סרטן שמיעה (סרטן השופכה)

סרטן שמיעה (סרטן השופכה) הוא גידול נדיר כי חשבונות עבור פחות מ 1% מכלל זיהומים בדרכי השתן. תחלואה נמוכה גורמת להיעדר גישה סטנדרטית לטיפול בחולים עם סרטן השופכה.

מבחינה זו, תוצאות הטיפול במחלה זו אינן משביעות רצון.

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

סרטן ראשוני של השופכה אצל גברים הוא נדיר ביותר. בספרות התפרסמו כ -600 דו"חות. הגידול מאובחן בכל גיל, אם כי גברים מעל גיל 50 נוטים יותר לסבול. אצל נשים, סרטן השופכה (סרטן השופכה) הוא 0.02-0.5% מהשתלות ממאירות של אזור השתן ואיברי המין הנשיים. בדרך כלל המחלה מתפתחת לאחר גיל המעבר. 75% מהחולים עם סרטן השופכה הם מעל 50 שנים.

[1], [2]

גורם ל סרטן השופכה (סרטן השופכה)

האטיולוגיה של סרטן השופכה לא הוקמה. מחלה טרום סרטנית אופציונלית היא  leukoplakia. גורמי הסיכון כוללים סרטן שלפוחית השתן, דלקת כרונית בדרכי השתן וטראומה ממושכת לקרום הרירי של השופכה.

היסטונוזה

Histogenesis של סרטן השופכה תלוי בסוג האפיתל המכסה את שטח השופכה, שבו הגידול הוא מקומי. שופכת דיסטלי עטורה אפיתל קשקשיים, ולהוות מקור של התפתחות קרצינומה של תאי קשקש, המעבר הפרוקסימלי, שממנו נובעים גידולי תא מעבר.

אדנוקרצינומה נובעת מהרקמה הבלוטה של הערמונית אצל גברים ובלוטות פרתורטרליות אצל נשים. אצל נשים, קרצינומה של תאי קשקש היא 60%, קרצינומה של תאי המעבר היא 20%. אדנוקרצינומה - 10%. מלנומה - 2%. גידולים נדירים (סרקומות, גידול נוירואנדוקריני, פלסמסיטומה, גרורות של גידולים אחרים) 8% מכלל התצפיות. בקרב גברים, גידולים של השופכה הם קרצינומה של תאי קשקש בגלים, סרטן התאים המעבר ב 15%, אדנוקרצינומה, מלנומה ו sarcomas ב 5% מהמקרים.

[3], [4]

צמיחה וגרורות

סרטן השופכה, במיוחד כאשר חיבה של החלקים הפרוקסימליים שלה, נוטה לצמיחה פולשנית מקומית. גברים יכולים לנבוט גופים ספוגיים של מערת הפין, הסרעפת האורגניטלית, הערמונית, הנקבים ועור שק האשכים. בנשים, הגידול נוטה לנבוט את הרקמה הבסיסית ולהתפשט אל הקיר הקדמי של הנרתיק, שלפוחית השתן וצוואר הרחם.

עבור סרטן השופכה, גרורות לימפוגניות אופייניות לבלוטות הלימפה השפיעה והילידית. בלוטות לימפה מוגדלות מפשעתי זוהו 1/3 בחולים עם הסרטן של השופכה, ובכך לאשר את קיומו של גרורות ב 90% ממקרים בעת האבחנה ב 20% של גרורות תערוכה חולות בבלוטות הלימפה כסל. בעתיד, את המראה של גרורות של בלוטות הלימפה של האגן הוא ציין ב -15% מהחולים. גרורות לקבוצות מרוחקות של בלוטות לימפה מתרחשות לעיתים נדירות.

הגרורות ההמטוגניות לאיברים הפאנצ'ימלים מופיעות באיחור, מתוארות הפסדים של הריאות, הצדר, הכבד, העצמות, האדרנל, המוח, בלוטות הרוק ופין העטרה.

תסמינים סרטן השופכה (סרטן השופכה)

הסימפטומים של הסרטן של השופכה משתנים, nepatognomonichny ו תלוי במידה רבה את המחלה, נגד מפתחת תהליך ממאיר. תסמינים של סרטן השופכה גברי - פרשות, כאבים, קשיים במתן שתן עד העיכוב שלה, מורסות periurethral מוחשי החותם פיסטולות, priapism הממאיר. הסימפטומים של הסרטן של השופכה אצל נשים כוללים בידוד, בנוכחות חינוך נפחית בתחום פתיחת השופכה, קושי במתן שתן, כאב שופכת הנקבים,  בריחת שתן, פיסטולה uretrovaginalny דימום מהנרתיק.

בשליש מהחולים עם מישוש של אזורים משפיעים, נחשפים בלוטות לימפה מוגדלות. פקקת הגידול של כלי הלימפה של אזור האגן והמפשעה יכולה להוביל להופעת בצקת של החלק התחתון של הגוף.

