Aplasia (agenesis) של הכליה

Agenesis או Aplasia של הכליה היא אנומליה כמותית אנטומית, שבה agenesis של הכליה הוא היעדר מוחלט של איבר, ואת המונח aplasia מרמז כי האיבר מיוצג על ידי ניצן לא מפותח, חסר מבנה כליות רגיל. במקרה של Aplasia של הכליות, תפקידה מתבצע על ידי איבר השני משויך, אשר hypertrophied בשל ביצוע עבודה פיצוי נוסף.

[1],

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

בדיקת אולטרסאונד של 280,000 ילדים בגיל בית הספר קבעה כי Aplasia כליות מתרחשת עם תדירות של 1 ב 1200 אנשים (0.083%).

[2], [3]

גורם ל aplasia (agenesis) של הכליה

Agenesis או aplasia של הכליה מתרחשת כאשר צינור של metanephros לא לגדול blastema metanephrogenic. במקרה זה, השופכן עשוי להיות נורמלי, מקוצר, או נעדר לחלוטין. ההיעדר המוחלט של השופכן משולב אצל גברים עם היעדרם של הווסתים, שינויים סיסטטיים של שלפוחית הזרע, היפופלזיה או היעדר אשך על אותו צד, היפוספדיאס קשור למאפיינים של מורפוגנזה עובריים.

הן אגנזה בכליות והן אפלזיה של הכליה נחשבות ליקויים במערכת השתן, מומים מולדים. הפרעות אנטומיות חמורות עלולות לגרום למוות עוברית ברחם, במקרים מפוצים יותר אינם באים לידי ביטוי בסימנים קליניים, והם מזוהים במהלך בדיקות מחסן או באופן אקראי. כמה מומים אנטומיים יכולים להתקדם בהדרגה לאורך כל החיים ולאבחן אותם בגיל מבוגר. כמו כן, agenesis או aplasia יכול לעורר מחלת כליות, יתר לחץ דם או pyelonephritis.

אנומליות של מערכת השתן הן מגוונות, הן מחולקות לקטגוריות - כמותיות, אנומליות של מיקום, חריגות של מערכת היחסים ופתולוגיה של מבנה הכליות. אגנזה בכליות דו-צדדית היא היעדרות מוחלטת של איבר מזווג, אשר, למרבה המזל, נמצא לעתים רחוקות מאובחנים. פתולוגיה זו אינה תואמת את החיים. לעתים קרובות קיים חוסר חד צדדי או תת-פיתוח של הכליה.

הגילאים בכליות ידועים מאז ימי קדם, באחד מעבודותיהם, אריסטו תיאר מקרים שבהם יצור חי יכול להתקיים ללא טחול או כליה אחת. בימי הביניים, הרופאים התעניינו גם בפתולוגיה של הכליה האנטומית ואפילו נעשה ניסיון לתאר את האפלזיה (תת-פיתוח) של הכליה בילד בפירוט. עם זאת, רופאים לא ניהלו מחקרים מלאים ומובילים ורק בתחילת המאה הקודמת, פרופסור נ. סוקולוב קבע את התדירות של אנומליות הכליות נתקל. הרפואה המודרנית יש concretized הנתונים הסטטיסטיים מציג נתונים על אינדיקטור זה - agenesis ו aplasia בין כל הפתולוגיות של מערכת השתן הוא 0.05%. נמצא גם כי תת-פיתוח של הכליה משפיע לעיתים קרובות על גברים.

[4], [5]

גורמי סיכון

הגורמים המעוררים הבאים נחשבים לקליניים ואושרו באופן סטטיסטי: 

• נטייה גנטית.
• מחלות זיהומיות אצל נשים בהריון הראשון - אדמת, אדמת שפעת.
• קרינה מייננת של אישה בהריון.
• צריכת אינסולין של אמצעי מניעה הורמונליים.
• סוכרת באישה הרה.
• אלכוהוליזם כרוני.
• מחלות מין, עגבת.

