המומחה הרפואי של המאמר
פרסומים חדשים
קרדיומיופתיה רסטריקטיב: גורמים, תסמינים, אבחון, טיפול
סקירה אחרונה: 04.07.2025

כל תוכן iLive נבדק מבחינה רפואית או נבדק למעשה כדי להבטיח דיוק עובדתי רב ככל האפשר.
יש לנו קווים מנחים קפדניים המקור רק קישור לאתרים מדיה מכובד, מוסדות מחקר אקדמי, בכל עת אפשרי, עמיתים מבחינה רפואית מחקרים. שים לב שהמספרים בסוגריים ([1], [2] וכו ') הם קישורים הניתנים ללחיצה למחקרים אלה.
אם אתה סבור שתוכן כלשהו שלנו אינו מדויק, לא עדכני או מפוקפק אחרת, בחר אותו ולחץ על Ctrl + Enter.
קרדיומיופתיה רסטריקטית מאופיינת בדפנות חדריות שאינן ניתנות למתיחה המתנגדות למילוי דיאסטולי. חדר אחד או שני החדרים מושפעים, לרוב החדר השמאלי. תסמינים של קרדיומיופתיה רסטריקטית כוללים עייפות וקוצר נשימה במאמץ. האבחון מתבצע באמצעות אקו לב. טיפול בקרדיומיופתיה רסטריקטית לרוב אינו יעיל, ועדיף לטפל בו בגורם. ניתוח לעיתים יעיל.
קרדיומיופתיה רסטריקטיבית (RCM) היא הצורה הפחות נפוצה של קרדיומיופתיה. היא מחולקת לסוג לא-אובליטרי (חדירה לשריר הלב עם חומר פתולוגי) ומאובליטרי (פיברוזיס אנדוקרדיאלי ותת-אנדוקרדיאלי). בנוסף, קיים סוג מפושט ומוקדי (כאשר שינויים משפיעים רק על חדר אחד או על חלק מחדר אחד).
קוד ICD-10
142.5. קרדיומיופתיה רסטריקטית אחרת.
גורמים לקרדיומיופתיה רסטריקטיווית
קרדיומיופתיה רסטריקטיבית שייכת לקבוצת הקרדיומיופתיה ממוצא מעורב, כלומר בעלת מאפיינים של מחלה תורשתית ונרכשת כאחד.
שינויים רסטריקטיבים בשריר הלב יכולים להיגרם על ידי מגוון מצבים מקומיים ומערכתיים. נהוג להבחין בין צורות ראשוניות (אידיופתיות) ומשניות של קרדיומיופתיה רסטריקטיב.
גורמים לשינויים מגבילים בשריר הלב
שריר הלב:
- לא מסתנן.
- RCM אידיופתי.
- משפחת KMP.
- קרדיומיופתיה היפרטרופית.
- סקלרודרמה.
- אלסטומה (פסאודוקסנטומה אלסטיקום).
- קרדיומיופתיה סוכרתית.
- מסתנן.
- עמילואידוזיס.
- סרקואידוזיס.
- חדירת שומן.
- מחלת גושה.
- מחלת פברי.
- מחלות אחסון.
- המוכרומטוזיס.
- גליקוגנוזיס.
אנדומיוקרדיאלי:
- פיברוזיס אנדומיוקרדיאלי.
- תסמונת היפר-אאוזינופילית.
- קרצינואיד.
- נגע גרורתי.
- חשיפה לקרינה.
- השפעות רעילות של אנתרציקלין.
- תרופות (תכשירים המכילים כספית, ביסולפן, סרוטונין, מתיסרגיד, ארגוטמין).
קרדיומיופתיה רסטריקטיבית אידיופטית היא "אבחנת הדרה", מצב שבו מתפתחים שינויים מורפולוגיים (פיברוזיס אינטרסטיציאלי) ופיזיולוגיים (הגבלות) אופייניים ללא יכולת לקבוע את הגורמים הספציפיים להופעתם.
זה יכול להתפתח בכל גיל. ישנם מקרים ידועים של מחלה משפחתית. יש קשר עם מיופתיה של שרירי השלד.
נכון לעכשיו, בין הגורמים הגנטיים הגורמים ל-RCM, נבדלים הבאים: מוטציות של חלבוני סרקומרים [טרופינין I (RCM +/- HCM), שרשראות קלות של מיוזין חיוני], עמילואידוזיס משפחתי [טרנסטירטין (RCM + נוירופתיה), אלרגן לפוליפ (RCM + נוירופתיה)], דסמינופתיה, אלסטומה (פסאודוקסנטומה אלסטיקום), המוכרומטוזיס, מחלת אנדראהולה-פברי, גליקוגנוזה.
