המומחה הרפואי של המאמר
פרסומים חדשים
מיופתיות דלקתיות - אבחון
סקירה אחרונה: 06.07.2025

כל תוכן iLive נבדק מבחינה רפואית או נבדק למעשה כדי להבטיח דיוק עובדתי רב ככל האפשר.
יש לנו קווים מנחים קפדניים המקור רק קישור לאתרים מדיה מכובד, מוסדות מחקר אקדמי, בכל עת אפשרי, עמיתים מבחינה רפואית מחקרים. שים לב שהמספרים בסוגריים ([1], [2] וכו ') הם קישורים הניתנים ללחיצה למחקרים אלה.
אם אתה סבור שתוכן כלשהו שלנו אינו מדויק, לא עדכני או מפוקפק אחרת, בחר אותו ולחץ על Ctrl + Enter.
אבחון של מיופתיה דלקתית
ייתכן ש-ESR יהיה גבוה בדרמטומיוזיטיס ופולימיוזיטיס (אך לא בדרמטומיוזיטיס של הגוף הכללי). עם זאת, ESR נשאר תקין בכמעט 50% מהחולים עם דרמטומיוזיטיס ופולימיוזיטיס. באופן כללי, ESR אינו מתואם עם חומרת חולשת השרירים ואינו יכול לשמש כאינדיקטור ליעילות הטיפול. רמות קריאטין פוספוקינאז (CPK) הן אינדיקטור רגיש לנזק לשרירים בדרמטומיוזיטיס ופולימיוזיטיס. CPK ספציפי לשרירי שלד (SM) בדרך כלל גבוה. עם זאת, רמות איזואנזים ספציפיים ל-CNS (CB) עשויות גם הן להיות גבוהות, דבר הקשור לתהליך התחדשות השרירים המתמשך. אנזימים אחרים, כגון אלדולאז ולקטט דהידרוגנאז, גם הם גבוהים בדרמטומיוזיטיס ופולימיוזיטיס, אך CPK הוא סמן רגיש יותר לניוון שרירים ונזק לקרום שריר ולכן הוא אינדיקטור אמין יותר להתקדמות המחלה ותגובת הטיפול. מיוגלובין בסרום גבוה גם בדרמטומיוזיטיס ופולימיוזיטיס וניתן להשתמש בו למדידת התקדמות המחלה ולהכוונה לטיפול. כאשר רמות האנזימים בסרום אינן מתואמות עם המצב הקליני, במיוחד לאחר טיפול מדכא חיסון ופלזמפרזיס, מאפיינים קליניים כמו חוזק שרירים הם אינדיקטורים אמינים יותר להתקדמות המחלה ותגובת הטיפול. במיוזיטיס של גוף הכללה, רמת ה-CPK בסרום בדרך כלל נמצאת בטווח הנורמלי ולכן אינה מהווה אינדיקטור טוב לתגובת הטיפול. ב-20% מהחולים עם פולימיוזיטיס, מתגלים נוגדנים לסינתטאז ctRNA, בעיקר לסינתטאז histidyl-tRNA (נוגדנים Jo-1), בסרום. הם מתגלים לעתים קרובות במיוחד בשילוב עם פולימיוזיטיס ודלקת פרקים דלקתית, ובמידה פחותה, עם תופעת ריינו. נוגדנים אחרים, כגון נוגדנים Mi2 (להליקאז גרעיני) או SRP (חלקיק זיהוי אות - נוגדנים המכוונים כנגד אחד ממרכיבי הציטופלזמה), יכולים להיות מתואמים עם קצב התקדמות המחלה, אך משמעותם הפתוגנית נותרה לא ברורה.
ממצאי EMG במיופתיה דלקתית חשובים אך לא תמיד ספציפיים. בפולימיוזיטיס ודרמטומיוזיטיס, פוטנציאלי יחידת המוטור מופחתים באמפליטודה ובמשך הזמן, ופוטנציאלי יחידת מוטור פוליפזיים לטווח קצר קיימים בדרך כלל, במיוחד בשרירים הפרוקסימליים. יתר על כן, מחלות אלו עשויות להפגין תגובת החדרת מחט מוגברת, פוטנציאלי פרפור וגלים חדים חיוביים. שינויים דומים בצורת פוטנציאלי יחידת מוטור פוליפזיים לטווח קצר, פוטנציאלי פרפור, גלים חדים חיוביים ועלייה בערנות חשמלית נצפים גם במיוזיטיס גוף הכלה בשרירים הפרוקסימליים והדיסטליים כאחד, וסימנים אלו לרוב אסימטריים. דפוס מעורב של שינויים, המאופיין בשילוב של פוטנציאלי יחידת מוטור קצרי טווח בעלי אמפליטודה נמוכה האופייניים למיופתיה ופוטנציאלי יחידת מוטור ממושכים בעלי אמפליטודה גבוהה האופייניים למחלה נוירוגנית, מאפיין מיוזיטיס גוף הכלה. בחלק מהשרירים, EMG עשוי לחשוף סימנים האופייניים למיופתיה, בעוד שבאחרים, סימנים האופייניים לנזק נוירוגני. עם זאת, שינויי EMG כשלעצמם אינם מאפשרים הבחנה אמינה בין מיוזיטיס בגוף הכלה לבין פולימיוזיטיס ודרמטומיוזיטיס.