[6], [7], [8], [9], [10]

תסמינים aplasia (agenesis) של הכליה

אצל נשים, מום יכול להיות משולב עם הרחם unicornuate או bicornuate, hypoplasia של הרחם, ואת הפיתוח של הנרתיק (Rokytansky-Kyustera-Haser תסמונת). היעדר בלוטת יותרת הכליה ipsilateral מלווה את agenesis הכליות ב 8-10% מהמקרים. עם זאת אנומליה, כמעט תמיד, היפרטרופיה מפצה של הכליה לרוחב הנגדי הוא ציין. Aplasia בילטרית של הכליה אינה עולה בקנה אחד עם החיים.

[11]

טפסים

• אנומליה דו-צדדית (היעדרות מוחלטת של הכליות) - אגנזה דו-צדדית או ארסניה. ככלל, העובר מת ברחם, או הילד שנולד מת בשעות הראשונות או ימי החיים עקב אי ספיקת כליות. שיטות מודרניות יכולות להילחם בפאתולוגיה זו בעזרת השתלת איברים והמודיאליזה רגילה. 
• Agenesis של הכליה הנכונה - אגנזה חד צדדית. זהו פגם אנטומי, שהוא גם מולד. כליה בריאה משתלטת על העומס הפונקציונלי, מפצה על אי-יעילות כמו המבנה והגודל שלה. 
• Agenesis של הכליה השמאלית הוא מקרה זהה של agenesis של הכליה הנכונה. 
• Aplasia של הכליה הנכונה הוא כמעט שאין להבחין בין agenesis, אבל הכליה היא רקמה סיבית בסיסית ללא glomeruli כליות, שופכן, ואגן. 
• Aplasia של הכליה השמאלית היא אנומליה זהה התת-פיתוח של הכליה הימנית.

יש גם וריאנטים אפשריים של אגנזה, שבהם השופכן נשמר ומתפקד בצורה נורמלית, בהעדר השופטים, הביטויים הקליניים של הפתולוגיה מופיעים בולטים יותר.

ככלל, מבחינה קלינית, יש אנומליה חד צדדית מסיבות מובנות - סוכנים דו-צדדיים אינם תואמים את החיים.

[12], [13], [14]

Agenesis של הכליה הנכונה

על פי ביטויים קליניים, אגנזיס כליות אינה שונה בהרבה מאנומליה של הכליות השמאלית, אולם קיימת דעה של אורולוגים סמכותיים, נפרולוגים, כי היעדרות הכליה הנכונה היא הרבה יותר נפוצה מאגנזה של הכליות, ובנשים. אולי זה בגלל הפרטיות אנטומית, כי הכליה הנכונה היא קצת יותר קטן, קצר יותר ניידים יותר משמאל, בדרך כלל זה צריך להיות ממוקם למטה, מה שהופך אותו לפגיע יותר. Agenesis של הכליה הנכונה יכולה להתבטא מימי הלידה הראשונים של הילד, אם הכליה השמאלית אינה מסוגלת לתפקד פיצוי. התסמינים של agenesis כוללים פוליאוריה (השתנה מוגזמת), regurgitation מתמשך, אשר ניתן לתאר כמו הקאה, התייבשות מוחלטת, יתר לחץ דם, שיכרון כללי וכשל כליות.

אם הכליה השמאלית מניחה את הפונקציה של החסר הנכון, אז האגנזה של הכליה הימנית אינה מתבטאת באופן סימפטומטי ונמצאת באקראי. ניתן לאבחן את האבחנה באמצעות טומוגרפיה ממוחשבת, אולטרסאונד וארוגרפיה. כמו כן, רופאי ילדים, כמו גם הורים, צריכים להיות מתריעים על ידי נפיחות מוגזמת של פניו של ילד, אף רחב שטוח (גב שטוח של האף וגשר רחב של אף), אונות חזיתיות בולטות מאוד, אווריריות נמוכות מדי, אולי מעוותות. היפרלוריזם עיני אינו סימפטום ספציפי המציין את ראשית הכליה, אך לעיתים קרובות מלווה אותה, כמו גם עלייה בבטן, גפיים תחתונות מעוותות.

