אנמיה ב myelofitis: גורם, סימפטומים, אבחון, טיפול

אנמיה ב- myelofthisis היא נורמוכרומית-נורמוסיטית ומתפתחת כאשר מחלחלים או מחליפים את מח העצם הנורמלי עם תאים לא-מומפוטיים או לא נורמליים. הגורמים לאנמיה הם גידולים, מחלות גרנולומטיות ומחלות של הצטברות שומנים בדם. לעתים קרובות יש מוח העצם fibrois. ספלנומיגאלי עלול להתפתח. שינויים אופייניים בדם ההיקפי הם anisocytosis, poikilocytosis, נוכחות של ארתרוציטים ו אבות לויקוציטים. האבחנה דורשת בדרך כלל טרפנוביופסיה. הטיפול מורכב מתחזוקת טיפול ותחזוקה של המחלה הבסיסית.

מונחים תיאוריים המשמשים בסוג זה של אנמיה יכול להיות מבלבל. Myelofibrosis, שבו החלפת מוח העצם על ידי רקמה סיבית, יכול להיות אידיופטי (ראשוני) או משני. מיאלופירוסיס אמיתי הוא אנומליה של תא גזע, שבו fibrosis הוא משני לאירועים hematopoietic אחרים. מיאלוסקלרוסיס הוא יצור חדש של רקמות עצם, שלפעמים מלווה במיאלופיברוזיס. Metaplasia מיאלואידית משקפת את נוכחותה של hemopoiesis extramedaryary בכבד, הטחול, או בלוטות הלימפה והוא עשוי להיות מלווה myelophthisis עקב סיבה אחרת. המונח הישן "metaplasia myidoid אידיופתי" מציין מיאלופיברוזיס ראשוני עם או בלי metaplasia מיאלואידית.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

גורם ל אנמיה ב myelophthisis

הסיבה השכיחה ביותר היא החלפת גרורות של מח עצם של גידול ממאיר (לעתים קרובות יותר את השד או הערמונית, לעתים קרובות יותר את הכליות, הריאות, adrenals או בלוטת התריס); hemopoiesis extramedary אינו אופייני. סיבות אחרות כוללות מחלות מיאלופוליפרטיביות (במיוחד בשלבים מאוחרים יותר או אריתרמיה מתקדמת), מחלות גרנולומטיות ומחלות הצטברות (שומנים). Myelofibrosis יכול להתרחש בכל המקרים המפורטים לעיל. אצל ילדים, סיבה נדירה עשויה להיות מחלת אפרוס-שנברג.

מטאפלאזיה מיאלואידית יכולה להוביל לטרשת נפוצה, במיוחד בחולים עם מחלות הצטברות. Hepatosplenomegaly לעתים נדירות משלב עם myelofibrosis בשל גידולים ממאירים.

[7], [8]

גורמי סיכון

גורמים התורמים להפחתת הייצור של כדורית הדם יכול להיות ירידה במספר התאים hematopoietic תפקוד, הפרעות מטבוליות הקשורות למחלה הבסיסית, ובמקרים מסוימים erythrophagocytosis. ההמופואזיס החיצונית, או הרס חלל מדולרי, גורמת לשחרור של תאים צעירים. צורות חריגות של כדוריות דם אדומות הן לעיתים קרובות תוצאה של הרס מוגבר של אריתרוציטים.

[9], [10]

תסמינים אנמיה ב myelophthisis

במקרים חמורים, הסימפטומים של אנמיה ומחלה הבסיסית להתבטא. מסיבי splenomegaly יכול לגרום ללחץ מוגבר בחלל הבטן, רוויה מהירה וכאב ברבע השמאלי השמאלי של הבטן. יכול להיות שיש hepatomegaly.

Myelofthisis נחשד בחולים עם אנמיה נורמוציטית, במיוחד בנוכחות ספלנומגליה אם קיימת מחלת לב פוטנציאלית. אם יש חשד, יש לחקור כתם של דם פריפריאלי, שכן נוכחותם של תאים מיאלואידים לא בוגרים ואריתרוציטים גרעיניים, כגון נורמובלאסטים, מניחה את נוכחותם של מיאלופטוזה. אנמיה היא בדרך כלל של אינטנסיביות בינונית, נורמוציטית, אבל יכול נוטים macrocytosis. מורפולוגיה של אריתרוציטים יכול להראות גרסאות קיצוניות בגודל ובצורה (anisocytosis ו poikilocytosis). מספר leukocytes יכול להשתנות. מספר הטסיות הוא נמוך לעתים קרובות, יש טסיות ענקיות, מהודרות. לעתים קרובות יש reticulocytosis, אשר יכול להיגרם על ידי שחרור של reticulocytes ממח העצם או אזורי extramedullary ותמיד מציין את התחדשות hematopoiesis.

[11], [12], [13]

אבחון אנמיה ב myelophthisis

למרות שמחקר הדם ההיקפי יכול להיות אינפורמטיבי, בדיקת מח העצם נחוצה לצורך האבחון. אינדיקציות לנקב יכול לשמש שינויים דם leukoerythroblast ו splenomegaly בלתי מוסבר. זה לעתים קרובות קשה להשיג מח עצם לשאוב, בדרך כלל trpanobiopsy נדרש. השינויים שזוהו תלויים במחלה הבסיסית. Erythropoiesis הוא רגיל או במקרים מסוימים מחוזק. עם זאת, תוחלת החיים של אריתרוציטים מופחת לעתים קרובות. ב הטחול או הכבד, מוקדים של hemopoiesis יכול להיות מזוהה.

בשנת רדיוגרפיה של עצמות יכולים לזהות שינויי עצם (mieloskleroz) מאפיין עבור מיילופיברוזיס ראשונית לטווח ארוך, או הפרעות עצם אחרות (נגעי osteoblastic או עצם ממס), אשר מציעים את סיבת האנמיה.

[14], [15]

יַחַס אנמיה ב myelophthisis

טיפול במחלה הבסיסית. במקרים אידיופתיים, טיפול תחזוקה מסופק. Erythropoietin (מ 20,000 ל 40,000 יחידות תת עורית פעם או פעמיים בשבוע), גלוקוקורטיקואידים (למשל, prednisolone 10 עד 30 מ"ג יומיומי) ניתן להשתמש, עם זאת, התשובה היא בדרך כלל לא משמעותי. Hydroxyurea (500 מ"ג יומיומי או כל יום אחר) מקטין את גודל הטחול ומוביל לנורמליזציה של רמות התא האדומות בחולים רבים, אבל זה לוקח 6-12 חודשים לטיפול. תלידומיד (50 עד 100 מ"ג בעל פה ביום) יכול לתת תגובה קלה.