תסמונת דל קסטילו

תסמונת דל קסטילו (תסמונת תאי סרטולי) היא הפרעה נדירה.

חולים אינם שונים מגברים בריאים בהתפתחות מינית ופיזית. קריוטיפ 46,XY.

גורם ל תסמונת דל קסטילו

הגורם לתסמונת דל קסטילו עדיין אינו ברור. ישנם חוקרים הסבורים כי תסמונת זו היא מולדת, בעוד שאחרים אינם מוצאים עדות לתפקידם של גורמים גנטיים באטיולוגיה שלה. גורם מזיק לא ידוע משפיע באופן סלקטיבי על האלמנטים הגרעיניים של האשכים, מה שמוביל לניוון של אפיתל הזרע. תאי סרטולי אינם ניזוקים. תמונה דומה נצפית במחלות קשות של מערכת העצבים (לדוגמה, טרשת נפוצה ), שברים בעמוד השדרה, פגיעות בגולגולת ופגיעות מקרינה.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

תסמינים תסמונת דל קסטילו

תסמינים של תסמונת דל קסטילו - מאפיינים מיניים משניים מתפתחים בדרך כלל. הסיבה לפנייה לרופא היא תלונות על אי פוריות.

טפסים

ישנן שתי גרסאות של התסמונת: אידיופתית ומתפתחת לאחר טיפול משולב של רדיו-כימותרפיה וטיפול כימותרפי בגידולים. בתסמונת האידיופתית, האשכים היפופלסטיים עקב ירידה בגודל צינורות הזרע, שקוטרם נע בין 120 ל-200 מיקרומטר. לעיתים נתקלים בצינורות ניוון לחלוטין, הטוניקה פרופריה מעובה עקב עלייה במספר סיבי הקולגן. עיקר הצינורות חסרי לומן, והדפנות מכוסים בתאי סרטולי מובחנים מאוד.

חלקם נמצאים בשלבי ניוון שונים. תאי ליידיג הם פולימורפיים ביותר: בממוצע, ל-50% מהחולים יש מספר תקין שלהם, בעוד של-50% הנותרים יש עלייה בדרגות שונות; 40 עד 80% מתאי ליידיג נותרו ללא שינוי; 10-25% הם היפופלסטיים עם מספר רב של ליפידים ציטופלזמיים; לחלקם שינויים ניווניים בולטים. תאי ליידיג מובחנים פתולוגית ולא בשלים הם נדירים.

בגרסה השנייה של התסמונת, קוטר הצינורות הוא בין 150 ל-190 מיקרומטר, והם מוקפים בקרום בסיס גלי, אשר נסחף לתוך הציטופלזמה של החלק הבסיסי של תאי סרטולי. תאי הטוניקה פרופריה מעובה מעט. היפרפלזיה משמעותית אופיינית, לעתים קרובות היפרטרופיה של תאי ליידיג. בתדירות נמוכה יותר מאשר בגרסה הראשונה, נתקלים בתאי ליידיג היפופלסטיים.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

אבחון תסמונת דל קסטילו

לאבחון תסמונת דל קסטילו, בדיקה היסטולוגית של האשכים היא בעלת חשיבות מכרעת.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

יַחַס תסמונת דל קסטילו

טיפול בתסמונת דל קסטילו - חולים בדרך כלל אינם זקוקים לטיפול הורמונלי. אנדרוגנים ניתנים רק אם מתגלה חסר אנדרוגן.

תַחֲזִית

הפרוגנוזה לגבי פוריות אינה חיובית.

[ 11 ]