היפראלדוסטרוניזם עיקרי: סקירת מידע

אלדוסטרוניזם ראשוני (תסמונת קון) הוא אלדוסטרוניזם הנגרם על ידי ייצור אוטונומי של אלדוסטרון על ידי קליפת האדרנל (עקב היפרפלזיה, אדנומה או קרצינומה). הסימפטומים והתסמינים כוללים חולשה אפיזודית, לחץ דם מוגבר, היפוקלמיה. אבחון כולל קביעת רמת פלזמה אלדוסטרון פעילות רנין פלזמה. הטיפול תלוי בסיבה. הגידול מוסר ככל האפשר; כאשר hyperplasia spironolactone או תרופות קרוב יכול לנרמל את לחץ הדם ולגרום היעלמותם של ביטויים קליניים אחרים.

Aldosterone הוא mineralocorticoid חזק ביותר, המיוצר על ידי בלוטות יותרת הכליה. זה מסדיר שימור הנתרן ואובדן אשלגן. בכליות, אלדוסטרון גורם להעברת נתרן מ לומן של tubules דיסטלי לתוך תאים צינורי בתמורה אשלגן ומימן. אפקט זהה הוא ציין את הרוק, בלוטות הזיעה, תאים של רירית המעי, חילופי בין הנוזל הפנימי תאיים.

הפרשת אלדוסטרון מוסדר על ידי מערכת רנין אנגיוטנסין ובמידה פחותה - ACTH. רנין, אנזים פרוטאוליטי, מצטבר בתאי כליה צמודים. הפחתת נפח ומהירות זרימת הדם ב arterioles כליה מביא גורם הפרשת רנין. רנין ממיר את angiotensinogen של הכבד לתוך אנגיוטנסין I, אשר באמצעות אנזים המרה aniototensin הופך אנגיוטנסין II. Angiotensin II גורם הפרשת אלדוסטרון ובמידה פחותה הפרשת קורטיזול ו deoxycorticosterone, שגם להם פעילות pressor. עיכובים נתרן ומים הנגרמת על ידי הפרשת מוגברת של אלדוסטרון, להגדיל את נפח הדם במחזור ולהפחית את שחרורו של רנין.

תסמונת hyperaldosteronism הראשיות המתוארות ג'יי קונטיקט (1955) בקשר עם aldosteronprodutsiruyuschey אדנומה ו- Adreno Cortico (aldosteroma), הסרת אשר הובילו להשלמת ההתאוששות של החולה. נכון לעכשיו, הרעיון הקיבוצי העיקרי hyperaldosteronism המשלב מספר מאפיינים קליניים וביוכימיים דומה, אבל שונה בפתוגנזה של מחלות אשר מבוססים על מופרזת ובלתי תלויים (או תלויה בחלקה) של ייצור הרנין-אנגיוטנסין-אלדוסטרון על ידי קליפת יותרת הכליה.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

מה גורם לאלדוסטרון ראשוני?

אלדוסטרון ראשוני יכול להיגרם על ידי אדנומה, בדרך כלל חד צדדית, תאים של השכבה glomerular של קליפת האדרנל, או פחות נפוץ על ידי קרצינומה או hyperplasia adrenal. עם hyperplasia של בלוטת יותרת הכליה, אשר נפוץ יותר אצל גברים מבוגרים, הן בלוטת יותרת הכליה היפראקטיביים, אין אדנומה. התמונה הקלינית יכולה גם להיות נצפתה עם hyperplasia מולדת adrenal בשל מחסור של 11-hydroxylase ו עם דומיננטלי בירושה dexamethasone מורחקים hyperaldosteronism.

גורם ו פתוגנזה של hyperaldosteronism העיקרי

תסמינים של אלדוסטרון ראשוני

יכול להיות hypernatremia, hypervolemia ו alkalosis hypokalemic גרימת חולשה אפיזודי, paresthesia, שיתוק חולף טטניה. לעתים קרובות יש יתר לחץ דם diastolic, nephropathy היפוקלמי עם פוליאוריה ו polydipsia. במקרים רבים, הביטוי היחיד הוא לחץ יתר, מתון עד בינוני. בצקת אינה אופיינית.

תסמינים של hyperaldosteronism העיקרי

מקרה קליני של hyperaldosteronism ראשוני

החולה M., אישה, בן 43, אושפז במחלקה לאנדוקרינולוגיה של בית החולים קליני הרפובליקנית בשנים 31.01.12 קאזאן עם תלונות של כאבי ראש, סחרחורות, לחץ דם במהלך העלייה, עד למקסימום של 200/100 ממ"כ. אמנות. (עם לחץ דם נוח של 150/90 מ"מ כספית), חולשת שרירים כללית, התכווצויות ברגליים, חולשה כללית, עייפות מהירה.

