טיפול במומים בנרתיק וברחם

מטרת הטיפול במומים של הנרתיק והרחם היא ליצור נרתיק מלאכותי אצל חולות עם אפלזיה של הנרתיק והרחם או יציאת דם ווסתי אצל חולות עם עיכוב.

אינדיקציה לאשפוז היא הסכמת המטופלת לתיקון שמרני או כירורגי של פגם התפתחותי של הרחם והנרתיק.

טיפול תרופתי במומים של הרחם והנרתיק אינו בשימוש.

טיפול לא תרופתי במומים בנרתיק וברחם

קולפופויאזיס ללא דם משמש רק אצל חולות עם אפלזיה נרתיקית ורחמית באמצעות קולפולונגטורים. בעת ביצוע קולפולונגציה לפי שרסטנייב, נוצרת נרתיק מלאכותי על ידי מתיחת הקרום הרירי של הפרוזדור הנרתיק והעמקת ה"בור" הקיים או שנוצר במהלך ההליך באזור הפות באמצעות מגן (קולפולונגטור). המטופלת מווסתת את מידת הלחץ של המכשיר על הרקמה בעזרת בורג מיוחד, תוך התחשבות בתחושות שלה. המטופלת מבצעת את ההליך באופן עצמאי תחת פיקוחו של צוות רפואי.

כדי לשפר את גמישות הרקמות של הפרוזדור הנרתיק, מתבצעת קולפולונגציה תוך שימוש בו זמנית בקרם אווסטין וג'ל קונטרקטובקס. היתרונות הבלתי ניתנים להכחשה של השיטה הם שמרנותה והיעדר הצורך להתחיל פעילות מינית מיד לאחר סיומה.

משך ההליך הראשון הוא בממוצע 20 דקות, ולאחר מכן הוא עולה ל-30-40 דקות. סבב אחד של קולפולונגציה הוא כ-15-20 הליכים, החל מהליך אחד ביום עם מעבר לאחר 1-2 ימים לשני הליכים. בדרך כלל מבוצעים 1-3 סבבי קולפולונגציה במרווח של כ-2 חודשים.

ברוב המכריע של החולות עם אפלזיה נרתיקית ורחמית, קולפולונגציה יכולה להשיג היווצרות של נאוגינה מתוחה היטב שיכולה לעבור שתי אצבעות רוחביות לעומק של לפחות 10 ס"מ. אם טיפול שמרני אינו יעיל, ניתוח מומלץ.

טיפול כירורגי במומים בנרתיק וברחם

בחולים עם אפלזיה נרתיקית ורחמית, נעשה שימוש בקולפופויאזיס כירורגי.

הדיווחים הראשונים על ניסיונות לבצע ניתוח זה מתוארכים לתחילת המאה ה-19, כאשר ג'. דופוטרן ניסה ליצור תעלה ברקמה הרקטובסיקלית באמצעות שיטה חדה ובוטה בשנת 1817. לפני הכנסת טכנולוגיות אנדוסקופיות, קולפופויאזיס לוותה בסיכון גבוה במיוחד לסיבוכים תוך-ניתוחיים ואחרי הניתוח.

כדי למנוע מהפתח הרקטורתרלי שנוצר לגדול יתר על המידה, הם ניסו להשתמש בטמפונדה ובהרחבה ארוכת טווח שלו, החדרת תותבות לתוך המנהרה שנוצרה בין שלפוחית השתן לפי הטבעת (מרחיבי גאגר עשויים כסף ופלדת אל-חלד, פנטום עם קומבוטק-2 וקולצין וכו'). עם זאת, הליכים אלה כואבים ביותר עבור המטופלים ואינם יעילים מספיק. מאוחר יותר, בוצעו גרסאות רבות של קולפופויאזיס עם השתלת מתלי עור לתוך המנהרה שנוצרה. לאחר ניתוחים כאלה, נוצרו לעיתים קרובות קמטים צלקת של הנאווגינה ונמק של מתלי העור המושתלים.