מחלות ומצבים הגורמים לקרדיומיופתיה רסטריקטיבית משנית (צורה לא משפחתית או לא גנטית, ESC, 2008) כוללים: עמילואידוזיס, סקלרודרמה, פיברוזיס אנדומיוקרדיאלי [תסמונת היפר-אאוזינופילית, פיברוזיס אידיופתי, אנומליות כרומוזומליות, תרופות (סרוטונין, מתיסרגיד, ארגוטמין, תכשירים כספית, ביסולפן)], מחלת לב קרצינואידית, נגעים גרורתיים - קרינה, אנתרציקלין.
עמילואידוזיס
מעורבות לבבית סבירה ביותר בעמילואידוזיס ראשונית והיא סמן מנבא לפרוגנוזה גרועה. משקעי עמילואיד חודרים ואף מחליפים יחידות התכווצות תקינות של שריר הלב. שריר הלב הופך נוקשה, צפוף ומעובה, אך בדרך כלל לא מתפתחת התרחבות של החללים. במהלך אקו לב, שריר הלב שחדר לעמילואיד נראה בהיר וגרגירי. שקיעת עמילואיד בפרוזדורים ובאזור העליו-חדריים מובילה להפרעות שונות בקצב ובהולכה. ביופסיה אנדומיוקרדיאלית עשויה לשמש להבהרת האבחנה.
סקלרודרמה
קרדיומיופתיה רסטריקטיווית יכולה להתפתח בסקלרודרמה מערכתית. אחד המנגנונים לנזק קרדיווסקולרי בסקלרודרמה הוא התפתחות של פיברוזיס שריר הלב מתקדם, הגורם לתפקוד לקוי דיאסטולי חמור של שריר הלב.
פיברוזיס אנדומיוקרדיאלי וקרדיומיופתיה אאוזינופילית של לופלר.
שני המצבים קשורים להיפר-אאוזינופיליה ואנדוקרדיטיס אאוזינופילית של לופלר ונמצאים בדרך כלל בצפון אפריקה ודרום אמריקה.
הסתננות בתסמונת היפר-אאוזינופילית משפיעה בעיקר על האנדוקרדיום החדרי ועל המסתמים העל-חדריים. עיבוי אנדוקרדיאלי, טרומבוז פריאטלי ופיברוזיס אנדומיוקרדיאלי מובילים לירידה בחללים (מחיקה חלקית) ולפגיעה במילוי החדרי. רגורגיטציה מיטרלית וטריקוספידלית אופיינית, כמו גם הגדלה של העלייה. רוב החולים מתים תוך שנתיים מתחילת המחלה.
מחלות חדירה ואגירה אחרות
ניתן לזהות שינויים רסטריקטיבים בשריר הלב במחלות מסתננות רבות.
מחלת גושה היא מחלה שבה יש הצטברות של צרברוסיד באיברים עקב מחסור באנזים בטא-גלוקוצרברוסידאז.
תסמונת הורלר מאופיינת בהצטברות של מוקופוליסכרידים באינטרסטיציום של שריר הלב, במסתמים ובדפנות העורקים.
מחלת פברי היא הפרעה תורשתית של חילוף החומרים של גליקוספינגוליפידים המובילה להצטברות תוך תאית של גליקוליפידים.
המוכרומטוזיס היא מחלה תורשתית של חילוף החומרים של ברזל, המובילה להצטברותו באיברים, כולל שריר הלב. נזק ללב מתפתח בדרך כלל לאחר סוכרת ושחמת הכבד.
בסרקואידוזיס סיסטמית, דלקת גרנולומטוטית אינטרסטיציאלית בשריר הלב עלולה להתפתח עם תפקוד דיאסטולי לקוי, כמו גם התפתחות של הפרעות קצב וחסימות. לאחר מכן, מתפתחים פיברוזיס ופגיעה בכיווץ שריר הלב. נזק ללב בסרקואידוזיס עשוי להיות בעל מהלך שונה: תת-קליני, מתקדם באיטיות או קטלני, עם התפתחות מוות פתאומי עקב הפרעות קצב והולכה. ניתן לזהות מוקדי מעורבות שריר הלב באמצעות סינטיגרפיה עם [ 201 TI | או [ 67 Ga] ולאחר מכן ביופסיה אנדומיוקרדיאלית.
