תסמינים של מיופתיה דלקתית

בדרמטומיוזיטיס, במיוחד אצל ילדים, המחלה מתחילה בתופעות סיסטמיות כמו חום וחולשה. לאחר מכן מופיעה פריחה אופיינית, המלווה או, לרוב, קודמת להתפתחות חולשת שרירים פרוקסימלית. הלחיים הופכות אדומות; פריחה סגולה מופיעה על העפעפיים, במיוחד העליונים, שלעתים קרובות מלווה בבצקת וטלנגיאקטזיות. פריחה אדממתית מופיעה באזורים חשופים של החזה והצוואר. שינוי צבע ועיבוי של העור נצפים על משטחי הפשטה של הברכיים והמרפקים. פריחה אדממתית נמצאת גם באזור המפרקים הבין-פלנגליים של הידיים. שינוי צבע של מיטות הציפורניים נצפה גם כן, ולאחר מכן טלנגיאקטזיות ובצקת. עם הזמן, חולשת השרירים מתקדמת, מלווה בכאב ונוקשות. השרירים הפרוקסימליים של הגפיים העליונות והתחתונות מעורבים במידה רבה יותר מאשר הדיסטליות. ילדים עם דרמטומיוזיטיס עלולים לפתח התכווצות כיפוף במפרקי הקרסול.

התקדמות המחלה ומשכה משתנים במידה ניכרת. אצל ילדים, דרמטומיוזיטיס עשויה להתבטא כהתקף חריף, המסתיים בהחלמה גם בהיעדר טיפול מדכא חיסון. אצל אחרים, המחלה מתחילה מהלך הפוגה עם החמרות והפוגות לסירוגין או מהלך פרוגרסיבי בהתמדה. עם התקדמות מהירה, כל השרירים עשויים להיות מעורבים, כולל שרירי הגרון והלוע, כמו גם שרירי הנשימה. בכ-70% מהילדים שנפגעו, נמצאות הסתיידויות ברקמות התת עוריות. התמותה בדרמטומיוזיטיס אצל ילדים נעה בין 5 ל-10%.

אצל מבוגרים, דרמטומיוזיטיס מתבטאת בפריחה בקשתות המלאר, שינוי צבע ונפיחות של העפעפיים, ואדום בברכיים, במרפקים, בצוואר הקדמי ובחזה, כמו בדרמטומיוזיטיס אצל ילדים. עם הזמן, העור הופך חום ומעובה או חסר פיגמנטציה. שינויים בעור בדרך כלל מלווים או מקדימים להתפתחות חולשת שרירים פרוקסימלית. עם זאת, דווחו מקרים בהם שינויי העור האופייניים לדרמטומיוזיטיס לא לוו במעורבות שרירים.

כ-40% מהחולים הבוגרים עם דרמטומיוזיטיס מפתחים גידול ממאיר, בעוד שסרטן שכיח הרבה פחות אצל חולים עם פולימיוזיטיס. התמונה הקלינית של גידול ממאיר עשויה להקדים או לעכב את הופעת המיופתיה. הסרת גידול, כגון גידול בשחלות, עלולה לגרום לנסיגה של חולשת השרירים. במקרים כאלה, הגידול עצמו עלול להיות מסכן חיים. השכיחות האמיתית של גידול ממאיר אצל חולים עם פולימיוזיטיס ודרמטומיוזיטיס נותרה לא ידועה, מכיוון שדיווחים שפורסמו כללו רק מספר קטן של חולים, וגילוי הגידול עשוי להקדים או לפגר אחרי הופעת המיופתיה בשנה או יותר.

