המחלות העיקריות של הדם אצל ילדים

אצל ילדים, במיוחד בגיל צעיר, הנפוץ ביותר הוא הפרעת דם, כמו אנמיה. אנמיה מוגדרת כירידה בכמות המוגלובין (פחות מ -110 גר '/ ליטר), או במספר תאי הדם האדומים (פחות מ -4 x10 ¹² / l), או בשניהם. בהתאם למידת הקטנת תכולת המוגלובין להבחין אור (L / Hb 90-110 גרם), בינוני (60-80 גרם המוגלובין / L) וחמור (המוגלובין פחות מ 60 גר '/ ליטר) צורות של אנמיה.

אנמיה בילדים מתבטאת קלינית על ידי דרגות שונות של החיוורון של העור וקרום רירי גלוי. באנמיה חריפה (postemororhhicic), מטופלים מתלוננים על סחרחורת, רעש באוזניים, נשמע מלמול סיסטולי מעל הלב, והרעש "העליון" על כלי הדם. לרוב אצל ילדים בשלוש השנים הראשונות, נצפתה אנמיה של חוסר ברזל, אצל ילדים בגיל בית הספר - posthemorrhagic, המתפתחת לאחר דימום בולט או מוסתרים (בעיקר גסטרואינטסטינלים, כליות ורחם). בחולים עם אנמיה, חשוב לדעת את יכולת ההתחדשות של מוח העצם. לשם כך, מספר rticulocytes נקבע. Reticulocytosis תמיד מציין פונקציה משובי מספיק של מוח העצם. בה בעת, היעדרם של רטיקולוציטים בדם ההיקפי או בערכים נמוכים מאוד (שאינם תואמים את מידת האנמיה) עשויים להיות אחד מסימני ההיפופלסיה (אנמיה היפופלאסטית).

באנמיה, ככלל, אריתרוציטים של צורה לא סדירה (poikilocytosis) וגדלים שונים (anisocytosis) נמצאים. מקום מיוחד הוא תפוס על ידי anemia hemolytic. הם יכולים להיות מולדים או נרכשים. קלינית, המוליזה היא מלווה לעתים קרובות על ידי עלייה בטמפרטורת הגוף, החיוור בדרגות שונות של צהבת, עלייה בכבד וטחול. עם אנמיה hemolytic Minkowski-Schoffar ציין microspherocytosis. עם anemia hemolytic רכשה, את הגודל של אריתרוציטים הוא בדרך כלל ללא שינוי.

לעתים קרובות המוליזה נצפתה כאשר eritrotsitopatiyah תסמונת, אשר מבוססים על ירידה של פעילות האנזים ב אריתרוציטים עם hemoglobinopathies שבו קיימת הפרעה מולדת של החלק גלובין של מבנה ההמוגלובין.

מקום מיוחד הוא תפוס על ידי מחלה hemolytic של תינוקות, הנגרמת על ידי חוסר תאימות של אנטיגנים של אריתרוציטים של העובר ואת האם. אי התאמה זו יכולה להיות גורם Rh (LI) או במערכת ABO. הצורה הראשונה חמורה יותר. במקרים אלה, תאי הדם האדומים של העובר חודרים לדם האם וגורמים לייצור המוליזינים. המוליזין Motherboard עם גיל הריון גובר לעבור transplacentally לעובר, ולגרום לו המוליזה, אשר באה לידי ביטוי קליני בבית אנמיה לידה, צהבת חמורה (עד גרעיני), כבד וטחול מוגדל. בצורות חמורות במיוחד, העובר עלול למות (ירידה של העובר).

