ביעילות הטיפול. לפעמים פוריות משוחזרת.

חסר בודד של הורמון luteinizing נראה סימפטומטי, אופייני לחסר אנדרוגן. התפקיד המוביל בפיתוח פתולוגיה זו ניתן לחוסר הלידה המולדת של ייצור lorminizing ההורמונים ועל ירידה בהפרשת הטסטוסטרון. הירידה בריכוז פרוקטוז בשפיכה שנצפתה בחולים אלה, כמו גם ירידה בתנועת הזרע, היא ביטוי של חוסר אנדרוגן.

רמת FSH בפלזמה ברוב המקרים נשאר בתוך גבולות רגילים, מה שמסביר את הבטיחות של כל השלבים של spermatogenesis. Oligozoospermia, שנצפה עם מצב זה, קשורה כנראה עם מחסור של אנדרוגנים. בשנת 1950, Paskualini הראשון דיווח על חולים כאלה. היתה להם תמונה קלינית מובהקת של אונוכודיזם, ועם זאת, מתן זרע משביע רצון. מקרים כאלה של "פוריות" בחולים עם היפוגונאדיזם נקראו "תסמונת Pascualini", או "תסמונת סריס פורייה". האחרון אינו מצליח, שכן הפוריות מופרת ברוב המקרים.

הסימפטומים תלויים בחומרת חוסר ההורמון luteinizing. תסמונת זו מאופיינת על ידי הפחתת הפין, תסחיף שיער דליל, axillae ופנים, פרופורציות הגוף eunuchoid, הפרה של פונקציות מיניות. חולים לעיתים רחוקות יש  gynecomastia, לא cryptorchidism. לפעמים הם הולכים לרופא על פוריות. תוצאות המחקר של פליטה, ככלל, הן מאותו סוג: נפח קטן, oligozoospermia, ניידות נמוכה של זרעונים, ירידה חדה בתוכן של פרוקטוז בנוזל הזרע. קריוטיפ 46.XY.

טיפול חסר הורמון luteinizing מבודד מומלץ לטפל גונדוטרופין כוריוני אנושי או אנלוגים שלה (Pregnil, Profazi et al.) בשעה 1500-2000 IU לשריר 2 פעמים בשבוע - קורסים חודשי במרווחים של חודש בתקופת הרבייה של החיים. כתוצאה מהטיפול, משוחזרים הן פונקציות ההזדווגות והן הפוריות.

תסמונת Maddock היא מחלה נדירה המתרחשת כתוצאה מחוסר תפקוד של תפקודים גונדוטרופיים ואדרנו-קורטיקטרופיים של בלוטת יותרת המוח. מופיע לאחר גיל ההתבגרות. בדם, רמות נמוכות של הורמון luteinizing, FSH, ACTH ו קורטיזול. כמות קטנה בשתן של 17-ACS. עם כניסתה של גונדוטרופין כוריוני, רמת הטסטוסטרון פלזמה עולה. הפונקציה הטירוטרופית נשמרת. האטיולוגיה של מחלה זו אינה ידועה.

תסמינים. בחולים בפיתוח החולים evnuhoidizma בשילוב עם סימנים של אי ספיקת יותרת כליה כרונית ממוצא המרכזי, כך שאין פיגמנטציה של העור ורירי, אשר אופייני עבור hypocorticoidism משנית. בספרות יש תיאור של מקרים בודדים של פתולוגיה זו.

הטיפול בחולים אלו מתבצע יחד עם גונדוטרופינים בהתאם לתכנית הרגילה: תרופות הממריצות את תפקוד קליפת האדרנל (cortico-tropins), או בעזרת טיפול חלופי עם גלוקוקורטיקודים.

[16], [17], [18], [19], [20], [21]

היפוגונאדיזם משני שנרכש

צורות אלו של המחלה יכולות להתפתח לאחר תהליכים זיהומיים ודלקתיים מועברים באזור היפותלמי-יותרת המוח. לפיכך, בחולים שעברו דלקת קרום המוח שחפת, במקרים מסוימים, לפתח סימנים של היפוגונאדיזם, מלווה משקעים ופונקציות יותרת המוח האחרים (thyrotrophic, הורמון גדילה), ולפעמים - פולידיפסיה. עם בדיקה רדיוגרפית של הגולגולת, בחלק מהחולים ניתן לחשוף הספגה זפת על האוכף הטורקי - סימן עקיף של תהליך שחפת באזור ההיפותלמי. הצורות של היפוגונאדיזם משני כפופות לטיפול חלופי כמתואר לעיל. בנוסף, חולים אלה מציגים טיפול תחליף עם אותם הורמונים לקוי בגוף.

ניוון של אדיפוס-גניטליה

מחלה עצמאית זה יכול להיחשב רק אם הסימנים הופיעו בילדות ואת הגורם למחלה לא ניתן להקים. תסמינים של פתולוגיה זו יכולים להתפתח עם נגעים אורגניים של בלוטת יותרת המוח או בלוטת יותרת המוח (הגידול, neuroinfection). כאשר קובעים את אופי התהליך שפוגע בהיפותלמוס (דלקת, נפיחות, טראומה), השמנה והיפוגונאדיזם צריכים להיחשב כתסמינים של המחלה הבסיסית.

הפרת הפונקציות של ההיפותלמוס מובילה לירידה בתפקוד הגונדוטרופי של בלוטת יותרת המוח, אשר בתורו מוביל להתפתחות היפוגונאדיזם משני. ניוון אדיפוסו-גניטלי מזוהה לרוב בגיל הפריון (10-12 שנים). התסמונת מאופיינת בהשמנה כללית עם התצהיר של שומן תת עורי על ידי "סוג נקבה": בבטן, באגן, בתא המטען, בפנים. לחלק מהחולים יש גינקומסטיה מזויפת. הפרופורציות של הגוף הן יונוצ'ואיד (אגן רחב, איברים ארוכים יחסית), העור חיוור, אין שיער על הפנים, בבתי השחי וערווה (או דל מאוד). הפין והאשכים מצטמצמים בגודלם, אצל חלק מהחולים יש קריפטורכידיזם. לפעמים לא סוכרת מאובחנת.

[22], [23], [24], [25], [26]

יַחַס היפוגונאדיזם משני

טיפול hypogonadism ב ניוון adipozo-גניטלי: להחיל את הזריקה של גונדוטרופין כוריוני אנושי או אנלוגים שלה (Pregnil, Profazi et al.) מ 1500 IU ל 3000 (בהתאם לחומרת ההשמנה), 2 פעמים בשבוע, קורסים חודשי בתדירות חודשית. עם השפעה מועטה על טיפול גונדוטרופין יכול זמנית להקצות אנדרוגנים הזרקת: sustanon-250 (או omnadren-250) בשעה 1 מ"ל פעם בחודש או הזרקת testenata 10% של 1 מ"ל בכל 10 ימים. עם תפקוד כבד חריג, מתן אוראלי של התרופה מומלץ בחולה: אנדריול 1 כמוסה 2-4 פעמים ביום. יש לנקוט אמצעים להקטנת המשקל: דיאטה תת-סלקורית, תרופות המפחיתות תיאבון, תרפיה מינית.