בפולימיוזיטיס, פיזור חולשת השרירים דומה לזו שבדרמטומיוזיטיס, אך מספר ביטויים קליניים אחרים שונים. פולימיוזיטיס מתפתח בדרך כלל בהדרגה במשך שבועות עד חודשים, בעיקר תוך כרוך בשרירים הפרוקסימליים של הגפיים העליונות והתחתונות. עם זאת, חולשת שרירים יכולה להתפתח במהירות יוצאת דופן. המחלה מתפתחת בדרך כלל בעשור השני לחיים, אך לעיתים מופיעה בילדות. שרירי העיניים ושרירי הפנים בדרך כלל חסכים. עם זאת, דיספאגיה שכיחה. הפריחה האופיינית לדרמטומיוזיטיס בדרך כלל נעדרת, אך ביטויים מערכתיים אחרים, כגון דלקת פרקים, מופיעים בכ-50% מהחולים עם פולימיוזיטיס. תפקוד לקוי של הנשימה יכול להיגרם מחולשה של שרירי הנשימה, דלקת ריאות שאיפה (סיבוך של דיספאגיה) או דלקת ריאות אינטרסטיציאלית. מעורבות הלב עם תפקוד לקוי של מערכת ההולכה, התפתחות קרדיומיופתיה ואי ספיקת לב אפשריים גם בפולימיוזיטיס וגם בדרמטומיוזיטיס.

דלקת שרירים בגוף הכללה מאופיינת בחולשת שרירים כללית. היא מתבטאת בדרך כלל לאחר גיל 50, בתדירות גבוהה יותר אצל גברים מאשר אצל נשים. אבחון דלקת שרירים בגוף הכללה מתעכב לעיתים קרובות עקב הדמיון הקליני בין דלקת שרירים בגוף הכללה לפולימיוזיטיס. הסימן המובהק של דלקת שרירים בגוף הכללה עשוי להיות מעורבות מוקדמת של השרירים הדיסטליים של הגפיים העליונות עם התפתחות חולשה של כופפי האצבעות ואטרופיה של שרירי האמה, כמו גם מעורבות של השרירים הפרוקסימליים והדיסטליים של הגפיים התחתונות עם התפתחות חולשה של שריר הירך הארבע ראשי ומיישי שריר הפאשיה הפלנטרית. מחקר אחד, שכלל 21 חולים שנבחרו באופן אקראי עם דלקת שרירים בגוף הכללה שאושרה היסטולוגית, הדגים את הספציפיות של מעורבות שרירי כופפי האצבעות והדגים את הערך האבחנתי המבדיל של MRI. ב-20 מתוך 21 חולים, זוהה סימן ספציפי יחסית - עלייה הטרוגנית בעוצמת האות של כופף האצבעות העמוק בתמונות משוקללות T1.

קשה לאבחן מיוזיטיס של גוף הכלה על סמך נתונים קליניים בלבד. בדומה לפולימיוזיטיס, מיוזיטיס של גוף הכלה עשויה להופיע בעשור השני עד הרביעי לחיים ולערב את שרירי חגורת הכתפיים ואת שרירי הפנים. כאבי שרירים חולפים אפשריים בשלבים המוקדמים של המחלה. ניתן להבחין בסימנים קליניים של נוירופתיה פריפרית בצורה של רפלקסים של גידים מוחלשים. מיוזיטיס של גוף הכלה לא נקשרה לסרטן. אפילו עם מעורבות אסימטרית של כופפי האצבעות ושרירי היציאה של הרגליים, הסימן הקליני החשוב ביותר המבדיל בין מיוזיטיס של גוף הכלה לבין דרמטומיוזיטיס ופולימיוזיטיס הוא היעדר תגובה מובהקת לטיפול מדכא חיסון בחולים עם מיוזיטיס של גוף הכלה. למרות שרוב מקרי מיוזיטיס של גוף הכלה הם ספורדיים, תוארו מקרים משפחתיים של המחלה, עם חפיפה קלינית מסוימת עם מיודיסטרופיות דיסטליות תורשתיות. במקרים משפחתיים של מיוזיטיס של גוף הכלה, הפגם הגנטי מופה לכרומוזום 9 (9pl-ql), אך אופי הפגם הגנטי טרם הובהר.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]