היפרפורטיזם אצל ילדים

היפרפורטיזם אצל ילדים הוא תסמונת הנגרמת על ידי רמה גבוהה של גלוקוקורטיקואידים בדם כתוצאה מתפקוד יתר של קליפת האדרנל.

קוד ICD-10

• E24 תסמונת Itenko-Cushing.
• E24.0 מחלות של יותרת המוח של Itenko-Cushing.
• E24.1 תסמונת נלסון.
• E24.2 תסמונת תרופות של Itenko-Cushing.
• תסמונת ACT E24.3.
• E24.8 תנאים נוספים המאופיינים בתסמונת קושינג.
• תסמונת איטנקו-קושינג, ללא ציון.

גורם ל היפרפורטיזם אצל ילד

הגורמים היפרפורטיזם הם מגוונים מאוד.

• היפרגורטיקוזיס אנדוגני עלול לגרום:
  • מחלת איצנקו-קושינג היא מחלה נוירואנדוקרינית של ההיפותלמוס ו (או) יותרת המוח;
  • תסמונת Isenko-Cushing - מחלת אדרנל קורטקס (קורטיקוסטרואידית שפירה או ממאירה, היפרפלזיה נודולרית של קליפת האדרנל);
  • תסמונת ACTH-Ectopic (גידולי ברונכי, לבלב, תימוס, כבד, שחלות, הפרשת ACTH או הורמון משחרר קורטיקוטרופין);
  • היפרלדוסטרון (תסמונת קונס).
• אקסוגניים hypercortisy נובע לטווח ארוך של ניהול glucocorticosteroids סינתטי (Isenko-Cushing של התסמונת).
• יש גם היפראקורטיות תפקודית ב dyspituitism גיל ההתבגרות נעורים, תסמונת ההיפותלמוס, השמנה, סוכרת, מחלות כבד.

[1], [2], [3],

תסמינים היפרפורטיזם אצל ילד

מאופיין על ידי השמנה דיספלסטית: "הירח" בפנים, שומן עודף על החזה ועל הבטן עם גפיים דקות יחסית. לפתח שינויים עור trophic (ורוד סגול striae על הירכיים, הבטן, החזה, יובש, דליל). התקדמות מיופתיה, יתר לחץ דם, אוסטאופורוזיס מערכתית, אנצפלופתיה, סוכרת סטרואידים, חוסר חיסונים משני, התפתחות מינית מאוחרת. לאחר הופעת הווסת, לפעמים מתרחשת אצל נשים נעורים. חולים מתלוננים על חולשה, כאבי ראש.

בנוסף להשמנת יתר, לעתים קרובות הביטוי הראשון של המחלה עשוי להיות פיגור הצמיחה. בהדרגה פיתוח השמנת יתר האטה או הפסקת הצמיחה בהתחלה לא יכול להיות מלווה בכל סימפטומים אחרים.

בבדיקה, תשומת הלב נמשכת אל פנים גדולים, לחיים סגולות, סנטר כפול, תצהיר שומן על חוליה צוואר הרחם השביעי. בגלל הייצור המוגזם של אנדרוגן על ידי הגידול, יש לעיתים קרובות סימנים של masculinization פתולוגי בצורה של hypertrichosis, אקנה, גס של הקול. לחץ דם עורקי אופייני. רגישות מוגברת לזיהומים במקרים מסוימים מוביל אלח דם.

[4], [5], [6], [7]

אבחון היפרפורטיזם אצל ילד

רמות הקורטיזול בדם גבוהות בדרך כלל, אך הן חשופות לתנודות רחבות בימים שונים. כדי לאשר את האבחון, מחקרים חוזרים ונשנים של קורטיזול בדם יש צורך. הקצב הימי של ייצור הקורטיזול מופרע ברוב החולים, הדם צריך להילקח ב -8 וב -20 שעות, בעוד שרמות ההורמונים עשויות להיות זהות (אצל ילדים בריאים מעל גיל 3 שנים, הריכוז של קורטיזול בבוקר גבוה פי כמה מאלה של הערב). לעתים קרובות ציין polycythemia (ריכוז מוגבר של המוגלובין תוכן אריתרוציטים), לימפופניה, eosinopenia. סוג הסוכר בדם סוכרת עלול להיפגע. לפעמים יש היפוקלמיה. אוסטאופורוזיס באה לידי ביטוי בגופות החוליות (על roentgenograms של עמוד השדרה).

כדי לקבוע אבחנה nosological, שיטות להדמיה (CT, MRI, אולטרסאונד) משמשים. אבחנה אקטואלית (מיקרו או מקרודנומה של בלוטת יותרת המוח, בלוטת יותרת הכליה ואיברים אחרים) מבוצעת בחולים עם תסמונת קלינית ומעבדה מוכחת בעבר.

[8], [9]

יַחַס היפרפורטיזם אצל ילד

כולל כירורגי, קרינה ותרופות (חוסמי סטרואידוגנזה - מיטוטן, אגוניסטים של דופמין), שנקבעו על פי חומרת המחלה וגודל הנגע.