נפרופתיה מטבולית (היפראוריצמיה): גורמים, תסמינים, אבחון, טיפול

Nephropathy Dismetabolic עם הפרה של מטבוליזם purine.

במהלך העשורים האחרונים, התפשטות של uricosuria ו uricosemia אצל ילדים ומבוגרים גדל. הפתולוגיה של הכליות, הנגרמת על ידי מטבוליזם של פוריות לקויה, יכולה להיות מאובחנת ב -2.4% מאוכלוסיית הילדים. על פי מחקרים סקר במבוגרים, גדל uricosuria מתרחשת 19.2%. עלייה כזו בהפרעות בחילוף החומרים של בסיסי פוריין מוסברת על ידי סיבות אקולוגיות: המוצרים של העבודה של מנועי בנזין, אשר להרוות את האוויר של ערים גדולות, משפיעים באופן משמעותי על חילוף החומרים purine. המונח "נפרופתיה אקולוגית" התעורר. חשוב מאוד לחשוב שההיפרוריצמיה האימהית מסוכנת לעובר בגלל השפעתו הטרטוגנית והאפשרות ליצור נפרופתיה מולדת - אנטומית והיסטולוגית. חומצת אוריק ומלחים שלה יש אפקט nephrotoxic ישיר.

ב פתוגנזה של hyperuricemia חשוב לקבוע את סוג: מטבולית, כליות או מעורבת. סוג מטבולי מציע סינתזה מוגברת של חומצת השתן, רמה גבוהה של uricosuria עם רגיל או מורם חומצת שתן. סוג הכליה מאובחנת עם הפרה של הפרשת חומצת השתן, בהתאמה, עם ירידה בפרמטרים אלה. השילוב של מטבולית וכלית, או סוג מעורב, הוא מצב שבו uraturia אינו עולה על הנורמה או מוריד, ואת חומצת השתן אישור לא השתנה.

מאז הפרות של מטבוליזם purine הם דטרמיניסטית מטבעם, ברוב החולים עם פתולוגיה זו ניתן למצוא את הסמנים העיקריים של nephropathies תורשתית: נוכחות של אילן יוחסין של אנשים עם מחלות כליות; לעתים קרובות תסמונת הבטן חוזרת; מספר גדול של סטיגמות קטנות של דיסמבריוגנזה; נטייה ליתר לחץ דם עורקי או יתר לחץ דם. טווח המחלות של אילן היוחסין של proband עם nephropathy dysmetabolic על ידי סוג של הפרות של מטבוליזם purine רחב: הפתולוגיה של מערכת העיכול, המפרקים, הפרעות האנדוקרינית. בפיתוח של הפתולוגיה של מטבוליזם של חומצת השתן, את הזמני הוא ביסס . הפרעות מטבוליות ללא ביטויים קליניים יש השפעה רעילה על מבנים tubulointerstitial של הכליות, וכתוצאה מכך התפתחות של דלקת מפרקים interstitial של מוצא dismetabolic. עם ההתקשרות של זיהום חיידקי, pyelonephritis משני מתרחשת. כאשר מתחילים את מנגנוני lithogenesis, היווצרות של urolithiasis אפשרי. השתתפות של חומצת השתן ומלחי שלה שחזור אימונולוגי של הגוף מותר. בילדים עם מטבוליזם לקוי של פורין, מצב hypoimmune מאובחנת לעיתים קרובות. התפתחות של glomerulonephritis אינו נשלל.

