מיופתיות דלקתיות: אבחון

אבחון של דלקת ריאות מיופתית

עם dermatomyositis ו פולימיוסיטיס (אך לא עם myositis עם תכלילים), עלייה ESR אפשרי. עם זאת, כמעט 50% מהחולים עם dermatomyositis ו פולימיוסיטיס, ESR נשאר תקין. באופן כללי, רמת ה- ESR אינה מתואמת עם חומרת חולשת השרירים ואינה יכולה לשמש אינדיקציה ליעילות הטיפול. רמת קריאטין phosphokinase (CK) הוא אינדיקטור רגיש של נזק לשרירים ב dermatomyositis ו פולימיוסיטיס. בדרך כלל יש עלייה באיזואנזים של CKK, ספציפית לשרירי השלד (MM). עם זאת, רמת האיזואנזים ספציפיים עבור מערכת העצבים המרכזית (VV) יכול גם להיות מוגברת, אשר מזוהה עם התהליך הנוכחי של התחדשות. הפעילות של אנזימים אחרים כגון aldolase ו לקטט דהידרוגנאז, גם הוא גדל ב Dermatomyositis ו פולימיוזיטיס, רמות CPK אבל - אינדיקטור רגיש יותר של נזק ניוון שרירים ממברנות השריר ולכן אינדיקטור אמין יותר של התקדמות המחלה ואת יעילות הטיפול. מיוגלובין בסרום Dermatomyositis ו פולימיוזיטיס גדל גם יכול לשמש כאינדיקטור להתקדמות המחלה, וכן להנחות את הטיפול. כאשר האנזים רם בסרום לא לתאם עם מצב קליני, במיוחד לאחר טיפול אימונוסופרסיבי ו לפלזמפרזיס, תסמינים קליניים כגון חוזק שריר, הם אינדיקטורים אמינים יותר של התקדמות מחלה ואת יעילות טיפול. במקרה של דלקת מיוסטיס עם תכלילים, רמת ה- CK בסרום נשארת בדרך כלל בתוך הנורמה ולכן, אין היא יכולה לשמש אינדיקציה ליעילות הטיפול. בשנת 20% מהחולים עם נוגדנים בסרום פולימיוזיטיס זוהה synthetase ktRNK, בעיקר histidyl-tRNA synthetase (ג'ו-1 נוגדנים). לעתים קרובות הם מזוהים עם שילוב פולימיוזיטיס עם דלקת מפרקים דלקתיות, ובמידה פחותה, עם תופעת רנו. נוגדנים אחרים, כגון נוגדנים-MI2 (helicase הגרעינית) או SRP (חלקיק הכרת אות - חלקיק הכרת אות - נוגדן נגד רכיבים ציטופלסמית) יכולים להיות מתואמים עם קצב התקדמות מחלה, אולם, ערך pathogenetic שלהם אינו ברור.

נתונים EMG עבור myopathies דלקתיים חשובים, אבל לא תמיד ספציפי. בשנת מנוע פולימיוזיטיס ו Dermatomyositis פוטנציאלים יחידים מופחת ב משרעת ומשך, בדרך כלל נוכחי יחידות מוטוריות polyphase פוטנציאלים רגעיים, במיוחד בשרירים הפרוקסימלי. יתר על כן, עם מחלות אלה, התגובה לניהול מחט, פוטנציאלים של פרפור גלים חדים חיוביים אפשריים. שינויים דומים בצורת יחידת מנוע polyphase קצרה פוטנציאלי פוטנציאלי פרפור, גלי חדה חיובי רגישות חשמלי מוגבר גם הם נצפו שָׁרֶרֶת עם תכלילים בשני הפרוקסימלי שרירי דיסטלי, לפיה הסימנים הללו הם לעתים קרובות אסימטרי. שינויים מעורבים, מאופיין בשילוב של יחידת מנוע קצרה נמוכה משרעת פוטנציאלי מיופתיה מאפיין, ואת פוטנציאלים יחידים מנוע גבוהים משרעת ממושך אופייניים למחלה נוירוגנית, שררת מאפיין של תכלילים. בשרירים מסוימים, EMG יכול לזהות סימנים האופייניים למיאופתיה, ובמקרים אחרים - המאפיינים נגעים נוירוגניים. עם זאת, שינויים EMG לבד לא אמין להבדיל מיוסיטיס עם תכלילים מ פולימיוסיטיס ו dermatomyositis.

