מומים של הנרתיק והרחם

מומים של איברי המין הפנימיים הם הפרעה מולדת של הצורה והמבנה של הרחם והנרתיק.

מילים נרדפות: אנומליות או מומים של התפתחות הנרתיק והרחם.

קוד ICD-10

• Q51 מומים מולדים (מומים) של הגוף וצוואר הרחם.
• Q51.0 הזדקנות ואפלזיה של הרחם, כולל היעדר מולד של הרחם.
• Q51.1 הכפלת גוף הרחם עם הכפלת צוואר הרחם והנרתיק.
• Q51.2 שכפולים אחרים של הרחם.
• Q51.3 הרחם כפול השד.
• Q51.4 הרחם החד-קרני.
• Q51.5 Aegesis צוואר הרחם (היעדר מולד של צוואר הרחם).
• Q51.8 אנומליות מולדות אחרות של הגוף וצוואר הרחם (היפופלזיה של הגוף וצוואר הרחם).
• Q51.9 אנומליות מולדות של הגוף וצוואר הרחם של בראשית לא צוין.
• Q52 מומים מולדים אחרים (מומים) של איברי המין הנשיים.
• Q52.0 היעדר מולד של הנרתיק.
• Q52.1 הכפלת הנרתיק (מחולקת על ידי מחיצת הנרתיק), למעט הכפלת הנרתיק עם הכפלה של הגוף וצוואר הרחם, מסומן Q51.1.
• Q52.3 קרום הבתולים, המכסה לחלוטין את הכניסה לנרתיק.
• Q52.8 חריגות אחרות של איברי המין הנשיים.
• Q52.9 אנומליות מולדות של איברי המין הנשיים של ג 'נסיס לא מוגדר.

אפידמיולוגיה של דימום הרחם בתקופת ההתבגרות

מומים של איברי המין הנשי לפצות 4% מכלל עיוותים מולדים להתרחש 3.2% מהנשים בגיל הפריון. לפי א ' בוגדנובה (2000), בקרב בנות עם פתולוגיה גניקולוגיות חמורות על 6.5% הראו התפתחות לא תקינה של הנרתיק והרחם. מומים של מערכת המין ודרכי השתן לכבוש את המקום הרביעי (9.7%) במבנה של כל חריגות של האדם המודרני. ב 5 השנים האחרונות חלה עלייה פי 10 בתדירות המום של איברי המין אצל בנות. הסוג הנפוץ ביותר במהלך גיל ההתבגרות אצל בנות לחשוף בתולים atresia, aplasia של מחלקות הנרתיק התחתון ואת הכפלה של הנרתיק והרחם עם aplasia חלקית או מלאה של הנרתיק, כמו גם aplasia של הרחם והנרתיק (Rokitansky-Kuster-מאייר תסמונת), וכן ליקויים הקשורים לקוי זרם הדם הווסת. השכיחות של Aplasia של הנרתיק הרחם הוא מקרה אחד לכל 4000-5000 ילודים שזה עתה נולדו.

[1], [2]

גורם ו pathogenesis של מומים של הנרתיק והרחם

עד כה, זה לא נקבע בדיוק מה בדיוק מקורם של פגמים התפתחותיים של הרחם והנרתיק. עם זאת, תפקידם של גורמים תורשתיים, נחיתות ביולוגית של תאים המייצרים איברים מיניים, ההשפעות של חומרים פיזיקליים, כימיים וביולוגיים מזיקים הוא ללא ספק חשוב.

הופעתם של צורות שונות של מומים של הרחם והנרתיק תלויה בהשפעה הפתולוגית של גורמים טרטוגניים או במימוש תכונות תורשתיות בתהליך ההבשלה.

מה גורם למומים של הנרתיק והרחם?

[3], [4], [5], [6], [7], [8]

תסמינים של מומים של הנרתיק והרחם

בשלב ההתבגרות מניפסט מומים של הנרתיק והרחם, אשר נצפו כאשר amenorrhoea העיקרי ו / או כאב: קרום הבתולין aplasia atresia וגינאלית הרחם, aplasia של כל או חלק של הנרתיק כאשר תפקוד הרחם.

אצל בנות עם Aplasia של הנרתיק והרחם, תלונה אופיינית היא היעדר הווסת, בעתיד - את חוסר האפשרות של פעילות מינית. במקרים מסוימים, אם יש רירית תפקודית מתפקדת של אחד או שני הצדדים באגן קטן, כאב מחזורי בבטן עלול להתרחש.

חולים עם אטרסיה של קרום הבתולים בגיל ההתבגרות מתלוננים על כאבים מחזוריים, תחושה של כבדות בבטן התחתונה, לפעמים קושי במתן שתן. בספרות, ישנן דוגמאות רבות של הפרות של תפקוד של איברים שכנים אצל בנות עם אטמיה של קרום הבתולים ויצירת hematocolpos גדול.

תסמינים של מומים של הנרתיק והרחם

סיווג של מומים של הנרתיק והרחם

כיום, ישנם סיווגים רבים של מומים של הנרתיק והרחם, בהתבסס על הבדלים embryogenesis של איברים פנימיים פנימיים.