אנמנזה של המחלה. המחלה התפתחה בהדרגה. בתוך חמש שנים, המטופל מציין עלייה בלחץ הדם, אשר נצפתה על ידי המטפל במקום המגורים, קיבל טיפול antihypertensive (enalapril). לפני 3 שנים, החלו לדאוג כאב תקופתי ברגליים, עוויתות, חולשת שרירים, המתעוררים ללא גורמים מעוררים גלוי, עובר באופן עצמאי במשך 2-3 שבועות. מאז 2009, 6 פעמים קיבל טיפול אשפוז במחלקות נוירולוגיות של מתקני בריאות שונים עם האבחנה: כרונית deyelinating polyneuropathy, תת תת חולשה מתפתחת שריר כללי. פרק אחד היה עם חולשת שרירי הצוואר ואת התנודד של הראש.

על רקע עירוי של פרדניזולון ותערובת מקוטבת, השיפור התרחש תוך מספר ימים. על פי בדיקת הדם, אשלגן הוא 2.15 mmol / l.

בין ה -26.12.11 ל -25.01.12 היא היתה בטיפול באשפוז ב- RCS, שם קיבלה תלונות על חולשת שרירים כללית, התכווצויות תקופתיות ברגליה. הבדיקה בוצעה ב 27.12.11: ALT - 29 ED / L, AST - 14 U / L, קריאטינין - 53 μmol / L, אשלגן 2.8 mmol / L, אוריאה - 4.3 mmol / L, חברה. פרוטאין 60 גרם / l, סך הכל bilirubin. - 14,7 μmol / l, CKF - 44,5, LDH - 194, זרחן 1,27 mmol / l, סידן - 2,28 mmol / l.

ניתוח שתן מ -27.12.11; 1002 משקל, חלבון - עקבות, leukocytes - 9-10 ב p / z, epit. Pl - 20-22 ב p / z.

הורמונים בדם: T3cv - 4.8, T4 - 13.8, TTG - 1.1 μmE / l, קורטיזול - 362.2 (נורמה 230-750 nmol / l).

ארה"ב: אריה כליות: 97x46 מ"מ, parenchyma 15 מ"מ, echogenicity מוגברת, CML-20 מ"מ. האכוגניות גדלה. החלל אינו מורחב. ימין 98x40 מ"מ. Parenchyma 16 מ"מ, echogenicity גדל, CHLS 17 מ"מ. האכוגניות גדלה. החלל אינו מורחב. סביב הפירמידות משני הצדדים, מתפתחת מסגרת היפרכית. על בסיס בדיקה גופנית ונתוני מעבדה לחיסול פתולוגיה אנדוקרינית ממוצא אדרנל, מומלץ בחינה נוספת.

בארה"ב של בלוטות יותרת הכליה: ב הקרנה של הידרול שמאל הייסוד עגול איסוכי הוא דמיינו 23x19 מ"מ. בהשלכה של הצורות הפתולוגיות של בלוטת יותרת הכליה לא דמיינו בצורה מהימנה.

שתן קטכולאמינים על: diuresis - 2.2 ליטר, אדרנלין - 43.1 nmol / יום (שיעור של 30-80 ננומול / יום), נוראדרנלין - 127.6 nmol / L (רגיל 20-240 nmol / יום). תוצאות אלה לא נכללו נוכחות של pheochromocytoma כגורם אפשרי של לחץ יתר לא מבוקר. רנין מ 13.01.12-1.2 μIU / מ"ל (N ורוד 4,4-46,1 ;, horiz 2,8-39,9), aldosterone 1102 pg / ml (נורמה: שוכב 8-172, יושב 30 -355).

מ 18.01.12 CT: סימנים-היווצרות CT עזבו בלוטת יותרת הכליה (ב המדיאלי של הרגל עזבו כליה נקבעה izodensnoe ממדי היווצרות אובלי 25 * 22 * 18 מ"מ, מדים, צפיפות של 47 HU.

בהתבסס על ההיסטוריה, שהקליניקה, נתוני מעבדה ושיטות אינסטרומנטלי לאבחנה קלינית: אלדוסטרוניזם ראשוני (aldosteronoma עזבו בלוטת יותרת הכליה), זוהה לראשונה כסינדרום gipokaliemicheskogo, תסמינים נוירולוגיים, טכיקרדיה סינוס. התכווצויות תקופתיות היפוקלמיות עם חולשת שרירים כללית. מחלת יתר לחץ דם 3 מעלות, שלב אחד. CHF 0. טכיקרדיה סינוסי. דלקת בדרכי השתן בשלב ההחלטה.

תסמונת ההיפרלדוסטוסטוניזם מתרחשת עם ביטויים קליניים, הנגרמת על ידי שלושה תסמינים עיקריים: תסמינים של לחץ דם עורקי, שיכולים להיות גם משבר (עד 50%) מתמשך; הפרה של הולכה neuromuscular ו רגישות, אשר מזוהה עם hypokalemia (ב 35-75% מהמקרים); פגום תפקוד אבובית הכליה (50-70% מהמקרים).