ביופסיה של שריר היא בעלת חשיבות אבחנתית רבה ומאפשרת להבהיר את אופיו והיקפו של התהליך הדלקתי. בכל שלוש המחלות, מתגלים סימנים האופייניים למיופתיה כמו שינויים בקוטר סיבי השריר, נוכחות של סיבים נמקיים ומתחדשים, וריבוי של רקמת חיבור. בדרמטומיוזיטיס, דלקת פרי-וסקולרית עם תאי דלקת מפוזרים באופן מפושט בפרימיזיום בולטת במיוחד, בעוד ששינויים דלקתיים באנדומיזיום פחות בולטים. ריכוז הלימפוציטים הדלקתיים (לימפוציטים B ו- CD4+) הוא הגבוה ביותר באזורים הפריווסקולריים ומינימלי באנדומיזיום. אחד המאפיינים האופייניים לדרמטומיוזיטיס הוא שסימני ניוון והתחדשות מתגלים בתאי האנדותל של כלי הדם התוך-שריריים, ותכלילים מיקרוטובוליים אופייניים מתגלים במהלך בדיקה אולטרה-סטרוקטורלית. בדרמטומיוזיטיס, אך לא בפולימיוזיטיס ובמיוזיטיס של גוף הכלה, מתגלה לעיתים קרובות ניוון פריפאסיקולרי של סיבים מסוג 1 ו-2.
בפולימיוזיטיס, תאי דלקת ממוקמים גם סביב כלי הדם, בפרימיזיום ובאנדומיזיום, אך האנדומיזיום מעורב באופן משמעותי יותר. מקרופאגים ולימפוציטים מסוג CD8+ שולטים בחדירה, ויש רק מספר קטן של לימפוציטים מסוג B המקיפים את סיבי השריר הלא-נמקיים. לפיכך, בפולימיוזיטיס, יש פחות לימפוציטים מסוג B ועוזרים מסוג T בפרימיזיום ובאנדומיזיום מאשר בדרמטומיוזיטיס, ואין סימנים בולטים של וסקולופתיה, נזק לתאי אנדותל או ניוון פריפאסקיקולרי. בפולימיוזיטיס, חולים לעיתים קרובות אינם מגיבים לטיפול מדכא חיסון, וביופסיה חוזרת של שריר מגלה לעיתים קרובות סימנים היסטולוגיים של מיוזיטיס עם תכלילים.
דלקת שריר בגוף הכלה עשויה להראות סיבים זוויתיים ושינויים בקוטר סיבי השריר, וגם היקף השינויים הדלקתיים עשוי להיות משתנה. חדירות באנדומיזיום דומות לאלו הנראים בפולימיוזיטיס עם לימפוציטים ומקרופאגים מסוג CD8+ מופעלים, אך ללא לימפוציטים מסוג B. עם זאת, שינויים בסיבי השריר במיוזיטיס בגוף הכלה שונים מאלה הנראים בפולימיוזיטיס. דלקת שריר בגוף הכלה מציגה וואקולות ציטופלזמיות המוקפות בחומר בסופילי בסיבים. מאפיין מסקרן של פתולוגיית שריר במיוזיטיס בגוף הכלה הוא הדמיון הבולט שלה לשינויים במוח במחלת אלצהיימר. תכלילים אאוזינופיליים נמצאים לעתים קרובות ליד הוואקולות. אלו תכלילים קונגופיליים המגיבים עם נוגדנים לבטא-עמילואיד, חלבון מבשר בטא-עמילואיד, ויוביקוויטין ואפוליפופרוטאין E. נמצאים גם פילמנטים מפותלים מזווגים המגיבים עם נוגדנים לחלבון טאו היפר-פוספורילציה, כמו במוח במחלת אלצהיימר. ביופסיות שריר מחולים עם מיוזיטיס גוף הכלה תורשתי גם מראות בדרך כלל וואקולות עם שוליים וקונגופיליה, אם כי מיוזיטיס גוף הכלה תורשתי שונה ממקרים ספורדיים בתגובתיות אימונולוגית לחלבון טאו זרחני.
חשוב לציין כי מעורבות השרירים במיוזיטיס של גוף הכלה אינה ספציפית. ניוון כרוני כמו ניוון אוקולופרינגיאלי מראות גם תכלילים ציטופלזמיים הצבועים בעמילואיד ויוביקוויטין, ווואקולות שוליים נמצאות בניוון שרירים דיסטלי של ולנדר. נוכחות של וואקולות שוליים, שינויים דלקתיים ותכלילים ציטופלזמיים וסיביים גרעיניים אופייניים עשויות להופיע גם בחולים עם מיוזיטיס של גוף הכלה הסובלים מביטויים קליניים לא טיפוסיים. ארבעה חולים תוארו, אחד עם תסמונת סקפולופרונאלית, אחד עם תסמונת דמוית פוסט-פוליומיאליטיס, ושניים עם מחלות נלוות המתווכות על ידי מערכת החיסון. שניים מהם הגיבו לקורטיקוסטרואידים במינון גבוה. דיווחים אלה מצביעים על כך שנותר עוד הרבה מה ללמוד על הספקטרום הקליני של מיוזיטיס של גוף הכלה.