בשנת 1892, VF Snegirev ביצע קולפופויאזיס מהמעי הדק והגס, ניתוח שלא היה בשימוש נרחב בשל מורכבותו הטכנית הגבוהה ותדירות גבוהה של סיבוכים תוך-ניתוחיים ואחרי הניתוח (היווצרות פיסטולות רקטו-וגינליות ופאראקטליות, היצרות של החלחולת). מאוחר יותר הוצעו שיטות לקולפופויאזיס מהמעי הדק והגס.

עד כה, חלק מהמנתחים משתמשים בקולפופויאזיס סיגמואידי, הכולל בין היתרונות שלו את האפשרות לבצע ניתוח זה זמן רב לפני תחילת הפעילות המינית כאשר פגם מסוג זה מתגלה בילדות. המאפיינים השליליים של סוג זה של קולפופויאזיס הם הטראומה הקיצונית שלו (הצורך לבצע לפרוטומיה, בידוד והורדת קטע של המעי הגס הסיגמואידי), הופעת צניחת דפנות הנאו-ווגינה במספר רב של מנותחים, סיבוכים דלקתיים, עד לדלקת הצפק, מורסות וחסימת מעיים, היצרות צלקת של הכניסה לנרתיק, וכתוצאה מכך הימנעות מפעילות מינית. מצב פסיכו-טראומטי עבור חולים הוא הפרשה מדרכי המין עם ריח מעיים אופייני וצניחה תכופה של הנרתיק במהלך קיום יחסי מין. בבדיקת איברי המין החיצוניים, ניתן לראות בבירור גבול אדום בגובה הכניסה לנרתיק. אי אפשר שלא להסכים עם דעתו של LV Adamyan ואחרים. (1998) כי שיטת תיקון זו, המבוצעת שלא עבור אינדיקציות חיוניות, היא טראומטית, מלווה בסיכון גבוה לסיבוכים הן במהלך הניתוח והן בתקופה שלאחר הניתוח, וכיום היא בעלת עניין היסטורי בלבד.

בתנאים מודרניים, "סטנדרט הזהב" של קולפופויאזיס כירורגי בחולים עם אפלזיה נרתיקית ורחמית הוא קולפופויאזיס מהצפק האגני בסיוע לפרוסקופי. בשנת 1984, נ.ד. סלזנבה ועמיתיו הציעו לראשונה קולפופויאזיס מהצפק האגני בסיוע לפרוסקופי תוך שימוש בעיקרון "החלון הזוהר", שהטכניקה שלו שופרה בשנת 1992 על ידי ל.וו. אדמיאן ועמיתיו.

התערבות כירורגית זו מבוצעת על ידי שני צוותי מנתחים: אחד מבצע את השלבים האנדוסקופיים, השני - את שלב הפרינאום.

תחת הרדמה אנדוטרכאלית, מבוצעת לפרוסקופיה אבחנתית, שבמהלכה מעריכים את מצב איברי האגן, את ניידות הצפק של חלל הווסיקורקטל, ומזהים את מספר ומיקומם של רכסי השרירים. המניפולטור מסמן חלק זה של הצפק ומניע אותו כלפי מטה, כשהוא מחזיק אותו ללא הרף.

צוות המנתחים השני מתחיל בשלב הניתוח של החיץ הנקבי. עור החיץ הנקבי מנותק לאורך הקצה התחתון של השפתיים הקטנות במרחק של 3-3.5 ס"מ בכיוון הרוחבי בין פי הטבעת לשלפוחית השתן בגובה הקומיסורה האחורית. נוצרת תעלה בכיוון אופקי לחלוטין, מבלי לשנות את הזווית, בשיטה חדה ובעיקר קהה. זהו השלב החשוב ביותר בניתוח עקב האפשרות לפגיעה בשלפוחית השתן ובפי הטבעת. נוצרת התעלה אל הצפק של האגן.