אם האגנזה של הכליה הימנית אינה מהווה איום על הבריאות ואינה מתבטאת בסימפטומולוגיה פתולוגית ברורה, ככלל, הפתולוגיה הזו אינה דורשת טיפול מיוחד, המטופל נמצא תחת מעקב מתמיד של האורולוג ועובר בדיקות סדירות של בדיקות. זה לא יהיה מיותר לדבוק תזונה נאותה לדבוק באמצעי מניעה כדי להפחית את הסיכון לפתח מחלות כליות. אם האגנזיה של הכליה הנכונה מלווה בלחץ דם כלייתי מתמשך או הזרקה חוזרת של שתן מן השופכנים אל הכליה, הרי שהטיפול בהיפוטנסיביות לאורך החיים נקבע, ניתן להצביע על השתלות איברים.

[15], [16]

Agenesis של הכליה השמאלית

אנומליה זו כמעט זהה ליצירה של הכליה הנכונה, אלא שבדרך כלל הכליה השמאלית צריכה להיות קצת יותר דחופה קדימה מהכליה הנכונה. Agenesis של הכליה השמאלית היא מקרה מעיק יותר, שכן תפקידו חייב להתבצע על ידי הכליה הנכונה, אשר נייד יותר ופחות פונקציונלי בטבע. בנוסף, יש מידע, עם זאת, לא אושר על ידי נתונים אורולוגיים אוניברסליים, כי agenesis של הכליה השמאלית מלווה לעתים קרובות על ידי היעדר הפה של השופכן, זה חל בעיקר על גברים גברים. פתולוגיה כזו משולבת עם agenesis של צינור הזרע, hypoplasia של שלפוחית השתן, ואת האנומליה של שלפוחית הזרע.

הזיהוי המובהק של הכליה השמאלית יכול להיקבע על ידי אותם פרמטרים כמו אגנזה של הכליה הנכונה, אשר נוצרים עקב מומים מולדים מולדים - חוסר מים ודחיסה של העובר: גב רחב של האף, עיניים רחבות מדי (היפרלוריזם), אדם טיפוסי עם תסמונת פוטר - פנים נפוחות עם סנטר לא מפותח, אוזניים נמוכות, עם קפלים אפיים בולטים.

Agenesis של הכליה השמאלית אצל גברים בולטת יותר במובן של סימפטומטולוגיה, היא מתבטאת בכאב מתמיד באזור המפשעה, הכאב בעצה, קשיים בשפיכה, גורמת לעיתים קרובות לתפקוד מיני לקוי, אימפוטנציה ועקרות. טיפול הדורש אגנזה של הכליה השמאלית תלוי במידת הפעילות של הכליה הימנית הבריאה. אם הכליה הנכונה מפצה ומתפקדת כרגיל, אזי רק טיפול סימפטומטי אפשרי, כולל אמצעים אנטיבקטריאליים מונעים כדי להפחית את הסיכון לפתח דלקת פיאלונפריטיס או דלקת בדרכי השתן. כמו כן נדרש רישום מחלקתי עם נפרולוג, ובדיקות קבועות של שתן, דם, בדיקות אולטראסאונד. עוד מקרים עמוסים של agenesis נחשבים אינדיקציות להשתלת כליה.

[17], [18]

Aplasia של הכליה הנכונה

ככלל, ההתפתחות של אחת הכליות נחשבת לאנומליה חיובית יחסית בהשוואה לאגנזה. Aplasia של הכליה הנכונה בתפקוד תקין של כליה שמאל בריא לא יכול להראות סימנים קליניים כל חייו. Aplasia של הכליה הנכונה מאובחנת לעיתים קרובות באופן אקראי עם בדיקה מקיפה עבור מחלה אחרת לגמרי. פחות נפוץ, זה מוגדר כגורם אפשרי של לחץ יתר לחץ דם מתמשך או נפרופתולוגיה. רק שליש מכלל החולים עם כליה לא מפותחת או "מצומקת", כפי שהיא נקראת גם, נרשמים עם נפרולוג עבור aplasia במהלך החיים. תסמינים קליניים אינם ספציפיים, אולי, זה מסביר את גילוי נדיר של אנומליה זו.