תנאים מגבילים אחרים
מחלת לב קרצינואידית היא סיבוך מאוחר של תסמונת קרצינואידית. חומרת הנזק ללב מתואמת עם מידת העלייה ברמת הסרוטונין והמטבוליטים שלו בדם. הסימן הפתולוגי העיקרי הוא היווצרות רובד סיבי על האנדוקרדיום של הלב הימני, כולל המסתמים. זה מוביל לתפקוד לקוי דיאסטולי של החדר הימני, רגורגיטציה תלת-צנית וגודש ורידי מערכתי.
קרדיומיופתיה רסטריקטיבית הנגרמת על ידי תרופות יכולה להתפתח במהלך טיפול בתרופות נוגדות גידול מקבוצת האנתרציקלינים, סרוטונין, התרופה נגד מיגרנה מתיסרגיד, ארגוטמין, תרופות אנורקטיות (פנטרמין) ואחרות (תרופות כספית, ביסולפן).
נזק לבבי כתוצאה מקרינה (מחלת לב כתוצאה מקרינה) יכול גם הוא להוביל ל-RCM. רוב המקרים מתפתחים כסיבוך של טיפול בקרינה מקומית למדיאסטינום, בדרך כלל עבור מחלת הודג'קין.
פתוגנזה של קרדיומיופתיה רסטריקטיבית
הפתוגנזה של קרדיומיופתיה רסטריקטיבית מובנת היטב. חלק מההפרעות הגורמות לקרדיומיופתיה רסטריקטיבית משפיעות גם על רקמות אחרות. חדירת עמילואיד (עמילואידוזיס) או ברזל (המוכרומטוזיס) לשריר הלב משפיעה בדרך כלל גם על איברים אחרים, ולעתים על העורקים הכליליים. סרקואידוזיס ומחלת פברי עלולות גם לגרום להפרעות במערכת ההולכה. תסמונת לופלר (גרסה של תסמונת היפר-אאוזינופילית עם מעורבות לבבית ראשונית), המופיעה במדינות טרופיות, מתחילה כדלקת עורקים חריפה עם אאוזינופיליה, ולאחר מכן היווצרות תרומבוס על האנדוקרד, החורים והמסתמים העל-חדריים, ולאחר מכן מתקדמת לפיברוזיס. פיברואלסטוזיס אנדוקרדיאלית, המתרחשת באזורים ממוזגים, משפיעה רק על החדר השמאלי.
עיבוי אנדוקרדיאלי או הסתננות שריר הלב (לפעמים עם מוות של מיוציטים, הסתננות שריר פפילרי, היפרטרופיה מפצה של שריר הלב ופיברוזיס) עלולים להתרחש בחדר אחד (בדרך כלל בחדר השמאלי) או בשניהם. כתוצאה מכך, תפקוד לקוי של המסתם המיטרלי או הטריקוספידלי, מה שמוביל לרגורגיטציה. רגורגיטציה תפקודית במסתם ה-AV עלולה לנבוע מחדירת שריר הלב או מעיבוי אנדוקרדיאלי. אם הרקמה של הצמתים ומערכת ההולכה מושפעת, הצומת הסינוסואטריאלי מתפקדת בצורה גרועה, ולפעמים מובילה לחסימות AV שונות.
התוצאה היא תפקוד לקוי דיאסטולי עם חדר נוקשה ולא צייתן, ירידה במילוי הדיאסטולי ולחץ גבוה, מה שמוביל ליתר לחץ דם ורידי ריאתי. התפקוד הסיסטולי עלול להידרדר אם היפרטרופיה מפצה של חדרים חדורים או פיברוטיים אינה מספקת. תרומבי תוך-חללי עלולים להיווצר, מה שמוביל לתסחיף סיסטמי.
תסמינים של קרדיומיופתיה רסטריקטיווית
מהלך הקרדיומיופתיה הרסטריקטיבית תלוי באופי ובחומרת הנזק הלבבי ויכול לנוע בין תת-קליני לקטלני, כולל מוות לבבי פתאומי.
השלבים המוקדמים של מחלת לב רסטריקטיבית מאופיינים בהופעת חולשה, עייפות מהירה, קוצר נשימה לילי התקפי. תעוקת חזה נעדרת, למעט כמה צורות של עמילואידוזיס.
