היפוגונאדיזם היפותלמי preubertalism: גורם, סימפטומים, אבחון, טיפול

Hypogonadism לפני גיל הבגרות המינית ההיפותלמוס יכול להתרחש בהיעדר שינויים אורגניים באזור ההיפותלמוס. במקרה זה, מניחים פתולוגיה מולדת, אולי תורשתית. יש גם בבית נגעים מבניים של ההיפותלמוס והגבעול יותרת המוח עם craniopharyngioma, הידרוצפלוס פנימיים, תהליכים נאופלסטיות מסוגים שונים, כולל לוקמיה, גרנולומה (גרנולומה אאוזינופילית, histiocytosis X, סרקואידוזיס, שחפת), ודלקת המוח, ממיקרוצפלוס-, אטקסיה של Friedreich, demyelinating מחלות.

פתוגנזה של היפוגונאדיזם היפותלמי

יש הפרה של בלוטת יותרת המוח ואת בלוטות המין בשל חוסר או הפרעה לקויה של גורם משחרר של LH.

סימפטומים של היפוגונאדיזם היפותלמי preopbertal

עד גיל 5-6 שנים, לא פתולוגיה ציין. בגיל 6-7, הבנים נמצאים יש כפות אשכים קטנים אשכים, פין. Cryptocyst מתגלה לעתים קרובות. דגש מושם על "צמיחה גבוהה מסורסת", חולשת שרירים, חוקת asthenic, שינויים ספציפיים השיניים (שיניים חותכות לרוחב המדיאלי גדולות החותכות בצורת חפירה הם מפותחים ניבים הם קצרים בלאנט). עור רך יבש עם פיגמנט חיוור הוא ציין. מתבגרים מעולם לא אקנה. שיער מפותל מאוד על הראש בשילוב עם חוסר עור שעיר. בעתיד, gynecomastia מפתחת. בנים סגורים בדרך כלל, פגיעים בקלות, ולעתים קרובות את ההתנהגות האופיינית לבנות הוא ציין.

היפוגונאדיזם היפותלמי לפני הבגרות אצל בנות מתבטא בהעדר גיל ההתבגרות הנורמלי, אמנוריאה ראשונית. המסורס ציין פרופורציות של הגוף, העור עם הרבה אקנה, חוסר שיער עור עם שיער עבה על הראש, לעתים קרובות ויטיליגו, hypoplasia של אברי המין החיצוניים, שד, פרופורציות אינפנטילית רחם. התפתחות הנפש היא בתוך הנורמה. הבנות נבדלות על ידי תחושה של נחיתות, ביישנות, אופי מתלונן, טינה קלה, דמעות.

אבחון דיפרנציאלי של היפוגונאדיזם היפותלמי preopbertal

Hypogonadism ההיפותלמוס במהלך גיל הבגרות המינית יש להבחין בין מחלות בבינסקי - פרוליך, צמיחה ננסיים יותרת המוח בתוך סוג אינפנטיליות לורנה - לוי, צורת ההשמנה ההיפותלמוס עם לורנס תסמונת hypogonadism - ירח - Bardet - Biedl, פרדר - וילי, hypopituitarism העיקרי, מצורות הנגע העיקרי של האשכים אצל בנים, תסמונת טרנר אצל בנות. השמנה, קומה נמוכה, מומים מולדים, רטיניטיס פיגמנטוזה, פיגור שכלי כדי לשלול את האבחנה של היפוגונאדיזם לפני גיל הבגרות המינית.

התגובה גונדוטרופינים כדי זריקה אחת של שחרור הורמון LH (LHRH) נפגעת באופן משמעותי או נעדר, המציין כי חוסר גירוי לפני (אנדוגני) על ידי LHRH. אם מחדש ההכנסה של LHRH גורמת "התפרצות" של גונדוטרופינים ויש נורמלי או אפילו מוגזם, האבחנה של hypopituitarism העיקרי בוטלה ו, להיפך, אשרה את האבחנה של היפוגונאדיזם לפני גיל הבגרות המיני. הנערים צריכים להיות אבחנה מבדלת ועל תסמונת קלמן (דיספלזיה הרחה-גניטלי), שבה הסימפטומים של היפוגונאדיזם ההיפותלמוס טרום גיל התבגרות בשילוב עם חריגות או hyposphresia, עיוורון צבעים, חירשות.

טיפול hypogonadism ההיפותלמוס ההיפותלמי

סטרואידים מיניים משמשים כדי להבטיח את הפיתוח והשמירה על מאפיינים מיניים משניים. נכון לעכשיו, שיטה של טיפול עם השימוש אנלוגים של L- שחרור גורמים הוא בפיתוח.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]