לוקוציטוזיס ולוקופניה בילדים

שינויים בדם לבן יכול לבוא לידי ביטוי עלייה וירידה במספר לויקוציטים. הגדלת מספר לויקוציטים (בילדים מעל 10x10 ⁹ / L) נקרא leukocytosis, הפחתה (פחות מ 5x10 ⁹ / L) _ לויקופניה. חשוב לדעת ממה נוצר אלמנטים של תאי דם לבנים עלייה או ירידה במספר תאי הדם הלבנים. השינוי במספר הלייקוציטים יכול להתרחש לעיתים קרובות בשל נויטרופילים או לימפוציטים. פחות נצפו שינויים במספר eosinophils ומונוציטים. Leukocytosis - neutrophilia מוחלטת - מאפיינים ומחלות דלקתיות מִתמַגֵל ספטי (אלח דם, דלקת ריאות, דלקת קרום המוח ספטי, אוסטאומיאליטיס, אפנדיציט, cholecystitis מוגלתי). Neutrophilia במהלך מחלות ספטי מלווה התחדשות כמה - שינוי הנוסחה לויקוציטים עזבו לדקור ויאנג, כמעט ולא myelocytes. ניוטרופיליה פחות ניכרת בדיפטריה, קדחת ארגמנית. עם דם ממאירות בילדים - הפרעות דם (בעיקר לוקמיה) - ניתן לראות במיוחד מאפיין גבוה leukocytosis מהם הוא הנוכחות של כדוריות דם היקפיות בשלה (הלימפה myeloblasts). בשנת לוקמיה כרונית, לויקוציטוזיס גבוה במיוחד (מאות אלפים), שבו בנוסחה המכילה את כל דם לבנים לויקוציטים צורות מעבר. בלוקמיה חריפה, בדם בנוסחה הנשמר בדרך כלל הפסקה leicemicus, כאשר קיים בדם היקפי כמו תאים לא מפותחים במיוחד ומספר קטן של (נויטרופילים מפולח) בוגרת בלי צורות מעבר. Lymphemia - lymphocytosis מוחלטת - lymphocytosis זיהום מאפיין אסימפטומטית (לפעמים מעל 100x10 ⁹ / L), שעלת - (20 ... 30) × 10 ⁹ / L, מחלת הנשיקה מדבקת. כאשר שני התנאים הראשונים - לימפוציטים בוגרים, ב מחלת הנשיקה מדבקת באותה צורה יוצאת דופן - shirokotsitoplazmennye. Lymphocytosis עקב תאים לא בוגרים - lymphoblasts - לוקמיה הלימפה נכס. Lymphocytosis יחסית שנצפתה זיהומים ויראליים (שפעת, מחלות ויראליות נשימתית חריפה, חצבת, אדמת, וכו ').

תגובות אאוזינופילים leukemoid כגון עלייה של אאוזינופילים מחל אלרגיות המאפיין היקף הדם (אסטמה, מחלת נסיוב), helminthiasis (כָּרֶצֶת, toxocariasis et al.) וזיהומים החד-תאיות (giardiasis et al.). לעתים נצפות תגובות לוקמואדיות מונוציטיות, שטבען אינו תמיד ברור. Monocytosis יחסית מאפיין אדמת, מלריה, leishmaniasis, דיפטריה, אנגינה של וינסנט, Simanovsky, חזרה וכו '

לוקופניה שכיחה יותר בשל ירידה במספר הנויטרופילים - נויטרופניה. נויטרופניה בילדים נחשבת ירידה במספר המוחלט של תאי דם לבנים (נויטרופילים) כדי 30% מתחת לנורמת הגיל. נויטרופניה יכולה להיות מולדת ונרכשת. לעתים קרובות הם מתרחשים לאחר בליעה של תרופות (במיוחד cytostatics -. 6-mercaptopurine, cyclophosphamide, וכו ', המשמשים לטיפול בחולי סרטן, וגם sulfonamides, amidopirina) פצוע מחלים טיפוס הבטן, עם ברוצלוזיס, במהלך ההתפרצות בשנת חצבת ואדמת , עם מלריה. לויקופניה המאופיינת זיהומים ויראליים, כמו גם מספר מחלות המאופיינות חמורה במיוחד.