בשלבים מאוחרים יותר, אי ספיקת לב מתפתחת ללא סימנים של קרדיומגליה, עם דומיננטיות של אי ספיקת חדר ימין. בדרך כלל, יש עלייה משמעותית בלחץ הורידי המרכזי, התפתחות של הפטומגליה, מיימת ונפיחות של ורידי הצוואר. תסמינים של קרדיומיופתיה רסטריקטיבית עשויים להיות זהים מאלה של דלקת קרום הלב הצרתית.
הפרעות הולכה שכיחות ביותר בעמילואידוזיס וסרקואידוזיס, סיבוכים תרומבואמבוליים - בקרדיומיופתיה של לופלר.
פרפור פרוזדורים אופייני לקרדיומיופתיה רסטריקטיבית אידיופטית.
התסמינים כוללים קוצר נשימה עקב מאמץ, אורתופניה, ובמקרה של פגיעה בחדר הימני בצקת היקפית. עייפות עשויה לנבוע מפגיעה בתפוקת הלב עקב חסימה של מילוי החדרים. הפרעות קצב פרוזדורים וחדריים וחסימה עלייתית-חדרית שכיחות, אך תעוקת חזה ועילפון הן נדירות. התסמינים דומים לאלה של דלקת קרום הלב הכווץ.
איפה זה כואב?
אבחון של קרדיומיופתיה רסטריקטיבית
בדיקה גופנית מגלה היחלשות של צלילי הלב, דופק נמוך ומואץ בעורקי התרדמה, קרעי ריאתי ונפיחות בולטת של ורידי הצוואר עם ירידה מהירה. צליל הלב הרביעי (S4 ) כמעט תמיד נוכח. צליל הלב השלישי (S3 ) מזוהה בתדירות נמוכה יותר ויש להבדיל אותו מהקליק הפרה-לבי בדלקת פריקרדיאלית כונסיבית. במקרים מסוימים, מופיע רעש של רגורגיטציה מיטרלית או טריקוספידלית תפקודית, הקשור לעובדה שחדירה או פיברוזיס של שריר הלב או האנדוקרדיאל משנה את המיתרים או את תצורת החדרים. דופק פרדוקסלי אינו נתקל.
א.ק.ג., צילום חזה ואקו לב נדרשים לאבחון. האק.ג. בדרך כלל מראה שינויים לא ספציפיים במקטע ST ובגל G, לעיתים במתח נמוך. ייתכן שיופיעו גלי Q פתולוגיים שאינם קשורים לאוטם שריר הלב קודם. לעיתים מתגלה היפרטרופיה של חדר שמאל עקב היפרטרופיה מפצה של שריר הלב. בצילומי חזה, גודל הלב לרוב תקין או קטן יותר, אך עשוי להיות מוגדל בעמילואידוזיס או המוכרומטוזיס בשלב מאוחר.
אקו לב בדרך כלל מראה תפקוד סיסטולי תקין. עלייה מורחבת והיפרטרופיה של שריר הלב שכיחים. ב-RCM, האקו-מבנה של שריר הלב בהיר באופן יוצא דופן עקב עמילואידוזיס. אקו לב מסייע להבדיל בין דלקת קרום הלב הכווץ לבין קרום הלב המעובה, בעוד שתנועה פרדוקסלית של המחיצה עשויה להתרחש בכל אחת מההפרעות. במקרים של אבחנה מפוקפקת, יש צורך ב-CT כדי להמחיש את מבנה קרום הלב, ו-MRI עשוי להראות פתולוגיה של שריר הלב במחלות הקשורות לחדירת שריר הלב (למשל, עמילואיד או ברזל).
צנתור לב וביופסיה של שריר הלב לעיתים רחוקות נחוצות. כאשר צנתור מבוצע, הוא מגלה לחצים גבוהים על הפרוזדורים בקרדיומיופתיה רסטריקטיבית, עם גלי Y נמוכים באופן ניכר וירידה דיאסטולית מוקדמת ואחריה מישור דיאסטולי גבוה בעקומת הלחץ בחדרי הלב. בניגוד לשינויים בדלקת פריקרדית צריבה, לחצים דיאסטוליים בחדר שמאל בדרך כלל גבוהים בכמה מילימטרים כספית מלחצים דיאסטוליים בחדר ימין. אנגיוגרפיה מגלה חללי חדר בגודל תקין עם התכווצות סיסטולית תקינה או מופחתת. ייתכן שרפה של מסתם AV. ביופסיה עשויה לחשוף פיברוזיס ועיבוי אנדוקרדיאלי, הסתננות של ברזל או עמילואיד בשריר הלב ופיברוזיס כרוני בשריר הלב. אנגיוגרפיה כלילית היא תקינה אלא אם כן עמילואידוזיס משפיעה על העורקים הכליליים האפיקרדיאליים. לעיתים צנתור לב אינו מועיל באבחון, ולעיתים מומלצת תורקוטומיה לבדיקת קרום הלב.
