תסמינים של מיופתיה דלקתית

עם dermatomyositis, במיוחד אצל ילדים, המחלה מתחילה עם ביטויים כלליים, כגון חום וחולשה. אז יש פריחה אופיינית המלווה או, לעתים קרובות יותר, קודם לפיתוח של חולשה של השרירים הפרוקסימלי. יש hyperemia של הלחיים; על העפעפיים, בעיקר על העליונה, יש פריחה עם גוון סגול, מלווה לעתים קרובות בצקת ו telangiectasias. באזורים פתוחים של העור של החזה והצוואר, יש פריחה erythematous. משטח אקסטנסור של הברך ואת המפרקים המפרקים מסומן על ידי שינוי צבע ועיבוי של העור. פריחה אריתמטית ניכרת גם באזור המפרקים בין-מפלתיים על הידיים. שינוי צבע של ציפורן מיטות הוא ציין גם, ואחריו התפתחות של telangiectasia בצקת. עם הזמן, חולשת שריר מתקדמת, מלווה בכאב ונוקשות. השרירים הפרוקסימליים בגפיים העליונות והתחתונים מעורבים במידה רבה יותר מאשר השרירים הדיסטליים. ילדים עם dermatomyositis עלולים לפתח התכווצות גמישות במפרקי הקרסול.

ההתקדמות והמשך של המחלה כפופים לשינויים משמעותיים. בילדים, dermatomyositis יכול להתקדם כמו התקפה חריפה, שהגיעה לשיאה בהתאוששות גם בהעדר טיפול חיסוני. באחרים, המחלה רוכשת זרם רמיטי עם החמרות והשלכות לסירוגין, או התקדמות המתקדמת בהתמדה. עם התקדמות מהירה, כל השרירים יכולים להיות מעורבים, כולל שרירי הגרון ואת הלוע, כמו גם את השרירים הנשימה. כ -70% מהילדים ברקמות תת עוריות יש הסתיידות. תמותה בילדים עם dermatomyositis טווחי 5-10%.

אצל מבוגרים, פריחת Dermatomyositis מופיעה לקשת הזיגומטית, diskoloratsiey heliotrope ובצקת עפעף, אריתמה במפרקי הברך ואת המרפק, חלק הקדמי של הצוואר והחזה, כמו גם Dermatomyositis בילדים. עם הזמן, העור רוכש גוון חום ועבה או דיגמנטס. שינויים בעור בדרך כלל מלווים את התפתחות החולשה בשרירים הפרוקסימליים או מקדימים אותה. עם זאת, היו דיווחים על מקרים שבהם העור שינויים האופייניים dermatomyositis לא היו מלווה מעורבות שריר.

כ -40% מהחולים הבוגרים עם dermatomyositis סובלים מהפרעות ניאופלסמה ממאירות, ואילו בחולים עם פולימיוסיטיס, מחלות אונקולוגיות מזוהות בתדירות נמוכה יותר. המרפאה של גידול ממאיר יכולה לעקוף את הסימפטומים של מיופתיה או להתבטא מאוחר יותר. הסרת גידול, כגון גידול בשחלות, יכולה להוביל רגרסיה של חולשת שרירים. במקרים כאלה, האיום של החיים עצמם יכול להיות מיוצג על ידי גידול ממאיר. השכיחות האמיתית של ממאירות בחולים עם Dermatomyositis ו polimoizitom נותרת עלומה, כמו דיווחים שפורסמו הכילו מידע רק על מספר קטן של חולים ואת ההזדהות של הגידול עשוי להיות קדימה או לשמור על מראית העין של סימני מיופתיה למשך שנה או יותר.