נויטרופניה בשילוב עם אנמיה חמורה הוא ציין במהלך אנמיה hypoplastic. לימפופניה יחסית ומוחלטת נצפתה בתנאים החיסוניים. זה מתפתח כמה חודשים לאחר הופעת סימנים קליניים של חיסוני (בעיקר בשל T- לימפוציטים).

תסמונת Hemorrhagic בילדים

המונח "תסמונת המורגי" מתייחס מוגבר לדמם דימום מן הקרומים הריריים של האף, הופעת דימומים בעור והמפרקים, דימום במערכת העיכול, וכן הלאה .. בפועל קליני, מומלץ לבחור סוגים שונים של דימום.

1. בסוג המטומה, דימומים נרחבים ברקמה התת עורית, תחת aponeuroses, בממברנות seros, בשרירים המפרקים עם התפתחות arthrosis מעוות, חוזים, שברים פתולוגיים נקבעים. יש דימומים פוסט-טראומטיים ופוסט-אופרטיביים, ופחות דימום ספונטני. הדמות המאוחרת של הדימום מתבטאת, כלומר, שעות ספורות לאחר הטראומה. הסוג ההמטומי אופייני להמופיליה A ו- B (חסר ב- VIII ו- IX).
2. סוג Petechial-מנוקדים, או microcirculatory מאופיין petechiae, דמם כתמים על העור ורירי, ספונטני או התרחשות על דימום טראומה הקל - דימום מהאף, חניכיימיים, רחם, כליות. המטומות נדירות, מערכת השרירים והשלד אינה סובלת. דימום לאחר הניתוח, למעט דימום לאחר שקדים, לא נצפתה. דימומים תכופים ומסוכנים במוח; ככלל, הם קדמו דימומים פטצ'יאליים בעור ובריריות. סוג microcirculatory הוא ציין עם thrombocytopenia ו thrombocytopathy, היפו ו- dysfibrinogenemia, חוסר של X, V ו- II גורמים.
3. סוג מעורב (mikrotsirkuljatorno-gematomny) מתאפיין בשילוב של שתי צורות כאמורות וכמה תכונות: השולט סוג microcirculatory סוג gematomny הביע מעט (רצוי דימומים ברקמות תת עורית). דימומים במפרקים נדירים. סוג זה של דימום שנצפתה מחלות תסמונת פון Willebrand, Willebrand-Jürgens כפעילות מקריש הגירעון של גורמים פלזמה (VIII, IX, VIII + V, VII, XIII) בשילוב עם תפקוד לקוי של טסיות דם. מן הצורות שנרכשו, סוג זה של דימום יכול להיגרם על ידי תסמונת של קרישה intravascular, מנת יתר של נוגדי קרישה.
4. הסוג הווסקולטי-סגול נגרם על ידי תופעות אקסודטיביות-דלקתיות במיקרופלסלים על רקע הפרעות אימונואלרגיות ומזיקות-רעילות. המחלה הנפוצה ביותר של קבוצה זו היא דלקת המעי הגס hemorrhagic (או תסמונת Shenlaine-Henoch). התסמונת הדימומית מיוצגת באופן סימטרלי, בעיקר על הגפיים באזור המפרקים הגדולים, עם אלמנטים המופרדים בבירור מעור בריא. אלמנטים של הפריחה בולטים מעל פני השטח שלה, מיוצגים על ידי papules, שלפוחיות, שלפוחיות, אשר יכול להיות מלווה נמק וקרום. אולי זרימה גלית, "פריחה" של אלמנטים סגול לצהוב, ואחריו קילוף דק של העור. בסוג הווסקולטי-סגול, משברי בטן אפשריים עם דימום כבד, הקאות, מאקרו ו (לעתים קרובות יותר).
5. סוג אנגיומטי הוא אופייני עבור צורות שונות של telangiectasias. הסוג הנפוץ ביותר הוא מחלתו של רונדו-אוסלר. עם סוג זה של דימום לא דימום ספונטני טראומטי לתוך העור, הרקמה התת עורית, ואיברים אחרים, אבל יש דימום חוזר מאתרי כלי angiomatous-modified - אף, מעיים, לעתים רחוקות - המטוריה וסרטן ריאות.

