אנמיה מגלובלסטית: גורם, סימפטומים, אבחון, טיפול

אנמיה מגלובלסטית היא תוצאה של מחסור של ויטמין B ₁₂ וחומצה פולית. Hematopoiesis לא יעיל משפיע על כל שורות תאים, אבל erythroid בפרט. האבחנה מתבססת על ניתוח כולל של דם, כתם דם היקפיים, אשר נקבעת עם anisocytosis אנמיה macrocytic ו poikilocytosis, אריתרוציטים אובלי גדול (makroovalotsity) נויטרופילים hypersegmentation ו reticulocytopenia. הטיפול נועד לחסל את הסיבה הבסיסית.

מקרוציטים נקראים אריתרוציטים מורחבים (MCV> 95II). מאקרוציטים אריתרוציטים נמצאים במחלות שונות, שרבים מהם אינם קשורים עם megloblasticosis ופיתוח אנמיה. Macrocytosis יכול להיגרם על ידי megaloblasts או אריתרוציטים מורחבים אחרים. Megaloblasts הם מבשר גרעיני גדול של אריתרוציטים המכילים הכרומטין לא מרוכז. Megaloblastosis קודם לפיתוח של אנמיה מאקרוציטית.

[1], [2], [3], [4], [5]

גורם ל אנמיה מגלובלסטית

הסיבה הנפוצה ביותר של hemopoiesis interoblast הוא שיבוש של ניצול של ויטמין B ₁₂ או חומצה פולית. סיבות אחרות כוללות שימוש בתרופות (בדרך כלל ציטוסטטי או תרופות החיסונית) המשבשות את הסינתזה של דנ"א, ומחלות מטבוליות פחות. במקרים מסוימים, את האטיולוגיה של megaloblasticosis אינו ידוע.

[6], [7], [8], [9], [10]

פתוגנזה

סוג של hematopoiesis Megaloblast הוא תוצאה של הפרה של סינתזה דנ"א, המוביל את המראה של תאים גדולים עם גרעינים גדולים. בכל קווי התא, יש הפרעה בהתבגרות, שבה ההתבגרות של הציטופלזמה עולה על התבגרות הגרעינים, דבר שמוביל להופעת המגלובלאסטים במוח העצם לפני שהדם משתנה. הפרה של hemopoiesis גורם למוות מוח עצם התא, ביצוע erythropoiesis יעיל, ועקיפות hyperbilirubinemia ו hyperuricemia. מאז הפרעה של התבגרות משפיע על כל שורות תאים, reticulocytopenia נקבע, בשלבים מאוחרים יותר של לוקופניה וטרומבוציטופניה. אריתרוציטים גדולים סגלגלים (מאקרו אובאלוציטים) מופיעים בדם. מאופיינת על ידי נויטרופילים פולימורפונוגרפיים hypersegmented, מנגנון היווצרות שלהם אינו ברור.

[11], [12]

תסמינים אנמיה מגלובלסטית

אנמיה מתפתחת בהדרגה ויכולה להיות אסימפטומטית עד שהיא מתבטאת. מחסור של ויטמין B ₁₂ יכול להוביל את הביטוי של סימפטומים נוירולוגיים, כולל נוירופתיה היקפית, דמנציה וניוון משולב תת-קרקעי. מחסור בחומצה פולית יכול לגרום להתפתחות שלשולים, glossitis, ירידה במשקל.

רוב מאקרוציטי (MCV> 95 fl / cell) אנמיה הם interregular. Non-agroutinous macrocytosis מתרחשת עם תנאים קליניים שונים, לא כולם ברורים. אנמיה מתפתחת בדרך כלל על ידי מנגנונים שאינם תלויים במאקרו ציטוזיס. Macrocytosis, הנגרמת על ידי עודף של קרום כדורית הדם, מתבטאת בחולים עם מחלת כבד כרונית, שבה esterification של כולסטרול נפגעת. Macrocytosis עם MCV בין 95 ל 105 95 / A מתבטאת באלכוהוליזם כרונית ללא מחסור של חומצה פולית. מאקרוציטוזיס מתבטא באופן מתון מתרחשת באנמיה אפלסטית, במיוחד בתקופת ההחלמה. מקרוציטוזיס אופייני לדיספלסיה מיאלואידית. בגלל אריתרוציטים לשנות את הצורה שלהם הטחול לאחר היציאה מוח העצם, macrocytosis ניתן לראות לאחר כריתה, אם כי שינויים אלה אינם קשורים עם אנמיה.

Macrocytosis Nemegaloblastny חשוד בחולים עם אנמיה macrocytic, אשר לאחר מחקרים נשלל חסר של ויטמין B ₁₂ וחומצה פולית. Makroovalotsity ב כתם דם היקפי והגדלת RDW, אופייני אנמיה מגלובלסטית קלסית, עלול להיות חסר. אם macrocytosis nemegaloblastny המוסבר קליני (לדוגמא, בנוכחות אנמיה אפלסטית, מחלה כבדה כרונית או צריכת אלכוהול) או mielodiplaziyu חשד צורך לבצע מחקר ולימוד ציטוגנטית של מח עצם כדי לשלול סרטן. כאשר macrocytosis nemegaloblastnom ב megaloblasts מח עצם נקבע לא, אבל מיאלודיספלסיה והביע מאופיינת מחלה כבדה מבשרי megaloblastoidnye של אריתרוציטים עם עיבוי הכרומטין צפוף אשר נבדל אנמיה מגלובלסטית מאפיין נימה דקה הקונבנציונלית.

אבחון אנמיה מגלובלסטית

נוכחות אנמיה מגלובלסטית צפויה בחולים עם אנמיה ומדדי כדורית מאקרוציטיים. האבחנה מבוססת בדרך כלל על מחקר של כתם של דם פריפריאלי. עם תמונה מלאה של אנמיה, macrocytosis מתרחשת עם MCV> 100fl. במריחה, ovalocytosis, anisocytosis ו poikilocytosis נצפים. הערך של התפשטות תאי הדם האדומים לפי נפח (RDW) הוא גבוה. הוול ג 'ולי גופים (שברי גרעינים) הם נתקלו לעתים קרובות. Reticulocytopenia נקבע. Hypersegmentation של granulocytes, מאוחר יותר neutropenia, מתפתח מוקדם. במקרים חמורים, טרומבוציטופניה שכיחה, וטסיות עשויות להיות שונות בגודל ובצורה. במקרים לא ברורים יש לבצע בדיקת מח עצם.

[13], [14], [15], [16], [17], [18]

יַחַס אנמיה מגלובלסטית

לפני תחילת הטיפול, יש לקבוע את הגורם לאנמיה. אם יש אנמיה מגלובלסטית, חסר ויטמין B ₁₂ או חוסר חומצה פולית מוצע . אם אין מספיק נתונים על בסיס מחקר של דם היקפי ומח העצם, יש צורך לקבוע את הרמה של ויטמין B ₁₂ וחומצה פולית.

הטיפול תלוי בסיבה שגרמה לאנמיה. תרופות הגורמות למצב מגלובלסטי, יש צורך לבטל או להפחית את המינון.