השלב החשוב הבא בניתוח הוא זיהוי הצפק, המבוצע באמצעות לפרוסקופ על ידי הארה (דיאפנוסקופיה) של הצפק הקודקודי מחלל הבטן והכנסתו פנימה באמצעות מלקחיים רכים או מניפולטור. הצפק נתפס במנהרה בעזרת מלחציים ונחתך בעזרת מספריים. קצוות החתך הצפקי יורדים ונתפרים בתפרי ויקריל נפרדים לקצוות החתך בעור, ויוצרים את הכניסה לנרתיק.

השלב הסופי של הניתוח הוא יצירת כיפת הנאו-ווגינה, המבוצעת באמצעות לפרוסקופ. תפרים בצורת ארנק מונחים על הצפק של שלפוחית השתן, רכסי השרירים (ראשוני הרחם) והצפק של הדפנות הצדדיות של האגן הקטן והמעי הגס הסיגמואידי. כיפת הנאו-ווגינה נוצרת במרחק של 10-12 ס"מ מחתך העור של חיץ הנקבים.

ביום הראשון-השני, מוחדר טמפון גזה עם שמן וזלין או לבומקול לנרתיק החדש. פעילות מינית יכולה להתחיל 3-4 שבועות לאחר הניתוח, וקיום יחסי מין סדירים או בושניאז' מלאכותי לשמירה על חלל הנרתיק החדש הם תנאי הכרחי למניעת הידבקות דפנותיו.

מחקרים של תוצאות מרוחקות הראו שכמעט כל המטופלות מרוצות מחיי המין שלהן. במהלך בדיקה גינקולוגית, אין גבול נראה לעין בין פרוזדור הנרתיק לבין הנאו-ווגינה שנוצרה, האורך הוא 11-12 ס"מ, הגמישות והקיבולת של הנרתיק מספיקות למדי. נצפים קיפול מתון והפרשה רירית קלה מהנרתיק.

במקרה של רחם לא שלם אך מתפקד ותסמונת כאב, הנגרמת בדרך כלל על ידי אנדומטריוזיס (על פי MRI ובדיקה היסטולוגית שלאחר מכן), הסרתם מהפריטונאום של האגן מבוצעת במקביל לקולפופואזיס. הסרת חוטי שריר/מיתרים מתפקדים אפשרית במקרה של תסמונת כאב חמורה אצל מטופלות צעירות ללא קולפופואזיס. קולפופואזיס מבוצע בשלב השני של הטיפול: כירורגי (מהפריטונאום של האגן לפני תחילת הפעילות המינית) או שמרני (קולפואלונגציה לפי שרסטנייב).

טקטיקות טיפול דומות הן השיטה המוצדקת היחידה לתיקון אפלזיה נרתיקית אצל חולות עם רחם מתפקד בסיסי. כדי לבחור שיטת תיקון כירורגי, יש צורך בתפיסה ברורה של התאמתה האנטומית והתפקודית של הרחם. רחם מתפקד עם אפלזיה של צוואר הרחם או תעלת צוואר הרחם הוא איבר בסיסי, לא מפותח, שאינו מסוגל לבצע את תפקוד הרבייה שלו באופן מלא, ואין צורך לשמר את הרחם הפגום בכל מחיר. כל הניסיונות לשמר את האיבר וליצור אנסטומוזיס בין הרחם לפרוזדור הנרתיק באמצעות קולפופויאזיס סיגמואידי או פריטונאלי לא צלחו עקב התפתחות סיבוכים זיהומיים חמורים לאחר הניתוח שדרשו ניתוחים חוזרים. בתנאים מודרניים, ניתן לבצע עקירה של רחם בסיסי מתפקד באפלזיה נרתיקית באופן לפרוסקופי.