בתרגול של גינקולוגים של ילדים ומתבגרים, הסיווג של E.A. בוגדנובה וגן. Alimbaeva (1991), העוסקת בחטאים, המתבטאת קלינית בגיל ההתבגרות.

• דרגה I - atresia של קרום הבתולים (וריאנטים של המבנה של קרום הבתולים).
• מחלקה II - Aplasia מלאה או חלקית של הנרתיק והרחם:
  • אפלזיה מלאה של הרחם והנרתיק (תסמונת רוקיטנסקי-קוסטר-מאיר-האוזר);
  • אפלזיה מלאה של הנרתיק וצוואר הרחם עם הרחם מתפקדת;
  • להשלים עם Aplasia הנרתיק עם הרחם מתפקדת;
  • נפיחות חלקית של הנרתיק עד אמצע או שליש עליון עם הרחם מתפקדת.
• דרגה III - פגמים הקשורים בחוסר היתוך או מיזוג לא שלם של צינורות איברי המין העובריים המשויכים:
  • הכפלה מלאה של הרחם והנרתיק;
  • הכפלה של הגוף וצוואר הרחם בנוכחות נרתיק אחד;
  • הכפלת גוף הרחם עם צוואר הרחם ונרתיק אחד (bicornuate רחם האוכף או רחם, או רחם עם קיר או רחם פנימי מלאים או חלקית עם תפקוד צופר בסיסי סגור).
• דרגה IV - פגמים הקשורים בשילוב של הכפלה ואפלזיה של צינורות איברי המין העובריים המשויכים:
  • הכפלה של הרחם והנרתיק עם אפלזיה חלקית של נרתיק אחד;
  • הכפלה של הרחם והנרתיק עם אפלזיה מלאה של שתי הווגינות;
  • הכפלה של הרחם והנרתיק עם אפלזיה חלקית של שתי הווגינות; o הכפלת הרחם והנרתיק עם aplasia מלאה של צינור שלם בצד אחד (הרחם חדקרן).

[9], [10], [11], [12]

הקרנה דימום הרחם תקופת ההתבגרות

נשים עם סיכוני תעסוקה והרגלים רעים (אלכוהוליזם, עישון) ונשים שהעבירו זיהומים ויראליים במהלך ההריון מ -8 עד 16 שבועות, יכללו בקבוצת הסיכון להולדתן של נשים עם מומים. ונשים שנולדו מנשים כאלה כפופות להקרנה.

אבחון המומים של הנרתיק והרחם

אבחנה הדרגתית כוללת בדיקה יסודית של האנמנזה, בדיקה גינקולוגית (בדיקה וגינוסקופית ובדיקות בטן). אולטראסאונד ו- MRI של איברי האגן והכליות, שיטות אנדוסקופיות.

אבחון המומים של הרחם והנרתיק מציג קשיים משמעותיים. על פי מחקרים, טיפול כירורגים לקוי לפני הכניסה לבית חולים מיוחדים מתבצע 37% מבנות עם מומים באיברי המין תוך פר של היצוא של דם וסת וניתוחים מוצדקים או טיפול שמרני - בכל חולה רביעי עם aplasia של הנרתיק והרחם.

אבחון המומים של הנרתיק והרחם

[13], [14], [15]

טיפול במומים של הנרתיק והרחם

מטרת הטיפול היא יצירת נרתיק מלאכותי בחולים עם Aplasia של הנרתיק הרחם או זרם הדם הווסת בחולים עם עיכוב.

אינדיקציות לאשפוז - הסכמת החולה לתיקון שמרני או כירורגי של התפתחות הרחם והנרתיק.

טיפול תרופתי עבור מומים של הרחם והנרתיק אינו בשימוש.

מה שנקרא שנקרא colpopoiesis דם משמש רק בחולים עם aplasia של הנרתיק והרחם באמצעות colpelotongators. כאשר מנהלים על נרתיק מלאכותי kolpoelongatsii Sherstneva נוצר על ידי מתיחת העמקת שיווי המשקל רירית הנרתיק קיים או הקם במהלך הפות "הבורות" נוהל באמצעות לדרוך (kolpoelongatora). דרגת הלחץ של המנגנון על רקמת החולה מוסדרת על ידי בורג מיוחד המתחשב בתחושותיו. החולה מבצע את הפרוצדורה באופן עצמאי תחת פיקוח של אנשי רפואה.

טיפול במומים של הנרתיק והרחם

תחזית דימום הרחם תקופת הבגרות

עם גישה בזמן הגינקולוג במחלקה גינקולוגית מוסמך, מצויד בציוד אבחון כירורגי מודרני, את הפרוגנוזה של מהלך המחלה הוא חיובי. חולים עם aplasia של הנרתיק והרחם בתנאים של פיתוח שיטות של רבייה בסיוע יש את ההזדמנות להשתמש בשירותים של אמהות פונדקאית תחת תוכנית של הפריה חוץ גופית והעובר עובר.

[16], [17], [18], [19]