אנמיה במיאלופתיזיס: גורמים, תסמינים, אבחון, טיפול

אנמיה במיאלופתיזיס היא נורמוכרומית-נורמוציטית ומתפתחת עם חדירת או החלפת חלל מח עצם תקין על ידי תאים לא המטופויאטיים או לא תקינים. אנמיות נגרמות על ידי גידולים, מחלות גרנולומטוטיות ומחלות אגירת שומנים. פיברוזיס של מח עצם שכיח. ספלנומגליה עלולה להתפתח. שינויים אופייניים בדם ההיקפי הם אניזוציטוזיס, פויקילוציטוזיס ונוכחות של תאי רחם ולויקוציטים. האבחון דורש בדרך כלל ביופסיה של טרפין. הטיפול מורכב מטיפול תומך וטיפול במחלה הבסיסית.

המינוח התיאורי המשמש לסוג זה של אנמיה יכול להיות מבלבל. מיאלופיברוזיס, שבה מח העצם מוחלף ברקמה סיבית, עשוי להיות אידיופטית (ראשונית) או משנית. מיאלופיברוזיס אמיתית היא הפרעה בתאי גזע שבה הפיברוזיס הוא משני לאירועים המטופויאטיים אחרים. מיאלוטרשת היא היווצרות עצם חדשה שלעיתים מלווה במיאלופיברוזיס. מטפלזיה מיאלואידית משקפת את נוכחותה של המטופויזה חוץ-מדולרית בכבד, בטחול או בבלוטות הלימפה ועשויה להיות מלווה במיאלופתיזיס מסיבה אחרת. המונח הישן יותר מטפלזיה מיאלואידית אידיופטית מתייחס למיאלופיברוזיס ראשונית עם או בלי מטפלזיה מיאלואידית.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

גורם ל אנמיה במיאלופטיסיס

הסיבה הנפוצה ביותר היא החלפת מח עצם על ידי גרורות של גידול ממאיר (בדרך כלל בלוטת החלב או הערמונית, ופחות בתדירות הכליות, הריאות, בלוטות יותרת הכליה או בלוטת התריס); המטופויזה חוץ-מדולרית אינה אופיינית. סיבות נוספות כוללות מחלות מיאלופרוליפרטיביות (במיוחד בשלבים מאוחרים או אריתרמיה מתקדמת), מחלות גרנולומטוטיות ומחלות אגירה (ליפידים). מיאלופיברוזיס עשויה להופיע בכל המקרים הנ"ל. אצל ילדים, סיבה נדירה עשויה להיות מחלת אלברס-שנברג.

מטפלזיה מיאלואידית עלולה לגרום לספלנומגליה, במיוחד בחולים עם מחלות אגירה. הפטוספלנומגליה קשורה לעיתים רחוקות למיאלופיברוזיס עקב גידולים ממאירים.

[ 7 ], [ 8 ]

גורמי סיכון

גורמים התורמים לירידה בייצור תאי דם אדומים עשויים לכלול ירידה במספר התאים ההמטופויאטיים המתפקדים, הפרעות מטבוליות הקשורות למחלה הבסיסית, ובמקרים מסוימים, אריתרופגוציטוזיס. המטופויזה חוץ-מדולרית, או הרס חללי מח העצם, גורם לשחרור של תאים צעירים. צורה חריגה של תאי דם אדומים נובעת לעיתים קרובות מהרס מוגבר של תאי דם אדומים.

[ 9 ], [ 10 ]

תסמינים אנמיה במיאלופטיסיס

במקרים חמורים, מופיעים תסמינים של אנמיה והמחלה הבסיסית. טחול מסיבי עלול לגרום ללחץ תוך בטני מוגבר, תחושת שובע מוקדמת וכאבי בטן ברביע השמאלי העליון. ייתכן גם הפטומגליה.

מיאלופתיזיס חשוד בחולים עם אנמיה נורמוציטית, במיוחד בנוכחות ספלנומגליה, אם קיימת הפרעה פוטנציאלית. אם קיים חשד, יש לבדוק משטח דם היקפי, מכיוון שנוכחות של תאים מיאלואידים לא בשלים ותאי דם אדומים בעלי גרעין כגון נורמובלסטים מצביעה על מיאלופתיזיס. האנמיה היא בדרך כלל בעוצמה בינונית ונורמוציטית, אך עשויה להיות נוטה להיות מקרוציטית. מורפולוגיה של תאי דם אדומים עשויה להראות קיצוניות בגודל ובצורה (אניזוציטוזיס ופויקילוציטוזיס). ספירת תאי הדם הלבנים עשויה להשתנות. ספירת טסיות הדם נמוכה לעיתים קרובות, עם טסיות ענקיות ובעלות צורה מוזרה. רטיקולוציטוזה היא תופעה שכיחה, ויכולה לנבוע משחרור רטיקולוציטים ממח העצם או מאזורים מחוץ לשדיים ותמיד מעידה על התחדשות המטופויאטית.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

אבחון אנמיה במיאלופטיסיס

למרות שבדיקת דם היקפית עשויה להיות אינפורמטיבית, בדיקת מח עצם נחוצה לאבחון. אינדיקציות לניקור עשויות להיות שינויים לויקוארית'רובלסטיים בדם וספנומגליה בלתי מוסברת. קבלת שאיבת מח עצם היא לעיתים קרובות קשה; בדרך כלל נדרשת ביופסיה של טרפין. השינויים שנמצאים תלויים במחלה הבסיסית. כדוריות הדם האדומות תקינות או במקרים מסוימים מוגברות. עם זאת, תוחלת החיים של תאי דם אדומים לעיתים קרובות מצטמצמת. מוקדי המטופויזה עשויים להימצא בטחול או בכבד.

צילום רנטגן של מערכת השלד עשוי לחשוף שינויים בעצמות (מיאלוסקלרוזיס) האופייניים למיאלופיברוזיס ממושכת או אנומליות עצם אחרות (נגעים אוסטאובלסטיים או ליטיים בעצם) המצביעים על הגורם לאנמיה.

[ 14 ], [ 15 ]

יַחַס אנמיה במיאלופטיסיס

טיפול בהפרעה הבסיסית. במקרים אידיופתיים, ניתן טיפול תומך. ניתן להשתמש באריתרופויאטין (20,000 עד 40,000 יחידות באופן תת עורי פעם או פעמיים בשבוע) ובגלוקוקורטיקואידים (למשל, פרדניזולון 10 עד 30 מ"ג דרך הפה מדי יום), אך התגובה בדרך כלל מתונה. הידרוקסיוריאה (500 מ"ג דרך הפה מדי יום או כל יומיים) מצמצמת את הטחול ומנרמלת את רמות תאי הדם האדומים אצל חולים רבים, אך התגובה עשויה להימשך 6 עד 12 חודשים. תלידומיד (50 עד 100 מ"ג דרך הפה מדי יום בערב) עשוי לייצר תגובה מתונה.