מיופתים דלקתיים

Myopathies דלקתיות הן קבוצה הטרוגנית של מחלות שרירים שנרכשו מאופיינות ניוון שלהם חדירת דלקת. הגרסאות השכיחות ביותר של מיופתיה דלקתית הן dermatomyositis (DM), פולימיוסיטיס (PM), מיוסיטיס עם תכלילים (MB).  

[1], [2]

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

מכיוון Dermatomyositis, פולימיוזיטיס ו שָׁרֶרֶת עם תכלילים מאופיינים נגעים דלקתיים של השרירים ואת האטיולוגיה שלהן אינו ידוע, בעבר, הם משולבים לעתים קרובות בניסויים קליניים יחד, דבר שגורם לאובדן של מידע רלוונטי מבחינה קלינית. בינתיים, תנאים אלה צריכים להיחשב מחלות נפרדות, שכן אין ראיות כי הם מייצגים ביטויים שונים של אותה מחלה. שלוש מחלות אלה מתאפיינות בגיל ההתפרצות, ואת שָׁרֶרֶת משפיעה על הילדים ומבוגרים כאחד, פולימיוזיטיס נדירים אצל ילדים ובדרך כלל מתפתחת בעשור השלישי של חיים, השררה עם תכלילים מתרחשת בדרך כלל לאחר 40 שנים. על פי כמה דיווחים, מיוסיטיס עם תכלילים היא מיופתיה הנפוצה ביותר של קשישים. שלוש מחלות אלה נבדלות גם ביחסים עם גרורות ממאירות. הקשר הכי קרוב למחלות אונקולוגיות הוא dermatomyositis, במיוחד אצל גברים מעל 40 שנה. יתר על כן, מחלות אלה עשויים להיות ביטויים קליניים שונים, האופי והלוקליזציה של מחלחל דלקתי, בתגובת סוכנים אימונוסופרסיבי (כולל סטרואידים).

[3], [4], [5], [6], [7], [8]

גורם ל מיופתיה דלקתית

חשוב לציין כי myopathies דלקתיות עשוי להיות קשור גם דלקות טפיליות או ויראלי, וכן מחלות מערכתיות כגון וסקוליטיס, סרקואידוזיס, polymyalgia rheumatica, "תסמונות של חפיפה" דלקת מפרקים שגרונית, מחלת רקמת חיבור מעורבת, זאבת אדמנתית מערכתית, תסמונת סיוגרן או סקלרודרמה.

[9], [10]

פתוגנזה

נוכחותם של דלקתיות חודר עם dermatomyositis, פולימיוסיטיס ו myositis עם תכלילים, קודם כל, מדגים את החשיבות של מנגנוני אוטואימוניות פתוגנזה של מחלות אלה. מחקרים של אנטיגנים HLA הראו כי בחולים עם dermatomyositis ו פולימיוסיטיס, אנטיגן HLA-DR3 נפוץ יותר בחוסר איזון עם HLA-B8. עם זאת, אף אחת מהמחלות האלה לא הצליחה לזהות אנטיגן ספציפי מספיק כדי לעמוד בקריטריונים למחלה אוטואימונית.

Dermatomyositis חשף כלי שרירית angiopathy חמורה עם חדירה ניכרת של B-לימפוציטים perimysium קיר כלי הדם - בתצהיר של אימונוגלובולינים ולהשלים SOC רכיב. הרכיבים של מתחם ההתקפה הממברנה (MAC)  של השלמת C5b-9 ניתן לאתר immunohistochemically באמצעות מיקרוסקופ אור אלקטרונים. יש גם מקרופאגים ציטוקוקסי T- לימפוציטים, אבל במידה פחותה.

מיופתים דלקתיים - מה קורה?