בידוד קליני של גרסאות אלה של דימום מאפשר לקבוע סדרה של מחקרים במעבדה הדרושים כדי להבהיר את האבחנה או לגרום לתסמונת דימומית.

חוסר של hematopoiesis מוח העצם

Myelopthisis יכול להתפתח במהירות כאשר יש נגע של כמה גורמים myelotoxic, למשל, מנה גדולה של בנזן או קרינה חודרת. לפעמים התגובה הזו מתרחשת אצל ילדים כתוצאת רגישות גבוהה פרט לאנטיביוטיקה (למשל, chloramphenicol), sulfonamides, cytostatics, סוכנים אנטי דלקתיים או משכך כאבים. עם התבוסה המוחלטת של כל החיידקים של hematopoiesis מוח העצם לדבר על "panmyelophthisis", או aplasia הכולל של hemopoiesis. ביטויים קליניים נפוצים עשויים לכלול חום גבוה, שכרות, פריחות המורגי או דימום, דלקת נימקים והתכייבות בתהליכי הריריות, mycoses המקומית או כללית זיהומים או סימפטומים. הדם - pancytopenia ללא סימני ההתאוששות של דם, punctate מח עצם - כל הצורה של דלדול הסלולר של חיידקים, פסולת תא התמונה ריקון.

לעתים קרובות יותר, חוסר היכולת של hematopoiesis בילדים מתבטאת כמו מחלה מתקדמת לאט, הסימפטומים שלה תואמים את הנבט המעורב ביותר של hematopoiesis. בפילדלפיה, ניתן למצוא חולים עם צורות חוקתיות מולדות של אי-ספיקה hematopoietic.

אנמיה אפלסטית חוקתית, או אנמיה פאנקוני, מתרחשת במקרים הטיפוסיים ביותר לאחר 2-3 שנים, אבל לפעמים אפילו בגיל בית הספר התיכון. זה debuts המחלה מתחילת מונוציטופניה או אנמיה, או leukopenia או thrombocytopopenia. בשלב הראשון, הסיבה לטיפול היא חולשה כללית, חוורון, קוצר נשימה, כאב בלב. בחלופה השנייה - זיהומים נגעים מתמשכים של הממברנה הרירית של חלל הפה, עם הגרסה השלישית של הבכורה - דימום מוגבר וחבלות על העור. בתוך כמה שבועות, לפעמים חודשים ולעתים רחוקות יותר, יש מעבר טבעי bitsitopenia (שני נבטים), ולבסוף, pancytopenia של דם פריפריאלי. כשל מוח העצם ברוב החולים מלווה במספר רב של חריגות שלד, והוא אופייני במיוחד לאפלזיה של אחת העצמות הרדיאליות. למעשה אנמיה עם pancytopenia כזה שונה על ידי נטייה ברורה להגדיל את הגודל של אריתרוציטים במחזור (אנמיה macrocytic), ולעתים קרובות leukocytes. מחקר ציטוגנטי מאשש את ההשפעה של "שבירות" מוגברת של הכרומוזומים בתאי הלימפה.

המחלות המולדות המשמעותיות ביותר, המלוות בתסמונת מונוציטופנית לדם פריפריאלי, מוצגות להלן.

Eplthroblastic Aplasia:

• אנמיה היפופלאסטית מולדת;
• Blackfen-Daymond;
• אריתרובלסטופניה חולפת של הילדות;
• ארעיות חולפת במחלות עם המוליזה כרונית של אריתרוציטים.

נויטרופניה:

• מחלת קוסטמן;
• תסמונת Schweckman-Daimond;
• נויטרופניה מחזורית.

טרומבוציטופניה:

• thrombocytopopenia במהלך aplasia של רדיוס;
• טרומבוציטופניה אמהוקריוטית.