ביטויי מעיים של צורה מסובכת של הפרת מטבוליזם של פורין הם לא ספציפיים. עבור הילדים הצעירים יותר (1-8 שנים) הוא כאב בטן התכוף ביותר, עצירות, dysuria, כאבי שרירים ו arthralgia, זעה, הרטבה לילית, טיקים, logoneurosis. הביטויים השכיחים ביותר בקרב ילדים מבוגרים ובני נוער - הוא עודף משקל, גירוד השופכה, דיסקינזיה המרה וכאב. סימנים מתונים של שיכרון ואסטניה אפשריים. ילדים עם הפרעות בחילוף החומרים purine בדרך כלל ניתן למצוא מספר רב של disembriogeneza הסטיגמה חיצוני (עד 12) הלא נורמלי של מבנה האיברים הפנימיים ( "קטן" מומי לב, סבך שסתום כלומר, אקורדים נוספים, מבנה כליות אנומליות של כיס המרה). ב -90% מהמקרים מאובחנת הפתולוגיה הכרונית של מערכת העיכול. סימנים של הפרעות מטבוליות בשריר הלב מתרחשות כמעט לעתים קרובות - ב 80-82%. יותר ממחצית הילדים האלה סובלים מיתר לחץ דם עורקי, לרבע מהחולים יש נטייה ליתר לחץ דם עורקי, אשר עולה עם הגיל של הילד. רוב הילדים שותים מעט ויש להם דיכאון נמוך ("אופיוריה"). תסמונת השתן הפרעות tubulointerstitial אופייני: crystalluria, המטוריה, לפחות - leucocyturia (רצוי limfotsituriya) ו cylinduria, פרוטאינוריה לא יציב. ברור, יש קשר הדוק בין מטבוליזם purine לבין אוקסלט מטבוליזם. Crystalluria יכול להיות הרכב מעורב. ב 80% מהמקרים, הפרעות בקצב היממה של השתנה ניתן לזהות - את הדומיננטיות של דיכאון לילי על דיכאון היום. עם התקדמות של דלקת מפרקים interstitial, הפרשת היומי של יוני אמוניום יורד.

תחזית של נפרופתיה dismetabolic עם הפרה של מטבוליזם purine. במקרים נדירים, מצבים קיצוניים אפשריים, כאשר היפר-הורמיה גורמת לחסימה חריפה של מערכת הצינורי של הכליות ודרכי השתן עם התפתחות אי ספיקת כליות חריפה ("משבר חומצת שתן חריפה"). Glomerulonephritis על רקע הפרעות מטבוליות פורן בדרך כלל זורם דרך וריאנט hematuric עם פרקים של ירידה הפיך בתפקוד הכלייתי עם הסיכוי לפתח אי ספיקת כליות כרונית בתוך 5-15 שנים. משנית pyelonephritis, ככלל, ממשיך בעדינות. המשימה של הרופא היא לאבחן חריגות של מטבוליזם פורן בשלב הפרה קליני, כלומר, לבודד את החולים בסיכון ולהמליץ על אורח חיים ותזונה שיסייעו להאט את התפתחות הפתולוגיה ולמנוע סיבוכים.

טיפול בחולים עם הפרעות בחילוף החומרים purine של הגבלות תזונתיות המבוססות על מזונות עשירים בסיסים purine או מעוררי הגדילה סינתזה שלהם (תה חזק, קפה, דגים שומניים, ג'לטין המכיל בצלחת), והגדילה צריכת נוזלים. מים מינרליים של תגובה אלקליין (Borjomi) מומלץ, תערובת ציטט הוא prescribed עבור קורסים של 10-14 ימים או magurlite. הפרעות מטבוליות מסוג המטבוליזם purine לראות urikozodepressornye סוכנים: אלופורינול 150 מ"ג / יום לילדים בגילאי 6, 300 מ"ג / יום, בגילאי 6 עד 10 שנים ועד 600 מ"ג / יום תלמידים בוגרים. התרופה ניתנת במינון מלא במשך 2-3 שבועות לאחר ארוחה עם המעבר למינון חצי תחזוקה במשך קורס ארוך עד 6 חודשים. בנוסף, חומצה אורוטית הוא prescribed (אשלגן orotate במינון של 10-20 מ"ג / ק"ג ליום במשך 2-3 מנות). כאשר prescribers סוג כליות urikozuricheskogo פעולה - אספירין etamid, urodan, anturan, - מדכא את הספיגה החוזרת של tubules כליות חומצת שתן. בסוג מעורב, שילוב של uricosodepressors עם תרופות uricosuric ישים. שתי התרופות הן prescribed במינון חצי כל אחד. יש צורך לפקח על התגובה של שתן עם אלקליניזציה חובה שלה. לשימוש ארוך טווח הגדרות אשפוז, ההכנה allomarone המכיל 50 מ"ג של allopurinol ו 20 מ"ג של benzobromarone מומלץ. לתלמידים בכירים ולמבוגרים מקבלים טבליה אחת ביום.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]