בין הסימנים העשויים להצביע באופן עקיף על כך שאחת הכליות אינה מפותחת, יש תלונות תקופתיות על כאבים מציקים בבטן התחתונה, באזור המותני. כאב הקשור לגדילה של רקמה סיבית עובריים ואת צביטה של קצות העצבים. גם אחד הסימנים יכול להיות לחץ יתר מתמשך, אשר לא ניתן לשלוט על ידי טיפול הולם. Aplasia של הכליות ימין לא בדרך כלל דורשים טיפול. דיאטה חוסכת יש צורך, הפחתת הסיכון של הלחץ על כליה hypertrophied שמבצעת פונקציה כפולה. כמו כן, עם יתר לחץ דם מתמשך, הטיפול המתאים הוא prescribed עם עזרה של משתנים חוסך. לאפלאזיה של הכליה הנכונה יש פרוגנוזה חיובית: בדרך כלל, אנשים עם כליה אחת חיים חיים איכותיים.

Aplasia של הכליה השמאלית

Aplasia של הכליה השמאלית, כמו גם aplasia של הכליה הנכונה, הוא נדיר למדי, לא יותר מאשר 5-7% מכלל החולים עם אנומליות של מערכת השתן. Aplasia היא לעתים קרובות בשילוב עם underdevelopment של איברים בקרבת מקום, למשל, חריגה של שלפוחית השתן. הוא האמין כי Aplasia של הכליה השמאלית מאובחנת לרוב אצל גברים והוא מלווה על ידי תת-התפתחות של הריאות, איברי המין. אצל גברים, אבחנה של הכליה השמאלית מאובחנת יחד עם aplasia של בלוטת הערמונית, אשך, ו dasens. אצל נשים, התוספות הלא מפותחות של הרחם, השופעת, אפלזיה של הרחם עצמו (רחם דו-קרניים), אפלזיה של מחיצות הרחם, הכפלה של הנרתיק, וכן הלאה.

לכליה לא מפותחת אין רגליים, אגן והיא אינה מסוגלת לתפקד ולהפריש שתן. Aplasia של הכליה השמאלית, כמו גם aplasia של הכליה הנכונה, נקרא בפרקטיקה האורולוגית כליה בודדה, כלומר אחד. זה מתייחס רק לכליה, אשר נאלץ לתפקד, לבצע עבודה כפולה פיצוי.

Aplasia של הכליה השמאלית מזוהה באופן אקראי, שכן היא אינה מתבטאת סימפטומטולוגיה קלינית מובהקת. רק שינויים תפקודיים וכאב בכליה הבטחונית יכולים לעורר בדיקה אורולוגית.

הכליה הנכונה, אשר נאלצת לבצע את העבודה של כליה שמאלית אפלסטית, היא בדרך כלל יתר על המידה, עשוי להיות ציסטות, אבל לעתים קרובות יותר יש לו מבנה נורמלי לחלוטין לחלוטין שולט הומיאוסטזיס.

Aplasia של הכליה השמאלית אצל ילדים ומבוגרים כאחד אינה דורשת טיפול ספציפי, למעט אמצעי מניעה כדי להפחית את הסיכון של זיהום חיידקי בכליה בודדה אחת. דיאטה שומרת, שמירה על המערכת החיסונית, הימנעות מקסימלית של זיהום על ידי וירוסים וזיהומים מבטיחה חיים מלאים ובריאים לחלוטין עבור חולה עם כליה אחת מתפקדת.

[19], [20]

אבחון aplasia (agenesis) של הכליה

אבחנה של המחלה מתבצעת באמצעות רנטגן אנגיוגרפיה הכליה, כמו גם ספירלית CT או MSCT ו תהודה מגנטית. Agenesis, Aplasia הכליות אינו מאובחן באמצעות שיטות אבחון אחרות.

[21], [22],