מחלות דם רבות בילדים, כמו גם מחלות שאינן המטולוגיות, מתבטאות בתסמונות ציטופניות ללא קשר לחוסר יכולת מולדת של hematopoiesis מוח העצם. במקרים אלו, נצפתה גם פרודוקטיביות hematopoietic שנרכשה ארעית, כפי שקורה, למשל, בתת-תזונה, או בחוסר ההיענות היחסית של המטופויזיס בשיעור גבוה של אובדן תאי דם או הרס.

יעילות נמוכה של erythropoiesis, המדמה אנמיה hypoplastic קלינית, יכול להתרחש כאשר הממריצים הפיזיולוגיים הטבעיים של erythropoiesis הם לקויים. אלה כוללים hypoplasia כליות או אי ספיקת כליות כרונית עם אובדן של ייצור erythropoietin.

אי ספיקה של בלוטת התריס הוא גם מתבטא לעתים קרובות על ידי אנמיה מתמשכת. לפעמים גורם ייצור כדוריות דם אדום עיכוב ניתן לראות בפתוגנזה של מספר גורמי מחלות סומטיות עיקרית, לרבות הפרעות אכילה, אפקט mielodepressivny ודלקות כרוניות, ותופעות לוואי תכופות של תרופות מועסקות.

אנמיה חסרת-חיוניות, או אנמיה

במדינות או מחדש גיון השכיחות של הרעבה של ילדים לפי סוג של תת תזונה היא בן לוויה טבעית anemizatsiya רעב בראשית תמיד polyetiology. יחד עם גורמי אי ספיקת המזון, במקור שלה תפקיד רציני הוא שיחק על ידי זיהומים חריפים כרוניים רבים, helminthiases ו טפילים. במדינות עם תרבות חיים ובריאות מסודרת במקצת של אנמיה תזונתי ביותר מתגלה לעתים קרובות אצל ילדים צעירים, שבו מגוון מצומצם של מזון עושה את זה בלתי אפשרי לספק סט מאוזן של כל חומרי המזון הדרושים. קריטי במיוחד הוא הזמינות של ברזל לילדים שנולדו בטרם עת או עם משקל גוף נמוך. ב לידה מוקדמת, הילד משולל תקופה של הצטברות של חומרים מזינים (בתצהיר), אשר קשורה לתנאים של השבועות האחרונים של ההריון. הם חסרים את חומרי האנרגיה השומניים הדרושים לתינוק, ובמיוחד ברזל, נחושת וויטמין B12. חלב אם, במיוחד באם סיעודי מתת תזונה, לא יכול לפצות על היעדר רכיבים תזונתיים שהופקדו. מחסור בברזל הוא סכנה לאספקת חמצן הן באמצעות מחסור של המוגלובין של הדם, ועל ידי הפרות של מנגנוני רקמות של העברת חמצן מן הדם לרקמות. מכאן הערנות המיוחדת של רופאי הילדים המתבוננים בילדים בגיל צעיר ביחס למתן הילד לתזונה הולמת ולמנוע את ההטמעה שלו. המבוא של חלב שלם של פרה או תערובות שלה לתוך התזונה של התינוק יכול גם להשפיע על אספקת ברזל בסוף 1-2 שנים של החיים. יש לעיתים קרובות הפסדים של ברזל עם אריתרוציטים, אשר מופיעים לומן של המעי עם diapedesis. לבסוף, בתקופת ההתבגרות, בייחוד אצל בנות שהתחילו את הווסת, קיימת שוב הסתברות גבוהה לאי-ביטחון בברזל ובהופעת אנמיה. Pediatric משתמש מספר גישות מעבדה לזיהוי שהחלה מחסור בברזל, במיוחד באמצעות קביעת פריטין, ברזל, הרוויה transferrin, וכן הלאה. ד עם זאת, אבחון השורה הראשונה הם ללא ספק הלימודים המטולוגיות שמטרתן גילוי מוקדם יחסית של סימנים ראשונים של אנמיה.