[11], [12], [13], [14], [15]

תסמינים מיופתיה דלקתית

עם dermatomyositis, במיוחד אצל ילדים, המחלה מתחילה עם ביטויים כלליים, כגון חום וחולשה. אז יש פריחה אופיינית המלווה או, לעתים קרובות יותר, קודם לפיתוח של חולשה של השרירים הפרוקסימלי. יש hyperemia של הלחיים; על העפעפיים, בעיקר על העליונה, יש פריחה עם גוון סגול, מלווה לעתים קרובות בצקת ו telangiectasias. באזורים פתוחים של העור של החזה והצוואר, יש פריחה erythematous. משטח אקסטנסור של הברך ואת המפרקים המפרקים מסומן על ידי שינוי צבע ועיבוי של העור. פריחה אריתמטית ניכרת גם באזור המפרקים בין-מפלתיים על הידיים. שינוי צבע של ציפורן מיטות הוא ציין גם, ואחריו התפתחות של telangiectasia בצקת. עם הזמן, חולשת שריר מתקדמת, מלווה בכאב ונוקשות. השרירים הפרוקסימליים בגפיים העליונות והתחתונים מעורבים במידה רבה יותר מאשר השרירים הדיסטליים. ילדים עם dermatomyositis עלולים לפתח התכווצות גמישות במפרקי הקרסול.

מיופתיה דלקתית - סימפטומים

[16]

אבחון מיופתיה דלקתית

עם dermatomyositis ו פולימיוסיטיס (אך לא עם myositis עם תכלילים), עלייה ESR אפשרי. עם זאת, כמעט 50% מהחולים עם dermatomyositis ו פולימיוסיטיס, ESR נשאר תקין. באופן כללי, רמת ה- ESR אינה מתואמת עם חומרת חולשת השרירים ואינה יכולה לשמש אינדיקציה ליעילות הטיפול. רמת קריאטין phosphokinase (CK) הוא אינדיקטור רגיש של נזק לשרירים ב dermatomyositis ו פולימיוסיטיס. בדרך כלל יש עלייה באיזואנזים של CKK, ספציפית לשרירי השלד (MM). עם זאת, רמת האיזואנזים ספציפיים עבור מערכת העצבים המרכזית (VV) יכול גם להיות מוגברת, אשר מזוהה עם התהליך הנוכחי של התחדשות. הפעילות של אנזימים אחרים כגון aldolase ו לקטט דהידרוגנאז, גם הוא גדל ב Dermatomyositis ו פולימיוזיטיס, רמות CPK אבל - אינדיקטור רגיש יותר של נזק ניוון שרירים ממברנות השריר ולכן אינדיקטור אמין יותר של התקדמות המחלה ואת יעילות הטיפול. מיוגלובין בסרום Dermatomyositis ו פולימיוזיטיס גדל גם יכול לשמש כאינדיקטור להתקדמות המחלה, וכן להנחות את הטיפול.

מיופתים דלקתיים - אבחון

[17], [18], [19], [20]

יַחַס מיופתיה דלקתית

לשימוש בסמים בדלקת המיאופתיה הדלקתית יש אופי אמפירי. יעילותם לא אושרה במחקרים בקנה מידה גדול, כפול סמיות, מבוקר פלצבו. יתר על כן, במחקרים קליניים רבים, subgroups של חולים עם dermatomyositis ו פולימיוסיטיס לא היו מבודדים. בהקשר זה, הקורס ואת האפקטיביות האמיתית של טיפולים שונים עבור כל אלה מחלות שונות להישאר לא ברור. לפיכך, משטרי הטיפול המודרני מבוססים לעתים קרובות על תצפיות בודדות בלבד. למרות היעדר מידע מקיף, רוב המומחים מסכימים כי טיפול חיסוני יעיל בחולים רבים עם myopathies דלקתיות. זה יוביל קשיים אתיים בהתנהלות של ניסויים מבוקרים בקנה מידה גדול של קרנות אלה בעתיד. עם זאת, מחקרים כאלה הם חיוניים כדי להעריך את האפקטיביות של גישות חדשות ועוד ספציפית לטיפול מיופתיה דלקתית, נגד אימונולוגית "המטרות", אשר אינם מושפעות בעת הנוכחית (למשל, להשלים בתיווך לחות "התקפה" על קיבול perimysium Dermatomyositis או התקף של ליגוציטים ציטוטוקסיים t-oligoclonal על סיבי שריר פולימיוזיטיס).

מיופתים דלקתיים - טיפול