יש צורך בבדיקות כדי לזהות את הגורמים השכיחים ביותר לקרדיומיופתיה רסטריקטיבית (למשל, ביופסיה רקטלית לאיתור עמילואידוזיס, בדיקות מטבוליזם של ברזל או ביופסיה של כבד לאיתור המוכרומטוזיס).
[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]
אבחנה מבדלת של קרדיומיופתיה רסטריקטיבית
בכל המקרים של אי ספיקת חדר ימין בלתי מוסברת, יש לשלול קרדיומיופתיה רסטריקטיבית.
יש להבדיל בין RCM (דלקת קרום הלב הצר (RCM)) בעיקר מדלקת קרום הלב הצר (constrictionous pericarditis), אשר סובלת משינויים המודינמיים דומים. בניגוד ל-RCM, ניתן לטפל בהצלחה בניתוח בפריקרדיטיס הצר, ולכן חשוב להבדיל בין מצבים אלה בזמן.
מה צריך לבדוק?
טיפול בקרדיומיופתיה רסטריקטיווית
נכון לעכשיו, אין שיטות ספציפיות לטיפול בצורות אידיופתיות ומשפחתיות של קרדיומיופתיה רסטריקטיבית. זה אפשרי רק עבור חלק מהווריאציות המשניות שלה (לדוגמה, המוכרומטוזיס, עמילואידוזיס, ארקואידוזיס וכו').
הטיפול בקרדיומיופתיה רסטריקטיבית נועד להקל על התסמינים ולמנוע סיבוכים.
שיפור המילוי הדיאסטולי של החדרים מושג על ידי שליטה בקצב הלב (חוסמי בטא, וראפמיל).
תרופות משתנות נקבעות להפחתת גודש ריאתי ומערכתי.
תפקידם של מעכבי ACE במחלות שריר הלב רסטריקטיביות אינו ברור.
יש להשתמש בדיגוקסין רק במקרים של ירידה משמעותית בתפקוד הסיסטולי של חדר שמאל.
עם התפתחות חסימת AV, יש ירידה חדה בחלק העלייה במילוי החדרים, דבר שעשוי לדרוש התקנת קוצב לב חשמלי דו-תאי.
רוב החולים עם קרדיומיופתיה רסטריקטיבית זקוקים לטיפול נוגד טסיות או נוגדי קרישה.
חוסר יעילות של טיפול שמרני מהווה אינדיקציה להשתלת לב או לשיטות טיפול כירורגיות אחרות (אנדוקרדיאקטומיה, החלפת מסתם לב).
יש להשתמש במשתנים בזהירות מכיוון שהם יכולים להפחית את העומס המקדים. חדרים שאינם מתרחבים תלויים מאוד בעומס המקדים ליכולתם לשמור על תפוקת הלב. גליקוזידים לבביים משפרים את ההמודינמיקה מעט מאוד ועשויים להיות מסוכנים בקרדיומיופתיה עמילואידית, אשר לעיתים קרובות גורמת לרגישות קיצונית לדיגיטליס. חומרים להפחתת עומס לאחר המחלה (למשל, ניטרטים) יכולים לגרום להיפוטנסיה עמוקה ולרוב אינם יעילים.
אם מאובחנים מוקדם, טיפול ספציפי להמוכרומטוזיס, סרקואידוזיס ותסמונת לופלר עשוי להיות יעיל.
פרוגנוזה של קרדיומיופתיה רסטריקטיבית
הפרוגנוזה פסימית, בדומה לזו של קרדיומיופתיה מורחבת, מכיוון שהאבחון נעשה לעיתים קרובות בשלב מאוחר של המחלה. רוב החולים אינם מגיבים לכל טיפול. ניתן להציע רק טיפול סימפטומטי וטיפול חלופי.
שיעור ההישרדות לחמש שנים הוא כ-64%, שיעור ההישרדות ל-10 שנים של חולים עם RCM אידיופתי הוא 50%, לרוב השורדים יש אי ספיקת לב חמורה.