שלבי כריתת רחם בסיסי מתפקד באמצעות גישה לפרוסקופית:

• לפרוסקופיה אבחנתית (ניתוח חוזר של האגן, היסטרוטומיה, פתיחה וריקון של המטומטרה, היסטרוסקופיה רטרוגרדית המאשרת את היעדר המשך חלל הרחם לתוך לומן תעלת צוואר הרחם);
• יצירת תעלה לרחם הבסיסי המתפקד ולפריטונאום האגן באמצעות גישה לחנקן הנקבים:
• כריתת רחם בסיסי מתפקד באמצעות גישה לפרוסקופית (הצטלבות רצועות הרחם, החצוצרות, רצועות השחלה התקינות, פתיחת קפל שלפוחית הרחם, הצטלבות כלי הרחם, כריתת הרחם);
• קולפואיזיס מהצפק של האגן עבור מטופלות המוכנות להתחיל בפעילות מינית; עבור מטופלות שאינן מתכננות מגע מיני, לאחר ניתוח וריפוי התפרים, ניתן לבצע קולפולונגציה.

במספר מסוים של חולים מנותחים עם אפלזיה נרתיקית ורחם ראשוני, בדיקה היסטולוגית של הדגימה שנלקחה מגלה אנדומטריום שאינו מתפקד, ואדנומיוזיס והטרוטופיות אנדומטריואידיות רבות מזוהות בעובי הרחם הבסיסי, מה שככל הנראה גורם לתסמונת כאב חמורה.

למרבה הצער, בנות עם אפלזיה נרתיקית (חלקית או מלאה) ורחם מתפקד עם תסמינים של "בטן חריפה" מקבלות לעיתים קרובות אבחנה שגויה (דלקת התוספתן חריפה וכו'). כתוצאה מכך, מבוצעות ניתוח כריתת התוספתן, לפרוטומיה אבחנתית או לפרוסקופיה, הסרה או כריתה של גפי הרחם, דיסקציה שגויה ומזיקה של קרום הבתולים האטרטי וכו'. ביצוע התערבויות כירורגיות בכמות של ניקוב וניקוז של המטוקולפוס, כולל בויג'ינאז' לאחר מכן של החלק האפלסטי של הנרתיק, אינו מקובל. זה לא רק שאינו מבטל את הגורם למחלה, אלא גם מסבך את המשך יישום התיקון הולם עקב התפתחות תהליך זיהומי בחלל הבטן (פיוקולפוס, פיומטרה וכו') ועיוות צלקת של הנרתיק.

כיום, השיטה האופטימלית לתיקון אפלזיה נרתיקית לא שלמה עם רחם מתפקד היא וגינופלסטיה באמצעות שיטת מתלה הזזה. על מנת להפחית את הסיכון לניתוח, להעריך באופן אובייקטיבי את מצב הרחם והנספחים, ובמידת הצורך לתקן פתולוגיה גינקולוגית נלווית, עדיף לבצע וגינופלסטיה בסיוע לפרוסקופי. בנוסף, יצירת פנאומפריטונאום מסייעת להזיז את הקצה התחתון של ההמטוקולפוס כלפי מטה, מה שמקל משמעותית על הניתוח גם אם הוא אינו מלא מספיק.

שלבי ניתוח וגינופלסטיה בשיטת מתלה הזזה.

• דיסקציה צולבת של הפות עם גיוס מתלים לאורך של 2-3 ס"מ.
• יצירת מנהרה ברקמה הרטרו-ווגינלית אל הקוטב התחתון של ההמטוקולפוס. שלב זה של הניתוח הוא המורכב והאחראי ביותר עקב הסיכון לפגיעה בשלפוחית השתן ובפי הטבעת, הקשורים קשר הדוק לחלק האפלסטי של הנרתיק.
• גיוס הקוטב התחתון של ההמטוקולפוס לאורך של 2-3 ס"מ מהרקמות הבסיסיות.
• חתך בצורת X של הקוטב התחתון של ההמטוקולפוס (בזווית של 45 אינץ' יחסית לחתך ישר בצורת צלב).
• ניקוב וריקון ההמטוקולפוס, שטיפת הנרתיק בתמיסה אנטיספטית, הדמיה של צוואר הרחם.
• קצוות הפות והקצה התחתון של ההמטוקולפוס המרוקן מחוברים בצורה של טריז-בחריץ (עקרון שיני ההילוכים).