עם פולימיוסיטיס, התפלגות חולשת השרירים זהה לזו של dermatomyositis, אבל כמה ביטויים קליניים אחרים אינם חופפים. Polymyositis בדרך כלל מתפתח בהדרגה במשך מספר שבועות או חודשים, בעיקר מעורבים את השרירים הפרוקסימלי של הגפיים התחתונות והתחתונות. עם זאת, לפעמים חולשת שרירים מתפתחת במהירות מדהימה. ככלל, המחלה מתפתחת לאחר העשור השני של החיים, אך לעיתים מתרחשת בילדות. השרירים של העיניים השרירים לחקות בדרך כלל להישאר שלם. עם זאת, דיספאגיה נפוצה. טיפוסי עבור dermatomyositis, הפריחה נעדרת בדרך כלל, אבל ביטויים מערכתיים אחרים, כגון דלקת פרקים, צוינו על 50% מהחולים עם פולימיוסיטיס. הפרעה לתפקוד הנשימה עלולה להיגרם על ידי חולשה של שרירי הנשימה, דלקת ריאות (סיבוך של דיספאגיה) או דלקת ריאות פרה. מעורבות של הלב עם הפרה של הפונקציה של מערכת מוליך, התפתחות cardiomyopathy ואי ספיקת לב אפשרי גם פולימזיטיס ו dermatomyositis.

מיוסיטיס עם תכלילים מאופיינת בחולשת שרירים כללית. ככלל, היא מתבטאת בגיל מעל 50 שנה, אצל גברים בתדירות גבוהה יותר מאשר אצל נשים. אבחנה שָׁרֶרֶת לעתים קרובות נעשתה עם תכלילים מתעכבים דמיון קליני עקב שָׁרֶרֶת עם תכלילים ו פולימיוזיטיס. סימן ההיכר של שָׁרֶרֶת עם תכלילים עשוי להיות מעורב מוקדמת של השרירים הדיסטלי של הגפיים העליונים להתפתחות והחולשה של ניוון שרירי digitorum המכופף של הזרוע, כמו גם המעורבות של הפרוקסימלית שרירים הדיסטלי של גפיים התחתונים עם התפתחותה של החולשה של שריר הירך הארבע הראשיים ואת פושטי הרגל. באחד מחקרים, שכללו 21 מטופלים באופן אקראי שנבחרו עם היסטולוגית אשרה תכלילים שָׁרֶרֶת אבחנה מוכחות אצבעות מכופפים אירוסין סגוליים ומראה ערך אבחנה מבדל של MRI ב 20 של 21 חולים זיהו סימן ספציפי יחסית - עוצמת אות עליית הומוגניות מהאצבעות המכופפות העמוקות על תמונות משוקלל T1.

מיוסיטיס עם תכלילים קשה לאבחן על בסיס נתונים קליניים בלבד. כמו פולימזיטיס, מיוסיטיס עם תכלילים יכול להתבטא בעשור השני עד הרביעי של החיים לערב את השרירים של מחוך הכתף לחקות את השרירים. בשלב מוקדם של המחלה, myalgias חולף אפשרי. אולי יש סימנים קליניים של נוירופתיה היקפית בצורה של היחלשות רפלקסים גידים. לא צוין קשר של myositis עם תכלילים עם מחלות אונקולוגיות. אפילו עם מעורבות אסימטרית של שרירי מכופף ו פושטים של שוקי האצבעות, הסימן הקליני החשוב ביותר המבדיל שָׁרֶרֶת עם הכללת Dermatomyositis ו פולימיוזיטיס, זה חוסר חולים עם תגובות קשות תכלילים שָׁרֶרֶת כדי אימונוסופרסיבי טיפול. למרות שרוב המקרים של שָׁרֶרֶת עם תכלילים של מקרים ספוראדיים, משפחתיים של המחלה מתוארים, בעוד שיש איזה "חפיפה" קלינית עם ניוון שרירים דיסטלי תורשתי. במקרים משפחתיים של שָׁרֶרֶת עם תכלילים של פגם גנטי כבר ממופה על כרומוזום 9 (9pl-QL), אבל טבעו של הפגם הגנטי טרם הובהר.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]