המטופל היה מומלץ לטיפול כירורגי כדי להסיר את הגידול בהורמון של בלוטת יותרת הכליה - adrenalectomy לפרוסקופי בצד שמאל. הניתוח בוצע - אדרנאלקטומיה לפרוסקופית משמאל בתנאים של מחלקת ניתוח הבטן של RCB. התקופה שלאחר הניתוח היתה ללא אירועים מיוחדים. ביום הרביעי לאחר הניתוח (11.02.12), רמת אשלגן הדם הייתה 4.5 mmol / l. לחץ דם 130/80 מ"מ כספית. אמנות.

[8], [9], [10], [11],

אלדוסטרון משני

אלדוסטרון משני הוא ייצור מוגבר של אלדוסטרון הכליה בתגובה לגירויים שאינם hypopyseal, חוץ, כולל היצרות העורק הכליות hypovolemia. הסימפטומים דומים לאלה של אלדוסטרוניזם ראשוני. הטיפול כולל תיקון הסיבה.

אלדוסטרון משני נגרמת על ידי ירידה בזרימת הדם הכלית, אשר מגרה את מנגנון רנין אנגיוטנסין עם hyperersecention כתוצאה של אלדוסטרון. הסיבות כוללות הפחתה של זרימת הדם כליות של מחלת חסימתית עורק הכליה (לדוגמה, atheroma, היצרות), כיווץ כלי דם כליות (יתר לחץ דם ממאיר), מחלות מלווה בצקת (אי ספיקת לב לדוגמה, שחמת עם מיימת, תסמונת נפרוטית). הפרשת יכול להיות נורמלי עם אי ספיקת לב, אבל זרימת הדם hepatic ו מטבוליזם aldosterone מופחתים, כך רמות ההורמון במחזור גבוהים.

אבחון של אלדוסטרון ראשוני

האבחנה חשודה בחולים עם יתר לחץ דם והיפוקלמיה. מחקר מעבדה מורכב מקביעת רמת אלדוסטרון פלזמה ופעילות רנין פלזמה (ARP). בדיקות יש לבצע על הדחייה של החולה של תרופות המשפיעות על מערכת אנגיוטנסין-רנין (למשל, תרופות משתנות תיאזידים, מעכבי ACE, אנטגוניסטים אנגיוטנסין, חוסמים) בתוך 4-6 שבועות. ARP נמדדת בדרך כלל בבוקר במצב שכיבה של החולה. בדרך כלל חולים עם רמת אלדוסטרון בפלזמה אלדוסטרוניזם ראשוני גדול מ 15 ננוגרם / ד"ל (> 0.42 nmol / L) ורמות נמוכות של כספומט, עם יחס של אלדוסטרון בפלזמה (ננוגרם / ד"ל) לכספומט [ננוגרם / (mlhch)] עולה 20 .

רמות נמוכות של ARP ואלדוסטרון מצביעות על עודף של אלדוסטרון של מינרלוקורטיקואידים (לדוגמה, בשל שוש, תסמונת קושינג, תסמונת לידל). רמות גבוהות של ARP ואלדוסטרון מעידות על היפראלדוסטוסטוניזם משני. אצל ילדים, התסמונת של ברטר שונה מ hyperaldosteronism העיקרי בהעדר יתר לחץ דם ורנין גדל.

חולים עם תוצאות של מחקרים המצביעים על היפרלדוסטורוניזם ראשוני צריכים לעבור CT או MRI כדי לגלות מה הסיבה: גידול או היפרפלזיה. רמות האלדוסטרון נמדדות בבוקר כאשר המטופל התעורר, ולאחר 2-4 שעות, עומד, יכול גם לעזור בידול: עם רמות אדנומה ירידה, עם hyperplasia - עלייה. במקרים שנויים במחלוקת, צנתור הווריד של בלוטת יותרת הכליה מבוצע על מנת למדוד רמות קורטיזול ואלדוסטרון. עם עודף חד צדדי - גידול, עם היפרפלזיה דו - צדדית.

אבחון של hyperaldosteronism העיקרי

[12], [13], [14], [15]

טיפול באלדוסטרון ראשוני

גידולים ניתן להסיר lararoscopically. לאחר הסרת האדנומה, לחץ הדם יורד בכל החולים; הפוגה מוחלטת הוא נצפה 50-70%. עם hyperplasia של בלוטות יותרת הכליה, 70% יש לחץ יתר לאחר adrenalectomy דו צדדי; לכן, טיפול כירורגי אינו מומלץ. Hyperaldosteronism בחולים אלה ניתן לשלוט על ידי spironolactone, החל מ 300 מ"ג דרך הפה פעם ביום, ירידה במינון תחזוקה, בדרך כלל על 100 מ"ג פעם ביום במשך יותר מ 1 חודש; או amiloride (5-10 מ"ג) או אחרים K- שמירת משתנים. כמחצית מהחולים הללו זקוקים לטיפול נוסף נגד יתר לחץ הדם.

טיפול בהיפרלדוסטורוניזם ראשוני