תסמונת דל קסטילו

תסמונת דל קסטילו (תסמונת סלולי) היא מחלה נדירה.

חולים בהתפתחות מינית וגופנית אינם שונים מאנשים בריאים. קריוטיפ 46, XY.

גורם ל תסמונת דל קסטילו

הסיבה להתפתחות תסמונת דל קסטילו טרם הובהרה. יש חוקרים הרואים בתסמונת זו מום, ואחרים אינם מוצאים נתונים על תפקידם של גורמים גנטיים באטיולוגיה שלה. גורם מזיק לא ידוע פועל באופן סלקטיבי על אלמנטים הרמטית של אשכים, אשר מוביל ניוון של אפיתל הזרע. תאים Sertoli לא ניזוק במקרה זה. דפוס דומה נצפה במקרים של מחלות קשות של מערכת העצבים (למשל,  טרשת נפוצה ), שברים בחוליות, פגיעות בגולגולת, פציעות קרינה.

[1], [2], [3]

תסמינים תסמונת דל קסטילו

הסימפטומים של תסמונת דל קסטילו - סימנים מיניים משניים מפותחים בדרך כלל. הסיבה ללכת לרופא הם תלונות על אי פוריות.

טפסים

ישנן שתי גרסאות של התסמונת: אידיופטית ומתפתחת לאחר טיפול משולב ברדיו ובטיפול כימותרפי בגידולים. בתסמונת אידיופטית, האשכים הם היפופלאסטיים בשל ירידה בגודל של tubules seminiferous, שקוטרם נע בין 120 ל 200 מיקרומטר. מדי פעם יש tubules ניוון לחלוטין, tunica propria מתעבה בשל עלייה במספר סיבי קולגן. רוב tubules הוא נטול לומן, והקירות מכוסים בתאי Sertoli מובחן מאוד.

חלקם נמצאים בשלבים שונים של התנוונות. תאי ליידיג הם פולימורפיים מאוד: בממוצע, ל -50% מהחולים יש מספר נורמלי, 50% הנותרים גדלים פחות או יותר; מ 40 עד 80% של תאים Leydig ללא שינוי; 10-25% - הם hypoplastic עם מספר גדול של lipids cytoplasmic; חלק מהם עם שינויים ניווניים מובהקים. תאי Leydig מובחנים ובלתי בשלים הם נדירים.

בגירסה השנייה של התסמונת, את קוטר tubules הוא מ 150-190 מיקרומטר, הם מוקפים קרום הבסיס גלית כי דשנים לתוך הציטופלסמה של החלק הבסיסי של תאים סרטולי. עטיפת הטוניקה מעט מעובה. מאופיין על ידי hyperplasia משמעותי, לעתים קרובות - היפרטרופיה של תאים Leydig. בתדירות נמוכה יותר מאשר בגרסה הראשונה, יש תאים Leydig היפופלסטית.

[4], [5], [6], [7]

אבחון תסמונת דל קסטילו

כדי לאבחן את תסמונת דל קסטילו, בדיקה היסטולוגית של האשכים הוא חיוני.

[8], [9], [10], [11]

יַחַס תסמונת דל קסטילו

טיפול בתסמונת דל קסטילו - בדרך כלל חולים בטיפול הורמונלי אינם זקוקים. אנדרוגנים נקבעים רק אם חוסר אנדרוגן מזוהה.

תַחֲזִית

פרוגנוזה לפוריות היא שלילית.

[12],