לאחר הניתוח, מוחדר טמפון רופף ספוג בשמן וזלין, ולאחר מכן מתבצע חיטוי יומי של הנרתיק והכנסה חוזרת של הטמפון במשך 2-3 ימים.

במקרה של קרן סגורה ומתפקדת של הרחם, הרחם הבסיסי וההמטוסלפינקס מוסרים באמצעות לפרוסקופ. כדי להפחית טראומה לרחם הראשי במצבים בהם הרחם הבסיסי מחובר באופן הדוק לרחם הראשי, פיתחו ל.וו. אדמיאן ומ.א. סטריז'אקובה (2003) שיטה לתיקון כירורגי של קרן סגורה ומתפקדת הממוקמת בעובי הרחם הראשי. מבוצעות לפרוסקופיה, היסטרוסקטוסקופיה רטרוגרדית וכריתה של רירית הרחם של הקרן הסגורה המתפקדת של הרחם.

טיפול כירורגי ברחם ונרתיק כפולים עם אפלזיה חלקית של אחד מהם מורכב מנתיקת דופן הנרתיק הסגורה ויצירת תקשורת בינה לבין הנרתיק המתפקד בגודל 2x2.5 ס"מ בשליטה לפרוסקופית.

• שלב הנרתיק:
  • פתיחת המטוקולפוס;
  • ריקון ההמטוקולפוס;
  • שטיפת הנרתיק עם תמיסת חיטוי;
  • כריתה של דופן הנרתיק הסגורה (יצירת "חלון סגלגל").
• שלב לפרוסקופי:
  • בירור המיקום היחסי של הרחמים, מצב השחלות והחצוצרות;
  • שליטה על ריקון ההמטוקולפוס;
  • ריקון ההמטוסלפינקס;
  • גילוי וקרישת מוקדי אנדומטריוזיס;
  • חיטוי חלל הבטן.

אצל בנות עם אטרזיה של קרום הבתולים, מתבצע חתך בצורת X תחת הרדמה מקומית ומרוקנים את ההמטוקולפוס.

תקופות משוערות של אי כושר עבודה

המחלה אינה גורמת לנכות קבועה. תקופות נכות אפשריות - 10-30 ימים נקבעות לפי קצב ההחלמה לאחר הניתוחים.

ניהול נוסף

בחולים עם אפלזיה נרתיקית ורחמית, מומלץ לחזור על טיפולי קולפולונגציה 2-3 פעמים בשנה בהיעדר בן/בת זוג מיני קבוע כדי למנוע היצרות נאו-ווגינלית לאחר קולפופויאזיס כירורגית.

לצורך אבחון בזמן של שינויים צלקתיים בנרתיק לאחר תיקון כירורגי של הנרתיק והרחם, מצוין מעקב מרפאה עם בדיקה אחת ל-6 חודשים עד גיל 18.

מידע למטופלים

היעדר וסת עצמאית בגיל 15 ומעלה, כאב מחזורי בבטן התחתונה שעולה בעוצמתו ותחילת וסת ראשונה הם אינדיקציות להתייעצות עם גינקולוג של ילדות וגיל ההתבגרות לגילוי בזמן של מומים ברחם ובנרתיק. במקרה של כאב חמור במהלך קיום יחסי מין ראשונים או חוסר אפשרות לקיום יחסי מין, יש להפסיק ניסיונות לקיים יחסי מין על מנת למנוע קרעים חודרים ומוטילים של הנקבים והשופכה אצל חולות עם אפלזיה נרתיקית.

תַחֲזִית

עם גישה בזמן לגינקולוג במחלקה גינקולוגית מוסמכת המצוידת בציוד אבחון וכירורגי מודרני, הפרוגנוזה למהלך המחלה חיובית. לחולים עם אפלזיה של הנרתיק והרחם במסגרת פיתוח שיטות רבייה בסיוע יש הזדמנות להשתמש בשירותיהן של אמהות פונדקאיות במסגרת תוכנית הפריה חוץ גופית והעברת עוברים.