ביופסיה של שריר יש ערך אבחון חשוב ומאפשר לנו להבהיר את הטבע ואת השכיחות של תהליך דלקתי. בכל שלוש המחלות, מאפיין כזה עבור סימפטומים של מיאופתיה כווריאציה בקוטר סיבי השריר, נוכחותם של סיבים נמקיים ומתחדשים, מתרבים רקמת החיבור. עם dermatomyositis, דלקת perivascular עם תאים דלקתית diffused diffused ב perimisia בולט במיוחד, ואילו שינויים דלקתיים באנדומיסיה הם פחות בולט. הריכוז של תאים לימפוציטיים דלקתיים (B ו- CD4 + לימפוציטים) הוא הגבוה ביותר באזורי perivascular והוא מינימלי endomysia. אחת התכונות האופייניות של dermatomyositis היא כי בתאי האנדותל של כלי הדם סימנים של ניוון והתחדשות נחשפים, ובמקרה של מחקר ultrastructural, תכלילים microtubular אופייני. עם dermatomyositis, אבל לא עם פוליוסיוסיטיס ו myositis עם תכלילים, peri-fascicular ניוון של סיבים של 1 ו 2 סוגים מזוהה לעתים קרובות.

ב פולימיוסיטיס, תאים דלקתיים הם גם מקומי perivascularly, perimisia ו endomisis, אבל endomysia מעורב באופן משמעותי יותר. חדור נשלט על ידי מקרופאגים ו- CD8 + לימפוציטים, ויש רק מספר קטן של לימפוציטים מסוג B, ואחרים לא היו נתונים נמק של סיבי השריר. לפיכך, בתוך פחות פולימיוזיטיס B-לימפוציטים ותאי T-helper ב endomysium ו perimysium מאשר Dermatomyositis, ובהיעדר סימנים בולטים של vasculopathy, או הרס של תאי אנדותל perifastsikulyarnoy ניוון. עם פולימיוסיטיס, מטופלים לעיתים קרובות אינם מגיבים לטיפול החיסוני, וביופסיה שרירית חוזרת לעיתים קרובות מגלה סימנים היסטולוגיים של מיוסיטיס עם תכלילים.

כאשר תכלילים שָׁרֶרֶת ניתן לאתר עם וריאציה הזוויתי של סיבים בקוטר של סיבי שריר, והשכיחות היא שינויים דלקתיים משתנה. חדור ב endomysium להזכיר מחלחל ב פולימיוזיטיס עם לימפוציטים CD8 + מופעל מקרופאגים, אבל לא B לימפוציטים. עם זאת, שינויים סיבי השריר עם דלקת המיאוס עם תכלילים שונים מאשר במקרה של פילומיוזיס. כאשר שָׁרֶרֶת עם תכלילים של סיבים חשף וקואולות ציטופלסמית מוקף חומר basophilic. תכונה מסקרנת של פתולוגיה תכלילים שָׁרֶרֶת שריר היא דמיון מדהים עם שינויים במוח במחלת האלצהיימר. ליד vacuoles, תכלילים eosinophilic מזוהים לעתים קרובות. זה congophilic לפנות, להגיב עם נוגדנים לחלבון בטא-עמילואיד, חלבון מקדים עמילואיד, ו היוביקוויטין, ו אפוליפופרוטאין E מזוהים חוטים מפותלים זיווג, אשר מגיבים עם נוגדנים לחלבון טאו hyperphosphorylated, כמו גם במוח במחלת האלצהיימר. כאשר ביופסיה של השריר בחולים עם הצורה התורשתית של שָׁרֶרֶת עם הכללת גם בדרך כלל מזוהה עם שפת vacuole ו kongofiliya, למרות immunoreactivity עבור ירושה טאו פוספורילציה של שָׁרֶרֶת עם תכלילים נבדלים ספורדי.

חשוב לציין כי הנזק שריר דלקת המעי הגס עם תכלילים אינו ספציפי. בשנת dystrophies כרוני, למשל: ניוון okulofaringealnoy גם חשף תכלילים ציטופלסמית כי להכתים עמילואיד תופסים היוביקוויטין, ו וקואולות מוקף השוליים בכל דיסטלי זוהה ניוון שרירים Welander. הנוכחות של וקואולות עם שפה, שינויים דלקתיים, ציטופלסמית תכלילים filamentous הטיפוסיים גרעיניים עלולה להתרחש בחולים עם שָׁרֶרֶת עם תכלילים, עם ביטויים קליניים טיפוסיים. תאר ארבעה חולים, אחד עם תסמונת skapulo-peroneal, אחרת - עם תסמונת postpoliomielitopodobnym שתי - עם מחלות חיסוניות בתיווך דיילת. לשניים מהם יש השפעה חיובית ממינון גבוה של סטרואידים. דוחות אלה מראים כי עדיין יש לנו הרבה מה ללמוד על הספקטרום הקליני של מיוסיטיס עם תכלילים.

[1], [2], [3], [4], [5],