המראה של גרורות באיברים parenchymal גורם להתפתחות של סימפטומטולוגיה המקביל.

טפסים

TNM סיווג של סרטן השופכה (סרטן השופכה).

גידול ראשוני (זכר ונקבה)

• Tx- הגידול הראשוני לא ניתן להעריך.
• T0 - אין סימנים של גידול ראשוני.
• לא פולשני, פוליפויד, או verruzed (warty) קרצינומה.
• Tis - סרטן באתרו (preinvasive).
• הגידול T1 משתרע על רקמת החיבור subepithelial.
• T2 - הגידול משתרע על הגוף הספוגי של הפין או הערמונית, או שריר periurethral.
• T3 - הגידול מתפשט לגוף העמוק או מעבר לקפסולה של הערמונית, או לקיר הקדמי של הנרתיק, או לצוואר של שלפוחית השתן.
• T4 - הגידול מתפשט לאיברים אחרים.

[5], [6]

בלוטות לימפה אזוריות

• Nx - בלוטות הלימפה האזורי לא ניתן להעריך.
• N0 - אין גרורות לבלוטות הלימפה האזוריות.
• N1 - גרורות בבלוטת לימפה אחת לא יותר מ -2 ס"מ בממד הגדול ביותר.
• N2 - גרורות בבלוטת לימפה אחת יותר משתיים במדד הגדול ביותר או גרורות מרובות לבלוטות הלימפה.

גרורות מרוחקות

• לא ניתן להעריך גרורות מסוג Mx.
• M0 - לא גרורות מרוחקות.
• Ml - גרורות מרוחקות.

[7], [8], [9], [10]

סיווג פתולוגי של pTNM

קטגוריות pT, pn, pM מתאימות לקטגוריות T, N, M, G - היסטוגרפית הדרגתית.

• Gx - לא ניתן להעריך את מידת ההבחנה.
• G1 הוא גידול מאוד מובחן.
• G2 - גידול מתון.
• G3-4 הוא גידול ברמה נמוכה / לא מובחן.

אבחון סרטן השופכה (סרטן השופכה)

בדיקה יסודית, מישוש של אברי המין החיצוניים, החציץ ואת המישוש הדו-צדדי נחוצים כדי להעריך את השכיחות המקומית של הגידול. שיטת האבחון העיקרית היא  urethrocystoscopy, המאפשר לקבוע את לוקליזציה, גודל, צבע, הטבע של משטח הגידול, את מצב הרירית שמסביב. עבור סרטן השופכה (סרטן השופכה) מאופיין בנוכחות של גידול מוצק על בסיס רחב, עם משטח השתרשות אור לעתים קרובות כיב. עם צמצום משמעותי של גידול השופכה בעקיפין לשפוט את המיקום, צורה וגודל של גידולים מאפשר הפגם מילוי השופכה של עולה רקת urethrogram. מידת השכיחות המקומית של תהליך הגידול ואת מצב בלוטות הלימפה האזורי מוערכים באמצעות אולטרסאונד transabdominal ו transvaginal, CT ו- MRI. על מנת לזהות גרורות מרוחקות, כל החולים עוברים צילומי רנטגן בחזה, אולטראסאונד וסריקת CT של חלל הבטן, רטרופריטוניום ואגן.

סריקה של עצמות השלד מבוצעת רק על ידי מטופלים המציגים את התלונות המתאימות. אישור מורפולוגי של האבחנה מתקבל על ידי בדיקה היסטולוגית של ביופסיה הגידול. בדיקה cytological של הדפסים, הדפסים, scrapings מ neoplasm, מופרדים מן השופכה יכול להיות אפשרי.

[11], [12]

אבחון דיפרנציאלי

שגיאה אבחון סרטן השופכה מתרחשת 10% מהמקרים. אצל גברים, באבחנה המבדלת של סרטן השופכה צריכה להיעשות עם גידולים שפירים, היצרויות, שופכה כרונית, שחפת, סרטן הערמונית, אבן. אצל נשים, סרטן השופכה להיות נבדל גידולים של הפות והנרתיק, גידולים שפירים ומחלות דלקתיות של השופכה, רירית paraurethral ציסטות ואובדן השופכה, בשילוב עם קירות הנרתיק בגירה רק קריטריון אמין לחסל סרטן השופכה (סרטן של השופכה), - אימות מורפולוגי של אבחון.

[13]

יַחַס סרטן השופכה (סרטן השופכה)

הטיפול בסרטן השופכה תלוי בשלב ומיקום הגידול. בשל מספר קטן של תצפיות, השיטה הסטנדרטית של ניהול חולים עם מחלה זו לא פותחה.

להלן הגישות הנפוצות ביותר.