רשימת החומרים המזינים, מחסור אשר מוביל באופן טבעי לאנמיה, ולעתים גם לוקופניה, יכול להיות רחב למדי. השילוב בין חסרי ברזל ונחושת בגיל צעיר לבין הפרעות אכילה בכל קבוצות הגיל כבר צוין. המקרים המתוארים ו אנמיה מגלובלסטית בילדים עם חסר ויטמין או חומצה פולית או תיאמין, אנמיה hypochromic עם מחסור של ויטמין B6, אנמיה המוליטית עם מחסור של ויטמין E אצל תינוקות LBW.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],

המוגלובינופתים בילדים

הם די נפוצים בקרב נציגי קבוצות אתניות שהגיחו מאפריקה, אסיה, המזרח התיכון והים התיכון. מחלות של קבוצה זו הן בשל ההובלה והנחלה גנטית של מבנים לא נורמליים של גלובין בהמוגלובין. נציגים של קבוצה זו, הנפוצים ביותר, הם אנמיה חרמשית ו thalassemia (גדול וקטן). תופעות שכיחות של hemoglobinopathies הן anemia כרונית, splenic ו hepatomegaly, משברים hemolytic, נגעים polyorganous עקב hemosiderosis או hemochromatosis. זיהומים בין-דלקתיים גורמים למשברים במחלה הבסיסית.

המפתח להכרה הוא המחקר הביוכימי של המוגלובין. הכרה אפשרית כבר בשליש הראשון של ההריון על פי נתוני ביופסיה trophoblast.

לוקמיה חריפה אצל ילדים

לוקמיה היא הצורה הנפוצה ביותר של ניאופלסמה ממאירה אצל ילדים. יחד עם זאת, הרוב המכריע של לוקמיה חריפה שמקורה ברקמה לימפואידית (85%). זה כנראה בגלל קצב הצמיחה המהיר של תצורות הלימפה בילדים, אשר עולה על שיעורי הצמיחה של כל איברים ורקמות אחרות של הגוף. בנוסף לגירוי הצמיחה החזקה ביותר באמצעות מערכת הורמון הגדילה והאינסולין, תצורות הלימפה מעוררות בנוסף על ידי זיהומים רבים, חיסונים וטראומות. התגלה כי "השיא" של תדירות לויקמיה בילדות מתרחשת בטווח הגילאים של 2 עד 4 שנים, ואת התדירות הגבוהה ביותר של לוקמיה הוא ציין את המשפחות הכי טוב, הסביבה הביתית ותזונה של ילדים. יוצא דופן הם ילדים עם מחלת דאון שגם להם יש סיכון גבוה של לוקמיה.

הסימנים הקליניים של עקירה בשילוב לוקמיה של hematopoiesis נורמלי עם אנמיה, תרומבוציטופניה ולעתים קרובות ביטויים המורגי, שינויים hyperplastic באיברים הדם ויוצרים - מוגדל הכבד, הטחול, בלוטות לימפה, לעתים קרובות החניכיים, האשכים אצל בנים וכל האיברים הפנימיים, אשר חשופים לצמיחת הגידול. הדרך העיקרית לאבחן - הצהרה של התפשטות אנפלסטית של תאים hematopoietic בביופסיות עצם או myelogram. במשך יותר מ 20 שנים כמו לוקמיה לימפובלסטית חריפה בילדים חדל להיות מחלה קטלנית. יישום של תוכניות המודרניות של כימותרפיה, לעתים בשילוב עם השתלת מח עצם, ערבויות או הישרדות ממושכת, תרופה מעשית כלשהי המחלה אצל רוב החולים.

צורות מורפולוגיות אחרות של לוקמיה חריפה יכולות להמשיך בעקשנות רבה יותר, והתוצאות ארוכות הטווח של הטיפול שלהן עדיין גרועות יותר.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]