טיפול בסרטן השופכה אצל נשים

עם גידולים שטחיים קטנים של השופכה הדיסטלית T0 / Tis, Ta, ניתן לבצע TUR או רסקציה פתוחה, pulguration, הרס על ידי niodim Nd: YAG או פחמן דו חמצני לייזר CO2. זיהוי של שטחים גדולים (TA-T1), כמו גם טפילים פולשניים (T2) משמש אינדיקציה לטיפול קרינתי ביניים או interstitial (מרחוק) מרחוק. בשנת הסרטן של השופכה הנשית דיסטלי לשלב T3, ו ישן לאחר ניתוח או הקרנות שניתן באזור הקדמי exenteration אגן פועל עם או ללא הקרנות לפני ניתוח. בלוטות הלימפה ממשש לשמש לשמש אינדיקציה להסרתם עם בדיקה היסטולוגית דחופה. במקרים של אישור נגעים גרורתיים שלהם, lymphadenectomy ipsilateral מבוצעת. ניתוחים לימפה שגרתיים עם בלוטות לימפה אזוריות לא רשום אינו מצוין.

סרטן השופכה הפרוקסימלית בנשים הוא אינדיקציה למינון של הקרנות לא אדג'ובנטיות ואקסנטראציה של האגן הקדמי עם לימפדנקטומי באגן דו-צדדי. מבוצעת לימפודיסקציה אימפריאלית משנית עם תוצאות חיוביות של בדיקה ציטולוגית או היסטולוגית של דגימת הביופסיה של בלוטות הלימפה המוגדלות של לוקליזציה זו.

כמו כן, יש צורך בניתוח מחדש של הסימפיזה וענפים נמוכים יותר של עצמות הערווה עם שחזור החוט על ידי הדשד השרירי. עבור גידולים של החלק הפרוקסימלי של השופכה, פחות מ -2 ס"מ במדידה הגדולה ביותר, ניתן לנסות לבצע טיפול בהקרנות, טיפול או טיפול משולב.

טיפול בסרטן השופכה אצל גברים

סרטן Surface T0 דיסטלי / TIS-Tl השופכה ניתן לרפא בהצלחה על ידי כריתה TUR או פתוח, fulguration, Nd ניאודימיום השפלה: YAG או לייזר CO2, סיבי פחמן. גידול פולשני navicular הפוסה לשרת אינדיקציה עבור גידולי infiltrative ראש אבלציה (T1-3) ממוקמים בקרבה קטיעה של איבר המין, על מרחק כמה הפרוקסימלי 2 סנטימטר לאזור הגידול. טיפול בהקרנות עבור גידולים של החלק הדיסטלי של השופכה הגברית נתפסת כאלטרנטיבה צורך בטיפול כירורגי בחולים שמסרבים penectomy.

Bulbomembranoznogo סרטן שופכת ערמונית אצל גברים - האינדיקציה לנהל הקרנות neoadjuvant ואחריו tsistprostatektomiey הפניית שתן penectomy, lymphadenectomy אגן הבילטרליים עם limfolissektsiey מפשעתי ispsilateralnoy (או בלעדיו) במקרה של גרורות מאומתות בלוטות לימפה מפשעתי מוגדלות. עם גידולים מתקדמים מקומית, הסימפיזה והענפים הנמוכים של עצמות הערווה מוסרים כדי להגדיל את הרדיקליזם של ההתערבות.

סרטן נפוץ של השופכה משמש אינדיקציה chemoradiation. כאשר מקבלים תגובה קלינית מובהקת לטיפול, ניסיון להתערבות רדיקלית בהמשך אפשרי. משטר הכימותרפיה נקבע על ידי היסטונוזה של הגידול.

• בשנת קרצינומה של תאי המעבר באמצעות ערכת M-VAC (methotrexate 30 מ"ג / m2 - 1 ה, 15 ה, 22 ה ימים; vinblastine 3 מ"ג / m2 - 2 ה, 15 ה, 22 ה ימים, Adriamycin 30 mg / m2 - יום שני ו cisplatin 70 mg / m2 - יום שני).
• כאשר סקומוס - כימותרפיה עם הכללה של 5-FU (375 מ"ג / מ '- 1-3 ימים), cisplatin (100 מ"ג / מ' - 1 יום) וסידן folinate (20 מ"ג / m2 - 1-3 ימים) ).
• ב adenocarcinoma - תכנית המבוססת על 5-FU (375 מ"ג / מ"ג - 1-3 ימים), cisplatin (100 מ"ג / m2 - ביום הראשון).

טיפול מורכב של סרטן השופכה (סרטן של השופכה) וכימותרפיה מפריעים לתיקון של תאים לאחר מינון subethal של קרינה. הניתוח מבוצע 4-6 שבועות לאחר סיום הטיפול neoadjuvant.

תַחֲזִית

שיעור ההישרדות של חמש השנים של חולים בסרטן השופכה הוא 35-40%. גורמים לפרוגנוזה הישרדות חיובית הם בשלב מוקדם של המחלה, גידול שטחית שטח, קטגוריה N0, דיסטלי הפצע שפלת העין ואת הטיפול המשולב.

[14], [15], [16], [17]